nhân nghiên cứu :
Trong số 19 bệnh nhân nghiên cứu chỉ có duy nhất một trẻ được chẩn đoán xác định TVCHBS trước sinh vào tuần thứ 34 của thai kỳ và có kế hoạch mổ đẻ chủ động tại bệnh viện phụ sản Hà Nội, sau đó được đặt NKQ ngay và vận chuyển đến bệnh viện Nhi Trung Ương. 18 trẻ còn lại có 14 trẻ được chẩn đoán lúc sinh do có biểu hiện khó thở, suy hô hấp và chẩn đoán TVCHBS sau khi có phim chụp ngực bụng không chuẩn bị (bảng 3.1 và biểu đồ 3.3). Khỏc với các nước phát triển, tỉ lệ chẩn đoán trước sinh cao hơn nhiều. Logan JW và cộng sự tổng hợp số liệu từ 13 báo cáo của 11 trung tâm, phần lớn các báo cáo đều thống kê từ những năm của thập kỷ 90, TVCHBS có thể được chẩn đoán từ tuần thứ 24 của thai kỳ, tỉ lệ chẩn đoán trước sinh là 56% (354/630) và tỉ lệ sinh tại trung tâm có khả năng chẩn đoán và điều trị TVCHBS là 33% [71]. Theo hiệp hội nghiên cứu TVCHBS của Mỹ thì những trẻ được chẩn đoán TVCHBS trước 24 tuần tuổi thai có tỉ lệ sống thấp hơn những trẻ được phát hiện TVCHBS sau 24 tuần tuổi thai với p< 0,01.
Chăm sóc trước và khi sinh đã được chứng minh là giúp tăng tỉ lệ sống vì bà mẹ sẽ được chỉ định điều trị corticoid trước 34 tuần của thai kỳ nhằm hỗ trợ phát triển phổi cho thai nhi, ngoài ra bà mẹ sẽ được sinh mổ tại trung tâm có cả chuyên khoa sản và nhi, có đầy đủ điều kiện chăm sóc và điều trị trẻ sơ sinh [13, 94]. Tác giả Maksoud–Filho báo cáo tại hội nghị chuyên đề về TVCHBS tại Đức năm 2006, nghiên cứu trên 21 trẻ TVCHBS từ 2003 đến 2005 tại bệnh viện trường đại học tổng hợp San-Paulo Brazil, có 12 trẻ được
sinh tại trung tâm và 9 trẻ được vận chuyển từ các trung tâm khác. Tỉ lệ tử vong chung là 11/21 và tử vong ở nhóm trẻ được vận chuyển từ các bệnh viện khác đến cao hơn nhóm trẻ sinh tại trung tâm [73]. Điều này cho thấy tại Việt Nam, công tác chẩn đoán trước sinh, lập kế hoạch chăm sóc cho các bà mẹ có thai nhi bị TVCHBS cũng như phối hợp giữa các trung tâm sản khoa và nhi khoa còn hạn chế.
Bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi nằm trong độ tuổi sơ sinh nhưng trong giấy chuyển viện phần nhiều không nhận được thông tin về chỉ số Apgar 5 phút sau sinh và chỉ có trên 20% trẻ sinh mổ (bảng 3.1). Khóc sau đẻ phụ thuộc vào chủ quan của người đánh giá và chưa được chứng minh là có giá trị tiên lượng bệnh. Hiệp hội nghiên cứu TVCHBS của Mỹ phân tích tổng hợp số liệu từ 71 trung tâm, trên 1054 trẻ sơ sinh TVCHBS thấy chỉ số Apgar 5 phút và cân nặng lúc sinh rất có giá trị tiên lượng bệnh [30].
Cân nặng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi là (2910 497) gam (1800g- 3600g). Chúng tôi theo xu hướng phẫu thuật trì hoãn nhằm ổn định tình trạng bệnh nhân trước mổ. Tuổi phẫu thuật trung bình là (155,4 161,5) giờ, sớm nhất là 58 giờ tuổi. So với các nghiên cứu khỏc thỡ cân nặng bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn một chút. Debnath Chatterjee bỏo cáo 5 trường hợp mổ nội soi lồng ngực chữa TVCHBS cho trẻ sơ sinh có cân nặng từ 2200-4100 gam và tuổi phẫu thuật từ 1 đến 9 ngày tuổi [26]. David Chobáo cáo 29 trường hợp mổ nội soi chữa TVCHBS cho trẻ sơ sinh (từ năm 2004-2007) có cân nặng trung bình là (3258 102) gam [28].
