II. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN:
BỆNH THALASSEMA
I/. ĐỊNH NGHĨA:
Khiếm khuyết di truyền trong sự tổng hợp chuỗi Globin làm cho Hemoglobin không bình thường, hồng cầu bị vỡ sớm gây thiếu máu. Bệnh được gọi tên theo chuỗi Globin bị khiếm khuyết.
II/. CHẨN ĐOÁN:
1/. Lâm sàng:
- Thiếu máu huyết tán mạn: Da niêm nhợt nhạt, ánh vàng, xạm da, nước tiểu sậm màu.
- Gan lách to, chắc.
- Biến dạng xương: Trán dô, mũi tẹt, u trán, u đỉnh.
- Chậm phát triển thể chất: Nhẹ cân, thấp bé, chậm dậy thì. - Xương dễ bị gãy.
2/. Cận lâm sàng:
- Tổng phân tích tế bào máu
- Phết máu ngoại biên: Hồng cầu nhỏ, nhược sắc, hồng cầu đa sắc. Biến dạng có hình dạng hình bia, hình giọt nước.
- Sắt huyết thanh và Ferritin: Sắt huyết thanh và Ferrintin bình thường hay tăng. - Điện di Hemoglobin (làm trước truyền máu, tỷ lệ HbA giảm<96%).
- Siêu âm bụng.
3/ Chẩn đoán có thể: (Không làm được điện di Hb). dựa trên: Tiền sử gia đình.
Lâm sàng thiếu máu mản và gan lách to, biến dạng xương, chậm phát triển. Xét nghiệm: thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắt, hồng cầu đa sắc, bilirubin gián tiếp tăng, sắt huyết thanh tăng, ferritin tăng.
4/Chẩn đoán xác định: điện di Hb (có 2 thể thalassemia, thalassemia) III/. ĐIỀU TRỊ:
Nguyên tắc:
-Truyền máu: duy trì Hb ≥ 10 g/dl. - Thải sắt.
- Điều trị hổ trợ.
- Cắt lách khi có chỉ định. - Chủng ngừa.
1/. Truyền máu:
- Chỉ định truyền máu khi Hct < 25% hay Hb < 8g/dl.
- Số lượng truyền: 10 - 20 ml/ kg hồng cầu lắng / lần, truyền chậm 3 - 4 ml/ kg / giờ.
- Nếu có suy tim, truyền 2ml/kg/giờ, dùng lợi tiểu Lasix 0,5 mg/kg/TM chậm ngay trước truyền máu và điều trị suy tim đi kèm.
- Khoảng cách truyền máu 4 - 6 tuần tùy theo mức độ tán huyết của bệnh nhân.
2/. Thải sắt:
- Chỉ định: Ferritin > 1.000 ng/ml hay sau truyền máu 10 - 12 lần. - Cách thải sắt:
+ Truyền dưới da từ 8 - 12 giờ/đêm x 5 - 6 đêm/tuần bằng Desferal
(Desferrioxamine) 25 - 35 mg/kg.
+ Viên uống (Desferiprone).
+ Uống Vitamin C: 3mg/kg uống một giờ sau khi bắt đầu thải sắt. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
3/. Điều trị hỗ trợ:
- Acid Folic 5mg/ngày, caki D.
- Vitamin E: Có tác dụng bảo vệ lớp Lipid của màng tế bào khởi sự tấn công của gốc tự do.
- Nội tiết tố: Mục đích hỗ trợ hoạt động cơ thể khi có dấu hiệu suy hoạt động của cơ quan nội tiết vào giai đoạn cuối như khi bệnh nhân chậm dậy thì hay tiểu đường thứ phát.
4/. Cắt lách:
Chỉ định trong trường hợp: - Lách to quá rốn (độ IV).
- Truyền HCL > 250ml/kg/năm hay thời gian giữa hai lần truyền < 3 tuần hay khối lượng truyền tăng gấp rưỡi.
- Trẻ phải trên 6 tuổi để giảm nguy cơ nhiễm trùng. Kháng sinh phòng ngừa sau khi cắt lách cho đến 16 tuổi.
5/ Chủng ngừa:
Thực hiện trước cắt lách 2-4 tuần và lặp lại sau mỗi 5 năm.
