Tiểu ñườ ng, chế ñộ ăn uống thiếu dinh dưỡng kh

1.4.6. Đối kháng của yếu tố Rh trong máu giữa mẹ và con [4],[24] 1.4.7. Dùng thuốc quá liều trong thời gian mang thai.

1.4.8. Khơng rõ nguyên nhân

1.5. PHÂN LOẠI DỊ HÌNH ỐNG TAI NGỒI

Cho đến nay, cĩ khoảng 14 cách phân loại loại dị hình OTN đã được cơng bố y văn [2]. Các phân loại này đều dựa trên sự đánh giá về lâm sàng kết hợp với những đặc điểm tổn thương trên phim chụp cắt lớp và MRI, từ

đĩ phân ra các mức độ từ nhẹđến nặng.

1.5.1. Phân loại theo Jahrsdoerfer

Jahrsdoerfer Grading System, 1992 [20]. Tiêu chuẩn

- Tình trạng xương bàn đạp. - Cửa sổ bầu dục

- Thơng khí hịm tai.

- Các hình thái bất thường của dây thần kinh VII. - Tình trạng xương búa, đe.

- Các tế bào chũm. - Khớp đe đạp. - Cửa sổ trịn.

- Sự xuất hiện của OTN.

1.5.2. Phân loại theo Melvin D. Schloss [7]

1.5.2.1. Loại I

Vành tai bình thường hoặc biến dạng ít, vẫn cịn màng nhĩ nhưng cĩ thể biến dạng hoặc cốt hố. Xương búa, đe và bàn đạp cịn nhưng cũng cĩ thể biến dạng, ống tai chỉ cịn là một khe nhỏ, xương chũm và vịi Eustachian phát triển bình thường [7].

1.5.2.2. Loại II

Vành tai biến dạng nhiều quăn queo, cĩ khi chỉ cịn là một mẫu nhỏ, OTN và màng nhĩ khơng cĩ. Xương búa biến dạng chỉ cịn chỏm và cĩ thể

gián đoạn với xương đe, cành ngành xương đe cĩ thể cịn, xương bàn đạp bình thường hoặc biến dạng. Vịi Eustachian và gờ vịi phát triển bình thường [7].

1.5.2.3. Loại III

Vành tai biến dạng, OTN và màng nhĩ khơng cĩ. Chuỗi xương con khơng cĩ hoặc khơng nhận ra. Khơng cĩ tai giữa hoặc tai giữa chỉ cịn ít thơng bào. Vịi Eustachian biến dạng.

1.5.2.4 Loại. IV

Vành tai bình thường, ống tai và màng nhĩ bình thường. Xương búa bình thường, xương đe biến dạng, xương bàn đạp biến dạng hoặc khơng cĩ. Khơng cĩ tai giữa, xương chũm và vịi Eustachian phát triển bình thường.

1.5.3. Phân loại theo Harold F. Schuknecht[18]

1.5.3.1 Loại. A: Chít hẹp ống tai ở phần sụn

Loại này chít hẹp chỉ giới hạn ở phần sụn của OTN, cĩ thể vẫn cịn một lỗ nhỏ cho phép những chất tiết vẫn cịn cĩ thể thốt ra. Nếu khơng làm sạch thường xuyên thì chất tiết bản chất keratin cĩ thể ăn mịn xương gây tổn thương màng nhĩ và tai giữa. Loại chít hẹp này nếu được phẫu thuật sớm sẽ cải thiện được tình trạng điếc dẫn truyền.

Hình 1.9: Chít hẹp ơng tai Loại A (theo Harold F. Schuknecht) [18]. 1.5.3.2. Loại B: Chít hẹp phần sụn và phần xương của OTN, cĩ biến dạng một phần hịm tai.

Trong loại B Lỗ hẹp vẫn cịn cho phép trơng thấy một phần của màng nhĩ nhưng màng tai thường giảm về kích thước và bị thay thế bởi một vách xương. Cán xương búa thường ngắn hoặc cong và xương búa cĩ thể bị cố định vào khung nhĩ hoặc tường thượng nhĩ. Một phần xương của hịm nhĩ

phát triển khơng hồn thiện. Xương đe cĩ thể cũng bị biến dạng nhưng xương bàn đạp và cửa sổ bầu dục thì vẫn bình thường. Điếc dẫn truyền cĩ thể vừa hoặc nặng tuỳ từng trường hợp. Sự biến đổi về hình thái vẫn cịn cho phép phẫu thuật để cải thiện sức nghe.

Hình 1.10 : Chít hẹp ống tai Loại B [18].

