Bệnh phong Thơng tin lâm sàng xác nơi cần thiết Cập nhật lần cuối: Feb 02, 2018 Mục Lục Tóm tắt Thơng tin Định nghĩa Dịch tễ học Bệnh học Sinh lý bệnh học Phân loại Phòng ngừa Ngăn ngừa sơ cấp Ngăn ngừa thứ cấp Chẩn đoán Tiền sử ca bệnh Cách tiếp cận chẩn đoán bước Các yếu tố nguy Các yếu tố tiền sử thăm khám 10 Xét nghiệm chẩn đoán 11 Chẩn đoán khác biệt 12 Điều trị 15 Cách tiếp cận điều trị bước 15 Tổng quan chi tiết điều trị 16 Các lựa chọn điều trị 18 Giai đoạn đầu 23 Liên lạc theo dõi 24 Khuyến nghị 24 Các biến chứng 24 Tiên lượng 25 Hướng dẫn 26 Hướng dẫn chẩn đoán 26 Hướng dẫn điều trị 26 Điểm số chứng 27 Tài liệu tham khảo 28 Hình ảnh 31 Tuyên bố miễn trách nhiệm 33 Tóm tắt ◊ Bệnh nhiễm trùng mạn tính vi khuẩn kháng a xít Mycobacterium leprae gây đặc trưng tổn thương da dây thần kinh ngoại biên ◊ Các tổn thương da ban đỏ vùng giảm sắc tố, có nhiều vết ban, nốt sần cục, bị cảm giác ◊ Mẫu phết da có kết dương tính với trực khuẩn kháng a xít (AFB), khơng, tùy thuộc vào cách phân loại (nhiều vi khuẩn với vi khuẩn) ◊ Bệnh nhân bị tổn thương trục dây thần kinh ngoại vi, cảm giác da suy nhược vùng chịu điều khiển dây thần kinh bị ảnh hưởng, dẫn đến khuyết tật ◊ Chẩn đoán chủ yếu dựa vào triệu chứng triệu chứng thực thể lâm sàng, thực thế, người thường tự báo cáo đến trung tâm y tế ◊ Biện pháp điều trị bệnh phong chuẩn theo khuyến nghị WHO liệu pháp dùng nhiều loại thuốc (MDT) Thông tin Bệnh phong THÔNG TIN CƠ BẢN Định nghĩa Bệnh phong (hay gọi bệnh Hansen) bệnh nhiễm trùng mạn tính có nhiều đặc điểm sau: giảm sắc tố tổn thương da, biểu dạng ban đỏ, cảm giác vùng da đó; tổn thương dây thần kinh ngoại vi, biểu thành tình trạng cảm giác, dị cảm (ngứa ran hai bàn tay chân), suy nhược bàn tay, chân mặt.[1] Dịch tễ học Bệnh phong chủ yếu ảnh hưởng đến thiếu niên giai đoạn lao động hiệu đời Bệnh phong nguyên nhân hàng đầu dẫn đến tình trạng khuyết tật vĩnh viễn toàn giới, chủ yếu ảnh hưởng đến quốc gia nằm vùng nhiệt đới Theo báo cáo thức WHO nhận từ 121 quốc gia vùng lãnh thổ, tỉ lệ lưu hành bệnh phong toàn cầu vào cuối năm 2014 175.554 ca bệnh, số lượng ca bệnh phát năm 2014 213.899 Tuy nhiên, theo ghi nhận, 94% số bệnh nhân mắc phong đến từ Bangladesh, Brazil, Cộng hòa dân chủ Congo, Ethiopia, Ấn Độ, Indonesia, Madagascar, Myanmar, Nepal, Nigeria, Philippines, Sri Lanka, Cộng hòa thống Tanzania.[8] Bệnh học Mycobacterium leprae loài trực khuẩn gram dương, kháng a xít vi sinh vật ký sinh nội bào bắt buộc, đến chưa nuôi cấy thành công Trực khuẩn nhân lên với tốc độ chậm đại thực bào tế bào Schwann, ưa nhiệt độ thấp (27ºC đến 33ºC) - mức nhiệt trì da, dây thần kinh ngoại vi đường hô hấp Hệ gen M leprae lập trình tự[9] lồi khác có tên M lepromatosis mô tả; nhiên, cần phải tiến hành thêm nhiều nghiên cứu để xác định ý nghĩa lâm sàng.[10] Sinh lý bệnh học Hiện chưa rõ phương thức lan truyền nhiên lan truyền qua đường hơ hấp khả thi (mặc dù loại trừ đường truyền nhiễm khác, đặc biệt qua da nứt nẻ).[11] [12] [13] Bệnh phong minh họa theo phổ lâm sàng xét theo mức đáp ứng miễn dịch với Mycobacterium leprae Ở đầu phổ, bệnh nhân mắc bệnh phong củ biểu bệnh dạng khu trú, tổn thương có đặc trưng Th1 cytokine (IFN-gamma, IL-2, TNF-beta) - báo khả miễn dịch qua trung gian tế Ở đầu phổ lại, bệnh nhân mắc bệnh phong u biểu bệnh dạng lan tỏa tổn thương có đặc trưng Th2 cytokine (IL-4, IL-5, IL-10) - báo đáp ứng thể dịch.