Tuần hồn Fontan

Chương 1 : TỔNG QUAN

1.3. Tuần hồn Fontan

Tuần hồn của tim cĩ hai thất bình thường cĩ hai vịng tuần hồn riêng biệt nối tiếp nhau là vịng tuần hồn phổi và hệ thống, hai hệ tuần hồn này khơng thơng nối nhau và cĩ hai thất riêng biệt để bơm máu vào ĐMP và ĐMC [52].

2Lược đồ 1.2: Tuần hồn của tim cĩ hai thất bình thường

Nguồn: Gewillig, 2014 [54]

Ở tuần hồn của tim một thất, hai hệ tuần hồn này cĩ sự trộn lẫn máu do thất chung và nhĩ chung, chỉ cĩ một tâm thất cĩ chức năng bơm máu cho cả hai động mạch chủ và động mạch phổi, do đĩ bệnh nhân tím với mức độ khác nhau.

3Lược đồ 1.3: Tuần hồn của tim cĩ một tâm thất chức năng

Nguồn: Gewillig, 2014 [54]

Tuần hồn Fontan cĩ hai vịng tuần hồn riêng biệt, tuy nhiên khơng cĩ sự hiện diện của tâm thất để bơm máu lên động mạch phổi, và vì vậy lực đẩy máu lên phổi phải phụ thuộc vào áp lực của tĩnh mạch hệ thống. Đây là con đường đưa máu trực tiếp từ các tĩnh mạch chủ lên ĐMP khơng qua lực bơm của thất. Phẫu thuật này khơng sửa chữa về giải phẫu cho tim một thất mà sửa

chữa về mặt sinh lý cho hệ tuần hồn. Phẫu thuật tách biệt hai hệ thống tuần hồn phổi và tuần hồn hệ thống.

Bệnh nhân được thực hiện phẫu thuật Fontan cĩ độ bão hịa oxy gần đạt như người bình thường tuy nhiên khơng bao giờ bình thường do cịn một lưu lượng hồi lưu máu mạch vành về tim hoặc tím nhẹ nếu cĩ cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung [133].

4Lược đồ 1.4: Tuần hồn Fontan

Nguồn: Gewillig, 2014 [54].

Qua các lược đồ trên cho thấy được ý nghĩa cơ bản của phẫu thuật Fontan, chẳng những tách biệt được sự hịa trộn máu mà cịn giúp giảm gánh cho thất chung, hạn chế suy tim… từ đĩ làm giảm biến chứng và tử vong so với khơng phẫu thuật.

Đối với tuần hồn hai thất bình thường cĩ sự hiện diện của thất phải để bơm máu lên ĐMP. Vì cĩ sự hiện diện của van ba lá và van ĐMP nên áp lực của ĐMP luơn lớn hơn áp lực tĩnh mạch trung tâm do sự co bĩp của thất phải. Tuy nhiên trong tuần hồn Fontan khơng cĩ sự hiện diện của thất phải, van ba lá và van ĐMP cho nên áp lực của tĩnh mạch trung tâm bằng với ĐMP và áp lực này phải đủ cao để đẩy dịng máu lên phổi hiệu quả.

Với tuần hồn Fontan, cung lượng tim khơng thể dựa vào sinh lý đổ đầy tiền tải của tim như đối với tuần hồn hai thất bình thường mà tiền tải của tim phụ thuộc vào chênh áp ngang qua phổi. Chênh áp này được tính bằng áp lực trong tĩnh mạch hệ thống trừ đi áp lực của nhĩ chung. Trong điều kiện tối ưu lưu lượng máu lên phổi tốt sẽ khơng cĩ hiện tượng sung huyết trong hệ thống tĩnh mạch, các bệnh nhân sẽ đạt được một tuần hồn gần hồn hảo như người bình thường [51],[110].

1.4. Các biến chứng của tuần hồn Fontan 1.4.1. Tràn dịch màng phổi

Tần suất xuất hiện tràn dịch màng phổi kéo dài sau phẫu thuật cĩ thể lên đến 13-39% bệnh nhân [62].