Shalaby và cộng sự báo cáo phẫu thuật của nội soi lồng ngực chữa TVCHBS cho trẻ có tuổi từ 5 ngày đến 9 tháng [90]. Trên tạp chí phẫu thuật nội soi thế giới năm 2009, Ferreira và cộng sự tổng hợp từ 9 trung tâm, có 30 trẻ TVCHBS được phẫu thuật nội soi chữa TVCHBS, tuổi từ 5 đến 26 ngày tuổi,
cân nặng từ 1800 đến 3800 gam và có 3 trẻ dưới 2600 gam. Nhưng trong số đó chỉ có 18 trẻ được phẫu thuật nội soi lồng ngực, còn lại là nội soi ổ bụng [43].
Trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi, nữ gặp nhiều hơn nam, tỉ lệ nam/nữ là 1/1,4. Kết quả này khác với kết quả của một số tác giả trong và ngoài nước nam gặp nhiều hơn nữ (1,3/1) [2, 3, 19, 87]. Có thể do số liệu nghiên cứu ít và chỉ giới hạn trong trẻ có độ tuổi sơ sinh, phẫu thuật nội soi lồng ngực do vậy không mang tính đại diện.
TVCHBS bên trái gặp nhiều hơn bên phải, chiếm 94,7%. Những nghiên cứu trong và ngoài nước thực hiện trên số lượng bệnh nhân lớn hơn và mở rộng cho tất cả độ tuổi cũng có kết quả TVCHBS bên trái gặp nhiều hơn bên phải và trên 84% [5].
14/ 19 trẻ xuất hiện suy hô hấp ngay sau khi sinh chiếm 73,7% và chỉ có 2/19 trẻ có biểu hiện suy hô hấp sau hai tuần. Kết quả của chúng tôi cũng tương tự kết quả của các tác giả khác. Robinson và cộng sự thấy tỉ lệ trẻ có biểu hiện suy hô hấp muộn là dưới 10% [87]. Tất cả bệnh nhân vào viện đều có suy hô hấp độ II và độ III với tỉ lệ tương ứng là 32% và 68%. 68% bệnh nhân được đặt nội khí quản (NKQ) trước khi đến viện và 32% bờnh nhõn nhập viện chúng tôi chưa có NKQ. Phân tích kết quả của bão hòa oxy lúc nhập viện không thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa hai mức độ suy hô hấp (p>0,05). Giữa hai nhúm đó được đặt NKQ và chưa được đặt NKQ cũng không khác nhau về bão hòa oxy lúc nhập viện (p>0,05) (bảng 3.5). Điều này có thể do những trẻ có suy hô hấp nặng thì được thông khí hỗ trợ sớm hơn nên trao đổi oxy tốt hơn. Hơn nữa, tình trạng bệnh nhân lúc nhập viện phụ thuộc rất nhiều vào công tác chẩn đoán, chăm sóc và điều kiện vận chuyển của tuyến trước. Hai trẻ có biểu hiện triệu chứng sau 2 tuần được tuyến trước chẩn đoán muộn do nhầm với viêm phổi và đều không được đặt
NKQ trước khi vận chuyển nờn lỳc nhập viện suy hô hấp nặng và bão hòa oxy dưới 90%.
Theo báo cáo của Mak soud–Fil ho tại hội nghị chuyên đề về TVCHBS tại Đức năm 2006, tỉ lệ tử vong của trẻ bị TVCHBS ở nhóm bệnh nhân được chuyển đến từ các trung tâm khác cao hơn hẳn nhóm trẻ được sinh tại trung tâm [73].