[14] Hầu hết người tiếp xúc với M leprae không mắc bệnh, điều cho thấy bệnh khởi phát tùy thuộc vào yếu tố miễn dịch, di truyền môi trường Các yếu tố di truyền bao gồm gen PARK2 PACRG.[15] gen đường truyền tín hiệu NOD2 Một số gen liên quan đến thể phong khác nhau: HLA-DR2 liên quan đến thể phong củ, HLA-DQ1 liên quan đến thể phong u.[16] Phân loại Bản PDF chủ đề BMJ Best Practice (Thực tiễn Tốt BMJ) dựa phiên trang mạng cập nhật lần cuối vào: Feb 02, 2018 Các chủ đề BMJ Best Practice (Thực tiễn Tốt BMJ) cập nhật thường xuyên chủ đề có bestpractice.bmj.com Việc sử dụng nội dung phải tuân thủ tuyên bố miễn trách nhiệm © BMJ Publishing Group Ltd 2018 Giữ quyền Thông tin Bệnh phong Phân loại theo Ridley Jopling[2] THÔNG TIN CƠ BẢN Bệnh phong minh họa theo phổ lâm sàng liên quan đến mức đáp ứng miễn dịch với Mycobacterium leprae Ở đầu phổ, bệnh nhân mắc bệnh phong củ kháng lại mầm bệnh, tình trạng nhiễm trùng bị khu trú Ngược lại, bệnh nhân mắc bệnh phong u nhạy cảm với mầm bệnh tình trạng nhiễm trùng lan tỏa tồn thân Nhóm phong u (LL) • Nhiều tổn thương dạng nốt sần, mảng ban cục, toàn thân lan tỏa • Có thể khơng có lơng mày, lơng mi thâm nhiễm vào tai • Bệnh ảnh hưởng đến lớp niêm mạc miệng, mũi, họng quản, khí quản, mắt, tinh hồn xương Nhóm phong trung gian • Khơng ổn định chuyển sang thể khác • Phong trung gian cận u (BL): giống với phong u, có nhiều vùng da khỏe mạnh xen vùng tổn thương, thường dạng tổn thương hình khun • Nhóm phong trung gian (BB): mảng ban hình khun, tổn thương dạng hốc • Nhóm phong trung gian gần củ (BT): tổn thương khơng đối xứng, vết ban cứng Phong thể củ (TT) • Ít tổn thương hơn, chủ yếu ban viền cứng, ban đỏ giảm sắc tố Tổn thương phân bố cục không đối xứng Nhóm phong bất định • Đây giai đoạn đầu trình tiến triển bệnh phong tự nhiên Ở giai đoạn này, bệnh chưa xếp vào loại • Thường biểu dạng vết ban giảm sắc tố đơn độc bị cảm giác Phân loại theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO)[3] [4] [5] Dựa số lượng tổn thương da Được xây dựng để áp dụng vùng khơng tiếp cận biện pháp chẩn đốn khác tạo sở cho việc điều trị • Nhóm phong nhiều vi khuẩn (MB) bao gồm trường hợp phong u (LL), phong trung gian gần u (BL), phong trung gian (BB) theo cách phân loại Ridley-Jopling định nghĩa thể phong gồm từ tổn thương da trở lên có kết mẫu phết da dương tính, làm • Nhóm phong vi khuẩn (PB) bao gồm nhóm phong vơ định (I), nhóm phong củ (TT) nhóm phong trung gian gần củ (BT) theo cách phân loại Ridley-Jopling định nghĩa thể phong gồm tối đa tổn thương da có kết mẫu phết âm tính, làm Bản PDF chủ đề BMJ Best Practice (Thực tiễn Tốt BMJ) dựa phiên trang mạng cập nhật lần cuối vào: Feb 02, 2018 Các chủ đề BMJ Best Practice (Thực tiễn Tốt BMJ) cập nhật thường xuyên chủ đề có bestpractice.bmj.com Việc sử dụng nội dung phải tuân thủ tuyên bố miễn trách nhiệm © BMJ Publishing Group Ltd 2018 Giữ quyền Phòng ngừa Bệnh phong Ngăn ngừa sơ cấp thử nghiệm thực địa quy mô lớn tiến hành Ấn Độ, Malawi, Myanmar, Pa-pua Niu Ghi-nê, Uganda chứng minh tiêm vắc-xin BCG phịng ngừa bệnh phong, tác dụng phòng ngừa dao động từ 20% đến 30% Myanmar Ấn Độ lên đến 80% Uganda Ở số nghiên cứu, nhà khoa học quan sát thấy tác dụng phòng ngừa BCG cao đáng kể đối tượng tiêm chủng độ tuổi