ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BỆNH LOẠN SẢN SỢI CỦA XƢƠNG Ở CHI DƢỚI

1 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BỆNH LOẠN SẢN SỢI CỦA XƢƠNG Ở CHI DƢỚI Lê Văn Thọ1, Diệp Thế Hòa 2& cs Từ khóa: monostotic fibrous dysplasia: LSS thể xương; polyostotic fibrous dysplasia: LSS thể nhiều xương; McCune- Albright Syndrome (MAS) TÓM TẮT Đặt vấn đề mục tiêu nghiên cứu: Loạn sản sợi xương (LSSCX) tổn thương lành tính, đặc trưng mơ sợi thay mơ xương bình thường Hậu bệnh làm cho xương yếu đi, khả chịu lực học kém, xương chi dưới, dẫn đến nguy gãy bệnh lý biến dạng chi Do vậy, việc điều trị bệnh có hiệu thách thức cho phẫu thuật viên chỉnh hình Mục tiêu nghiên cứu nhằm phân tích biểu lâm sàng bệnh đánh giá kết điều trị phẫu thuật theo phương thức khác Đối tƣợng phƣơng pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu 38 BN bệnh LSSCX chi phẫu thuật khoa Bệnh học Cơ- Xương- Khớp BVCTCH từ tháng 1/ 20013 đến 12/ 2015 Đánh giá kết điều trị dựa vào khả (1) lành xương ghép; (2) lành xương sau gãy bệnh lý; (3) ngừa gãy bệnh lý; (4) chỉnh sửa biến dạng Kết quả: Với thời gian theo dõi trung bình 24,2 tháng, cho thấy: (1) Ghép xương có đóng góp vai trị điều trị, chủ yếu loạn sản sợi dạng thối hóa bọc Mặc dù lành xương ghép khơng hồn tồn bình thường, tổn thương LSS cịn giúp gia tăng khả chịu lực học xương, hạn chế nguy gãy xương bệnh lý; (2) Kết hợp xương có vai trị quan trọng nhằm để phòng ngừa điều trị gãy xương bệnh lý phòng ngừa chỉnh sửa biến dạng Kết cho thấy trường hợp gãy xương bệnh lý lành xương, tác dụng phòng ngừa gãy bệnh lý khả chỉnh sửa biến dạng đạt kết tốt Kết luận: Mặc dù chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu, phẫu thuật mang lại kết hữu ích việc điều trị bệnh loạn sản sợi xương chi THE SURGICAL MANAGEMENT OF FIBROUS DYSPLASIA OF BONE IN THE LOWER EXTREMITIES ABSTRACT Introduction and objectives: Fibrous dysplasia of bone is a benign lesion, characterized by fibrous tissue replaces normal bone tissue The consequences of the disease makes the bones weaker, mechanical bearing capacity is poor, especially the bones of the lower extremities, leading to risk of pathological fractures and deformed limbs Therefore, effective treatment is a challenge for the orthopaedic surgeon The objective of this study was to analyze the clinical manifestations of the disease and evaluate the results of surgical treatment according to different methods Materials and methods of study: Retrospective study 38 patients with fibrous dysplasia of bone in the lower extremities has been done for years from January 2013 to December 2015 at the Department of Orthopaedic diseases and Oncology, Hospital for Traumatology and Orthopaedics, Hochiminh City Assessment of treatment outcomes based on the ability to (1) Tiến sĩ, Bác sĩ Phó khoa Bệnh học Cơ- Xương- Khớp BVCTCH Bác sĩ CK2, Trưởng khoa Bệnh học Cơ- Xương- Khớp BVCTCH graft bone healing; (2) bone healing after pathological fractures; (3) preventing pathological fractures; (4) edit deformation Results: With a mean follow-up time of 24.2 months, showed that: (1) Bone grafting contributes role in the treatment, mainly cystic degenerative fibrous dysplasia Although not completely healed bone graft as normal, fibrous dysplastic lesions but still it helped increase the ability of the bone mechanical strength, limiting the risk of pathological fractures; (2) Bone fixation plays a very important role in order to prevent or treat pathological fracture, as