Đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và điều trị bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh lý hiếm gặp, thường bị bỏ sót chẩn đoán và ít được điều trị thích hợp. Trẻ hở van hai lá phải chịu đựng tình trạng suy tim nặng trong nhiều năm do không được phát hiện, điều trị nội khoa không đúng và chỉ định phẫu thuật muộn, dẫn tới trẻ tử vong hoặc bị bệnh cơ tim dãn nỡ không hồi phục sau phẫu thuật. Nghiên cứu này nhằm giúp các bác sĩ tránh bỏ sót chẩn đoán, nhìn lại điều trị nội ngoại khoa trên bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 06/2020 đến tháng 06/2021.

Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số * 2022 Nghiên cứu Y học ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Quan Thủy Tiên1,2, Vũ Minh Phúc1 TÓM TẮT Đặt vấn đề: Hở van hai bẩm sinh bệnh lý gặp, thường bị bỏ sót chẩn đốn điều trị thích hợp Trẻ hở van hai phải chịu đựng tình trạng suy tim nặng nhiều năm không phát hiện, điều trị nội khoa không định phẫu thuật muộn, dẫn tới trẻ tử vong bị bệnh tim dãn nỡ khơng hồi phục sau phẫu thuật Vì tiến hành nghiên cứu nhằm giúp bác sĩ tránh bỏ sót chẩn đốn, nhìn lại điều trị nội ngoại khoa bệnh nhân hở van hai bẩm sinh bệnh viện Nhi Đồng từ tháng 06/2020 đến tháng 06/2021 Mục tiêu: Xác định đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim, điều trị nội khoa tỉ lệ phẫu thuật định bệnh nhân hở van hai bẩm sinh Đối tượng - Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu mô tả loạt trường hợp Chúng nghiên cứu 30 trường hợp hở van hai bẩm sinh chẩn đoán điều trị phòng khám khoa Tim mạch bệnh viện Nhi Đồng từ tháng 06/2020 đến tháng 06/2021 Kết quả: Tuỗi trung bình cũa dân số nghiên cứu là 6,8 ± 4,6, nhóm tuổi chiếm tĩ lệ cao 36,7% Nư̂ chiếm đa số (70%) tỉ lệ nư̂:nam là 2,3:1 43,3% trường hợp suy dinh dưỡng Các biến chứng thường gặp là tăng áp phổi (83,3%), suy tim (43,3%), rối loạn nhịp tim (10%) tử vong (6,7%) Có dạng tổn thương van hai lá bẩm sinh siêu âm tim: sa lá van, dãn vòng van, bất thường van, dính mép van, dây chằng ngắn và bất thường trụ Trong đó, sa lá van và dân vòng van chi ếm tĩ lệ cao nhất (73,3% 63,3%) Cơ chế gây hở van loại II (theo Carpentier theo Mitruka) chiếm tĩ lệ cao nhất (63,3% 90%) Mức độ hỡ van nặng theo ASE chiếm đa số (60%) 93,3% trường hợp điều trị n ội khoa: dãn mạch (93,3%), lợi tiễu (32,3%), trợ tim (16,7%), chống loạn nhịp(3,3%) 90% trường hợp có chĩ định phẫu thuật chĩ có 13,3% trường hợp phâ̂u thuật đúng chĩ định và đúng thời điễm với lý là bác sî không chĩ định, trẻ không tái khám và không tuân thủ điều trị 33,3% trường hợp đâ hội chẫn phâ̂u thuật đó 20% trường hợp chưa được phâ̂u thuật Kết luận: Bệnh nhân hở van hai bẩm sinh không theo dõi điều trị thích hợp dẫn đến nhiều biến chứng suy tim, tăng áp phổi, rối loạn nhịp tử vong Tỉ lệ phẫu thuật định rất thấp nhằm cảnh báo bác sĩ xem lại điều trị để có hướng thay đổi cho phù hợp tương lai Từ khóa: hở van hai bẩm sinh, phân loại Carpentier, phân loại Mitruka, phân độ hở van theo ASE ABSTRACT CLINICAL, ECHOCARDIOGRAPHIC AND TREATMENT CHARACTERISTICS OF CONGENITAL MITRAL REGURGITATION AT CHILDREN HOSPITAL Quan Thuy Tien, Vu Minh Phuc * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol 26 - No - 2022: 242-247 Background: Congenital mitral regurgitation is a rare condition which often remains undiagnosed and scarcely received adequate treatments The affected children bear the burden of severe heart failure for many years, owing to the unrecognized condition, improper non-surgical therapy or delayed surgical intervention, leading to unrecoverable postoperative dilated myocardiopathy and mortality This study aims to help reduce the 2Bộ môn Nhi, Khoa Y Đại học Quốc gia TP HCM Bộ mơn Nhi Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS Quan Thủy Tiên ĐT: 0967999565 Email: qttien@medvnu.edu.vn 242 Chuyên Đề Sản Khoa - Nhi Khoa Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số * 2022 overwhelmed underdiagnosis of congenital mitral regurgitation and to review the current choices of surgical and non-surgical therapies for the treatment of congenital mitral regurgitation at Children Hospital Objective: This study determines the clinical, echocardiographic, non-surgical