Ba cơ chế gây tràn dịch màng phổi sau phẫu thuật Fontan là phản ứng viêm, áp lực thủy tĩnh tăng cao trong hệ tĩnh mạch và liên quan đến nội tiết tố. Đáp ứng viêm sau khi chạy máy tim phổi nhân tạo sau phẫu thuật Fontan làm tăng thốt dịch qua mao mạch. Áp lực tĩnh mạch chủ trên và dưới tăng so với trước phẫu thuật do bản chất của tuần hồn Fontan làm tăng áp hệ tĩnh mạch cửa và hệ tĩnh mạch hệ thống. Cơ chế liên quan đến nội tiết tố thơng qua việc hoạt hĩa hệ renin-angiotensin. Tất cả các cơ chế này gĩp phần làm tăng tiết dịch và ứ đọng trong các khoang màng phổi, màng tim hay khoang phúc mạc. Tràn dịch màng phổi là thường gặp nhất và cĩ thể kéo dài [62].

Việc mở cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung được cho là giảm tỉ lệ tràn dịch và rút ngắn thời gian tràn dịch màng phổi giúp giảm thời gian nằm viện đặc biệt là các trường hợp bệnh nhân cĩ nguy cơ cao. Tuy nhiên cũng cĩ nghiên cứu cho rằng khơng cĩ sự khác biệt giữa nhĩm cĩ và khơng cĩ cửa sổ cĩ lẽ liên quan đến nhĩm bệnh nhân trong từng nghiên cứu [128],[132].

1.4.2. Loạn nhịp nhĩ

Thường gặp là các loại nhịp nhanh nhĩ, mất nhịp xoang hay nhịp chậm. Tần suất xuất hiện của rối loạn nhịp của nút xoang cĩ thể từ 11% đến 45% trong các bệnh nhân cĩ tuần hồn Fontan [31].

Sự hình thành của nhịp nhanh nhĩ thơng thường là nhịp nhanh do vịng vào lại ở nhĩ là bệnh cảnh quan trọng tăng dần theo thời gian thường gặp ở các bệnh nhân làm Fontan cổ điển. Tỉ lệ này thấp hơn ở bệnh nhân phẫu thuật Fontan cải tiến làm đường dẫn trong tim và thấp hơn nữa ở nhĩm được thực hiện Fontan cải tiến làm đường dẫn ở ngồi tim. Những đường mở nhĩ, đường khâu trên nhĩ và biến dạng nhĩ là những yếu tố gây rối loạn nhịp nhĩ đặc biệt là

ở nhĩm bệnh nhân Fontan cổ điển. Nhịp nhanh vừa là hậu quả vừa là nguyên nhân của những rối loạn lâm sàng. Nhịp nhanh nhĩ xuất hiện sớm sau phẫu thuật là yếu tố dự báo cho nhịp nhanh nhĩ xuất hiện muộn sau phẫu thuật Fontan. Các yếu tố nguy cơ hình thành loạn nhịp nhanh nhĩ bao gồm: bất thường cấu trúc và kích thước của nhĩ, sẹo ở thành nhĩ, tuổi phẫu thuật trễ [163].

Các rối loạn nhịp thất thường rất hiếm xảy ra trong tuần hồn Fontan, tuy nhiên vẫn cĩ thể xảy ra thường liên quan đến rối loạn nặng chức năng thất chung và rối loạn huyết động tuần hồn Fontan [51].

Nguy cơ xuất hiện biến chứng huyết khối và thuyên tắc nhiều nhất ở một năm sau phẫu thuật và cĩ thể xảy ra rải rác trong cuộc đời của các bệnh nhân cĩ tuần hồn Fontan. Tần suất bị huyết khối và thuyên tắc cĩ triệu chứng hoặc im lặng cĩ thể lên đến 33% sau phẫu thuật [164]. Tuần hồn Fontan gây ra tình trạng tiền đơng máu với sự tăng bất thường của nhiều những yếu tố đơng máu bao gồm: Protein S, Protein C và anti – thrombin III cũng như là tăng phản ứng tiểu cầu. Tình trạng này nặng thêm bởi loạn nhịp nhĩ, sự hiện diện của những vật liệu nhân tạo và dịng chảy tù đọng đặc biệt là ở nhĩ dãn lớn. Những biến cố thuyên tắc và huyết khối cĩ thể khơng cĩ triệu chứng và vì vậy tỉ lệ thật sự vẫn khơng được xác định rõ [89]. Các yếu tố nguy cơ cĩ thể là liên quan đến ống ghép, luồng thơng phải-trái của cửa sổ, cột thân ĐMP và đặt các đường theo dõi áp lực tĩnh mạch kéo dài, rối loạn nhịp nhĩ… [41],[164].

