Tài liệu TIỂU LUẬN: Cơ chế hình thành và hoạt động của glycogen. Vai trò và ý nghĩa sinh học pdf

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG………………… TIỂU LUẬN Cơ chế hình thành hoạt động glycogen Vai trị ý nghĩa sinh học GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Lời mở đầu Glucose nhiên liệu chủ yếu hầu hết thể sống đóng vai trị trung tâm chuyển hóa Sự oxy hóa hồn tồn glucose thành CO2 H2O theo phản ứng C6H12O6 + 6O2  6CO2 + 6H2O giải phóng lượng tự Glucose không nhiên liệu tuyệt vời mà cịn tiền chất quan trọng, có khả tạo nên lượng lớn chất chuyển hóa trung gian, chất cần thiết cho phản ứng tổng hợp Từ glucose tổng hợp số amin, nucleotid, coenzyme, acid béo nhiều chất chuyển hóa trung gian cần thiết cho phát triển thể Glucose có hàng trăm hàng ngàn cách biến hóa khác Ở thể bậc cao động vật, glucose có số phận chủ yếu sau: dự trữ dạng polysaccarid saccarose, oxy hóa để tạo thành hợp chất ba cacbon ( pyruvat) theo đường đường phân oxy hóa để tạo thành pentose theo đường pentose phosphat Cũng giống tất đường chuyển hóa, chuyển hóa glucid thể điều hòa cách chặt chẽ Để biết điều hịa diễn nào, ảnh hưởng thể có hay khơng có chế nhóm chúng tơi chọn đề tài “ Cơ chế hình thành hoạt động glycogen Vai trị ý nghĩa sinh học” Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ NỘI DUNG Cấu tạo glycogen Glycogen chất dự trữ glucid động vật, coi glycogen "tinh bột" động vật, gồm liên kết α -D 1-4 α-D 1-6 glucoside, khác tinh bột chỗ rẽ nhánh rậm rạp hơn, cách 8-10 phân tử glucose có liên kết nhánh α-D 1-6 Glycogen có nhiều gan ( chiếm 5-7% khối lượng gan) chiếm 2% khối lượng cơ, khối lượng lớn nên glycogen có Hàm lượng biến động phụ thuộc vào dinh dưỡng trạng thái sinh lý (đói, no, lao động, ngủ, thức ) Hình 1.1 Cấu trúc phân tử glycogen Cơ chế hình thành Tổng hợp glycogen xảy tổ chức mạnh gan xương Ở gan, glycogen đóng vai trị dự trữ glucose sẵn sàng cung cấp glucose cho tổ chức khác sử dụng, đồng thời đảm bảo mức đường huyết định máu kể thời điểm xa bữa ăn Còn cơ, glycogen dùng để thối hóa thành glucose theo đường Đường phân, cung cấp lượng ATP cho co Quá trình tổng hợp glycogen G6P sản phẩm phản ứng phosphoryl hóa glucose xúc tác hexokinase (ở gan) glucose kinase (ở cơ): D-glucose + ATP → D-glucose-6-phosphat +ADP Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Hình 2.1 Phosphoryl hóa glucose Tuy nhiên, phần lớn G6P lại sản phẩm đường tân tạo glucose; glucose thức ăn hấp thu vào máu, biến đổi thành lactat gan thu nhận biến đổi thành G6P Từ G6P, đồng phân hóa thuận nghịch thành G1P nhờ phosphoglucomutase: Glucose-6-phosphat ↔ Glucose-1-phosphat Hình 2.2 Đồng phân hóa G6P Tiếp theo phản ứng then chốt trình tổng hợp glycogen: Phản ứng tạo UDP-glucose (UDPG) xúc tác UDPG pyrophosphorylase: Glucose-1-phosphat + UTP → UDP-glucose + Ppi Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Hình 2.3 Tạo UDP-glucose Phản ứng xảy theo chiều tạo UDPG pyrophossphat bị thủy phân nhanh thành