Phổi móng ngựa là một dị tật phổi bẩm sinh hiếm gặp, trong đó phần đáy của hai phổi nối liền với nhau qua một eo nhu mô. Bài viết mô tả hai trường hợp phổi móng ngựa được phát hiện tại Bệnh viện Nhi Trung ương với bệnh cảnh lâm sàng khác nhau, góp phần chia sẻ kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý này.
Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 5, No (2021) 46-52 Case Report Two Rare Cases of Horshoe Lung in the Vietnam National Children’s Hospital and Medical Literature Review Le Thi Kim Ngoc Vietnam National Children’s Hospital, 18/879 La Thanh, Dong Da, Hanoi, Vietnam Received 16 October 2021 Revised 22 October 2021; 25 November 2021 Abstract Horseshoe lung is a rare, congenital, pulmonary anomaly in which the caudal and basal segments of the left and right lungs are joined together Most cases of horseshoe lung are associated with lung hypoplasia Horseshoe lung can be definitely diagnosed by MSCT, showing that the isthmus of the pulmonary parenchyma crosses the midline into the contralateral side and it is typically supplied by the hypoplastic pulmonary artery Furthermore, combining bronchopulmonary malformations, as well as cardiovascular abnormalities, are clearly demonstrated on MSCT Clinical symptoms, therapeutic methods, and prognosis depend on the incidence of pulmonary hypertension, lung hypoplasia, and other combinations of congenital malformations In this article, we describe two cases of horseshoe lung at the Vietnam National Children’s Hospital in order to share experience in the diagnosis and treatment of this anomaly Keywords: Horseshoe lung; Pulmonary malformation, Lung hypoplasia Corresponding author E-mail address: ngocltk@nch.org.vn * https://doi.org/10.47973/jprp.v5i6.381 46 L.T.K Ngoc/Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 5, No (2021) 46-52 47 Nhân ca bệnh Bệnh viện Nhi Trung ương: phổi móng ngựa, đối chiếu y văn Lê Thị Kim Ngọc Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam Nhận ngày 16 tháng 10 năm 2021 Chỉnh sửa ngày 22 tháng 10 năm 2021; Chấp nhận đăng ngày 25 tháng 11 năm 2021 Tóm tắt Phổi móng ngựa dị tật phổi bẩm sinh gặp, phần đáy hai phổi nối liền với qua eo nhu mô Hầu hết trường hợp phổi móng ngựa có liên quan đến thiểu sản phổi bên Phổi móng ngựa chẩn đoán tốt MSCT, giúp phát liên tục nhu mô vùng đáy phổi, quan sát rõ giảm sản phổi bên đồng thời đánh giá cấp máu cho vùng eo nhu mô từ mạch máu bên phổi thiểu sản, bất thường khí phế quản dị tật tim mạch kèm theo Các triệu chứng lâm sàng, phương pháp điều trị tiên lượng phụ thuộc vào mức độ thiểu sản phổi tăng áp phổi dị tật bẩm sinh phối hợp khác Trong báo này, chúng tơi mơ tả hai trường hợp phổi móng ngựa phát Bệnh viện Nhi Trung ương với bệnh cảnh lâm sàng khác nhau, góp phần chia sẻ kinh nghiệm chẩn đoán điều trị bệnh lý Từ khóa: Phổi móng ngựa, Dị dạng phổi bẩm sinh, Thiểu sản phổi I Đặt vấn đề mô tả hai trường hợp phổi móng ngựa với Phổi móng ngựa dị tật bẩm sinh bệnh cảnh lâm sàng khác gặp, đặc trưng đường nối nhu II Giới thiệu ca bệnh mô từ hai phổi, sau tim trước thực quản, động mạch chủ ngực