Chương 1 : TỔNG QUAN
1.2.6.Ung thư Kaposi (Kaposi’s Sarcom a KS)
1.2. TỔNG QUAN VỀ CÁC HÌNH THÁI LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA
1.2.6.Ung thư Kaposi (Kaposi’s Sarcom a KS)
1.2.6.1. Lâm sàng
Lần đầu tiên loại tổn thương này được mô tả năm 1872 bởi bác sỹ da liễu người Hungary tên là Moriz Kaposi [101]. Từ năm 1981 từ khi HIV bắt đầu phát hiện và lan tràn lây nhiễm với ca AIDS đầu tiên đã được thông báo, đến năm 1994, khi Chang và cộng sự đã phân lập được ADN từ tổn thương mô
học KS và phát hiện 1 chủng vi rút Herpes mới đến nay được biết là HHV8 (Human Herpes Virus 8) [102]. Ung thư Kaposi là một dạng u nội mạch máu kết hợp với HHV8 virus, độ ác tính thấp; rất hay gặp ở những bệnh nhân nhiễm HIV có thể ở bất kỳ giai đoạn nào của bệnh với tỉ lệ từ 15-20%, và ở bệnh nhân KS là trên 95% [102]. Biểu hiện tổn thương ở ÔTH với triệu chứng thường kín đáo (81,5%) hoặc nhẹ như buồn nơn, nôn, một sô nặng hơn như XHTH, đau bụng, tắc ruột hoặc lồng ruột [103]. Ung thư Kaposi có 4 loại [104]: Loại kinh điển (Classic KS): tương đối hiếm gặp, thường ở người lớn tuổi thuộc Địa Trung Hải, gớc Do Thái hoặc phía nam của nước Ý, chủ yếu là nam giới nhiều hơn nữ giới từ 10 đến 15 lần, biểu hiện là các đớm, mảng mầu đỏ, tía hoặc mầu nâu, thời gian tiến triển chậm, tổn thương có thể phát triển ở đường tiêu hóa, hệ hạch bạch huyết và các tạng khác nhưng chủ yếu khơng có triệu chứng, khoảng 1/3 trường hợp tiến triển ác tính. Kaposi liên quan đến các điều trị gây suy giảm miễn thường ở những bệnh nhân được ghép tạng, sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, thương tổn chủ yếu ở da, ít gặp ở nội tạng. Kaposi Châu Phi (African KS): chiếm 9% tổng sô loại ung thư nam giới của nước Uganda, thường ở độ tuổi trẻ trước dậy thì kèm theo các thương tổn của nội tạng, tiên lượng kém, bệnh nhân thường tử vong trong vòng 3 năm. Kaposi thể lan tràn, thường nằm trong bệnh cảnh của bệnh AIDS, ở những người đàn ơng đồng tính hoặc quan hệ khác giới, biểu hiện thương tổn lan tràn ở da, dưới da, đường tiêu hóa hoặc hệ bạch huyết.
Trên lâm sàng, trên 90% ung thư Kaposi có kèm tổn thương tại da, ngồi ra có thể ở phổi, khoang miệng, ung thư này đơn độc tại đường tiêu hóa rất hiếm và chỉ có một vài thơng báo trên thế giới. Cụ thể: Abdulkadir A. Salako (Nigeria) thông báo một bệnh nhân 56 tuổi nhập viện vì xuất huyết tiêu hóa nặng, khơng có tổn thương tại da, mổ ra ngun nhân chảy máu từ các polyp của hỗng tràng, hồi tràng, kết quả giải phẫu bệnh trả lời ung thư Kaposi [106]. Phân bô nhiều nhất ở ruột non và dạ dày, ở thực quản, đại trực tràng thì ít hơn, thường gặp ở nam giới nhiều hơn đặc biệt những trường hợp đồng tính [103].
1.2.6.2. Giải phẫu bệnh
Đại thể: Đánh giá qua nội soi ớng mềm và bệnh phẩm, có 3 loại hình
tổn thương chính:
- Dạng 1: Dạng nốt ban sần, đặc trưng bởi sự nhô nhẹ lên khỏi niêm mạc, màu hồng sẫm hoặc đỏ tuơi, kích thước từ 2-5mm.
- Dạng 2: Kiểu polyp, màu thường sẫm hơn, kích thước lơn hơn thường trên 1cm.
- Dạng 3: Kiểu núi lửa, trồi lên khỏi niêm mạc, trung tâm thì lõm x́ng, kích thước đường kính trên 1 cm.
Vi thể: ung thư Kaposi đặc trưng bởi sự phát triển lan tràn quá mức của
các tế bào hình thoi, dễ nhầm trong chẩn đoán với u mô đệm dạ dày ruột (GIST) nhưng có nguồn gớc từ hệ mạch máu, dương tính với CD117 và CD34 và trên 95% bệnh nhân có nhiễm virus HHV8 (human herpesvirus 8).
Hóa mơ miễn dịch: dương tính với CD31, CD34, nhưng để chẩn đoán phân biệt với các loại ung thư khác thì cần xác định có sự có mặt của virus HHV-8 (Human Herpes Virus 8). Từ năm 2002 [102] nhờ có dấu ấn miễn
dịch HHV8 LNA-1 (kháng nguyên nhân tiềm ẩn - Latent Nuclear Antigen-1), với độ nhậy 99% và độ đặc hiệu là 100% đã giúp cho chẩn đoán xác định được bệnh nhân có nhiễm loại virus này hay khơng [105].