Chủng ngừa: viêm gan siêu vi B, viêm phổi do phế cầu, viêm màng não do não mô cầu.
6. Tái khám: Hẹn tái khám 4-6 tuần sau truyền máu
- Kiểm tra cân nặng, chiều cao, Ferritin mỗi 6 tháng. - Tổng kết truyền máu mỗi 12 tháng.
VIÊM PHỔI
I/ ĐẠI CƯƠNG:
Viêm phổi là nguyên nhân chủ yếu đưa đến nhập viện và tử vong ở trẻ nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính. Trẻ dưới 5 tuổi nhất là trẻ dưới 2 tháng tuổi, là nhóm tuổi có nguy cơ mắc và tử vong do viêm phổi cao nhất.
Nguyên nhân viêm phổi:
1/ Do virus: chủ yếu là virus hợp bào (RSV), á cúm, cúm có thể gây dịch; Adenovirus, Picornavirus rải rác quanh năm.
2/ Do vi trùng:
- < 2 tháng:
+Streptococcus nhóm B + Chlamydia trachomatis + Trực khuẩn đường ruột gr (-)
- Từ 2 tháng - 5tuổi: 2 nguyên nhân gây viêm phổi cộng đồng thường gặp nhất + Streptococcus pneumoniae
+ Haemophilus influenzae tpye B Ngoài ra + Staphylococcus + Streptococcus nhóm A + Ho gà + Mycoplasma pneumoniae + Moraxella catarhalis + Legionella - Trên 5 tuổi: + Streptococcus pneumoniae + Mycoplasma pneumoniae + Chlamydia pneumoniae II/CHẨN ĐOÁN: 1/ Lâm sàng:
- Tìm dấu hiệu nguy hiểm: tím tái trung ương, không uống được, li bì- khó đánh thức, co giật, suy dinh dưỡng nặng.
- Tìm dấu hiệu co lõm lồng ngực, dấu hiệu co kéo cơ hô hấp phụ. - Đếm nhip thở trong 1 phút, gọi là thở nhanh khi:
∙ Trẻ < 2 th tuổi : nhịp thở ≥ 60l/p. ∙ Trẻ từ 2 th - < 12 th tuổi : nhịp thở ≥ 50l/p. ∙ Trẻ ≥ 12 th - < 5tuổi : nhịp thở ≥ 40l/p. ∙ Trẻ ≥ 5tuổi : nhịp thở ≥ 30l/p.
- Khám phổi: nghe phổi: ran phổi, rì rào phế nang, âm thổi ống, rung thanh.
- Xét nghiệm thường qui khi nhập viện: - Tổng phân tích tế bào máu, CRP - XQ tim phổi thẳng.
- Xét nghiệm khác nếu cần thiết:
* Cấy máu, kháng sinh đồ: nếu nghi ngờ nhiễm trùng huyết. * VS, IDR, BK đàm (hoặc BK dịch dạ dày): nếu nghi ngờ lao. * Khí máu động mạch: khi có suy hô hấp. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
* Xét nghiệm đàm, hút dịch khí quản NTA.
* Xác định kháng nguyên vi khuẩn: Điện di miễn dịch đối lưu, ngưng kết hạt latex dùng để phát hiện kháng nguyên phế cầu hoặc HI trong huýêt thanh và nước tiểu,nhưng độ nhạy cảm và độ đặc hiệu thấp.
3/ Chẩn đoán xác định:
+ Lâm sàng: Sốt, ho, thở nhanh và hoặc co lõm
+ X quang: có tổn thương phổi: tổn thương Phế nang; Mô kẽ; Thuỳ phổi
4/ Chẩn đoán có thể:
Lâm sàng: Bệnh nhân có sốt, ho, thở nhanh, nhưng trên X quang chưa thấy tổn thương nhu mô phổi hoặc nghi ngờ có tổn thương nhu mô
5/ Chẩn đoán phân biệt:
Chẩn đoán phân biệt các nguyên nhân gây viêm phổi: thường rất khó. Chẩn đoán phân biệt với bệnh lý khác:
Suyễn
Dị vật đường thở bỏ quên. Các bệnh lý phổi bẩm sinh.
Các nguyên nhân gây suy hô hấp khác: Bệnh lý tim mạch (Suy tim, tim bẩm sinh, bệnh lý cơ tim,…), chuyển hoá, ngộ độc.