cột sống [1] Tác giả 2.1 Ca bệnh 1: Bệnh nhân nữ, tuổi, tiền sử viêm phổi tái Spencer mô tả bất thường lần vào năm 1962 [2] Hầu hết trường hợp diễn nhiều lần Nhập viện lần vào tháng phổi móng ngựa có liên quan đến thiểu sản 4/2021 viêm phổi kéo dài Sau phổi bên bất thường tĩnh mạch phổi nhập viện, bệnh nhân chụp X-quang trở [1] Một số bất thường kèm tim phổi siêu âm tim Trêm siêu âm tim mô tả, bao gồm bất thường thấy khơng có dị tật tim lớn, nhiên tim mạch, dị tật bẩm sinh hoành, dị tật tồn tĩnh mạch chủ bên T Bệnh nhân đường tiêu hóa… Trong báo cáo này, chúng chụp cắp lớp vi tính (CLVT) 128 dãy có tiêm thuốc cản quang Trên phim CLVT * Tác giả liên hệ 128 dãy thấy hai phổi nối với eo E-mail address: ngocltk@nch.org.vn nhu mô phần thấp nằm sau tim, trước thực https://doi.org/10.47973/jprp.v5i6.381 quản động mạch chủ ngực cột sống 48 L.T.K Ngoc/Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 5, No (2021) 46-52 Phần eo nhu mô chi phối nhánh phế quản nhỏ xuất phát từ phế quản thùy phải, cấp máu từ nhánh nhỏ động mạch thùy P Tĩnh mạch dẫn lưu riêng biệt nhĩ T Ngoài phát thấy bất thường phân thùy phổi hai bên: phổi P có thùy, phổi T có thùy, cịn tồn tĩnh mạch chủ bên T Bệnh nhân điều trị viêm phổi kháng sinh, đáp ứng tốt Hình Nhu mơ phổi hai bên nối liền eo nhu mô phần thấp nằm sau tim, trước cột sống động mạch chủ (ĐMC) xuống, không thấy đường màng phổi phần eo nhu mô này, thấy tĩnh mạch dẫn lưu nhĩ T (mũi tên thẳng) Phổi phải có thùy ngăn cách rãnh liên thùy (mũi tên cong) Phổi T khơng có rãnh liên thùy Hình động mạch cấp máu cho vùng eo xuất phát từ nhánh thùy phổi P (mũi tên thẳng), tĩnh mạch dẫn lưu nhĩ T (mũi tên cong) Hình Tồn tĩnh mạch chủ bên T (mũi tên thẳng), tĩnh mạch chủ bên P (mũi tên cong) L.T.K Ngoc/Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 5, No (2021) 46-52 49 2.2 Ca bệnh 2: Bệnh nhân nam, tháng tuổi, vào viện suy hô hấp Bệnh nhân chụp XQ tim phổi, siêu âm tim Trên siêu âm tim phát thông liên thất, nghi ngờ có sling động mạch bất thường đổ tĩnh mạch phổi Sau bệnh nhân chụp CLVT 256 dãy để đánh giá dị tật tim Trên CLVT thấy phổi móng ngựa, hai phổi nối với eo phần thấp nằm sau tim, trước thực quản động mạch chủ ngực cột sống, chi phối nhánh phế quản nhỏ xuất phát từ phế quản thùy phải, cấp máu từ nhánh nhỏ động mạch thùy P Động mạch phổi T xuất phát bất thường từ động mạch phổi P vịng sau khí thực quản gây hẹp khí quản Phổi phải thiểu sản, mơ phổi khơng thấy tổn thương Phổi trái tăng thể tích bù Khí quản hẹp môn khoảng 10 mm, kéo dài tới tận chỗ chia phế quản gốc, hẹp ngang mức sling động mạch phổi đường kính 1,6 x 1,2 mm sát Carina Quai động mạch chủ quay phải Bất thường tĩnh mạch phổi đổ từ thùy phải đổ hợp lưu tĩnh mạch phổi trái trở nhĩ trái Bệnh nhân điều trị viêm phổi kháng sinh, phẫu thuật sửa chữa tạo hình lại vị trí nối động mạch phổi T thân động mạch phổi, vá lỗ thông liên thất Hình Phổi móng ngựa, nhu mơ vùng đáy phổi hai bên nối liền qua eo Thiểu sản phổi P Nhánh động mạch thùy phổi P cấp máu cho vùng eo Hình Bất thường đổ tĩnh mạch phổi P, đổ hợp lưu chung với tĩnh mạch phổi T đổ nhĩ T (mũi tên) 