4.3.3.1. Hội chứng TALNS * Đau đầu:
Là triệu chứng thường gặp nhất ngày từ giai đoạn đầu, diễn biến từng đợt, thất thường, một số trẻ vẫn đi học được. Đau đầu gặp 345/446 = 77,4% cỏc trường hợp u nóo (bảng 3.10). Ở giai đoạn sau, triệu chứng đau đầu càng rừ, kốm theo cỏc triệu chứng của thần kinh khu trỳ nhiều hơn.
- U bỏn cầu : 49/82 = 59,8%.
- U sọ hầu : 25/33= 75,8%.
- U tiểu nóo : 194/210= 92,4%.
- U tuyến tựng : 11/20 = 55,0%.
Những trường hợp u tiểu nóo thỡ biểu hiện đau đầu thường xuất hiện sớm hơn. Tỷ lệ đau đầu trong u nóo này tương đương với cỏc nghiờn cứu khỏc [8],[17],[26].
- Cỏc cơn đau đầu thường cú cường độ nhẹ, õm ỉ hoặc đau đầu dữ dội . Đau đầu thường giảm sau khi nụn và ở giai đoạn đầu cú thể đỏp ứng với thuốc giảm đau, nhưng thường cỏc cơn đau tăng dần cường độ và theo thời gian.
Đau đầu thường tăng lờn khi vận động vỡ thế trẻ thớch nằm yờn, ớt hoạt động. Điều này cũng phự hợp với cỏc nghiờn cứu khỏc [8],[17],[26].
Trong 82 trường hợp u bỏn cầu thỡ cú 10 trường hợp (chiếm 19,2%) đau đầu liờn tục, khụng thành cơn nờn trẻ được đưa đi khỏm ngay trong thỏng đầu.
* Nụn
Nụn thường liờn quan với đau đầu. Nguyờn nhõn gõy nụn là do sàn nóo thất IV bị kớch thớch do TALNS. Cỏc u hố sọ sau gõy nụn sớm, nhất là khi thay đổi tư thế [19],[21].
Nụn xuất hiện ở 72,1% cỏc trường hợp bệnh nhõn u nóo trong nghiờn cứu của chỳng tụi.
- U bỏn cầu : 43/82= 52,4%.
- U sọ hầu : 24/33 = 72,7%.
- U tiểu nóo : 185/210= 88,1%.
- U thõn nóo : 38/58= 65,5%. - U đồi thị : 7/16 = 43,7%.
Nụn xuất hiện khi thay đổi tư thế và thường nụn vọt dễ dàng. Cú bờnh nhõn vào viện với triệu chứng nổi bật là nụn dễ làm cho thầy thuốc chẩn đoỏn nhầm là bệnh của đường tiờu húa. Trong số bệnh nhõn nghiờn cứu cú 1 trường hợp vào viện vỡ sốt kộo dài và được điều trị tại khoa truyền nhiễm (bệnh nhi Nguyễn Phỳc L. 5 tuổi, MSBA: 532672). Sau khi xột nghiệm tỡm nguyờn nhõn sốt kộo dài khụng xỏc định bỏc sỹ hỏi lại triệu chứng lõm sàng phỏt hiện trẻ nụn vọt nhiều lần vào buổi sỏng, trẻ vẫn chơi bỡnh thường. Bệnh nhõn đó được hội chẩn chuyờn khoa thần kinh, khi đú triệu chứng đau đầu rừ hơn. Trờn phim chụp CLVT là hỡnh ảnh khối u tiểu nóo.
Ngoài triệu chứng chớnh: đau đầu, nụn trong hội chứng TALNS, chỳng tụi cũn gặp cỏc triệu chứng khụng đặc biệt khỏc như:
* Thay đổi về kớch thước vũng đầu trẻ nhỏ
Vũng đầu to gặp 26 bệnh nhõn trong 80 bệnh nhõn nhi dưới 18 thỏng tuổi, chiếm 33,3% và gặp ở bệnh nhõn u bỏn cầu, u tiểu nóo. Điều này cũng được đề cập đến ở cỏc nghiờn cứu khỏc [4],[7],[17].
Cứng gỏy là hậu quả của tỡnh trạng TALNS và đau cỏc rễ thần kinh. Dấu hiệu cứng gỏy gặp 13/210 bệnh nhõn u tiểu nóo chiếm 6,2%. Điều này cũng tương tự như cỏc nghiờn cứu khỏc [8],[40].
* Biểu hiện bệnh lý ở đỏy mắt
Phự gai thị là dấu hiệu cú giỏ trị và khỏch quan nhất của hội chứng TALNS, nhưng dấu hiệu này khụng phải lỳc nào cũng gặp.
