Tim bẩm sinh pot

TIM BẨM SINH MỤC TIÊU: 1. Trình bày được dịch tễ học và cơ chế phát sinh BTBS 2. Kể được những tr.chứng gợi ý và cách tiếp cận BTBS 3. Nêu được cách phân loại tim bẩm sinh . 4. Mô tả được SLB các nhóm TBS có Shunt T→P, P→T 5. Trình bày được TCLS và CLS của 4 BTBS thường gặp. 6. Kể các biến chứng và phương pháp điều trị nội ngoại khoa theo tuyến. 7. Nêu được biện pháp phòng BTBS. 8. Lên kế họach thực hiện chăm sóc trẻ BTBS NỘI DUNG: 1. Định nghĩa: Bệnh tim bẩm sinh (TBS) là các dị tật của buồng tim, van tim và các mạch máu lớn, xảy ra ngay từ lúc còn ở thời kỳ bào thai. 2. Dịch tể học: - OMS 0,7 – 0,8 % giới, chủng tộc, kinh tế tương đương nhau . - BVNĐ 1,2. TPHCM, TBS chiếm 54% / bệnh tim ở trẻ em - Theo Âu Mỹ: TLT 28% TLN 10,3%, hẹp ĐMP 9,9%, COĐM 9,8%, T4F 9,7 %, Hẹp eo ĐMC 5,1% và hoán vị ĐĐM 4,9% - Theo 2 Bệnh viện Nhi đồng TPHCM, TLT 40%, T4F 16%, TLN 13%, COĐM 7,4%, hẹp ĐMP 7,3%, ống thông nhĩ thất 2,3% NỘI DUNG: 3. Nguyên nhân : 3.1. Yếu tố gia đình và di tryuền : - Một số gia đình, tỷ lệ TBS cao hơn gia đình khác. - TBS có liên hệ nhiều đến bất thường về nhiễm sắc thể 13, 18, 22, 21 (hội chứng Down),. - Theo Anderson khoảng 3% di truyền theo định luật Mendel tổng số TBS - DT theo thể trội/ ẩn, liên quan hay không liên quan giới tính - tham vấn về di truyền để phát hiện, xử lý kịp thời các TBS trong cùng một gia tộc. NỘI DUNG 3.2. Yếu tố ngoại lai : * Môi trường sống - Tác nhân vật lý: Tia phóng xạ, tia X . - Hóa chất, độc chất, thuốc an thần, thuốc chống co giật, nội tiết tố, rượu, Amphétamine, Hydantoin, Triméthadione, Thalidomide, Hormone sinh dục - Nhiễm siêu vi trùng ở người mẹ lúc mang thai 3 tháng đầu: Rubéole (còn ống động mạch, Hẹp van động mạch phổi), quai bị, Herpès, Cytomegalovirus, Coxsackie B, (gây xơ hoá nội mạch ) - Bệnh rối loạn chuyển hoá hoặc bệnh toàn thân: tiểu đường, Phénylkétonurie, Lupus đỏ NỘI DUNG 4. Phân loại tim bẩm sinh: 4.1. Nhóm TBS không có luồng thông (Shunt), thường không tím, có tuần hoàn bình thường hoặc giảm: hẹp ĐMP, ĐMC, EĐMC 4.2. TBS có Shunt T → P với tuần hoàn phổi tăng, thường không gây tím (trừ có đảo Shunt do tăng áp phổi): TLT, TLN, KNT (Endocardial cushion defect), COĐM 4.3. TBS có Shunt P → T: thường có tím và có tuần hoàn phổi giảm hay tăng. 4.3.1 .Shunt P → T với tuần hoàn phổi giảm: hẹp ĐMP, giảm tuần hoàn phổi và tím như: tứ chứng Fallot, teo van 3 lá, teo van động mạch phổi, bất thường Ebstein của van 3 lá 4.3.2. Shunt P → T với tuần hoàn phổi tăng: tím da niêm, tăng tuần hoàn phổi: hoán vị ĐĐM, bất thường TMP trở về tim, tim1 thất, thất trái kém phát triển, thân chung ĐM NỘI DUNG 5.1. Những triệu chứng gợi ý tim bẩm sinh : - Ho, khò khè tái đi tái lại. - Thở nhanh, lõm ngực, khó thở, thở không bình thường. - Nhiễm trùng phổi tái diễn. - Xanh xao, hay vả mồ hôi, chi lạnh. - Dễ bị mệt, bú kém, ăn kém. - Biến dạng ngực vùng trước tim - Tình cờ phát hiện, tim đập bất thường, tim to, âm thổi. - Chậm phát triển thể chất, tâm thần . - Dị tật. NỘI DUNG 5.2. Cách tiếp cận tim bẩm sinh : Để chẩn đoán tim bẩm sinh, phải trả lời thứ tự 5 câu hỏi sau : 1. Tím ? 