50 L.T.K Ngoc/Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 5, No (2021) 46-52 Hình Động mạch phổi T xuất phát bất thường từ động mạch phổi P, tạo sling động mạch gây hẹp khí quản (mũi tên) Hình Động mạch thùy P chia nhánh cấp máu cho vùng eo phổi (mũi tên thẳng ngắn), tĩnh mạch vùng eo phổi (mũi tên thẳng dài) Nhánh phế quản thùy phải chia nhánh cho vùng eo phổi (mũi tên cong) III Bàn luận Phổi móng ngựa dị tật bẩm sinh gặp, đặc trưng hợp phổi phải trái eo nhu mô Phần eo nằm sau tim trước động mạch chủ ngực [3] Căn nguyên phổi móng ngựa chưa rõ ràng, kết q trình hợp nhu mơ phổi [1] hoăc không tách rời trung bì dẫn đến nối liền phổi khoang màng phổi [1] Hầu hết trường hợp phổi móng ngựa có liên quan đến giảm sản phổi bên, xảy thường xuyên phổi phải so với phổi trái, chiếm khoảng 80% trường hợp [4] Figa cộng phân loại phổi móng ngựa thành ba kiểu: kiểu thứ (1) hợp phổi mà khơng có màng phổi giữa; kiểu (2) có hai lớp màng phổi mô phổi nối liền; kiểu (3) diện bốn lớp màng phổi mô phổi nối liền, phần eo phổi bao quanh tạng thành màng phổi [3] Một số bất thường tim mạch khác báo cáo phổi móng ngựa: thơng liên nhĩ, thơng liên thất, ống động mạch tứ L.T.K Ngoc/Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 5, No (2021) 46-52 chứng Fallot [4] Phổi móng ngựa liên quan đến dị tật phế quản phổi bất sản động mạch phổi, vịng động mạch, lỗ rị khí thực quản [5] Bệnh nhân có phổi móng ngựa khơng có triệu chứng Tuy nhiên, bệnh nhân xuất triệu chứng hơ hấp bao gồm suy hô hấp, viêm phổi, nhiễm trùng phổi tái phát triệu chứng tăng áp phổi [4] triệu chứng không đặc hiệu Hầu hết bệnh nhân chẩn đoán tuổi Để chẩn đốn phổi móng ngựa, CLVT kỹ thuật hình ảnh hữu ích [5] Sự nối liền hai phổi qua eo nhu mơ dễ dàng phát hình ảnh CLVT Đường màng phổi xuất dạng dải xơ mỏng eo Các nhánh phế quản động mạch cung cấp cho phần eo thường từ phổi giảm sản Phổi giảm sản bị giảm thể tích, trung thất thường bị dịch chuyển sang bên [6] Hình ảnh CLVT cịn hữu ích để phát bất thường khác kèm theo Phổi hình móng ngựa cần chẩn đoán phân biệt với số bệnh lý khác: thoát vị phổi qua trung thất [4] Phổi thoát vị ứ khí bên phổi, hậu trình viêm, tắc nghẽn phế quản Ngồi ra, vị phổi xảy sau phẫu thuật lồng ngực Sự khác biệt thoát vị phổi trung thất phổi móng ngựa đơi khó để nhận Tuy nhiên, khơng nhìn thấy đường màng phổi nhu mô vùng eo diện tĩnh mạch dẫn lưu bất thường gợi ý phổi hình móng ngựa [7] Việc điều trị phụ thuộc vào triệu chứng lâm sàng dị tật khác kèm theo Có thể áp dụng phương pháp điều trị triệu chứng phẫu thuật [4].Tiên lượng phổi móng ngựa phụ thuộc vào dị tật kèm theo tăng áp động mạch phổi [5] Do đó, chẩn đốn sớm xác phổi hình móng ngựa quan trọng 51 Hai trường hợp chúng tơi mơ tả có triệu chứng hơ hấp tim mạch có bệnh nhân phát sớm, sau sinh suy hơ hấp sớm liên quan đến vịng động mạch phổi gây chèn ép khí quản Các chẩn đốn dễ dàng xác định MSCT lồng ngực Các hai bệnh nhân có bất thường tim mạch mức độ khác Bệnh nhân thứ khơng có bất thường lớn tim mạch, ngoại trừ tồn tĩnh mạch chủ T Điều lý giải bệnh phát muộn trẻ tuổi Bệnh nhân thứ hai phát sớm sau sinh