4.2. Dị tật tim mạch và các ị tật khác kèm theo:
19 trẻ trong nhóm nghiên cứu, 1 trẻ phát hiện teo mật bẩm sinh sau mổ 7 ngày. 1 trẻ phát hiện u máu gan khi siêu âm trước mổ, còn lại chúng tụi khụng phát hiện được các bất thường khác đặc biệt là bất thường nhi m sắc thể do không có điều kiện xét nghiệm hệ thống cho tất cả bệnh nhân. Stoll và cộng sự nghiên cứu trên 334262 trẻ sơ sinh từ 1979 đến 2003 tại bệnh viện Strasbourg, có 115 trẻ bị TVCHBS. Trong số đó, 70 trẻ (60,8%) có bất thường về gen, nhi m sắc thể và các dị tật bẩm sinh khác đi kèm [96].
Dị tật tim kèm theo chủ yếu là còn ống động mạch, 14/18 trẻ chiếm 84.9%. Còn ống động mạch ở bệnh nhân nghiên cứu có thể là do tình trạng tăng áp động mạch phổi, tuy nhiên nếu ống động mạch lớn thì lại làm nặng thêm tình trạng này. Chỳng tôi có 2 bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nặng và có chỉ định thắt lại. Một trẻ được phẫu thuật nội soi thắt ống động mạch sau nội soi chữa TVCHBS 19 ngày. Một trẻ được thắt ống động mạch ngay trong lúc nội soi chữa TVCHBS do có cả thông liên thất, tăng áp phụ i r t nặng. Thông liên nhĩ chúng tôi gặp 1 trường hợp, 1 trường hợp hở van động mạch phổi nặng, tăng áp lực động mạch phụ i r t nặng và 2 trường hợp còn shunt qua lỗ bầu dục đơn thuần. Những bệnh nhân có bệnh tim phức tạp không nằm trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi.
Áp lực động mạch phổi tăng trong 16/18 bệnh nhân được siêu âm tim trước mổ với mức độ từ nhẹ đến nặng. Tăng áp lực động mạch phổi nặng
chiếm 38,9%. Chỉ có 2 trẻ có áp lực động mạch phổi bình thường, không tồn tại shunt trong hay ngoài tim trong đó một trẻ có biểu hiện triệu chứng muộn sau 20 ngày còn một trẻ mặc dù siêu âm không thấy tăng áp lực động mạch phổi nhưng có biểu hiện suy hô hấp ngay sau khi sinh. Như vậy là hầu hết các bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu có shunt trong hay ngoài tim, thể hiện tình trạng tăng áp còn tồn tại sau sinh. Những shunt này có thể giúp điều chỉnh chức năng tim, giảm bớt suy tim phải nhưng nếu shunt quá lớn sẽ làm bệnh nhân nặng thêm.
4.3. Tình trạng bệnh nhân trước mổ:
Thở máy trước mổ:(Biểu đồ 3.4)
Có 4/19 trường hợp bệnh nhân phải thở máy HFOV trước mổ do thất bại với máy thở thường. Trong đó 1 trường hợp bệnh nhân thở máy CMV với tần số thở 60 lần/phỳt nhưng PaCO2 cao trên 60 mmHg, phải chuyển HFOV để kéo CO2 ra. 3 trường hợp còn lại phải duy trì áp lực đỉnh cao trên 25 cmH2O với FiO2 trên 80% với CMV để nhưng bão hòa oxy cải thiện không nhiều, cỳng tụi chuyển thở HFOV.
Chỉ định ban đầu của chúng tôi vẫn là thở máy CMV khi bệnh nhân mới nhập viện. Nếu cần phải thở máy CMV với áp lực đỉnh cao trên 25 cmH2O và FiO2 80-100% để duy trì SpO2 trước ống trên 90% trong trên 3 giờ hoặc cần phải thở CMV với tần số trên 60-65 lần/phỳt để kéo CO2, chỳng tụi có chỉ định chuyển thở HFOV. Tuy nhiên trong thời gian đầu của nghiên cứu đôi lúc không còn máy HFOV, chúng tôi phải chấp nhận thở CMV với áp lực đỉnh cao hơn và nâng FiO2 lên 100%, PEEP duy trì 4-5 cmH2O. Chưa có bệnh nhân nào cần phải tăng áp lực đỉnh thở vào trên 30 cmH2O.