2.Tăng lưu lượng máu lên phổi ? 3. Tăng áp lực phổi không ? 4. Tật tim nằm ở đâu ? 5. Tim nào bị ảnh hưởng ? Alexander (1998): Thông liên thất 1.1. Định nghĩa bệnh TLT B.Sinh, TLT/vị trí, chiều/lượng thông, RLHĐ, ảnh hưởng tim phổi 1.2. Sơ lược lịch sử bệnh thông liên thất Roger 1879, Eisenmenger 1898, Lillehei 1954, W.Kirklin, TG, VN 1.3. Dịch tễ * WHO: TBS 0.5 – 0.8 %, TLT đứng đầu 25-30%. * Ở Âu, Mỹ TLT 28%, * Châu Á: TLT cao nhất 24-45% 1.4. Nguyên nhân bệnh TLT * Chưa rõ: GĐ, DT, Down, rượu, thuốc lá, nghiện… 1.5. Đặc điểm giải phẩu bệnh lý TLT: 4 vị trí: Màng, cơ bè, buồng nhận, phễu b. thoát (xem hình 1) 1.6. Sơ lược SLB: RLHĐ, d/chiều/lượng máu/↑THP, TAĐMP, RLCNTP H.T.KIM (1995) và Nguồn từ: CIV, URL: http://fr.wikipedia.org/wiki/Commu nication_inter- ventriculaire#Diff.C3.A9rentes_loc alisations_des_CIV Sơ đồ hình 1 * Vị trí: + 1,2,3: TLT phần màng (80%) + 4: TLT buồng nhận (5-8%) + 5,6: TLT phần cơ bè (10%) + 7,8: TLT phần phễu (5%) 1.5. Sơ lược đặc điểm giải phẩu bệnh TLT Hoàng Trọng Kim (1995), Phan Hùng Việt (2005), Anita Saxena, Thông liên thất 1.7. Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán: Khá quan trọng 1.7.1. TLT lỗ nhỏ, bệnh Roger * LS: ATTT > 3/6, lan tứ phía, rung miu tâm thu * XQ, ECG, SA: Lỗ nhỏ, chưa TAĐMP, chiều T→P 1.7.2. TLT lỗ vừa có TAĐMP *LS: SDD, ăn/bú kém, khó thở, VP tái phát, ATTT # 3/6, T2 mạnh, tách đôi. * CLS: XQ, ECG: tim to và dầy thất : SA Lỗ vừa, CAĐMP hệ phổi < chủ, chiều T→P. AHTP 1.7.3. TLT lỗ lớn với TAĐMP cố định * Giống lỗ vừa, tiến triển nhanh CAĐMP tăng dần, đảo shunt [...]... buồng nhận và phễu khó * TL tốt: sớm/điều trị Nội-Ngoại trước suy tim, CAĐMP cố định 1.9 Biến chứng 1.9.1 TLT lỗ nhỏ: hiếm khi VNTMNK 1-2% 1.9.2 TLT lỗ lớn hơn 1.9.2.1 SDD: gầy nhẹ cân/tuổi, BMI < 5 th percentile 1.9.2.2 VP: Sốt/ho, thở nhanh/khó thở XQ có thâm nhiễm/ĐĐ 1.9.2.3 Suy tim: TC Suy tim P/T, SA: SF, EF giảm, * Phân độ Suy tim theo Ross có 4 mức độ 1.9.2.4 VNTMNK: Chẩn đoán dựa theo tiêu... trẻ dễ bị VP tái phát nhiều lần và mệt khi gắng sức Sờ tim đập mạnh có thể Harzer (+) + Nghe âm thổi tâm thu ở liên sườn 2 bờ trái xương ức, + T2 vang mạnh và tách đôi cố định do tăng áp Phổi + Có thể nghe âm thổi tâm trương (3 lá), + Cận lâm sàng: XQ: bóng tim to, cung ĐMP dãn, tăng THP chủ động ECG: trục tim lệch phải, phì dãn thất phải Siêu âm: tim 2 chiều và Doppler giúp xác định chẩn đoán Thông... lục 11 Hình ảnh XQ ngực của hội chứng Eisenmenger Hình 6: XQ tim phổi bình thường Nguồn từ: Behrman : Nelson Textbook Hình 7: XQ tim- phổi HC Eisenmenger Nguồn từ: Behrman : Nelson Textbook Phụ lục 12 Hình ảnh siêu âm trong bệnh thông liên thất và hình ảnh hoạt động ECG bình thường Hình 8a: HASA có luồng thông qua lỗ TLT Hình 8b: Hoạt động điện tim bình thường URL: http://fr.wikipedia.org/wiki/Communication_inter-ventriculaire#Diff.C3.A9rentes_localisations_des_CIV... và Doppler giúp xác định chẩn đoán Thông Liên Nhĩ - Diễn tiến: Lỗ lớn diễn tiến dần dẫn đến các biến chứng suy