Ở các trường hợp cịn thân ĐMP trong tim một thất với hẹp động mạch phổi, khi thực hiện phẫu thuật Fontan thân ĐMP nên được cắt rời ra khỏi tim và nối vào đường dẫn máu, nếu chỉ cột thì cĩ thể tạo một túi cùng gây huyết khối sau này.

Hiện nay vẫn chưa thống nhất rõ về phương pháp điều trị dự phịng biến chứng huyết khối và thuyên tắc cho bệnh nhân Fontan. Sử dụng kháng đơng cĩ ưu việt hơn là thuốc chống kết tập tiểu cầu đơn thuần đang cần thêm kết quả từ những nghiên cứu đa trung tâm lớn hơn [164].

1.4.4. Suy chức năng gan và xơ gan

Sự tăng áp lực mạn tính trong hệ thống tĩnh mạch và hệ tĩnh mạch cửa là bản chất nội tại của tuần hồn Fontan, dần dần làm sung huyết gan mạn tính, thiếu oxy tế bào gan và kích hoạt các đáp ứng sợi hĩa gan. Sung huyết gan mạn tính sẽ làm thay đổi cấu trúc và chức năng của gan lâu dần sẽ dẫn đến xơ gan [86],[166].

Đối với những trường hợp áp lực ĐMP cao, mở cửa sổ và các thuốc dãn mạch như Sildenafil, Bosentan hoặc kết hợp cả hai được cho là cĩ tiềm năng giảm áp lực ĐMP và giảm sung huyết gan. Tần suất bệnh lý gan liên quan đến tuần hồn Fontan chưa rõ nhưng tăng sau 10 năm theo dõi, vì vậy các bệnh nhân Fontan cần được theo dõi tình trạng gan kỹ hơn trong theo dõi dài hạn [156].

1.4.5. Bệnh ruột mất đạm (PLE)

Được xác định bởi sự giảm đi albumin của máu, giảm immunoglobulin huyết thanh, giảm canxi máu, giảm tế bào lympho máu là một biến chứng hiếm nhưng cĩ tiên lượng rất nặng, thường kèm theo với tình trạng đau bụng và phù tồn thân. Biến chứng này thường xuất hiện ở các tuần hồn Fontan thất bại và cĩ thể xuất hiện vài tuần hoặc vài năm sau phẫu thuật với tần suất 2,5-11%. Biến chứng này thường dự báo khả năng tử vong 46 - 59% trong vịng 5 năm sau chẩn đốn [131],[163]. Cơ chế của PLE là do tăng áp lực tĩnh mạch chủ dưới và trên làm tăng áp lực hệ bạch huyết làm rị rỉ dưỡng trấp vào ruột [51],[76].

1.4.6. Bệnh viêm phế quản tạo nút lympho (Plastic bronchitis)

Là một biến chứng rất hiếm gặp, trong đĩ các mảng lympho được thành lập trong lịng cây khí phế quản gây tắc nghẽn đường thở. Đây là một biến chứng nguy hiểm và việc điều trị cũng ít hiệu quả [145]. Tần suất khoảng 3- 4% các bệnh nhân phẫu thuật Fontan cơ chế tương tự như trong bệnh mất đạm ở ruột là do sự thốt các dịch bạch huyết vào mơ kẽ và niêm mạc khí phế quản [51],[76].