6/ Phân loại viêm phổi ở trẻ dưới 5 tuổi: Viêm phổi rất nặng.
Viêm phổi nặng. Viêm phổi III/ ĐIỀU TRỊ:
1/ Điều trị ngoại trú:
Viêm phổi: hướng dẫn dùng kháng sinh và chăm sóc tại nhà. Chọn kháng sinh ban đầu: kháng sinh uống
Amoxicilline 50 mg/kg/ngày chia 2 lần, trong trường hợp nghi kháng thuốc: 80 – 90 mg/kg/ ngày chia 2 lần uống.
hoặc Trimethoprim + sulfamethoxazol
- Chăm sóc: hạ sốt, giảm ho, tăng cường uống nước và dinh dưỡng... - Khám lại ngay khi có dấu hiệu nặng hơn:
+ Nếu cải thiện (hết thở nhanh, bớt sốt, ăn khá hơn): Tiếp tục uống kháng sinh đủ 5 ngày.
+ Không thay đổi: đổi kháng sinh uống thứ hai (cefuroxim, Amoxicillin + Acid clavulinic) và hẹn tái khám sau hai ngày, (Quinolon có thể sử dụng cho trẻ lớn).
+ Macrolid (Erythromycin, Clarithromycin, Azithromycin): thay thế trong trường hợp dị ứng beta lactam, kém đáp ứng điều trị với kháng sinh ban đầu, hay nghi ngờ vi khuẩn không điển hình.
+ Bệnh nặng hơn, hoặc có dấu hiệu viêm phổi nặng hoặc rất nặng: Nhập viện.
2/ Điều trị nội trú:
Nguyên tắc điều trị chính:
* Hỗ trợ hô hấp nếu có suy hô hấp (xem phác đồ điều trị suy hô hấp) * Kháng sinh.
* Điều trị hỗ trợ khác: + Hạ sốt
+ Điều trị khò khè với thuốc dãn phế quản tác dụng nhanh. + Thông thoáng đường thở
+ Cung cấp đủ nhu cầu nước điện giải, dinh dưỡng theo lứa tuổi nhưng không cho qúa nhiều nước.
* Điều trị biến chứng. Kháng sinh (KS) (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
Chọn : Cefotaxim ± Gentamycin Nghĩ tụ cầu chọn: oxacillin Đánh giá sau 48 giờ:
+ Diễn tiến tốt: tiếp tục kháng sinh 7 ngày (sau 2 ngày chích có thể đổi sang cephalosporin thế hệ 3 uống.)
Đối với tụ cầu thời gian dùng kháng sinh là 3-4 tuần, sau 14 ngày dùng kháng sinh chích có thể đổi sang Oxacilline uống.
Gentamycine tiêm bắp 5 ngày.
+ Diễn tiến xấu hơn: sốt cao, bỏ bú,thở nhanh hơn, co lõm ngực nặng hơn, X quang có tổn thương nặng hơn:
. Xét nghiệm: huyết đồ; NTA: nhuộm gram, cấy kháng sinh đồ; cấy máu. . Nếu có kết quả:
Nhuộm gram vi trùng gram (+): Oxacilline + Genta. Nếu do tụ cầu có biến chứng, tràn dịch, tràn khí màng phổi, nhĩêm trùng huyết thì đổi ngay sang
Vancomycine
Nhuộm gram vi trùng gram (-): Cefalosporine thế hệ III
+ Viêm phổi do nhiễm trùng bệnh viện (VP xảy ra sau 48 giờ nhập viện mà phổi trước đó bình thường) thường phối hợp cả 2 loại kháng sinh điều trị gr(-) và gr(+) ví dụ: Ceftazidim và gentamycin hoặc Ciprofloxacin, nếu nghỉ tụ cầu thêm
+ Imipenem nên dành cho những trường hợp viêm phổi kháng với tất cả kháng sinh khác.
+ Viêm phổi do Pneumocystic carinii: Trimethoprim + sulfamethoxazol 75 - 100 mg/kg uống 4 lần/ngày trong 21 ngày đối với bệnh AIDS, 14 ngày đối với bệnh khác.
+ Viêm phổi không điển hình (Mycoplasma pneumoniae): sử dụng nhóm Macrolide