ortophosphat nhờ có pyrophosphat vơ UDPG chất trung gian để biến đổi galactose thành glucose Nó “chất cho” gốc glucose trình tổng hợp glycogen tác dụng glycogen synthase Có thể có hai trường hợp xảy ra: 2.1 Trường hợp có chuỗi glucan sẵn Enzym glycogen synthase xúc tiến việc chuyển gốc glycosyl từ UDPG tới gắn vào đầu không khử (C-4) phân tử glycogen có n gốc glucose có sẵn (hình 8.24) để tạo thêm liên kết (α -1→4) glucosid, nghĩa tạo thành glycogen có n+1 gốc glucose Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Hình 2.4 Tổng hợp mạc thẳng glycogen Khi tạo thêm phân tử glucose enzym gắn nhánh amylose (1→4-1→6)transglycosylase hay glycosyl (4→6)- tranferase có tác dụng vừa cắt đứt liên kết (α1→4)- glycosid đoạn glycogen tạo ra, vừa chuyển đến gắn vào OH C-6 gốc glucose chuỗi hay chuỗi khác tạo điểm nhánh (α-1→6) trình sinh tổng hợp glycogen (hình 2.5) Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Hình 2.5 Sự tạo thành điểm nhánh (α-1→6) trình tổng hợp glycogen enzym gắn nhánh Sau mạch nhánh tạo thành lại kéo dài nhờ tác dụng enzym glycogen synthase dẫn đến tạo liên kết (α-1→4) glycosid Quá trình lặp lại làm cho số lượng mạch nhánh tăng dần lên đạt phân tử glycogen có cấu trúc phù hợp với nhu cầu tế bào Như vậy, tác dụng sinh học gắn nhánh làm cho phân tử glycogen dễ tan số đầu khơng khử tăng lên, phản ứng nhiều với glycogen phosphorylase glycogen synthase 2.2 Trường hợp chuỗi glucan sẵn Mở đầu cho q trình tổng hợp glycogen cần phải có chất mồi protein gọi glycogenin (M≈ 37284): chất tìm thấy đầu khử phân tử glycogen Quá trình tổng hợp diễn biến theo giai đoạn (hình 2.6): - Giai đoạn 1: Một gốc glucose từ UDPG gắn vào gốc Tyr194 glycogenin nhờ xúc tác protein-tyrosine-glycosyl transferase - Giai đoạn 2: Tạo phức hợp glycogenin gắn glucose với glycogen synthase theo tỉ lệ 1:1 - Giai đoạn 3: Kéo dài chuỗi glucan tạo chuỗi gồm gốc glucose hay nhiều Mỗi gốc glucose gắn vào từ UDPG phản ứng tự xúc tác thơng qua glycosyl transferase glycogenin - Giai đoạn 4: Glycogen synthase tách dần khỏi glycogenin - Giai đoạn 5: Hoàn thành phân tử glycogen nhờ phối hợp tác dụng glycogen synthase enzym gắn nhánh (glycogen branching enzym) Cuối cùng, glycogenin gắn vào đầu phân tử glycogen tạo thành Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Hình 2.6 Tổng hợp glycogen chất mồi protein (Glycogenin) Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Cơ chế hoạt động glycogen (thối hóa glycogen) Q trình xảy chủ yếu tế bào gan Trong thể người động vật, glycogen dạng dự trữ tế bào Trong đó, gan đến có tỉ lệ glycogen tổ chức cao Ở mơ gan, thối hóa glycogen, ngồi mục đích cung cấp glucose cho tạo lượng lớn glucose tự theo máu ngoại biên để cung cấp cho mô khác Vì vậy, thời điểm xa bữa ăn (lúc đói), thối hóa glycogen gan có vai trị quan trọng điều hòa hàm lượng glucose máu Ở tổ chức , tế bào hoạt động, tiêu hao lượng đòi hỏi phải cung cấp lượng lớn Glucose để thối hóa Ngồi nguồn glucose máu mang