1.5.3.3. Loại C: Hẹp tồn bộ và chít hẹp hồn tồn

Loại C bao gồm tất cả các trường hợp ống tai chít hẹp tồn bộ nhưng hịm nhĩ vẫn cịn khoảng thơng khí. Một khe nhỏ cĩ thể cịn tồn tại nhưng thường gặp hơn là OTN tịt hồn tồn. Đặc điểm của loại C là màng nhĩ

biến mất, Mất cán xương búa mất nếu cịn thì cũng biến dạng về hình thái. Xương búa biến dạng thường gián đoạn với xương đe. Dây thần kinh VII tiến về phía trước thường đè lên cửa sổ bầu dục.

1.5.3.4. Type D: Chít hẹp hồn tồn kèm theo khơng cĩ thơng bào xương thái dương

Loại D ngồi việc chít hẹp hồn tồn ống tai với việc xương thái dương kém thơng bào giống như hội chứng Treacher Collins. Trên X quang thường thể hiện sự bất thường đường đi của dây thần kinh VII và bất thường của mê nhĩ. Sự bất thường về giải phẫu của loại D làm giảm đáng kể kết quả phẫu thuật.

Hình 1.12 : Chít hẹp ống tai Loại D[18]

* Phân chia mức độ theo Schuknecht HF.

Trong các cách phân chia mức độ chúng tơi chọn cách phân chia mức

độ của Schuknecht vì cách phân chia này khơng đưa vấn đề dị hình ở vành tai vào tiêu chí phù hợp với mục tiêu nghiên cứu của đề tài.

+ Loại A: chít hẹp OTN chỉ ở phần sụn và cĩ biến dạng một phần xươn g búa.

+ Loại B: Chít hẹp cả ở phần sụn và phần xương, giới hạn chít hẹp mới chỉ đến đoạn khuỷu của ống tai, xương búa và xương đe biến dạng, xương đe và cửa sổ bầu dục vẫn bình thường.

+ Loại C: Ống tai chít hẹp hồn tồn, khơng cĩ màng nhĩ, hịm tai vẫn cịn thơng khí, xương búa, xương đe biến dạng và đã cĩ bất thường về đường đi của dây thần kinh VII.

+ Loại D: Chít hẹp hồn tồn khơng cĩ hịm nhĩ và xương thái dương rất kém thơng bào. Cĩ bất thường về đường đi của dây thần kinh VII và của cả của mê nhĩ. 1.6. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG 1.6.1. Lâm sàng: Hình dạng + vành tai + ống tai Nghe kém 1.6.2. Cận lâm sàng

1.6.2.1. Thính lực đồ : nghe kém truyền âm, nghe kém hỗn hợp hoặc nghe kém tiếp âm

1.6.2.2. Chụp CLVT xương thái dương:

Hình 1.13 : Mặt phẳng ngang

- Tư thế: + Bệnh nhân nằm ngửa đầu quay vào trong + Hai tay để dọc theo thân mình

+ Đầu bệnh nhân cân đối để 2 tai đối xứng. - Mặt cắt sử dụng là mặt phẳng lỗ tai đuơi mắt

- Diện cắt: từ mỏm chũm đến bờ trên xương đá.

- Độ dày lớp cắt là 1 mm, tuy nhiên hiện nay cĩ những máy tái tạo lại hình ảnh với độ dày mỗi lớp cắt là 0.7mm thậm chí là 0.5mm.

Mở cửa sổ xương.

+ Độ rộng của cửa sổ (WW - window width): 4000 Đơn vị Housfiel + Trung tâm cửa sổ (WC - window center): 600 - 700 Đơn vị Housfiel

Hình 1.14: Mặt phẳng đứng

- Tư thế bệnh nhân: Nằm xấp và ngửa đầu tối đa hoặc bệnh nhân nằm sấp cằm tỳ vào vật đỡ, mặt ngửa.

- Mặt phẳng sử dụng là mặt phẳng vuơng gĩc với đường ống tai khoé mắt - Diện cắt: Cắt từ bờ sau xương chũm tới khớp thái dương hàm

- Chiều dày lớp cắt tương tự mặt phẳng đứng (coupe Axial) - Mở cửa sổ xương:

+ Độ rộng của cửa sổ (WW - window width): 4000 Đơn vị Housfiel + Trung tâm cửa sổ (WC - window center): 600 -700 Đơn vị

• Hình ảnh bình thường

Hình 1.15 : Mặt phẳng ngang Hình 1.16: Mặt phẳng đứng

• Hình ảnh bệnh lý

Hình 1.17: Hẹp lỗống tai ngồi Hình 1.18 : Hẹp lỗống tai ngồi

1.7. CHẨN ĐỐN

1.7.1. Lâm sàng

- Khơng cĩ lỗống tai ngồi, hoặc lỗống tai ngồi bị chít hẹp - Cĩ kết hợp dị dạng ở vành tai hoặc khơng.

- Nghe kém.

1.7.2. Cận lâm sàng

hỗn hợp hoặc nghe kém tiếp nhận.

