Trong 446 bệnh nhõn nhi nghiờn cứu cú bố mẹ là nụng dõn chiếm tỷ lệ cao nhất 48,7%. Qua đõy phản ỏnh tỡnh trạng dõn số Việt Nam, nụng dõn chiếm tỷ lệ chủ yếu. Bệnh nhõn nhi cú bố mẹ là cỏn bộ cụng chức, cụng nhõn, kinh doanh chiếm tỷ lệ tương đối đồng đều.
4.1.6. Tỷ lệ bệnh nhõn sống và tử vong
Chỳng tụi gọi điện thoại theo số lưu trong hồ sơ bệnh ỏn hỏi thăm tất cả bệnh nhõn nhi được nghiờn cứu. Bệnh nhõn tử vong đến thời điểm kết thỳc nghiờn cứu cú 217 bệnh nhõn chiếm 48,6%. Trong đú cú 14 bệnh nhõn sau khi nhập viện chẩn đoỏn u nóo, bệnh nhõn đó khụng qua khỏi và người nhà xin về. Bệnh nhõn u thõn nóo chiếm tỷ lệ cao nhất và cú thời gian sống ngắn nhất từ khi phỏt hiện. Cú bệnh nhõn u thõn nóo chỉ sống sau khi phỏt hiện bệnh là 3 thỏng (BN Cao Mỹ D, MSBA: 495057). U thõn nóo thường gõy tổn thương và xõm lấn cỏc trung tõm hụ hấp, tuần hoàn ở hành nóo nờn khụng thể phẫu thuật được mà phương phỏp điều trị hiện nay chủ yếu là xạ trị nờn khả năng sống của bệnh nhõn rất thấp. Những trường hợp tử vong khỏc cũng gặp trong u tiểu nóo phỏt hiện muộn khụng cú chỉ định phẫu thuật, u sọ hầu và u đồi thị, u bỏn cầu, u đỏm rối mạch mạc. Trong 446 bệnh nhõn cú 67 bệnh nhõn nhi khụng liờn lạc được do người thõn thay đổi số điện thoại nờn chỳng tụi khụng rừ hiện trạng sức khỏe bệnh nhõn.
Theo nghiờn cứu của trung tõm sức khỏe ung thư tại Australia trong năm 2011 cú 1.272 trường hợp tử vong do u nóo chiếm 2,9% trong tất cả trường hợp tử vong do ung thư [14],[15].
4.2. PHÂN LOẠI THEO VỊ TRÍ KHỐI U4.2.1. U nguyờn phỏt và u thứ phỏt 4.2.1. U nguyờn phỏt và u thứ phỏt
Nghiờn cứu của chỳng tụi chủ yếu là u nóo nguyờn phỏt chiếm tỷ lệ 99,3%. Phự hợp với cỏc nghiờn cứu và đặc điểm u nóo trẻ em chủ yếu là u nguyờn phỏt, u nóo ở người lớn là u thứ phỏt của cỏc tỏc giả khỏc [11],[12], [13].
Đặc biệt cú 3 trường hợp là u nóo di căn từ cơ quan khỏc như u tủy và u nguyờn bào thần kinh chiếm 0,7%.
4.2.2. Phõn loại khối u theo vị trớ
Trong 6 năm tại Bệnh viện Nhi Trung ương cú 446 bệnh nhõn nhi nhập viện được chẩn đoỏn u nóo cú 94/446 chiếm 21,1% u vựng bỏn cầu, cú 79/446 chiếm 17,6% u đường giữa và chiếm tỷ lệ cao nhất là u vựng hố sau cú 273/446 chiếm 61,4%.
Trong đú, u tiểu nóo cú 210 bệnh nhõn chiếm tỷ lệ 47,2%. Tiếp đến là u bỏn cầu cú 82 bệnh nhõn chiếm tỷ lệ 18,3%. Hiếm gặp hơn là u màng nóo. Tỷ lệ này cũng phự hợp với cỏc bỏo cỏo khỏc nhau trờn thế giới u vựng hố sau chiếm tỷ lệ khoảng 51 - 68% trong tổng số bệnh nhõn u nóo [12],[13]. Điều này cũng phự hợp với cỏc nghiờn cứu trước đõy của cỏc tỏc giả [1],[7],[9], [10],[11].
U vựng bỏn cầu chiếm tỷ lệ 21,0% trong đú u bỏn cầu cú 82 trường hợp, chiếm 18,3%. Theo Richard L Heiderman và cộng sự thỡ u trờn lều tiểu nóo chiếm khoảng 35% trong tổng số u ở hệ thần kinh trung ương trẻ em và từ 30- 50% nằm ở bỏn cầu [3].