đến, tế bào phải thối hóa mạnh glycogen dự trữ để tạo glucose- 6- phosphat cho q trình đốt cháy Sự thối hóa glycogen đến glucose tế bào thực nhờ hệ thống enzyme bao gồm: phosphorylase enzyme thủy phân liên kết α 1-4-glucosid với tham gia gốc phosphate, giải phóng phân tử glucose phosphat đầu tận mạch polysaccarid Phosphorylase tồn dạng phân tử: dạng phosphorylase a hay phosphophosphorylase dạng hoạt động, phân tử có gắn gốc phosphate gốc serin Phosphorylase b dạng không hoạt động (dephosphophosphorylase), phân tử khơng chứa gốc phosphate Hai dạng này, tùy thuộc tình trạng chuyển hóa glycogen mơ, chuyển hóa qua lại nhờ hệ thống enzyme kinase (gắn gốc phosphat) phosphatase (tách gốc phosphat): Phosphorylase + ATP phosphorylase b kinase Phosphorylase a + ADP Phosphorylase Phosphorylase a + H2O Phosphatase Phosphorylase b + 4Pi Các enzyme xúc tác chuyển dạng phân tử phosphorylase chịu ảnh hường nhiều yếu tố điều hòa hormone, sản phẩm tạo trình chuyển hóa tế bào mơ hoạt động… Vì vậy, mơ enzyme có hoạt động đặc thù Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ khác nhau, điều hòa hoạt động chúng theo chế khác Sự khác biệt rõ rệt hai mô gan Enzyme cắt nhánh (debranching enzyme) enzyme có hai chức năng, chức thứ chức chuyển nhánh (transferase), có tác dụng cắt liên kết α 1-4glucosid sát gốc nhánh chuyển đoạn mạch thẳng đến gắn vào đoạn mạch khác cách tạo liên kết α 1-4 glucosid khác Enzyme cắt nhánh cịn có chức thứ hai thể hoạt tính amylo 1-6 glucosidase, có tác dụng thủy phân liên kết α 1-6 glucosid nhánh lại phân tử glucose, giải phóng phân tử glucose tự Các giai đoạn thối hóa: Hai enzyme tham gia vào q trình thối hóa glycogen thành glucose glycogen phosphorylase phosphoglucomutase Có thể chia thành giai đoạn: 3.1 Thủy phân mạch thẳng phân tử glycogen Glycogen phosphorylase xúc tác phản ứng cắt gốc glucose tận đầu không khử mạch thẳng glycogen Đó phản ứng thủy phân liên kết α 1-4 glucosid với tham gia phosphat vô (Pi) tạo thành α D-glucose-1-phosphat (G1P) chuỗi mach thẳng phân tử glycogen ngắn phân tử glucose (hình 3.1) Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Hình 3.1 Thủy phân mạch nhánh glycogen Quá trình lặp lại nhiều lần, tách dần gốc glucose dạng G1P mạch thối hóa lại đơn vị glucose điểm nhánh (α 1-6) dừng lại (hình 3.2) Tiếp đó, enzyme cắt nhánh thể hoạt tính chuyển nhánh cắt đoạn gốc glucose đoạn lại, cách thủy phân liên kết α 1-4 glucosid gốc thứ thứ hai tính từ gốc nhánh, chuyển đoạn có gốc glucose đến gắn vào đầu chuỗi thẳng khác cách tạo liên kết α 1-4-glucosid khác Nhánh glycogen dài thêm gốc glucose, tạo điều kiện cho phosphorylase tiếp tục tác dụng Phần mạch nhánh lại gốc glucose với liên kết α 1-6 glucosid Như vậy, sản phẩm trình thủy phân mạch thẳng phân tử glycogen phân tử glucose phosphat (G1P) Page 10 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ + Phản ứng xúc tác phosphorylase không giống với phản ứng thủy phân liên kết glycosid amylase ống tiêu