• Chụp CLVT xương thái dương.

- Ống tai ngồi chít hẹp. - Tịt lỗống tai ngồi. - Kết hợp dị dạng tai giữa.

Chương 2

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

- Tất cả BN từ 5 tuổi trở lên bị chít hẹp OTN bẩm sinh được đến khám từ 2006 - 2010 tại Bệnh viện TMH Trung ương.

- Số lượng bệnh nhân n = 33.

2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

- Cĩ bệnh án đầy đủ

- Thực thể khơng cĩ lỗ OTN hoặc hẹp OTN bẩm sinh.

- Chụp CLVT xương thái dương cĩ hình ảnh hẹp hoặc khơng cĩ lỗ

OTN.

2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ.

- Khơng cĩ bệnh án đầy đủ.

- Khơng cĩ đầy đủ các xét nghiệm thăm dị chức năng tai.

- Những bệnh nhân cĩ dị hình tai nhưng cĩ kèm theo cả thiểu năng trí tuệ, rối loạn tâm thần, khơng hợp tác.

- Những bệnh nhân khơng cĩ phim chụp CLVT xương thái dương.

2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1. Thiết kế : Nghiên cứu mơ tả từng ca cĩ hồ sơ bệnh án lưu trữ và hồ

sơ bệnh án tiến cứu cĩ chẩn đốn dị dạng ống tai ngồi bẩm sinh.

Quy trình nghiên cứu: Lựa chọn bệnh nhân từ 5 tưởi trở lên khơng phân biệt tưởi, giới và nghề nghiệp theo bệnh án mẫu.(chi tiết để ở phần phụ lục).

2.2. 2. Phương tiện nghiên cứu *Bộ khám Tai Mũi họng đầy đủ. *Bộ khám Tai Mũi họng đầy đủ. Hình 2.1: Bộ máy nội soi Hình 2.2: Máy chụp CLVT - Máy đo thính lực.

Hình 2.3: Máy đo thính lực kỹ thuật số tại viện TMHTƯ 2.2.3. Vật liệu nghiên cứu - Hồ sơ bệnh án hồi cứu. - Hồ sơ bệnh án tiến cứu. 2.2.4. Các bước tiến hành 2.2.4.1. Lâm sàng

- Các bệnh nhân được trực tiếp thăm khám và làm bệnh án theo mẫu bệnh án thống nhất, lưu ý khai thác kỹ về:

+ Tiền sử gia đình, các yếu tố mang tính di truyền.

+ Sốt do nhiễm siêu vi trùng trong thời gian mang thai, chú ý khai thác các bệnh lý như quai bị, rubella...

+ Chế độ dinh dưỡng khi mang thai, các bệnh lý mãn tính như đái tháo

đường và các yếu tố cĩ liên quan.

- Khám đánh giá sơ bộ các thương tổn ở TMH bằng đèn Clar. - Thăm khám tồn thân phát hiện các bệnh lý phối hợp.

2.2.4.2. Cận lâm sàng

* Các thăm dị chức năng nghe

- Ở tai dị hình, đo thính lực đơn âm tại ngưỡng, để đánh giá mức độ

nghe kém và phân loại nghe kém thành 4 mức độ theo qui ước của tổ chức chuẩn hố quốc tế (ISO) [4].

+ Nghe kém nhẹ: ngưỡng nghe 16 - 40 dB.

+ Nghe kém trung bình: ngưỡng nghe 41 - 55 dB. + Nghe kém nặng: ngưỡng nghe 56 - 75 dB. + Nghe kém rất nặng: ngưỡng nghe 76 - 95 dB.

+ Mất nghe hồn tồn (điếc đặc) ngưỡng nghe > 95 dB.

• Phân loại nghe kém theo kết quả thính lực đồ gồm cĩ 3 loại nghe kém: Điếc dẫn truyền, điếc tiếp nhận và điếc hốn hợp.

• Điếc chia theo vị trí tổn thương:

+ Diếc dẫn truyền thường gặp tổn thương ở OTN, tai giữa, vịi nhĩ và xương chũm, mà chưa tổn thương đến ốc tai.

+ Điếc tiếp nhận vị trí tổn thương là từ ốc tai, dây thần kinh VIII trên não.

+ Điếc hỗn hợp là điếc liên quan cả hai bộ phần dẫn truyền và tiếp nhận ( xớp xơ tai, viêm xương chũm, cĩ tổn thương ốc tai).

Trong các cách phân chia mức độ chúng tơi chọn cách phân chia mức độ của Harold F. Schuknecht vì cách phân chia này khơng đưa vấn đề

dị hình ở vành tai vào tiêu chí phù hợp với mục tiêu nghiên cứu của đề tài. + Loại A: chít hẹp OTN chỉ ở phần sụn và cĩ biến dạng một phần xương búa.

mới chỉ đến đoạn khuỷu của ống tai, xương búa và xương đe biến dạng, xương đe và cửa sổ bầu dục vẫn bình thường.