treatment characteristics, as well as the proportion of correctly indicated surgery of congenital mitral regurgitation Methods: Prospective case series We studied 31 patients with congenital mitral regurgitation, including both the outpatient and inpatient cases, diagnosed by the Department of Cardiology at Children Hospital 1, during the period between 06/2020 and 06/2021 Results: The mean age of patients was 6.8 ± 4,6 years old Under 5-years old patients accounted the highest percentage, 36.7% Female is predominant (70%) and the male to female ratio was 2.3:1 43.3% of the patients were malnourished Common complications were pulmonary hypertension (83.3%), heart failure (43.3%), arrhythmia (10%) and death (6.7%) types of congenital mitral valve injury were noted on echocardiogram: leaflet prolapse, annular dilation, abnormal leaflet, commissural fusion, chordae tethering, papillary muscle abnormality Leaflet prolapse and annular dilation were the most common types (73.3% and 63.3% respectively) Type II of mitral regurgitation (according to Carpentier and Mitruka) has the highest percentage (63.3% and 90%) Severe regurgitation follows ASE guidelines accounted for over half of the cases (60%) 93.3% of patients received treatment with vasodilator (93.3%), diuretics (32.3%), inotropic (16.7%), antiarrhythmic (3.3%) 90% of patients were eligible for surgical interventions but only 13.3% underwent the operation at the appropriate time and criteria; reasons include miss out surgical indications, uncooperative patients that did not follow the regime nor revisit for follow up examinations 33.3% of the cases were consulted for surgery in which 20% patients have not been operated yet Conclusion: Congenital mitral regurgitation patients who did not receive adequate treatment and follow-up have many complications: heart failure, pulmonary hypertension, arrhythmia, and death The proportion of correctly indicated surgical intervention is miniscule This warns the clinicians to review the treatment guidelines and make appropriate changes Keywords: congenital mitral valve regurgitation, carpentier classification, mitruka classification, ASE guidelines for regurgitation van hai bẩm sinh bệnh viện Nhi Đồng từ ĐẶT VẤN ĐỀ 06/2020 đến 06/2021 Hỡ van lá bẩm sinh trẻ em ít đánh Phƣơng pháp nghiên cứu giá đầy đủ và có hệ thống đễ phân loại mức độ Thiết kế nghiên cứu nặng cũa b ệnh Việc phâ̂u thuật sữa van hai lá hỡ van hai lá bẩm sinh chưa thực Nghiên cứu tiến cứu mô tả loạt trường hợp rộng râi ỡ các trung tâm phâ̂u thuật tim ỡ trẽ em Phương pháp xử lý số liệu và kết quả sửa van hai lá trẻ em còn hạn chế Toàn bệnh án mẫu lưu trữ xử lý Điều đó làm cho vi ệc đánh giá chính xác giãi phần mềm SPSS 20.0 phâ̂u cũa hỡ van hai lá không quan tâm KẾT QUẢ đúng mức Việc đánh giá tr ên siêu âm tim hở Từ tháng 06/2020 - 06/2021, phòng khám van hai lá bẫm sinh theo hình thái cũa van hai ,lá Tim mạch khoa Tim mạch bệnh viện Nhi chế và độ nặng, từ đó liên hệ với lâm sàng và (1,2) Đồng 1, có 30 bệnh nhân đáp ứng đầy đủ điều trị là cần thiết tiêu chuẩn và đưa vào nghiên cứu ĐỐI TƢỢNG- PHƢƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU Đối tƣợng nghiên cứu Tất cả trẻ 16 tuổi được ch ẩn đoán hở Chuyên Đề Sản Khoa – Nhi Khoa Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng biến chứng nhóm nghiên cứu Tuổi trung bình bệnh nhi nghiên 243 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số * 2022 Nghiên cứu Y học cứu 6,8 ± 4,6 tuổi Bệnh nhi lớn tuổi 15 tuổi, bệnh nhi nhỏ tuổi tháng tuổi Nhóm tuổi tuổi chiếm tỉ lệ cao Nữ chiếm đa số Tỉ lệ nữ: nam là 2,3:1 Đa số bệnh nhi sống tỉnh gồm 24 trường hợp (80%), trường hợp sống TP Hồ Chí Minh (20%) thuật với các lý do: bác sĩ chưa định, bệnh nhi không tái khám đúng hẹn không tuân thủ điều trị 10 trường hợp (33,3%) hội chẩn phẫu thuật trường hợp (20%) chưa phẫu thuật Gần 1/3 các trường hợp sanh non tháng gần 1/4 các trường hợp có bệnh lý bẩm sinh, di truyền kèm Cân nặng trung bình lúc sinh: ± 0,1 kg (1,8 – 4,8 kg) Tỉ lệ suy dinh dưỡng nghiên cứu 43,3% Các biến chứng thường gặp là t ăng áp ph ổi (83,3%), suy tim (43,3%), rối loạn nhịp tim (10%) và tử vong (6,7%) Tỉ lệ suy tim chung trẻ – 15 tuổi cao trẻ < tuổi trẻ