U mô bào xơ dạng mạch đ−ợc nằm trong nhóm này vì nó thể hiện rõ ràng là một thực thể đặc biệt về hình thái và lâm sàng, dòng biệt hóa chính xác vẫn ch−a rõ.
2.5. Một hệ thống xếp độ toàn cầu cho tất cả các SMM
Mặc dù thực tế đf có một vài hệ thống xếp độ trong chẩn đoán và quản lý các SMM đ−ợc sử dụng rộng rfi, nh−ng ít nhất đf có sự nhất trí giữa các chuyên gia rằng không có hệ thống xếp độ hiện tại nào thực hiện tốt với tất cả các loại SMM [33]. Điều này cũng không làm ngạc nhiên bất cứ ai trong chúng ta vì sẽ là thiếu thực tế để mong chờ một hệ thống xếp độ toàn cầu sẽ áp dụng cho tất cả các SMM. Đf có một vài lý do tại sao việc xếp độ không thích hợp với từng sacôm và không thích hợp với bất cứ sacôm nàọ Thực tế đf cho thấy, có những sacôm mà d−ới nhóm mô học đf xác định diễn biến lâm sàng, vì vậy xếp độ trở nên thừạ Ví dụ đáng chú ý nhất là sacôm mỡ biệt hóa cao/u mỡ không điển hình, một tổn th−ơng không di căn độ ác tính thấp và phần lớn các sacôm tế bào tròn nh− sacôm cơ vân hốc vốn đf có độ ác tính caọ Ngoài ra vẫn có những sacôm rất khó khăn nếu nh− không nói là không thể xếp độ, ví dụ nh− sacôm dạng biểu mô, sacôm tế bào sáng, sacôm phần mềm thể hốc. Khó có thể tìm ra một giải thích vững vàng cho thành kiến kéo dài này trong y văn [23]. Có thể rằng hệ thống xếp độ của chúng ta thất bại để lấy đ−ợc các thông tin mô học cần thiết để ấn định đ−ợc các sacôm hiếm gặp này hoặc có lẽ khi so sánh cùng các sacôm khác, yếu tố không mô học có ảnh h−ởng trong việc quyết định diễn biến của bệnh hơn là yếu tố mô học [73]. Vì vậy việc ấn định độ mô học với những u này không cảnh báo diễn biến lâm sàng của bệnh so với các sacôm khác cùng độ mô học. Trong một số sacôm các dấu hiệu lâm sàng là quan trọng nhất trong việc quyết định tiên l−ợng. Sacôm mạch ở da th−ờng không đ−ợc xếp độ vì kích th−ớc và sự đa ổ có giá trị tiên l−ợng nhiều hơn; các sacôm mạch ở mô mềm sâu phải tuân theo việc xếp độ. Sự khó khăn của tiên l−ợng chính xác các sacôm bao hoạt dịch bằng các yếu tố mô học đf đ−ợc chú ý trong rất nhiều nghiên cứụ Berghe và CS đf phân tầng các sacôm bao hoạt dịch thành nhóm nguy cơ cao và nguy cơ thấp, sử dụng sự kết hợp của tuổi, kích th−ớc, sự hiện diện hay vắng mặt của những vùng kém biệt hóa [15]. Sacôm sụn nhày một thời gian dài đ−ợc xem là sacôm độ ác tính thấp về mô học lại có di căn muộn trong gần 40% các tr−ờng hợp. Bằng sự phân tầng các tổn th−ơng dựa vào tuổi, vị trí
gần hoặc xa và độ mô học, Meis-Kindblom đf có thể tiên l−ợng đ−ợc diễn biến của bệnh [55]. Sacôm cơ trơn là một ví dụ kích thích sự tò mò: các yếu tố sinh học có thể ảnh h−ởng đến tiên l−ợng nh− thế nàọ Những nghiên cứu khác nhau thể hiện những quan điểm còn đang tranh cfi giá trị tiên l−ợng của xếp độ những u này và đf có những chứng cớ cho thấy rằng những u có nguồn gốc cơ đ−ợc xem nh− một nhóm có thể có tiên l−ợng tồi hơn [70,72]. Thậm chí những sacôm mà chúng ta đf xếp độ theo truyền thống, chúng ta đang bắt đầu ghi nhận lại giới hạn của xếp độ. Ví dụ UVTKNVAT đf đ−ợc xếp độ theo lẽ th−ờng nh−ng FNCLCC gần đây đf chỉ ra rằng theo kinh nghiệm của họ xếp độ đf ấn định không tiên l−ợng đ−ợc di căn. Những lý do cho điều này không rõ và có thể liên quan tới những quan sát hình thái đơn thuần nh− khuynh h−ớng của u lan tới những khoảng cách xa dọc theo sợi thần kinh hoặc những khác biệt cơ bản về phân tử [31,33].
Trong t−ơng lai, toán đồ (nomogram) kết hợp các dấu hiệu lâm sàng, mô học, nhân khẩu học sẽ chứng tỏ sự chính xác trong tiên l−ợng sống thêm của các BN [25,45].