hóa glycogen hay tinh bột: Một số lượng liên kết giữ lại trình tạo este G1P + Pirydoxal photphat cofactor chủ yếu phản ứng xúc tác glycogen phosphorylase, nhóm phosphat đóng vai trị chất xúc tác acid kích thích Pi cơng vào liên kết glycosid (khác với vai trò cofactor pyridoxal phosphat chuyển hóa acid amin) 3.2 Thủy phân mạch nhánh phân tử glycogen Khi mạch nhánh lại gốc glucose, enzyme cắt nhánh thể hoạt tính amylo 1-6 glucosidase, thủy phân liên kết α 1-6 glucosid gốc glucose cịn lại nhánh để giải phóng glucose tự Page 11 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Như vậy, tác dụng hệ thống enzyme thối hóa glycogen nêu trên, phân tử glycogen chuyển hoàn toàn thành phân tử glucose phosphat (93%) glucose tự (khoảng 7%) Ở mô, G1P đồng phân hóa nhờ enzyme phosphoglucomutase để tạo thành glucose phosphat (G6P) Glucose tự phosphoryl hóa với tham gia phân tử ATP enzyme hexokinase để tạo G6P G6P vào đường thối hóa Hình 3.3 Hoạt tính amylo 1-6 glucosidase Riêng mơ gan, phần nhỏ G6P tiếp tục thối hóa để đáp ứng nhu cầu chuyển hóa tế bào gan, lại phần lớn G6P bị thủy phân nhờ tác dụng enzyme glucose phosphatase để tạo thành glucose tự do, thấm qua màng tế bào, vào máu tuần hồn Enzyme glucose phosphatase có mơ gan có gan có khả cung cấp lượng glucose nội sinh cho máu tuần hoàn Cũng vậy, gan có vai trị quan trọng việc điều hòa đường huyết Vai trò ý nghĩa sinh học glycogen Page 12 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ 4.1 Glycogen nguồn lượng quan trọng thể Glycogen nguồn lượng quan trọng thể nguồn lượng cho vận động Về mặt hóa học, glycogen đơn giản carbohydrate phức - đặc biệt polysaccharide, chuổi polymer dài phân tử đường glucose Về mặt sinh học, glycogen tạo thành nguồn tích trữ lượng từ carbohydrate thể Năng lượng sử dụng thể đột ngột cần lượng đường glucose lớn, ví dụ điển hình luyện tập với cường độ cao thời gian ngắn Glycogen tích trữ chủ yếu gan tế bào xương Mặc dù phần trăm glycogen tế bào (1-2%) nhiều so với gan (8-10%), tổng lượng glycogen tế bào lại lớn nhiều khối lượng lớn thể Vậy nguồn lượng tích trữ từ glycogen khác với nguồn lượng tích trữ từ mỡ Thứ nhất, glycogen chất carbohydrate chứa lượng so với mỡ, ln sẵn sàng để sử dụng Thêm nữa, glycogen tích trữ chủ yếu gan cơ, khác với mỡ phân bố khắp thể dạng mỡ da Năng lượng từ glycogen sinh phân tách thành phân tử glucose riêng lẻ (với tác động enzyme glycogen phosphorylase), nguồn lượng cho tế bào Trong gan, trình bắt đầu glucagon, hormone sản xuất tuyến tụy Lượng glucagon liên quan trực tiếp với lượng đường / glucose máu 4.2 Tác dụng ổn định đường huyết Khi đường huyết thấp - bạn cảm thấy mệt mói, đuối sức - nhiều glucagon gan adrenalin tiết ra, hormone lại lệnh cho gan phân rã glycogen thành đường glucose chuyển vào máu để đưa đường huyết mức bình thường Khi đường huyết cao, hormon insuline lại tiết ra, lệnh cho gan tổng hợp glycogen từ glucose tích trữ glycogen đưa đường huyết vè mức bình thường Khi đường