* Tình trạng huyết động trước mổ: (bảng 3.7)
Chúng tôi thấy rằng trước mụ huyờ t đụ ng của bệnh nhân tương đối ổn định. Chỉ có 2 bệnh nhân có huyết áp trung bình dưới 40 mmHg. Trong đó
một bệnh nhân bị TVCHBS bên phải, bệnh nhân này có hở van động mạch phổi nặng và tăng áp lực động mạch phụ i r t nặng do vậy mà kiểm soát huyết áp rất khó khăn. Một bệnh nhân tụt huyết áp có thể do thiếu khối lượng tuần hoàn vì tại thời điểm trước phẫu thuật 6 giờ trẻ có nhịp tim 130 lõ n/phút và HAĐMTB là 31 mmHg, trước chuyờ n mụ trẻ được bù 50 ml Albumin 5%, nhịp tim xuống 110 lõ n/phút và HAĐMTB tăng lên 45 mmHg.
* Tình trạng hô hấp trước mổ: (bảng 3.8)
Tất cả bệnh nhân trước mổ đều được duy trì SpO2 trước ống trên 90% và PaO2 trên 50 mmHg. FiO2 trước mổ trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi là: ( 50,2 ± 20)%, cao hơn so với các tác giả nước ngoài. Sở dĩ như vậy là do một số bệnh nhân chúng tôi vẫn để oxy cao trên 95% và PaO2 trên 100mmHg. Điều này cũng được thể hiện thông qua tỉ số PaO2/FiO2, trong nghiên cứu của chúng tôi là (320,5 ± 151,2).
PaCO2 trước mổ là: (42,4 ± 11,5) mmHg, duy nhất có một bệnh nhân có PaCO2 68 mmHg. Cháu này sinh non, cân nặng khi sinh là 1800 gam, tăng áp lực động mạch phổi rất nặng, có chỉ định thở HFOV nhưng tại thời điểm 6 giờ trước mổ chúng tôi không bố trí được máy. Trước mổ 3 giờ chúng tôi chuyển bệnh nhân sang thở máy HFOV, trong và sau mổ trẻ được thở HFOV. Các bệnh nhân khác đều được duy trì PaCO2 không quá 60 mmHg.
Tiêu chuẩn bệnh nhân trước mổ và thời điểm phẫu thuật thay đổi khác nhau tùy từng trung tâm, theo Bagolan và cộng sự lấy thời điểm để phẫu thuật khi huyết động ổn định, PaO2 >40 mmHg, PaCO2 <60 mmHg và FiO2 <50%. Như vậy có thể nói khi PaO2/FiO2 trên 100 là có thể thích hợp cho phẫu thuật chữa TVCHBS . Finer và cộng sự phẫu thuật khi tình trạng huyết động ổn định, bệnh nhân chuyển được từ HFOV sang CMV, có FiO2 <40%, PIP <24 cmH2O và MAP <12 cmH2O. Trong khi Kays và cộng sự trì hoãn phẫu thuật
ít nhất 1 ngày, nếu tình trạng bệnh nhân tồi đi hoặc phải tăng các thông số máy thở thì phẫu thuật ngay khi các chỉ số ổn định vài giờ.
