mật: Hẹp đường mật trong và ngoài gan nhiều vị trí, đường mật trong gan nghèo.
phần đầu của ống gan phải hoặc trái. Nguyên nhân của dị dạng này thường do bất thường chỗ nối mật-tuỵ
Lâm sàng: Có thể không có dấu hiệu lâm sàng, có thể có vàng da đau hạ sườn phải từng đợt. Biến chứng có thể gặp: tắc mật mãn tính, viêm đường mật, viêm tuỵ, nhất là biến chứng ung thư đường mật. Điều trị bằng ngoại khoa.
Siêu âm: Chẩn đoán dễ dàng. Đường mật ngoài gan giãn hình thoi, thành mỏng, đôi khi có lắng đọng bùn mật hoặc sỏi. Nang ống mật chủ dạng túi ít gặp, nó có dạng túi thừa thông với đường mật. Nếu nang chỉ khu trú ở phần thấp ống mật chủ đôi khi chẩn đoán khó khăn. Trong trường hợp này cần chẩn đoán phân biệt với nang đầu tuỵ.
Ngoài siêu âm chụp đường mật ngược dòng, chụp cộng hưởng từ, có thể giúp chẩn đoán trong những trường hợp cần thiết.
2.6.2.2. Bệnh Caroli.
Bệnh Caroli là biểu hiện của dị dạng dạng nang của đường mật trong gan có thể toàn bộ hoặc từng vùng khu trú. Kích thước của nang rất thay đổi và các nang này thông với đường mật.
Lâm sàng: Biểu hiện của ứ mật mãn tính, viêm đường mật, đôi khi kèm theo sỏi mật. Chẩn đoán phân biệt giãn đường mật do sỏi hay sỏi trên cơ sở bệnh Caroli nhiều khi khó khăn. Biến chứng ung thư đường mật có thể gặp. Điều trị ngoại khoa có thể đặt ra trong trường hợp giãn đường mật khu trú và cần thiết.
Siêu âm: Cho thấy hình ảnh nhiều nang dịch như chùm nho nằm dọc theo đường đi của đường mật và tập trung nhiều ở vùng rốn gan. Đôi khi có thể thấy sỏi trong các nang, trong trường hợp này chẩn đoán phân biệt với sỏi gây giãn đường mật dựa vào đường mật phía hạ lưu của sỏi vẫn giãn và đường mật giãn không đều.
Những trường hợp không điển hình, sau siêu âm có thể chụp cộng hưởng từ đường mật đề chẩn đoán xác định.