huyết mức bình thường, bạn bắt đầu cảm thấy thể dồi lượng trở lại Như việc cung cấp lượng, glycogen cịn có tác dụng ổn định đường huyết Page 13 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Trong bắp phân rã glycogen kích thích vận động co giãn cơ, diễn luyện tập Các tập nặng, nhiều glycogen thể phải chuyển thành glucose để cung cấp lượng Tuy nhiên gan cất trữ lượng giới hạn glycogen, cuối bạn cạn kiệt lượng glycogen bạn không cung cấp trở lại cho thể Phải nói thêm glycogen gan chuyển hóa vào máu đưa tới tất quan Ngược lại, glycogen bắp sử dụng bắp bắp khơng có enzyme giúp chuyển glucose vào máu 4.3 Bệnh dự trữ glycogen (Glycogen Storage Disease = GSD) 4.3.1 Khái niệm Glucose nguồn lượng lớn thể Nó dự trữ dạng glycogen sau phóng thích cho việc sử dụng tác động số enzymes Bệnh dự trữ glycogen (GSD) nhóm rối loạn bẩm sinh lượng dạng glycogen bất thường dự trữ gan Nó hậu từ thiếu sót gan vấn đề điều hồ chuyển hố glycogen glucose Bệnh dự trữ glycogen xảy thiếu enzyme glucose-6-phosphatase điều hoà chuyển đổi glucose từ dạng dự trữ glycogen Những loại đường dự trữ dạng glycogen cần phải xử lý enzymes trước sử dụng Khi thiếu enzymes cần thiết để xử lý chúng, glycogen chất tinh bột liên quan đến chúng tích tụ lại gây rối loạn Có 10 typ bệnh dự trữ glycogen khác nhau, chia thành nhóm dựa loại enzyme bị thiếu Các thể bệnh dự trữ glycogen (GSD) chia thành typ I, III IV Cứ khoảng 20.000 dân có người bị bệnh dự trữ glycogen +GSD I : gọi bệnh von Gierkes thiếu enzyme Glucose-6-Phosphatase Page 14 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ +GSD III gọi bệnh Cori: với type bệnh dự trữ glycogen này, thiếu enzyme debrancher khiến thể tạo phân tử glycogen có cấu trúc bất thường Cấu trúc bất thường ngăn cản glycogen ly giải thành glucose tự +GSD IV gọi bệnh Amylopectinosis: bệnh dự trữ glycogen type IV này, không thấy có tăng lượng glycogen mơ Thay vào đó, glycogen tích luỹ có nhiều nhánh dài bên ngồi, khiếm khuyết di truyền enzyme phân nhánh (branching enzyme) Glycogen bất thường kích thích hệ miễn dịch thể tạo kháng thể tự miễn Hậu hình thành nhiều xơ sẹo gan, tim bắp 4.3.2 Nguyên nhân Khi glucose chuyển đổi thành glycogen, bước cần có enzyme khác Khi enzymes có bất thường khơng đảm nhận vai trị mình, q trình chuyển hố ngừng lại Các khiếm khuyết enzyme chuyển đổi gây bệnh dự trữ glycogen (GSD) GSD bệnh di truyền xảy thừa hưởng gene khiếm khuyết từ cha lẫn mẹ Nếu cha lẫn mẹ mang gene khiếm khuyết, có: +Khả 25% họ mắc bệnh +Khả 50% họ nhận gene khiếm khuyết từ cha mẹ, nghĩa khơng có triệu chứng bệnh có mang “mầm mống” bệnh +Khả 25% họ nhận hai gen bình thường từ cha mẹ khơng mắc bệnh GSD 4.3.3 Triệu chứng dấu hiệu bệnh Triệu chứng thay đổi tuỳ theo enzyme bị thiếu Triệu chứng thường hậu việc tích tụ glycogen việc khả sản xuất glucose cần thiết Do bệnh dự trữ glycogen (GSD) xảy chủ yếu gan, vị trí bộc lộ triệu chứng rõ Page 15 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Các triệu