1.4.7. Chức năng tim và cung lượng tim

Suy tim ở các bệnh nhân được phẫu thuật Fontan là một dạng suy tim đặc biệt, các thuốc tăng co bĩp cơ tim hay làm giảm hậu tải khơng phải là yếu tố quyết định cung lượng tim. Cung lượng tim phụ thuộc vào lưu lượng máu qua phổi mà việc này phụ thuộc vào kháng lực mạch máu phổi [53].

Theo nghiên cứu tổng hợp của Kay và cộng sự (2018) suy tuần hồn Fontan cĩ thể cĩ các dạng sau: (1) giảm phân suất tống máu; (2) phân suất tống máu bình thường với tăng áp lực tuần hồn Fontan, sung huyết phổi, sung huyết gan; (3) áp lực tuần hồn Fontan bình thường với biểu hiện của suy tim phải như gan to, lách to, báng bụng và suy dãn tĩnh mạch; (4) suy tuần hồn Fontan với hệ bạch huyết bất thường với bệnh ruột mất đạm và bệnh viêm phế quản tạo nút lympho, do đĩ việc điều trị cũng phải kết hợp tùy theo từng trường hợp cụ thể [76].

1.4.8. Tử vong:

Tử vong của bệnh nhân cĩ tuần hồn Fontan trong giai đoạn hậu phẫu thuật cĩ thể bao gồm các nguyên nhân như: hội chứng cung lượng tim thấp nặng, suy thận nặng, suy gan, suy đa cơ quan, tăng áp phổi nặng … [81]. Đây đều là biến chứng sớm của tuần hồn Fontan đặc biệt ở các bệnh nhân cĩ nguy cơ cao và vì vậy việc xác định các yếu tố nguy cơ trước và các can thiệp trong phẫu thuật giúp làm giảm các biến chứng nặng và qua đĩ giảm được tỉ lệ tử vong bệnh viện.

Tử vong muộn của bệnh nhân cĩ tuần hồn Fontan cĩ thể kể đến các nguyên nhân thường gặp như: suy tim nặng, huyết khối viêm phế quản tạo nút lympho, bệnh ruột mất đạm, bệnh lý gan liên quan đến tuần hồn Fontan, rối loạn nhịp cĩ thể gây đột tử…Các biến chứng này khi xuất hiện sẽ làm giảm đi

chất lượng sống, khả năng sống cịn và dự báo sự thất bại của tuần hồn Fontan [76].

1.5. Các yếu tố liên quan đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan

1.5.1. Cấu trúc giải phẫu Cấu trúc tâm thất chính:

Tâm thất chính cĩ cấu trúc thất trái kèm thất phải teo nhỏ hoặc khơng cịn chức năng (Khơng cĩ lỗ van ba lá , Ebstein thể nặng …).

Tâm thất chính cĩ cấu trúc thất phải kèm thất trái teo nhỏ hoặc khơng cịn chức năng (Hội chứng thiểu sản tim trái, Khơng cĩ lỗ van hai lá …).

Tâm thất chính cĩ cấu trúc thất khơng xác định (Hội chứng sai biệt vị trí tạng) [74].

Tâm thất chính cĩ cấu trúc thất trái cĩ tiên lượng tốt hơn rất nhiều so với tâm thất chính cấu trúc thất phải. Cấu trúc thất trái được thiết kế từ bào thai để đảm trách bơm máu vào tuần hồn hệ thống vì vậy cấu trúc của thất phù hợp với khả năng chịu đựng được áp lực tâm thu lâu dài trọn đời. Nếu cấu trúc thất phải thì tâm thất chính dễ bị suy do cấu trúc thất khơng được thiết kế chịu đựng áp lực hệ thống lâu dài. Thêm vào đĩ, với cấu trúc thất phải cấu trúc van tim tương ứng là van ba lá khả năng bị hở van cao hơn so với van hai lá trong cấu trúc thất trái do đĩ làm tăng thêm nguy cơ cho tuần hồn Fontan [46]. Nguy cơ xấu nhất là đối với cấu trúc thất chính khơng xác định được rõ thất phải hay trái như trong hội chứng sai biệt vị trí tạng thì cấu trúc thất khơng hồn chỉnh luơn cĩ một tâm thất chính thơng thương với một tâm thất thiểu sản qua thơng liên thất buồng nhận lớn kèm với van nhĩ thất chung sẽ cĩ khuynh hướng suy tim và hở van nặng.