Hiếm gặp nhất là u vựng nóo thất IV cú 5 trường hợp và u đồi thị, u nóo thất III cú lần lượt 10 và 16 trường hợp.
Theo Brett E.M u hố sau chiếm tỷ lệ chủ yếu trong u nóo trẻ em, thường gặp sau 4 tuổi do tăng đột ngột của u nguyờn tủy bào, u tế bào hỡnh sao, u màng nóo thất và ống nội tủy tiểu nóo [1].
Theo nghiờn cứu của Thành Ngọc Minh u dưới lều tiểu nóo chiếm tỷ lệ 70% trong tổng số u nóo gặp ở trẻ em trong 2 năm 1999 – 2001 [17].
Bờn cạnh đú, nghiờn cứu của Trần Văn Học trong 5 năm 2003 - 2008 thỡ u dưới lều chiếm tỷ lệ 52,4%, trong đú u tiểu nóo chiếm tỷ lệ cao nhất là 40,9%. Cỏc vị trớ u nóo hay gặp khỏc là u bỏn cầu, u thõn nóo và u sọ hầu lần lượt chiếm tỷ lệ 19,7%, 11,5% và 14,1%. U vựng đồi thị và u màng nóo thất chiếm tỷ lệ thấp nhất lần lượt là 3,2% và 4,4% [8].
Theo Hasan Ahmad ở khoa phẫu thuật thần kinh của đại học Illinos Hoa Kỳ thỡ u tiểu nóo chiếm 67% của u hố sau [38].
4.2.3. Phõn loại khối u theo nhúm tuổi
Phõn loại khối u theo nhúm tuổi chỳng tụi thấy u tiểu nóo và u bỏn cầu là 2 loại u thường gặp nhất ở mọi lứa tuổi.
U nóo được phỏt hiện rất sớm dưới 24 thỏng tuổi chiếm 18,8%. Tuổi phỏt hiện sớm nhất là trong thời kỳ bào thai cú 3 trường hợp chẩn đoỏn u bỏn cầu.
Bảng 3.7 cho thấy, u nóo thường gặp ở nhúm trờn 5 tuổi đến 10 tuổi cú 166/446 chiếm tỷ lệ cao nhất 37,2%, trong đú u tiểu nóo cú số lượng là 85 bệnh nhõn chiếm tỷ lệ cao nhất là 51,2%. Kết quả này tương tự tỏc giả David Asley của Australia u hố sau ở trẻ em tập trung chủ yếu ở độ tuổi 6 - 10 tuổi [15].
U thõn nóo cú 58 bệnh nhõn chiếm tỷ lệ 13,0%, thường gặp trẻ trờn 2 tuổi trong đú nhúm trờn 5 tuổi đến 10 tuổi cú 27 bệnh nhõn chiếm số lượng cao nhất trong nhúm này.
U tuyến tựng cú 20 bệnh nhõn, chiếm tỷ lệ 34,5% chủ yếu gặp ở trẻ từ 2 tuổi trở lờn.
4.3. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG THEO VỊ TRÍ KHỐI U
Triệu chứng lõm sàng ở trẻ bị u nóo rất đa dạng và tựy thuộc vào lứa tuổi, mức độ tiến triển bệnh, vị trớ khối u và tớnh chất mụ bệnh học của khối u [5]. Cỏc triệu chứng xuất hiện lần lượt và nặng lờn trong 1-3 thỏng (67,2%) với cỏc triệu chứng điển hỡnh của hội chứng TALNS hoặc cỏc triệu chứng thần kinh khu trỳ.
4.3.1. Lý do nhập viện của bệnh nhõn.
Lý do bệnh nhõn được đưa đến bệnh viện thường là đau đầu và nụn kết hợp chiếm tỷ lệ cao nhất là 32,1%. Ngoài ra triệu chứng nụn và đau đầu đơn thuần chiếm tỷ lệ thấp 10,5 % và 9,8%. Đõy là vấn đề thường gặp trong nhận thức của gia đỡnh trẻ. Khi cú biểu hiện nụn đơn thuần và đau đầu đơn thuần, gia đỡnh trẻ cú thể khụng quan tõm, xem nhẹ triệu chứng hoặc chẩn đoỏn sang nhúm bệnh khỏc. Trừ khi cỏc triệu chứng đau đầu và nụn đơn thuần này tăng lờn, khụng thuyờn giảm khi điều trị hoặc dựng cỏc thuốc giảm đau khụng đỏp ứng thỡ gia đỡnh trẻ mới cho trẻ vào viện khỏm.
