V. Dấu hiệu chung trên ảnh cộng hởng từ của cá cu não
a- Khối phát triển ở vùng đỉnh sau tăng mạnh thuốc đối quang b Khối dạng kén từ thái dơng sau phải có ngấm thuốc dạng nốt.
- áp- xe - Di căn. b) Medulloblastome:
Là u khu trú ở hố sọ sau, có thể di căn lên trên lều qua DNT. c) Thoái hoá tế bào thần kinh đệm của não (Gliomatose não):
Là tổn thơng hiếm gặp có dạng viêm lan toả bởi các tế bào TK đệm, có khi lan tới mô trắng và mô xám.
6.1.2. U bao dây thần kinh.
Hay gặp là các u phát triển ở hố sọ sau, nền sọ và hố mắt. Có hai nhóm. - Nhóm I: Neurinome hay Schwannome lành tính
Neurinome ác tính.
Loại lành tính (bậc I - OMS) có bao ngăn cách với khoang nhện, tăng mạch, u phát triển từ tế bào Schwann bao gồm các loại sợi (A) và loại lới (B) đã đợc Antoni mô tả từ lâu.
- Nhóm II: Neurofibrome (lành và ác)
Là tổn thơng đa u, hay gặp trong bệnh Recklinghausen. Khác với loại trên chúng phát triển bên trong dây thần kinh nên có sự phân biệt với các thành phần bình thờng.
Bệnh lý Neurofibrome (Recklinghausen) đợc chia ra: Loại I (NF1) : Do bất thờng nhiễm sắt thể 17
Loại II (NF2): Do bất thờng nhiễm sắt thể 22 Tiêu chuẩn chẩn đoán:
NF1: Có từ 2 tiêu chuẩn trở lên:
+ 6 hay nhiều hơn các hạt cafe sữa có đờng kính lớn hơn 5mm ở bệnh nhân trớc tuổi dậy thì > hơn 15mm ở bệnh nhân sau tuổi dậy thì.
+ 2 hay nhiều hơn các Neurofibrome hay một u TK đám rối và + Các hạt pigment ở hõm nách hay bẹn.
+ Gliome của dây thị giác.
+ 2 hay nhiều hơn nốt Lischi (Hamartome của mống mắt). + Tổn thơng xơng: Loạn sản xơng bớm, dầy vỏ xơng dài. + Bệnh của cha mẹ gần giống NF1.
NF2 (có 1 trong các tiêu chuẩn sau) + Neurinome dây thính giác 2 bên.
+ Cha mẹ có 1 u TK thính giác hay có 2 tổn thơng sau: Neurofibrome, Meningiome, Gliome, Schwannome.
Phân biệt NF1, NF2
NF1 NF2
Tổn thơng gene nhiễm sắt thể 17 Nhiễm sắt thể 22
Tần suất 1/2500 - 4000 1/50000
Tổn thơng da Nhiều ít
Tổn thơng nội sọ Gliome của dây TK thị giác,
hamartome, Astrocytome U dây TK VIII hai bên,Meningiome, Neurinome
6.1.3. U của màng não và mô phủ.
6.1.3.1 Meningiome là loại u nội sọ hay gặp nhất sau Glioblastome.
U phát triển chậm, phụ thuộc tế bào màng nhện, thờng gần các xoang hay màng cứng. Có 1-2% là đa u. Thờng có dạng hình tròn, giới hạn rõ, liên quan đến màng cứng.
Về đại thể đó là các tổn thơng ngoài não đề ép não dần dần. U ở vùng hố thái dơng thờng thể hiện hình ảnh dầy màng não (u mảng) (Meningiome en plaque).
ở một số vùng có thể thấy sự xâm lấn xoang màng cứng, xâm lấn vào xơng và xuyên qua nên có hình tăng đậm xơng.
Meningiome chiếm 18,5% các u nội sọ (theo thống kê của Kasner). Hay gặp ở tuổi 35-70, u thế ở nữ (70%).
Định khu:
- Meningiome vòm sọ: 30%
- Meningiome của liềm não và cạnh dọc giữa: 31% - Meningiome nền sọ : 26%
- Meningiome hố sau: 7%
- Meningiome trong não thất : 2% - Meningiome đa ổ : 4%
Trên ảnh CHT thấy hình ảnh u tăng đậm, giới hạn rõ, thờng có vôi hoá thành đám, nằm sát màng cứng, tăng mạnh thuốc đối quang.
Những trờng hợp khó chẩn đoán thờng là u dạng kén, dạng mảng giống u xơng đơn thuần. Chẩn đoán phân biệt theo định khu.
- Meningiome của vòm sọ và liềm não: di căn, Lymphome ác tính, Astrocytome kém biệt hoá hay Glioblastome.
- Meningiome nền sọ: Neurinome, Adenome, Chordome...
- Meningiome trong não thất: Papillome của đám rối mạch mạc, kén keo.
- Meningiome của hố sọ sau: Neurinome, Hemangioblastome thể không có kén, u cuộn cảnh...
63