Cấu trúc van nhĩ thất:

Tùy theo cấu trúc của thất chính chúng ta thường cĩ các cấu trúc van nhĩ thất tương ứng sau đây [119]:

Van hai lá: cĩ cấu trúc van hai lá rõ rệt nằm giữa nhĩ trái và thất trái (điển hình là bệnh khơng cĩ lỗ van ba lá). Van hai lá thơng thường là bình thường ít hở. Van ba lá thiểu sản hoặc khơng tồn tại.

Van ba lá: cĩ cấu trúc van ba lá rõ rệt nằm giữa nhĩ phải và thất phải (điển hình là trong hội chứng thiểu sản tim trái). Van ba lá thơng thường là ít hở trong giai đoạn sơ sinh, tuy nhiên do thất phải gánh tuần hồn hệ thống và bị q tải thể tích và vì vậy sẽ cĩ khuynh hướng hở van sớm. Van hai lá thường thiểu sản hoặc khơng tồn tại.

Van nhĩ thất chung: đây là nhĩm thường gặp trong hội chứng sai biệt vị trí tạng hoặc kênh nhĩ thất khơng cân bằng, cĩ hai trường hợp:

Trường hợp van nhĩ thất chung ở cấu trúc thất chính xác định được thất phải và trái khá rõ rệt. Thất chính cĩ cấu trúc giải phẫu xác định được là thất trái hoặc thất phải nối với thất thiểu sản nhỏ qua thơng liên thất buồng nhận lớn. Cấu trúc thất này vẫn cịn một phần vách liên thất rõ rệt để phân biệt thất chính và thất thiểu sản.

Trường hợp van nhĩ thất chung ở cấu trúc thất khơng xác định được là phải hay trái. Thất chính khơng cĩ cấu trúc giải phẫu xác định là thất phải hay trái nên khơng xác định phân biệt được phần thất chính và thất phụ và khơng cĩ vách liên thất rõ rệt.

Tác giả Elizabeth H. Stephens và cộng sự (2019) tổng hợp các nghiên cứu về sửa van trong bệnh tim cĩ một tâm thất chức năng cho thấy tuần hồn

Fontan tốt nhất nếu van nhĩ thất chính là van hai lá với thất chung là cấu trúc thất trái, hở van nhĩ thất nặng sẽ ảnh hưởng xấu đến kết quả của phẫu thuật Fontan và van nhĩ thất chung là một yếu tố nguy cơ đối với tử vong bệnh viện [149].

Các dạng vị trí tạng (Situs):

Vị trí tạng bình thường (Situs solitus) Vị trí tạng đảo ngược (Situs inversus) Vị trí tạng đồng dạng trái (left isomerism)

Vị trí tạng đồng dạng phải (right isomerism) [14]

Các vị trí tạng như đảo ngược và đồng dạng thường cĩ thể cĩ tiên lượng xấu trong bệnh tim cĩ một tâm thất chức năng và phẫu thuật Fontan và vì vậy việc xác định và phân tích các hình thái bất thường giải phẫu trong hội chứng sai biệt vị trí tạng gĩp phần cải thiện kết quả phẫu thuật [137].

Kích thước các nhánh ĐMP:

Fontan đánh giá kích thước của ĐMP dựa vào các chỉ số McGoon (tổng đường kính hai nhánh ĐMP đo ở vị trí trước khi phân nhánh/đường kính của ĐMC đoạn ở ngay trên cơ hồnh) [49].

Tuy nhiên hiện nay việc đánh giá kích thước của hệ thống ĐMP được các tác giả dựa vào các chỉ số Nakata (tổng thiết diện hai nhánh ĐMP/diện tích bề mặt cơ thể - mm2/m2) [108].

Kích thước ĐMP là một yếu tố luơn được quan tâm trong phẫu thuật Fontan. Đường dẫn máu lên phổi địi hỏi phải cĩ một hệ thống ĐMP đủ tốt để