Ngoài ra, cỏc triệu chứng thần kinh khu trỳ như: đi loạng choạng chiếm tỷ lệ 13,1%, liệt chi chiếm 9,8% cũng là lý do thường gặp để trẻ nhập viện.
Đặc biệt cú bệnh nhi Nguyễn Phỳc L. 5 tuổi (MSBA: 532672) sau 1 thỏng sốt kộo dài, trẻ được nhập viện tại khoa truyền nhiễm - Bệnh viện Nhi Trung Ương, sau khi làm cỏc xột nghiệm tỡm nguyờn nhõn sốt kộo dài khụng cú kết quả. Bỏc sỹ khai thỏc lại tiền sử và triệu chứng của trẻ cú kốm theo nụn vọt từng đợt vào buổi sỏng. Trẻ được chỉ định chụp CLVT và chẩn đoỏn u tiểu nóo.
4.3.2. Thời gian xuất hiện triệu chứng đến khi vào viện
Thời gian xuất hiện triệu chứng được tớnh từ khi xuất hiện triệu chứng đầu tiờn cho đến khi trẻ được nhập viờn. Khoảng thời gian này khỏ dài trung bỡnh là 3,5 ± 0,2 thỏng.
Đặc biệt cú thời gian ngắn nhất là 2 tuần với cỏc triệu chứng nụn nhiều và đau đầu dữ dội. Bờn cạnh đú, cú 2 bệnh nhõn được phỏt hiện u bỏn cầu trong giai đoạn thai kỳ thụng qua siờu õm thai như: bệnh nhõn Lưu Thỏi Bảo
L. 1 thỏng tuổi (MSBA:12112626) và Dương Phương A. 6 thỏng tuổi (MSBA
: 1411545) với chẩn đoỏn u bỏn cầu.
Ảnh 4.1. Hỡnh ảnh chụp CLVT u bỏn cầu bệnh nhõn Dương Phương A 6 thỏng tuổi.
Cỏ biệt cú trường hợp bệnh nhõn Nguyễn Hoàng Y. 10 tuổi (MSBA: 12074088) được chẩn đoỏn u tiểu nóo nhập viện muộn sau 48 thỏng từ khi xuất hiện triệu chứng đau đầu lần đầu tiờn. Triệu chứng đau đầu khụng thường xuyờn, thỉnh thoảng nụn, mức độ ngày càng tăng. Khi trẻ cú triệu chứng đi loạng choạng và yếu 2 chi dưới gia đỡnh mới cho trẻ đi khỏm bệnh. Trờn phim chụp CLVT cú hỡnh ảnh khối ở vựng tiểu nóo kớch thước lớn.
Ảnh 4.2. Hỡnh ảnh chụp CHT u tiểu nóo bệnh nhõn Nguyễn Hoàng Y 10 tuổi
Cú những bệnh nhõn triệu chứng chỉ nụn đơn thuần và được chẩn đoỏn viờm dạ dày điều trị sau 3 năm phỏt hiện u thõn nóo như bệnh nhõn Nguyễn Võn Tr. 9 tuổi (MSBA: 14530460).
Đặc biệt hơn, cú bệnh nhõn sau thời gian điều trị động kinh cục bộ 12 thỏng khụng đỏp ứng thuốc khỏng động kinh và được chỉ định chụp CLVT chẩn đoỏn u bỏn cầu vựng thỏi dương trỏi.
Nhỡn chung, thời gian xuất hiện triệu chứng đến khi vào viện khỏ dài, cỏc triệu chứng lỳc đầu chỉ ở mức độ đau đầu nhẹ sau tăng dần, kốm theo biểu hiện nụn nhiều, mặc dự gia đỡnh đó cho trẻ đi khỏm nhưng chẩn đoỏn khụng chớnh xỏc đến khi cú cỏc triệu chứng kốm theo của hệ thần kinh khi đú trẻ mới được chỉ định chụp CLVT và chẩn đoỏn u nóo.
Nhúm thời gian xuất hiện triệu chứng đến khi vào viện từ 1-3 thỏng chiếm tỷ lệ cao nhất 205/446 = 45,9%. U tiểu nóo cũng chủ yếu nhập viện khi cú triệu chứng 1-3 thỏng là 123/210 = 58,6%. U đồi thị cú thời gian xuất hiện triệu chứng sớm hơn dưới 6 thỏng cú 12/16 bệnh nhõn chiếm tỷ lệ 75%. Điều này cũng phự hợp với cỏc nghiờn cứu khỏc [9],[11],[12].