Hầu hết các bệnh nhân có chỉ số oxy hóa (OI) dưới 10, duy nhất một bệnh nhân có chỉ số OI cao trước mổ là 20,69. Bệnh nhân này bị TVCHBS bên trái, xuất hiện suy hô hấp muộn sau đẻ 20 ngày nhưng tuyến trước chẩn đoán là viêm phổi, điều trị sau 3 ngày phát hiện TVCHBS và chuyờ n viờ n Nhi Trung Ương. Sau khi vào hồi sức, CO2 máu bình thường nhưng bệnh nhân có tình trạng trao đổi oxy rất kém, thất bại với máy thở thông thường nên chúng tôi quyết định sử dụng HFOV và phải cài đặt áp lực đường thở trung bình ở mức cao (14 cmH2O), FiO2 là 100% thì mới đạt được PaO2 là 58 mmHg. Sau đó tình trạng hô hấp được cải thiện đáng kể với OI<10, PaO2/FiO2 >200. Chỉ số OI không được các tác giả nhắc tới trong tiêu chuẩn phẫu thuật nhưng nó có giá trị tiên lượng bệnh. Theo Daniel Trachel và cộng sự thì OI có giá trị hơn PaO2/FiO2 và A-aDO2 [100]. Nếu IO<8, cơ hội sống là 94% và nếu OI>30 thì tiên lượng tử vong là 94% (xem phần phụ lục). (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
* Tình trạng toan kiềm trước mổ: (bảng 3.9)
Nhìn chung các bệnh nhân không có bất thường về tình trạng toan kiềm, cỏc bờnh nhõn trước mổ đều có pH>7,2. Duy nhất một trẻ có PaCO2 = 68 mmHg như đã nói trên trong tình trạng toan hô hấp (pH= 7,21; HCO3-= 27,2 mmol/L). Một trẻ có tình trạng kiềm chuyển hóa (pH= 7,57; HCO3- 33 mmol/L).
4.4. Một số đặc điểm phẫu thuật:
Thời gian phẫu thuật và thời gian bơm CO2: (Bảng 3.10 và bảng 3.11) Thời gian phẫu thuật hoàn toàn phụ thuộc vào tổn thương giải phẫu của cơ hoành. Phần lớn phẫu thuật viên chữa TVCHBS thông qua phương pháp mổ mở qua đường dưới sườn và đều nhận thấy ở trẻ TVCHBS nặng, lụ khuyờ t cơ hoành rụ ng, phõ n cơ còn lại ít, không cho phép khâu trực tiếp và cần phải dùng miếng vá nhân tạo.
Trong nghiên cứu của chúng tôi, thời gian phẫu thuật là: (60,7 33,7) phút, nhanh nhất là 25 phút và kéo dài nhất là 127 phút. Thời gian bơm khí CO2 vào lồng ngực là (46,7 33,3) phút, nhanh nhất là 15 phút và lâu nhất là 115 phút. Chúng tôi có 9 trường hợp có thời gian bơm khí dưới 30 phỳt, chớnh vì vậy mà chỉ còn 10 bệnh nhân tại thời điểm T3.
Số bờnh nhõn phải dùng miếng vá nhân tạo trong mổ khi lỗ khuyết cơ hoành lớn, không đảm bảo khi khâu trực tiếp là 5/19 bệnh nhân. So sánh thời gian phẫu thuật và thời gian bơm CO2 của hai nhúm, nhúm bệnh nhân phải sử dụng miếng vá nhân tạo có thời gian phẫu thuật cũng như thời gian bơm khí dài hơn có ý nghĩa thống kê với p≤ 0,001.
So với các tác giả khác, thời gian phẫu thuật và thời gian bơm CO2 trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn. Shah S.R phẫu thuật nôi soi lồng ngực cho 6 trẻ TVCHBS, 2 trường hợp chuyển mở đường bụng, 1 trường hợp mở ngực, thời gian phẫu thuật chung là 118 ± 42 (72–194) phút [89]. Theo báo cáo của Cho S.D và cộng sự, thời gian phẫu thuật chung trong nhóm nội soi lồng ngực là (179.8 ± 13.6) phút.
Tình hình thở máy trước và trong mổ như sau:
Trước mổ CMV- Trong mổ HFOV: 8 trường hợp. Trước mổ HFOV-Trong mổ CMV: 2 trường hợp. Trước mổ HFOV- Trong mổ HFOV: 2 trường hợp.
Trước mổ CMV - Trong mổ CMV: 7 trường hợp.
Hai trường hợp trước mổ thở HFOV, trong mổ thở CMV là hai trong số những bệnh nhân đầu tiên của loạt bệnh nhân nghiên cứu này, khi đú cỏc bệnh nhân TVCHBS đều phẫu thuật tại phòng mổ, chúng tôi gặp khó khăn trong việc di chuyển và lắp đặt máy HFOV từ hồi sức sang phòng mổ.
Về sau tất cả bệnh nhân TVCHBS, đặc biệt là những trẻ trước mổ đó cú những biểu hiện của hô hấp không ổn định, thở HFOV trước mổ chúng tôi