well as to prevent or modify the deformations Results showed that these cases are pathological fracture healing of bone, fracture preventive effect as well as pathological deformation editing capabilities are achieved good results Results showed that these pathological fracture cases are healing of bone, fracture preventive effect as well as pathological deformation editing capabilities are achieved good results Conclusion: Although there is no specific treatment, but surgery has brought results very useful in the treatment of fibrous dysplasia of bone in the lower extremities ĐẶT VẤN ĐỀ Loạn sản sợi xương (LSSCX) tổn thương xương lành tính, tương đối hay gặp, khiếm khuyết q trình tạo xương hóa khống trung mơ tạo xương trì mô xương xốp Một nhiều vùng xương không trưởng thành bình thường dạng bè xương non, hóa khống nằm rải rác mơ sợi loạn sản Hậu bệnh gây nhiều biểu lâm sàng khác đau, gãy bệnh lý, biến dạng nặng khả tái phát cao, đặc biệt tổn thương loạn sản sợi chi phải chịu tải trọng thể Cho đến nay, chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bệnh LSSCX Mục đích phẫu thuật nhằm phòng ngừa chỉnh sửa biến dạng, phòng ngừa điều trị gãy xương bệnh lý lấy bỏ tổn thương gây triệu chứng Tuy nhiên, hướng dẫn cụ thể điều trị chỉnh hình cho bệnh LSSCX chi chưa phổ biến, phẫu thuật viên thường chọn lựa phương pháp phẫu thuật phù hợp cho trường hợp cụ thể tùy thuộc vào cấu trúc bệnh học vị trí tổn thương Chính vậy, nghiên cứu điều trị phẫu thuật bệnh loạn sản sợi xương chi thực nhằm mục tiêu: Phân tích biểu lâm sàng hình ảnh y học bệnh Đánh giá kết điều trị hiệu phương pháp I II ĐỐI TƢỢNG- PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tƣợng nghiên cứu: bao gồm 38 t.h bệnh loạn sản sợi xương chi điều trị phẫu thuật khoa Bệnh học Cơ- Xương- Khớp Bệnh viện Chấn Thưong Chỉnh Hình TPHCM năm, từ tháng 1/ 2013 đến tháng 12/ 2015 Thời gian theo dõi TB 24,2 tháng (ngắn 12 tháng, dài 40 tháng) Phƣơng pháp nghiên cứu: hồi cứu, báo cáo hàng loạt ca – ghi nhận kiện lâm sàng, hình ảnh y học, giải phẫu bệnh, phương pháp điều trị biến chứng sớm trình điều trị từ hồ sơ lưu trữ – ghi nhận biến cố xảy suốt trình điều trị theo dõi bệnh nhân dựa vào sổ khám bệnh – mời tái khám tất bệnh nhân nghiên cứu, đánh giá kết điều trị sau khả năng: (1) lành xương ghép; (2) lành xương sau gãy bệnh lý; (3) ngừa gãy bệnh lý; (4) chỉnh sửa biến dạng III KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Đặc điểm lâm sàng hình ảnh y học: 1.1 Tuổi, giới: Tuổi trung bình thời điểm phẫu thuật lô nghiên cứu: 24,7 tuổi (nhỏ tuổi, lớn 68 tuổi) Tuy nhiên, tuổi khơng phản ánh thực chất nhiều trường hợp bệnh nhân biết bệnh từ nhiều năm khơng đến khám, nhiều trường hợp có bệnh khơng có triệu chứng lâm sàng bệnh nhân đến khám bị gãy bệnh lý ) Giới: nam: nữ = 1: 2,2 Như nữ thường mắc bệnh gấp đôi nam 1.2 Tần suất: 38 bệnh nhân LSSCX nghiên cứu bao gồm thể bệnh chủ yếu, đó: - Thể xương: chiếm đa số 29 t.h (76,3%), đó: + xương cánh chậu: t.h + xương đùi: 16 t.h + xương cẳng chân: 12 t.h (11 t.h xương chày, t.h xương mác) - Thể nhiều xương: t.h (23,7%), t.h chẩn đoán hội chứng Mc Cune- Albright (LSS thể nhiều xương kèm nhiều dát sắc tố da phẳng) xảy bé gái tuổi 1.3 Lý vào viện: đa số bn vào viện đau (22 t.h chiếm 57,9%); gãy bệnh lý (12 t.h chiếm 31,6%); biến dạng xương chày hình "lưỡi kiếm cong" (4 t.h chiếm 10,5%) 1.4 Hình ảnh tổn thương loạn sản sợi xương Xquang: - Đa số (31 t.h # 82%) tổn thương từ tủy xương, giới hạn rõ, phình mỏng vỏ xương, khơng phản ứng