1.8.1 .Ung thư biểu mô tế bàosáng
1.8.4. Một số u thận ác tính khác ít gặp
- Ung thư biểu mô thận chuyển dạng XP11.2 biểu hiện trên gen TFE3[70-79-80]: là bệnh hiếm gặp và biểu hiện ở người trẻ, hay gặp ở nữ (nam/nữ =1/1.4) và chiếm tỉ lệ dưới 30% ung thư thận ở trẻ em. Ở tuổi trung niên, tế bào u có cùng đặc điểm hình thái với UTBM tế bào sáng.
Hình 1.13: Hình ảnh vi thể của UTBM thể kị
màu
(http://web
Vi thể: u có cấu trúc hỗn hợp, xen kẽ giữa nhóm tế bào sáng và nhóm tế bào dạng nhú điển hình. Bất thường di truyền tế bào là do hợp nhất gen điều hòa chuyển dạng TFE3 trên nhiễm sắc Xp11.2 và một gen cùng cặp (gen PRCC ở chuỗi 1q21 hoặc gen ASPL ở chuỗi 17q25).
- Ung thư thận biểu mô trụ dạng ống nhày[81]: chiếm ưu thế ở nữ giới tuổi trung niên (nam/nữ=1/3).
Đại thể: u khu trú ở vị trí tủy thận, giới hạn rõ, chắc và cấu trúc đồng nhất, có màu trắng xám hoặc đơi khi có màu nâu nhạt, ít gặp hoại tử hoặc chảy máu.
Vi thể: tế bào hình ống liên tục tế bào hình thoi tạo ra cấu trúc ống bị đè đẩy. Vùng tế bào hình thoi có tăng sinh tế bào cơ trơn, hình phân bào hiếm gặp. Ung thư có ĐMH thấp ngoại trừ biến thể sarcom hóa.
- Ung thư tế bào ống lượn Bellini[82]: chiếm tỷ lệ dưới 1% và gặp ở nam giới xung quanh 50 tuổi, phần lớn khối u này nằm ở vị trí vùng rốn thận, hoại tử rộng, có giới hạn khơng rõ và thâm nhiễm mơ mỡ lân cận.
Vi thể: hình ảnh mơ đệm viêm và các nhóm tế bào ung thư ưa acid khơng điển hình, tạo thành cấu trúc bè vách hoặc có phần ống. Biến thể có cấu trúc u là các tế bào hình liềm và được gọi là ung thư tế bào tủy thận.
- Sarcom thận[83]: chiếm 1% và biểu hiện ở mọi lứa tuổi, thường gặp là sarcom cơ trơn, khó phân biệt UTBM tế bào thận.
- U lympho[83]: u lympho khơng Hodgkin típ tế bào B chiếm ưu thế. U lympho thứ phát hay gặp trên bệnh cảnh có tính hệ thống, ít khi thấy u ngun phát tại thận (6%). U thường ở dạng đa ổ, cấu trúc đặc, ở cả 2 bên, cân xứng và cùng đặc điểm tổn thương. Khối u hình thành từ tổ chức kẽ nên khó chẩn đốn ở giai đoạn sớm do vẫn giữ được hình thái cấu trúc nhu mơ, bờ thận. Kích thước u lớn gây đè đẩy, phá hủy hoặc thâm nhiễm nhu mô thận tạo hiệu
ứng khối, thường phối hợp với hạch lớn bất thường ở khoang sau phúc mạc, thâm nhiễm khoang mỡ quanh thận. Khơng có hình thái vi thể đặc hiệu cho các loại u lympho biểu hiện ở thận.