có nhiều bất thường tim mạch: thơng liên thất, hẹp khí quản nghiêm trọng vịng động mạch phổi kèm bất thường khơng hồn tồn đổ tĩnh mạch phổi P Bênh nhân thứ hai có giảm sản phổi P rõ rệt biểu giảm thể tích phổi P, cịn quan sát thấy động mạch khí quản gốc P Cả hai trường hợp không quan sát thấy đường màng phổi phần eo nhu mô nối liền với phổi P- điều giúp chẩn đoán phân biệt chắn phổi móng ngựa với vị phổi qua trung thất sang bên đối diện Bệnh nhân thứ điều trị triệu chứng không phẫu thuật bệnh nhân thứ phẫu thuật vá lỗ thông liên thất tạo hình lại chỗ xuất phát động mạch phổi T giải phóng chèn ép khí quản IV Kết luận Phổi móng ngựa dị tật bẩm sinh gặp thường kèm với thiểu sản bên phổi số dị tật tim mạch khác MSCT kỹ thuật hình ảnh khơng xâm lấn hữu ích để chẩn đốn phổi móng ngựa Phổi móng ngựa khơng có triệu chứng có triệu chứng viêm phổi Điều trị tiên lượng phụ thuộc vào xuất mức độ giảm sản phổi, tăng áp động mạch phổi dị tật khác kèm theo 52 L.T.K Ngoc/Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 5, No (2021) 46-52 Tài liệu tham khảo [1] [2] [3] [4] Systematic Review of the Literature Pol J Radiol 2015;80:464-469 https://doi Männer J, Jakob C, Steding G et al org/10.12659/PJR.894445 Horseshoe lung: Report on a new variant — “inverted” horseshoe lung — with [5] Yildiz AE, Oguz B, Haliloglu M Horseshoe lung associated with left lung embryological reflections on the formal hypoplasia and single left pulmonary pathogenesis of horseshoe lungs Annals of Anatomy - Anatomischer Anzeiger vein; a rare combination Clinical 2001;183(3):261-265 https://doi Radiology 2012;67(1):86-88 https:// org/10.1016/s0940-9602(01)80230-2 doi.org/10.1016/j.crad.2011.09.001 Spencer H Pathology of the lung: [6] Bharati A, Merchant SA, Garekar S Excluding pulmonary tuberculosis et al Horse-shoe lung-rediscovered Pergamon, Oxford 1977 via volume rendered images Indian Journal of Radiology and Imaging Figa FH, Yoo SJ, Burrows PE et al 2013;23(04):297-300 https://doi Horseshoe lung — a case report with org/10.4103/0971-3026.125583 unusual bronchial and pleural anomalies and a proposed new classification [7] Fujisawa H, Tanaka E, Kushihashi T et al Pediatr Radiol 1993;23(1):44-47 https:// Mediastinal Lung Herniation Associated doi.org/10.1007/BF02020221 With Pulmonary Sequestration Journal of Thoracic Imaging 2007;22(4):369Bando Y, Nakagawa M, Ito K et al 373 https://doi.org/10.1097/ Horseshoe Lung Associated with Left Lung Hypoplasia: Case Report and RTI.0b013e31805ba392 ... 5, No (20 21) 46- 52 47 Nhân ca bệnh Bệnh viện Nhi Trung ương: phổi móng ngựa, đối chiếu y văn Lê Thị Kim Ngọc Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam Nhận ng? ?y 16 tháng... Nhận ng? ?y 16 tháng 10 năm 20 21 Chỉnh sửa ng? ?y 22 tháng 10 năm 20 21; Chấp nhận đăng ng? ?y 25 tháng 11 năm 20 21 Tóm tắt Phổi móng ngựa dị tật phổi bẩm sinh gặp, phần đ? ?y hai phổi nối liền với qua eo... of Pediatric Research and Practice, Vol 5, No (20 21) 46- 52 49 2. 2 Ca bệnh 2: Bệnh nhân nam, tháng tuổi, vào viện suy hơ hấp Bệnh nhân chụp XQ tim phổi, siêu âm tim Trên siêu âm tim phát thơng