Trong 446 bệnh nhõn nghiờn cứu của chỳng tụi cú 230 bệnh nhõn được soi đỏy mắt. Trong đú, kết quả soi đỏy mắt cú dấu hiệu phự gai thị chiếm 77,4% và thường phự gai cả 2 bờn tuy mức độ khụng giống nhau. Cú 1 trường hợp teo gai thị ở bệnh nhõn u tiểu nóo (chiếm 0,4%) khi bệnh diễn biến đó 3 năm. Cú 7 trường hợp phự gai thị cú xuất huyết vừng mạc (chiếm 3,0%) (bảng 3.13).
U tiểu nóo cú phự gai thị và tổn thương gai thị nhiều, chỳng tụi cho rằng hậu quả của tăng ỏp lực nội sọ nặng nề do khối u tăng sinh, và do ứ dịch nóo tủy do tắc nghẽn xảy ra nhanh và cấp tớnh.
Theo Rusel (1989), 45% cỏc trường hợp u nóo ở trẻ em khụng phự gai thị và trong 103 trường hợp u trờn lều tiểu nóo cú 56% khụng phự gai thị [11]. Trong 169 trường hợp u tiểu nóo được soi đỏy mắt thỡ cú 149 trường hợp phự gai thị (chiếm 88,1%).
Trong 25 trường hợp u bỏn cầu được soi đỏy mắt cú 17 trường hợp phự gai thị (chiếm 68,0%).
Theo nghiờn cứu của Nguyễn Thị Quỳnh Hương và cộng sự trong 93 bệnh nhõn u nóo tại Bệnh viện Nhi (1991 – 1995) thỡ 35/65 = 50,7 % cỏc trường hợp u dưới lều tiểu nóo cú phự gai thị và 59,6% u tiểu nóo cú phự gai thị. Cú 18/28 = 64,3% cỏc trường hợp u trờn lều tiểu nóo cú phự gai thị và 66,7% u bỏn cầu cú phự gai thị [39].
Tỷ lệ phự gai thị trong nghiờn cứu này thấp hơn một số nghiờn cứu của cỏc tỏc giả nước ngoài cú thể do số lượng bệnh nhõn nghiờn cứu được soi đỏy mắt cũn hạn chế.
Theo Brett, phự gai thị gặp tỷ lệ khụng nhiều ở trẻ nhỏ dưới 18 thỏng tuổi do cú “van an toàn” nhờ hiện tường gión khớp sọ [1].
* Rối loạn tõm thần
Rối loạn tõm thần là biểu hiện đặc biệt của hội chứng TALNS. Trẻ cú biểu hiện kớch thớch, bồn chồn, khú chịu, ớt hoạt động, hay quờn, học lực giảm ở những trường hợp diễn biến bệnh kộo dài. Theo kết quả nghiờn cứu thỡ cú 20/446 = 4,6% trường hợp cú biểu hiện ớt hoạt động và giảm học lực. Trong đú cú 15/82= 18,3% bệnh nhi u bỏn cầu cú rối loạn tõm thần. Cú 3 trường hợp bệnh nhi u tiểu nóo, 1 trường hợp ở bờnh nhi u tuyến tựng và 1 bệnh nhi u đồi thị.
4.3.3.2. Hội chứng thần kinh khu trỳ. * Hội chứng tiểu nóo.
Chủ yếu gặp ở cỏc trường hợp u tiểu nóo. Trong 210 bệnh nhi u tiểu nóo chỳng tụi thấy cú 198 bệnh nhi cú biểu hiện hội chứng tiểu nóo, chiếm 94,3%. Ban đầu thường chỉ cú những biểu hiện kớn đỏo như động tỏc khụng chớnh xỏc, gia đỡnh thấy trẻ hay ngó.
Loạng choạng tiểu nóo gặp 168/ 210= 80,0%. Do tổn thương thựy nhộng hoặc bỏn cầu tiểu nóo làm rối loạn chức năng của tiểu nóo (bảng 3.11). Theo Till (1975) thỡ triệu chứng loạng choạng tiểu nóo gặp ở 61% cỏc trường hợp u
hố sau, tuy nhiờn triệu chứng này khú đỏnh giỏ chớnh xỏc ở trẻ nhỏ dưới 12 thỏng tuổi.
Rung giật nhón cầu gặp 17/446= 4,0%. Triệu chứng rung giật nhón cầu chủ yếu gặp ở cỏc trường hợp u tiểu nóo.
* Liệt thần kinh sọ
Tổn thương cỏc dõy thần kinh sọ chung gặp 92/446 = 20,6% bệnh nhi. Trong đú:
+ Tổn thương dõy thần kinh III: 17/ 92= 18,5% gặp ở bệnh nhõn u tiểu nóo và thõn nóo.
+ Tổn thương dõy thần kinh IV: 29/92 =31,5%, cú 17 trường hợp u thõn nóo và 12 u thõn nóo.
+ Tổn thương dõy thần kinh IX, X, XI gặp 7/92 = 7,6%. Đều ở bệnh nhõn u thõn nóo.