chứng bao gồm: + Rối loạn tăng trưởng + Chuột rút (vọp bẻ) + Hạ đường huyết + Gan lớn + Bụng to Tuổi xuất triệu chứng độ nặng nhẹ tuỳ thuộc vào type GSD Trẻ em bị GSD typ I phát triển thành xơ gan, chúng có nguy cao bị adenoma gan Có thể nói GSD typ III dạng nhẹ GSD typ I Đó nguyên nhân gặp gây suy gan Tuy nhiên, gây sợi hố gan (liver fibrosis =hố sẹo sớm gan, tổn thương, nhiễm trùng phản ứng viêm hồi phục tạo thành) Glycogen tích tụ gan khiến tế bào gan sưng phù lênGan to thoái hoá mỡ Bệnh dự trữ glycogen týp II bệnh khơng gây ảnh hưởng đến gan Bệnh dự trữ glycogen týp IV gây xơ gan; cịn gây rối loạn chức tim Trẻ em bị GSD typ IV bẩm sinh chẩn đoán dựa gan to không tăng trưởng năm đầu tiên; chúng thường phát triển thành xơ gan – tuổi 4.3.4 Các type bệnh dự trữ glycogen Các Triệu chứng dấu hiệu, ngồi tình trạng tích tụ glycogen +Typ I, Gan thiếu enzyme Glucose-6-phosphatase (Bệnh von Gierke's ) → Hạ đường huyết lúc đói, gan phì đại +Typ IV, thiếu enzyme phân nhánh (branching enzyme) nhiều quan, kể gan (BệnhAndersen's=amylopectinosis) Page 16 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ → Rối loạn chức gan tử vong sớm +Typ V, Thiếu enzyme Glycogen Phosphorylase (Bệnh McArdle's) → vọp bẻ vận động +Type VII, thiếu enzyme Phosphofructokinase Khơng thể vận động Hình Các loại bệnh GSD 4.3.5 Chẩn đoán bệnh Bốn dấu hiệu quan trọng GSD typ I, III IV là: + Hạ đường huyết + Gan to Page 17 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ + Các rối loạn tăng trưởng +Kết xét nghiệm máu bất thường, men gan tăng, rối loạn chuyển hoá lipid, tăng uric acid máu v.v Thực xét nghiệm mẫu mô gan xem có thiếu số enzym hay khơng? Chẩn đốn xác định cách sinh thiết quan bị tổn thương, cho thấy có tích tụ glycogen hoạt động enzyme 4.3.6 Điều trị - Điều trị tuỳ thuộc vào typ bệnh dự trữ glycogen (GSD) Một số type GSD điều trị được, số khác tương đối dễ kiểm soát cách điều trị triệu chứng - Đối với týp GSD điều trị được, bệnh nhân cần tuân thủ kỹ chế độ ăn đặc biệt - Cần cho trẻ ăn bữa ăn giàu carbohydrate ngày Đối với số bệnh nhi, ăn nhiều bữa ăn nhỏ nhiều đường bột ngày tránh biến chứng hạ đường huyết Tinh bột bắp (cornstarch): Đối với số trẻ nhỏ tuổi, cho uống bột bắp chưa nấu đến – kể ban đêm – giúp giảm nhẹ vấn đề Nuôi ăn liên tục ban đêm: Để trì lượng đường máu, đặt ống sonde dày tối bơm dung dịch nồng độ glucose cao Điều giúp kiểm soát lượng đường máu Cần dùng ống sonde dày tối cho trẻ nhỏ , sau chúng lớn lên khơng cịn cần thiết Ban ngày rút sonde dày, bịnh nhi cần phải ăn nhiều thức ăn giàu đường bột Cách thức điều trị hiệu việc cải thiện lại tất triệu chứng bệnh Thuốc men: bệnh dự trữ glycogen (GSD) có khuynh hướng khiến cho acid uric (một loại chất thải) tích luỹ lại, tạo bệnh gout (viêm đau nhức khớp) sỏi thận Thuốc men (allopurinol) đơi cần thiết để phịng ngừa tình trạng Trong số type bệnh GSD (đặc biệt type II), trẻ cần giới hạn hoạt động thể lực để giảm thiểu tình trạng chuột rút (vọp bẻ) Page 