+ Loại C: Ống tai chít hẹp hồn tồn, khơng cĩ màng nhĩ, hịm tai vẫn cịn thơng khí xương búa, xương đe biến dạng và đã cĩ bất thường về đường đi của dây thần kinh VII.

+ Loại D: Chít hẹp hồn tồn khơng cĩ hịm nhĩ và xương thái dương rất kém thơng bào. Cĩ bất thường về đường đi của dây thần kinh VII và của cả của mê nhĩ.

Dự kiến kế hoạch điều trị cho từng mức độ tổn thương.

Đối chiếu lâm sàng, các thăm dị chức năng tai và chụp CLVT từ đĩ

đưa ra dự kiến các biện pháp can thiệp.

2.2.5. Xử lý số liệu

Chương 3

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Bảng 3.2. Tỷ lệ liên quan giữa nơi sống và dân tộc

Vùng

Dân tộc ^{Thành th}ị ^Nơng

thơn ^{Vùng núi Duyên h}ải %

Kinh 8 16 0 6 90,9

Thiểu số 0 0 3 0 9,1

Nhận xét:

- Dân tộc kinh chiếm đa số với tỷ lệ 90,9%.

- Nơi cư trú ở vùng nơng thơn chiếm tỷ lệ cao nhất là 48,5%, vùng núi chiếm tỷ lệ thấp nhất là 9,1%, vùng duyên hải và thành thị cĩ tỷ lệ

tương đương nhau. Tuy nhiên sự khác biệt khơng cĩ ý nghĩa thống kê với p > 0,05. 3.2. LÝ DO VÀO VIỆN Bảng 3.3: Lý do vào viện Lý do vào viện n % Nghe kém 4 12,1 Dị Dạng 1 3,0 Dị dạng và nghe kém 28 84,9 N 33 100,0 Nhận xét:

- Người bệnh vào viện chủ yếu với lý do tai bị dạng và nghe kém chiếm tỷ lệ 84,9%, nghe kém chiếm tỷ lệ 12,1%, chỉ vào viện với lý do tai dị dạng chiếm tỷ lệ thấp nhất là 3,0%. Sự khác biệt cĩ ý nghĩa thống kê với p<0,05.

3.3. TRIỆUCHỨNG LÂM SÀNG 3.3.1. Triệu chứng cơ năng 3.3.1. Triệu chứng cơ năng Bảng 3.4: Tần suất phân bố triệu chứng Triệu chứng n % Nghe kém 28 84,9 Ù tai 14 42,4 Đau tai 0 0,0 N 33 Nhận xét

- Triệu chứng nghe kém gặp nhiều nhất với tỷ lệ 84,9%, ù tai chiếm tỷ

lệ 42,4%, khơng gặp trường hợp nào đau tai. Sự khác biệt khơng cĩ ý nghĩa thống kê với p > 0,05. 3.3.2. Triệu chứng thực thể 3.3.2.1. Số tai dị dạng

78.8%

21.2%

- Tỷ lệ bệnh nhân bị dị dạng một tai chiếm 78,8% cao hơn so với tỷ lệ

bị dị dạng ống tai hai bên là 21,2%. Sự khác biệt cĩ ý nghĩa thống kê với p < 0,05.

3.3.2.2. Mức độ dị dạng ống tai 54,5 45,5 40 42 44 46 48 50 52 54 56 Hẹp lỗ OTN Tịt lỗ OTN Biểu đồ 3.2. Mức độ dị dạng ống tai Nhận xét

- Dị dạng hẹp ống tai ngồi chiếm tỷ lệ 54,5% thấp hơn so với loại dị

dạng tịt lỗ ống tai ngồi là 45,5%. Sự khác biệt khơng cĩ ý nghĩa thống kê với p > 0,05.

3.3.2.3. Dị dạng ống tai ngồi phối hợp với vành tai

Bảng 3.5: tần suất phân bố giữa hẹp ống tai và tịt lỗống tai với dị dạng vành tai Vành tai Mức dị dạng OTN Bình thường Dị dạng % Hẹp 3 15 54,5 Tịt lỗ 0 15 45,5 N 33 100 Nhận xét

- Vành tai bình thường chỉ gặp trên 3 bệnh nhân hẹp lỗ ống tai ngồi chiếm tỷ lệ 16,7%, thấp hơn nhiều so với tỷ lệ vành tai dị dạng là

83,3%. Sự khác biệt cĩ ý nghĩa thống kê với p < 0,01.

- Khơng gặp trường hợp nào tịt lỗống tai mà cĩ vành tai bình thường.