Theo tỏc giả Trần Văn Học, thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiờn đến khi nhập viện là trung bỡnh là 65,2 ngày [8].
Thành Ngọc Minh (2001) đó nhận xột thấy thời gian nhập viện tại Bệnh viện Nhi Trung Ương của 30 bệnh nhõn u nóo được phẫu thuật là 3 thỏng chiếm 70% cỏc trường hợp. Trong đú, cỏc trường hợp u tiểu nóo và u bỏn cầu cú thời gian diễn biến bệnh ngắn hơn [17].
4.3.3. Biểu hiện triệu chứng lõm sàng
4.3.3.1. Hội chứng TALNS * Đau đầu:
Là triệu chứng thường gặp nhất ngày từ giai đoạn đầu, diễn biến từng đợt, thất thường, một số trẻ vẫn đi học được. Đau đầu gặp 345/446 = 77,4% cỏc trường hợp u nóo (bảng 3.10). Ở giai đoạn sau, triệu chứng đau đầu càng rừ, kốm theo cỏc triệu chứng của thần kinh khu trỳ nhiều hơn.
- U bỏn cầu : 49/82 = 59,8%.
- U sọ hầu : 25/33= 75,8%.
- U tiểu nóo : 194/210= 92,4%.
- U tuyến tựng : 11/20 = 55,0%.
Những trường hợp u tiểu nóo thỡ biểu hiện đau đầu thường xuất hiện sớm hơn. Tỷ lệ đau đầu trong u nóo này tương đương với cỏc nghiờn cứu khỏc [8],[17],[26].
- Cỏc cơn đau đầu thường cú cường độ nhẹ, õm ỉ hoặc đau đầu dữ dội . Đau đầu thường giảm sau khi nụn và ở giai đoạn đầu cú thể đỏp ứng với thuốc giảm đau, nhưng thường cỏc cơn đau tăng dần cường độ và theo thời gian.
Đau đầu thường tăng lờn khi vận động vỡ thế trẻ thớch nằm yờn, ớt hoạt động. Điều này cũng phự hợp với cỏc nghiờn cứu khỏc [8],[17],[26].
Trong 82 trường hợp u bỏn cầu thỡ cú 10 trường hợp (chiếm 19,2%) đau đầu liờn tục, khụng thành cơn nờn trẻ được đưa đi khỏm ngay trong thỏng đầu.
* Nụn
Nụn thường liờn quan với đau đầu. Nguyờn nhõn gõy nụn là do sàn nóo thất IV bị kớch thớch do TALNS. Cỏc u hố sọ sau gõy nụn sớm, nhất là khi thay đổi tư thế [19],[21].
Nụn xuất hiện ở 72,1% cỏc trường hợp bệnh nhõn u nóo trong nghiờn cứu của chỳng tụi.
- U bỏn cầu : 43/82= 52,4%.
- U sọ hầu : 24/33 = 72,7%.
- U tiểu nóo : 185/210= 88,1%.
- U thõn nóo : 38/58= 65,5%. - U đồi thị : 7/16 = 43,7%.
Nụn xuất hiện khi thay đổi tư thế và thường nụn vọt dễ dàng. Cú bờnh nhõn vào viện với triệu chứng nổi bật là nụn dễ làm cho thầy thuốc chẩn đoỏn nhầm là bệnh của đường tiờu húa. Trong số bệnh nhõn nghiờn cứu cú 1 trường hợp vào viện vỡ sốt kộo dài và được điều trị tại khoa truyền nhiễm (bệnh nhi Nguyễn Phỳc L. 5 tuổi, MSBA: 532672). Sau khi xột nghiệm tỡm nguyờn nhõn sốt kộo dài khụng xỏc định bỏc sỹ hỏi lại triệu chứng lõm sàng phỏt hiện trẻ nụn vọt nhiều lần vào buổi sỏng, trẻ vẫn chơi bỡnh thường. Bệnh nhõn đó được hội chẩn chuyờn khoa thần kinh, khi đú triệu chứng đau đầu rừ hơn. Trờn phim chụp CLVT là hỡnh ảnh khối u tiểu nóo.