18 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ KẾT LUẬN Glycogen chất dự trữ glucid động vật, coi glycogen "tinh bột" động vật, có nhiều gan ( chiếm 5-7% khối lượng gan) chiếm 2% khối lượng cơ, khối lượng lớn nên glycogen có Khi nồng độ glucose máu tăng cao, glycogen tổng hợp Quá trình tổng hợp glycogen xảy tổ chức mạnh gan xương Ở gan, glycogen đóng vai trò dự trữ glucose sẵn sàng cung cấp glucose cho tổ chức khác sử dụng, đồng thời đảm bảo mức đường huyết định máu kể thời điểm xa bữa ăn Còn cơ, glycogen dùng để thối hóa thành glucose theo đường Đường phân, cung cấp lượng ATP cho co Glycogen nguồn lượng quan trọng thể nguồn lượng cho vận động Về mặt sinh học, glycogen tạo thành nguồn tích trữ lượng từ carbohydrate thể Năng lượng từ glycogen sinh phân tách thành phân tử glucose riêng lẻ (với tác động enzyme glycogen phosphorylase), nguồn lượng cho tế bào Ngồi việc cung cấp lượng, glycogen cịn có tác dụng ổn định đường huyết Q trình tổng hợp glycogen, bước cần có enzyme khác Khi enzymes có bất thường khơng đảm nhận vai trị mình, q trình chuyển hố ngừng lại Các khiếm khuyết enzyme chuyển đổi gây bệnh dự trữ glycogen (GSD) GSD bệnh di truyền xảy thừa hưởng gene khiếm khuyết từ cha lẫn mẹ Page 19 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ TÀI LIỆU THAM KHẢO GT Hóa sinh học, ĐH dược Hà Nội, GS.TS Nguyễn Xuân Thắng chủ biên, NXB Y học-2004 GT Hóa sinh, ĐH Y Hà Nội, GS.TS Nguyễn Hữu Chấn chủ biên, NXB Y học2001 GT Hóa sinh động vật, ĐH Nông nghiệp Hà Nội, NXB Nông nghiệp 2005 http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogen http://vothinhpleiku.blogspot.com/2010/11/vai-tro-cua-glycogen-trong-tapluyen.html http://tailieu.vn/xem-tai-lieu/benh-du-tru-glycogen.122182.html Page 20 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ MỤC LỤC Lời mở đầu NỘI DUNG Cấu tạo glycogen 2 Cơ chế hình thành 2.1 2.2 Trường hợp có chuỗi glucan sẵn Trường hợp khơng có chuỗi glucan sẵn Cơ chế hoạt động glycogen (thối hóa glycogen) 3.1 3.2 Thủy phân mạch thẳng phân tử glycogen Thủy phân mạch nhánh phân tử glycogen 11 Vai trò ý nghĩa sinh học glycogen 12 4.1 Glycogen nguồn lượng quan trọng thể 13 4.2 Tác dụng ổn định đường huyết 13 4.3 Bệnh dự trữ glycogen (Glycogen Storage Disease = GSD) 14 KẾT LUẬN 19 TÀI LIỆU THAM KHẢO 20 Page 21 GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ Page 22 ... khơng có chế nhóm chúng tơi chọn đề tài “ Cơ chế hình thành hoạt động glycogen Vai trò ý nghĩa sinh học? ?? Page GVHD: ThS Lâm Khắc Kỷ NỘI DUNG Cấu tạo glycogen Glycogen chất dự trữ glucid động vật,... lượng cơ, khối lượng lớn nên glycogen có Hàm lượng biến động phụ thuộc vào dinh dưỡng trạng thái sinh lý (đói, no, lao động, ngủ, thức ) Hình 1.1 Cấu trúc phân tử glycogen Cơ chế hình thành Tổng... Kỷ TÀI LIỆU THAM KHẢO GT Hóa sinh học, ĐH dược Hà Nội, GS.TS Nguyễn Xuân Thắng chủ biên, NXB Y học- 2004 GT Hóa sinh, ĐH Y Hà Nội, GS.TS Nguyễn Hữu Chấn chủ biên, NXB Y học2 001 GT Hóa sinh động