U mô bào xơ dạng mạch đ−ợc nằm trong nhóm này vì nó thể hiện rõ ràng là một thực thể đặc biệt về hình thái và lâm sàng, dòng biệt hóa chính xác vẫn ch−a rõ.
2.6.Tình trạng của thực tế lâm sàng
Cho dù còn nhiều thiếu sót nh− đf thảo luận ở trên, việc xếp độ các SMM vẫn là một tiến bộ quan trọng nhất mà nhà bệnh học đf làm để giúp điều trị các SMM. Việc xếp độ đf chỉ ra những BN có nguy cơ cao nhất của di căn xa và hầu hết đ−ợc h−ởng lợi từ hóa trị liệu và đóng một vai trò phụ trợ trong việc so sánh trong các thử nghiệm lâm sàng. Vì vậy các nhà bệnh học sẽ đ−ợc mong chờ để cung cấp độ mô học cho phần lớn các sacôm.
Những thách thức là làm thế nào để hoàn thành tốt nhất nhiệm vụ nàỵ Mặc dù rất nhiều hệ thống xếp độ đf đ−ợc đ−a ra và có giá trị, lựa chọn tốt nhất hiện nay là hệ thống Pháp (FNCLCC). Nó đ−ợc định nghĩa chính xác, dễ sử dụng và có thể áp dụng với tất cả các sacôm. Tuy nhiên, giống nh− các hệ thống khác, các nhà bệnh học phải có một số l−ợng mô đủ để đ−a ra một chẩn đoán và xếp độ mô học.
Mặc dù trong quá khứ, sinh thiết cắt bỏ đf là chuẩn vàng cho chẩn đoán các khối u ở sâu, hiện nay các kỹ thuật xâm nhập tối thiểu lấy đ−ợc mô đf trở nên thông dụng hơn. Dựa trên kinh nghiệm của Bệnh viện Ung th− Sloan Kettering, tỷ lệ sinh thiết kim lõi đf tăng từ <10% trong năm 1991 đến gần 80% trong năm 1995. Sinh thiết kim lõi chiếm >90% các sinh thiết trong bệnh viện của họ [42,43,67]. Trong một số trung tâm, chọc hút kim nhỏ thậm chí đf thay thế sinh thiết kim lõi [71]. Hậu
quả của sự phát triển này là số l−ợng của các nguyên liệu có thể để định typ và xếp độ giảm đi và khuynh h−ớng này chắc chắn sẽ tiếp tục không giảm sút.
Các nhà bệnh học phải chấp nhận thực tế rằng họ sẽ đ−ợc yêu cầu để chẩn đoán và xếp độ sacôm trên các sinh thiết kim lõị Mục đích của sinh thiết kim lõi là để thiết lập chẩn đoán sacôm tr−ớc khi điều trị (điều này không quá khó khăn). Vấn đề lớn hơn phát sinh khi điều trị tân bổ trợ sẽ đ−ợc yêu cầu sau khi có sinh thiết kim và xếp độ mô học để quyết định điều trị tân bổ trợ. Một nhà bệnh học có kinh nghiệm có thể xác định các typ mô học trong 80% và xếp độ trong 85% các tr−ờng hợp này, nh−ng trong thực tế chỉ có thể xếp độ sacôm độ thấp và độ cao (bao gồm cả tổn th−ơng độ 2 và 3). Tuy vậy, các nhà bệnh học phải thực hiện nhiệm vụ này và luôn có thể chấp nhận sự hiện diện của những vùng độ cao trong một vài lõi kim khi chẩn đoán một sacôm độ cao mà nếu có thêm mô sẽ hạ thấp độ mô học. Sinh thiết kim lõi chứa những vùng hoại tử luôn gợi ý độ mô học cao nh−ng là hoại tử đông không phải hoại tử kính và không phải loại hoại tử phản ánh điều trị hoặc can thiệp phẫu thuật tr−ớc đó. Một khi hóa trị hoặc xạ trị đf đ−ợc sử dụng, xếp độ trở nên không đáng tin cậy do thay đổi trong hình thái nhân, hoạt động nhân chia, mật độ tế bào và tăng kính hóa mô kẽ. Điều trị cũng gây ra hoại tử và không thể phân biệt đ−ợc hoại tử u với hoại tử tự phát.
Bởi một số giới hạn của việc xếp độ, để xếp độ một cách chính xác và có giá trị trong điều trị và tiên l−ợng của các SMM, một vài qui luật phải đ−ợc tôn trọng:
1. Việc xếp độ chỉ đ−ợc sử dụng với các SMM nguyên phát ch−a đ−ợc điều trị. 2. Việc xếp độ chỉ thực hiện trên những mảnh mô đại diện và đ−ợc sử lý tốt. 3. Xếp độ không thay thế đ−ợc chẩn đoán mô học và không phân biệt đ−ợc các tổn th−ơng lành tính và ác tính. Vì vậy tr−ớc khi xếp độ một tổn th−ơng mô mềm, cần phải chắc đó là một sacôm thực sự chứ không phải một tổn th−ơng giả sacôm.