Ngoài triệu chứng chớnh: đau đầu, nụn trong hội chứng TALNS, chỳng tụi cũn gặp cỏc triệu chứng khụng đặc biệt khỏc như:
* Thay đổi về kớch thước vũng đầu trẻ nhỏ
Vũng đầu to gặp 26 bệnh nhõn trong 80 bệnh nhõn nhi dưới 18 thỏng tuổi, chiếm 33,3% và gặp ở bệnh nhõn u bỏn cầu, u tiểu nóo. Điều này cũng được đề cập đến ở cỏc nghiờn cứu khỏc [4],[7],[17].
Cứng gỏy là hậu quả của tỡnh trạng TALNS và đau cỏc rễ thần kinh. Dấu hiệu cứng gỏy gặp 13/210 bệnh nhõn u tiểu nóo chiếm 6,2%. Điều này cũng tương tự như cỏc nghiờn cứu khỏc [8],[40].
* Biểu hiện bệnh lý ở đỏy mắt
Phự gai thị là dấu hiệu cú giỏ trị và khỏch quan nhất của hội chứng TALNS, nhưng dấu hiệu này khụng phải lỳc nào cũng gặp.
Trong 446 bệnh nhõn nghiờn cứu của chỳng tụi cú 230 bệnh nhõn được soi đỏy mắt. Trong đú, kết quả soi đỏy mắt cú dấu hiệu phự gai thị chiếm 77,4% và thường phự gai cả 2 bờn tuy mức độ khụng giống nhau. Cú 1 trường hợp teo gai thị ở bệnh nhõn u tiểu nóo (chiếm 0,4%) khi bệnh diễn biến đó 3 năm. Cú 7 trường hợp phự gai thị cú xuất huyết vừng mạc (chiếm 3,0%) (bảng 3.13).
U tiểu nóo cú phự gai thị và tổn thương gai thị nhiều, chỳng tụi cho rằng hậu quả của tăng ỏp lực nội sọ nặng nề do khối u tăng sinh, và do ứ dịch nóo tủy do tắc nghẽn xảy ra nhanh và cấp tớnh.
Theo Rusel (1989), 45% cỏc trường hợp u nóo ở trẻ em khụng phự gai thị và trong 103 trường hợp u trờn lều tiểu nóo cú 56% khụng phự gai thị [11]. Trong 169 trường hợp u tiểu nóo được soi đỏy mắt thỡ cú 149 trường hợp phự gai thị (chiếm 88,1%).
Trong 25 trường hợp u bỏn cầu được soi đỏy mắt cú 17 trường hợp phự gai thị (chiếm 68,0%).
Theo nghiờn cứu của Nguyễn Thị Quỳnh Hương và cộng sự trong 93 bệnh nhõn u nóo tại Bệnh viện Nhi (1991 – 1995) thỡ 35/65 = 50,7 % cỏc trường hợp u dưới lều tiểu nóo cú phự gai thị và 59,6% u tiểu nóo cú phự gai thị. Cú 18/28 = 64,3% cỏc trường hợp u trờn lều tiểu nóo cú phự gai thị và 66,7% u bỏn cầu cú phự gai thị [39].
Tỷ lệ phự gai thị trong nghiờn cứu này thấp hơn một số nghiờn cứu của cỏc tỏc giả nước ngoài cú thể do số lượng bệnh nhõn nghiờn cứu được soi đỏy mắt cũn hạn chế.
Theo Brett, phự gai thị gặp tỷ lệ khụng nhiều ở trẻ nhỏ dưới 18 thỏng tuổi do cú “van an toàn” nhờ hiện tường gión khớp sọ [1].
* Rối loạn tõm thần
Rối loạn tõm thần là biểu hiện đặc biệt của hội chứng TALNS. Trẻ cú biểu hiện kớch thớch, bồn chồn, khú chịu, ớt hoạt động, hay quờn, học lực giảm ở những trường hợp diễn biến bệnh kộo dài. Theo kết quả nghiờn cứu thỡ cú 20/446 = 4,6% trường hợp cú biểu hiện ớt hoạt động và giảm học lực. Trong đú cú 15/82= 18,3% bệnh nhi u bỏn cầu cú rối loạn tõm thần. Cú 3 trường hợp bệnh nhi u tiểu nóo, 1 trường hợp ở bờnh nhi u tuyến tựng và 1 bệnh nhi u đồi thị.
4.3.3.2. Hội chứng thần kinh khu trỳ. * Hội chứng tiểu nóo.
Chủ yếu gặp ở cỏc trường hợp u tiểu nóo. Trong 210 bệnh nhi u tiểu nóo