tim, bội nhiễm phổi tái phát, đảo shunt với phức hợp Eisenmenger hoặc loạn nhịp tim hiếm khi có VNTMNK - Điều trị: nội khoa tạm thời các biến chứng - Điều trị ngoại khoa:Mổ/thông tim vá/làm bít lỗ thông đạt tỉ lệ thành công 99% Thông Liên Nhĩ 6.3.2 Thông liên nhĩ lỗ tiên phát và ống thông... Liên Nhĩ - Sinh lý bệnh họ: TLN lỗ tiên phát có Shunt T→P kèm hở van 2 lá, ALĐMPcó thể bình thường hoặc tăng Ống thông nhĩ thất: Shunt T→P thường có tăng áp ĐMP - Lâm sàng: TLN lỗ tiên phát: + ATT thu dạng phụt ở van ĐMP, T2 vang mạnh và tách đôi cố định, + có thể ATT trương nhẹ ở van 3 lá + âm thổi tâm thu ở van 2 lá - Biến chứng: suy tim sớm, VP tái diễn, và SDD - Cận lâm sàng : + XQ: tim to cả 2... thất phải, Bloc nhánh phải, + Siêu âm tim: thất phải và trái to, van 2 lá xâm lấn sang thất trái, hình ảnh khiếm khuyết của vách liên thất và bất thường van 2 lá và 3 lá - Diễn tiến : + TLN lỗ tiên phát tùy thuộc luồng Shunt, sức cản mạch máu phổi, độ hở van 2 lá, thường nặng đưa đến biến chứng suy tim sớm + Ống thông nhĩ thất: diễn tiến nặng, biến chứng suy tim sớm, bội nhiễm phổi ít khi sống đến... Shunt nhỏ: phòng ngừa VNTMNK * Shunt lớn: biến chứng tương tự như thông liên thất lỗ lớn, Sơ sinh thiếu tháng có tỉ lệ còn ÔĐM cao, biến chứng sớm: suy tim, hạ đường huyết, rối loạn điện giải và viêm ruột hoại tử (do thiếu máu nuôi) Còn ống động mạch * Điều trị triệt để: thắt và cắt ÔĐM, phẩu thuật ngoài tim đơn giản được thực hiện tại tuyến trung ương (Viện, Bệnh viện thành phố) Nên chỉ định sớm... ĐMP quan trọng hoặc dùng Catheter làm bít * Điều trị nội khoa tại Bệnh viện Huyện hoặc Tỉnh: + Trẻ sơ sinh: cho Oxy, thông khí cơ học, giảm nước nhập, điều trị suy tim, rối loạn nước điện giải, thuốc ức chế tổng hợp Prostaglandine (Indométhacine) có nhiều phản ứng phụ + Điều trị nội khoa tạm thời: suy tim, bội nhiễm hô hấp, VNTMNK * Trạm y tế giáo dục bệnh nhi và gia đình về phòng ngừa các biến chứng... rồi gây tăng áp ĐMP làm tăng gánh áp suất thất phải, cuối cùng làm dãn/dày thất trái rồi thất phải, cuối cùng giảm chức năng thất trái, và đảo shunt Còn ống động mạch Lâm sàng: * ỐĐM nhỏ: tim trái tăng động và đỉnh tim nảy mạnh ở liên sườn 5 đường giữa đòn trái Sờ thấy quai ĐMC đập mạnh ở hố thượng ức Nghe âm thổi liên tục ở khoảng liên sườn 2-3 dưới xương đòn bên trái có thể kèm rung miu Mạch nảy mạnh... dựa theo tiêu chuẩn Duke 1.9.2.5 Đảo shunt (hội chứng Eisenmenger) H.T.Kim (1998), MedicineNet (2001) Phụ lục 6 Hình ảnh minh họa huyết động bình thường trong hoạt động của tim Hình 2: Huyết động bình thường trong hoạt động của tim [56] URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd Phụ lục 7 Hình ảnh huyết động bất thường trong bệnh TLT Hình 3: Huyết động bất thường trong bệnh . chăm sóc trẻ BTBS NỘI DUNG: 1. Định nghĩa: Bệnh tim bẩm sinh (TBS) là các dị tật của buồng tim, van tim và các mạch máu lớn, xảy ra ngay từ lúc còn ở. ĐĐM, bất thường TMP trở về tim, tim1 thất, thất trái kém phát triển, thân chung ĐM NỘI DUNG 5.1. Những triệu chứng gợi ý tim bẩm sinh : - Ho, khò khè tái