4. Xếp độ không thích hợp với tất cả các typ SMM. Bởi mỗi tiêu chí mô học đ−ợc sử dụng trong các hệ thống xếp độ có giá trị khác nhau với từng typ SMM trong việc tiên l−ợng. Việc xếp độ không có giá trị tiên l−ợng đối với một vài typ mô học nh− u vỏ thần kinh ngoại vi ác tính và sự sử dụng nó không đ−ợc khuyến cáo với sacôm mạch, sacôm sụn nhày ngoài x−ơng, sacôm phầm mềm thể hốc, sacôm tế bào sáng và sacôm dạng biểu mô. Trong một nghiên cứu gần đây đf chỉ ra rằng việc xếp độ theo FNCLCC là yếu tố dự đoán di căn quan trọng nhất với các sacôm đa hình
thái, những sacôm không phân loại đ−ợc và sacôm bao hoạt dịch, đồng thời là yếu tố tiên l−ợng độc lập thứ 2 và thứ 3 với các sacôm cơ trơn và sacôm mỡ.
5. Các tiêu chí của xếp độ phải đ−ợc đánh giá một cách cẩn thận và việc đếm nhân chia nên đ−ợc làm một cách nghiêm ngặt [21].
Tóm lại, các nhà bệnh học sẽ đ−ợc yêu cầu để xếp độ SMM trên các bệnh phẩm sinh thiết kim ngày càng tăng lên. Trong phần lớn các tr−ờng hợp có thể chẩn đoán chính xác các sacôm. Nhiều tr−ờng hợp, việc xác nhận các d−ới nhóm đặc hiệu mang một xếp độ tự động. Tuy nhiên, trong những tr−ờng hợp còn lại có thể sử dụng hệ thống 2 độ với các nguyên tắc đf mô tả trên. Các nhà lâm sàng sẽ chịu một phần trách nhiệm trong sự kiểm tra này: họ phải ghi nhận rằng đf có những giới hạn khi chẩn đoán trên sinh thiết kim và họ phải chấp nhận một mức độ không chắc chắn nh− một phần tất yếu của cuộc sống.
Kết luận
Phân loại u đf trở thành một phần không thể thiếu của ung th− học hiện đạị Một phân loại rõ ràng, cụ thể và chính xác sẽ giúp các nhà bệnh học chẩn đoán bệnh dễ dàng và thống nhất, đồng thời giúp các nhà lâm sàng dự đoán đáp ứng với điều trị cũng nh− tiên l−ợng bệnh. Trong nhiều thập kỷ qua, phân loại mô học các SMM không ngừng đ−ợc cải tiến, thay đổi nhờ những hiểu biết mới về bệnh học của các sacôm nàỵ Những năm gần đây, với những tiến bộ v−ợt bậc trong công nghệ di truyền và phân tử, chúng ta đf hiểu rõ hơn bản chất chính xác của các tổn th−ơng và các diễn biễn lâm sàng của chúng. Phân loại mô học mới của TCYTTG về các u mô mềm đ−ợc giới thiệu vào cuối năm 2002 đf cập nhật đ−ợc những thành tựu mới của y học hiện đại, thể hiện một tầm nhìn mới, đ−ợc nhất trí cao nên nó đf đạt đ−ợc sự chấp nhận rộng rfị
Bên cạnh việc phân loại mô học thì việc xếp độ mô học các SMM cũng là một trong những đóng góp quan trọng nhất mà các nhà bệnh học đf làm để điều trị các sacôm này, bởi xếp độ các SMM đf xác định đ−ợc các bệnh nhân có nguy cơ cao của di căn xa và hầu hết cần đ−ợc điều trị bổ trợ. Qua nhiều năm, rất nhiều hệ thống xếp độ đf đ−ợc đề xuất và đ−ợc đánh giá là có giá trị. Hệ thống 3 độ đ−ợc đề xuất bởi Liên hiệp Quốc gia các Trung tâm Ung th− của Pháp đ−ợc định nghĩa một cách chính xác, dễ sử dụng và đ−ợc áp dụng rộng rfi nhất. Tuy nhiên không có một hệ thống nào là hoàn hảo để xếp độ tất cả các SMM. Những SMM không thích ứng với việc xếp độ bao gồm: những SMM mà xếp độ không cung cấp các thông tin có giá trị bằng các d−ới nhóm mô học (sacôm mỡ biệt hóa cao/u mỡ không điển hình, sacôm Ewing), những u theo truyền thống đ−ợc xem là không thể xếp độ (sacôm dạng biểu mô, sacôm tế bào sáng, sacôm mạch), những sacôm đf đ−ợc xếp độ nh−ng gần đây đf cho thấy không liên quan đến tiên l−ợng và điều trị (UVTKNVAT).Việc chẩn đoán và xếp độ dựa trên các mô đ−ợc sinh thiết kim ngày càng nhiều hơn đf đ−a ra những thách thức mới cho các nhà bệnh học, đặc biệt nếu điều trị tân bổ trợ đ−ợc yêu cầụ Việc xếp độ trên các sinh thiết kim có thể sử dụng hệ thống 2 độ (độ thấp hoặc độ cao) và sự trao đổi chặt chẽ với các bác sĩ lâm sàng để giải quyết những điều còn ch−a rõ ràng.
Tiếng Việt
1. Phạm Hoàng Anh, Trần Hồng Tr−ờng, Nguyễn Hoài Nga (1995): Ung th− ở ng−ời Hà Nội-1994. Tạp chí Y học thực hành chuyên san ung th− học, (96-98).
2. Nguyễn Đại Bình (1998) : Phân bố ung th− phần mềm theo giới, tuổi, vị trí và mô bệnh học qua 372 tr−ờng hợp tại Bệnh viện K Hà Nội trong 6 năm (1992 - 1997). Y học thành