* Liệt chi
Liệt nửa người gặp 91/446 = 20,3%. Trong đú chủ yếu gặp ở u bỏn cầu cú 52/82 = 63,4% trường hợp. Trong đú cú 42 trường hợp đều cú biểu hiện kớch thớch bú thỏp 1 hoặc cả 2 bờn với dấu hiệu Babinski (+). Điều này phự hợp với cỏc nghiờn cứu khỏc [12], [13].
* Cỏc cơn co giật
Cú thể là hậu quả của TALNS hoặc bởi chớnh vị trớ khối u kớch thớch
vào cấu tạo lưới ở thõn nóo, kớch thớch vỏ nóo và gõy co giật. Cú 51/446 = 11,5% cỏc trường hợp co giật là triệu chứng xuất hiện ngay trong giai đoạn đầu của bệnh.
Triệu chứng co giật gặp chủ yếu trong u bỏn cầu 47/82 = 57,3%. Cú 3/210=1,4% bệnh nhõn u tiểu nóo cú biểu hiện co giật. Sự khỏc biệt này cú ý nghĩa chứng tỏ triệu chứng co giật chủ yếu gặp trong u bỏn cầu. Cơn giật cú
tớnh chất cục bộ, khu trỳ vựng thương tổn sau đú toàn thể húa. Nhiều trường hợp u bỏn cầu và u tiểu nóo co giật trong thời gian nằm viện. Cỏc cơn co giật đều được khống chế bằng thuốc chống co giật và chống phự nóo.
Trường hợp bệnh nhi Vũ Phương A. 12 thỏng tuổi (MSBA: 10305437) vào viện nhiều lần vỡ xuất hiện cơn co giật cục bộ nửa người trỏi, trẻ được điều trị thuốc chống động kinh cục bộ nhưng khụng đỏp ứng, cơn giật vẫn tỏi diễn. Sau đú trẻ được chỉ định chụp CLVT phỏt hiện u bỏn cầu trỏi.
Theo Richard và cụng sự (1993), 19/23 trường hợp u thần kinh đệm ở bỏn cầu đại nóo cú triệu chứng co giật và đụi khi co giật là triệu chứng duy nhất trong một thời gian dài [3].
4.4. CÁC BIỂU HIỆN TRấN PHIM CHỤP CLVT VÀ CHT
Mụ tả hỡnh ảnh u nóo trờn phim chụp CLVT và cộng hưởng từ đó được nhiều tỏc giả trong và ngoài nước đề cập như Hoàng Đức Kiệt [35], Nguyễn Quốc Dũng [34], Clarisse [36].
* Vị trớ khối u:
Trong 446 bệnh nhõn nghiờn cứu của chỳng tụi u tiểu nóo cú 210 bệnh nhõn u tiểu nóo chiếm tỷ lệ cao nhất 47,2%. Phự hợp với cỏc nghiờn cứu khỏc: u nóo trẻ em chủ yếu là u hố sau trong đú u tiểu nóo chiếm tỷ lệ cao hơn [7], [8],[15].
* Hỡnh dỏng khối u:
Đa số đa hỡnh dỏng chiếm tỷ lệ 62,7%. Trong u bỏn cầu, hỡnh dỏng u hỡnh bầu dục chiếm tỷ lệ cao nhất 44,2%. Điều này khỏc biệt so với nghiờn cứu của Thành Ngọc Minh và Ninh Thị Ứng trong 30 bệnh nhõn nghiờn cứu u hỡnh bầu dục chiếm tỷ lệ cao nhất 53,3% [17]. Điều này cú thể lý giải sau khi chụp cộng hưởng từ được chỉ định rộng rói hơn trong u nóo trẻ em, giỳp quan sỏt khối u nóo trờn nhiều phương diện mặt cắt giỳp quan sỏt hỡnh dạng khối u rừ ràng hơn.
+ Kớch thước: Đa số khối u cú kớch thước lớn từ 3 cm trở lờn, chiếm 90,1%. Điều này chứng tỏ bệnh nhõn nhi đến nhập viện muộn khi cỏc triệu chứng lõm sàng rừ ràng, kớch thước khối u lớn, ảnh hưởng đến tiờn lượng và điều trị cho bệnh nhi.
+ Cấu trỳc: cấu trỳc đặc chiếm tỷ lệ cao nhất 92,4% phự hợp với cỏc nghiờn cứu trước đõy trong và ngoài nước, u nóo trẻ em chủ yếu là u đặc. Cú 19 trường hợp u dạng nang gặp ở u tiểu nóo.
+ Dấu hiệu giỏn tiếp: Gión nóo thất gặp 47,2%, chủ yếu gặp trong u đỏm rối mạch, u sọ hầu, u đồi thị, u sàn nóo thất III. Chốn ộp nóo thất gõy lệch đường giữa gặp chủ yếu trong u bỏn cầu.