màng xương; t.h lại (# 18%) tổn thương tủy kèm theo tổn thương vỏ xương - Đặc điểm đặc trưng với hình ảnh "kính mờ" đơn có 23 t.h; hình ảnh "kính mờ" kèm thối hóa bọc 11 t.h; hình ảnh thối hóa bọc đơn có t.h - Vị trí tổn thương xương: 24 t.h tổn thương liên quan xương đùi có 16 t.h cổ- mấu chuyển xương đùi, t.h thân xương đùi t.h cổ- mấu chuyển- thân xương đùi Như vậy, cổ- mấu chuyển vị trí thường gặp tổn thương xương đùi Trong đó, tất 15 t.h tổn thương liên quan xương chày xảy thân xương - Biến dạng: biến dạng "gậy chân cừu" có t.h/ 24 t.h tổn thương liên quan xương đùi, biến dạng "lưỡi kiếm cong" có t.h/ 15 t.h tổn thương liên quan xương chày - Gãy bệnh lý: 12 t.h bao gồm gãy cổ xương đùi t.h, gãy mấu chuyển t.h, gãy thân xương đùi t.h gãy thân xương chày t.h Kết điều trị phẫu thuật: 2.1 Nhóm phẫu thuật sinh thiết điều trị nội khoa: t.h bao gồm t.h thể nhiều xương, t.h thể xương (1 cánh chậu, xương mác t.h cổ- mấu chuyển xương đùi bé 11 13 tuổi), tiếp tục theo dõi Chỉ định điều trị áp dụng cho t.h biểu lâm sàng nhẹ, bệnh nhân đau không đáng kể, nguy gãy bệnh lý thấp bệnh nhân nhỏ tuổi có tổn thương gần vùng sụn tiếp hợp phẫu thuật trì hỗn tuổi trưởng thành 4 2.2 Nhóm phẫu thuật cắt-nạo tổn thương+ ghép xương KHX: 14 t.h thể xương, áp dụng cho t.h tổn thương LSS dạng thối hóa bọc Xương ghép sử dụng chủ yếu xương mác tự thân kết hợp với xương đồng loại vài trường hợp có thêm xương mào chậu tự thân (nếu khuyết hổng lớn) Trong nhóm này: - Cắt-nạo tổn thƣơng+ ghép xƣơng: t.h, bao gồm t.h cổ- mấu chuyển xương đùi t.h thân xương chày Chỉ định không KHX cho trường hợp tổn thương có kích thước nhỏ, nguy gãy bệnh lý thấp Kết quả: tất có tín hiệu lành xương ghép khơng hồn tồn, tổn thương dạng LSS còn, bệnh nhân hết đau chức lại tốt - Cắt-nạo tổn thƣơng+ ghép xƣơng+ KHX: t.h, bao gồm t.h cổ- mấu chuyển xương đùi t.h thân xương chày Chỉ định KHX cho trường hợp để điều trị gãy bệnh lý (1 t.h) để ngừa gãy bệnh lý (7 t.h) tổn thương kích thước lớn, nguy gãy bệnh lý cao Kết điều trị t.h có KHX nhóm sau (bảng 1): Vị trí tổn thương LSS Cổmấu chuyển xương đùi t.h Thân xương chày t.h Dụng cụ KHX gãy bệnh lý: t.h không gãy bệnh lý: t.h Hiệu KHX Lành xương ghép lành xương gãy tốt dụng LÀNH đinh ; tác KHÔNG DCS, nẹp ngừa gãy tốt HỒN vít khóa, TỒN bắt vis xốp đinh nội tủy tác dụng ngừa gãy tốt Tổn thương LSS Chức CỊN TỐT DHS 2.3 Nhóm phẫu thuật KHX đơn thuần: 18 t.h bao gồm 11 t.h thể xương t.h thể nhiều xương Nhóm khơng có định cắt-nạo tổn thương ghép xương tổn thương vùng xương bệnh "đặc", tồn mơ loạn sản sợi lan rộng, mặt cắt mô bệnh đại thể mềm cao su, màu trắng xám bít hồn tồn lịng tủy, XQ có dạng "kính mờ" Các trường hợp tổn thương thể nhiều xương khơng có định Mục tiêu điều trị nhóm phẫu thuật KHX nhằm phòng ngừa gãy bệnh lý, điều trị gãy bệnh lý (nếu có) chỉnh sửa biến dạng bệnh gây Kết điều trị 18 t.h nhóm sau (bảng 2) Vị trí tổn thương Điều trị cổ xương đùi: gãy bệnh t.h lý: 11 t.h mấu chuyển xương đùi: t.h thân xương đùi: Dụng cụ KHX Hiệu KHX Tổn thương LSS bắt vít xốp, PTH nẹp vít khóa, tất tổn lành xương thương đinh  nẹp vít khóa, gãy tốt Chức TỐT t.h thân xương chày: t.h Ngừa cổ- mấu chuyển gãy bệnh xương đùi: t.h lý: t.h Chỉnh cắt xương sửa trục sửa biến xương chày (lưỡi dạng: kiếm cong): t.h t.h đinh nội tủy đinh nội tủy LSS cịn, khơng bắt vít xốp, tác dụng tiến triển ngừa gãy tốt thêm đinh  nẹp vít khóa, chỉnh sửa tốt đinh nội tủy biến dạng, lành xương tốt Trường hợp 1: Bn nữ, 15t, LSS xương chày (P), biến dạng "hình lưỡi kiếm cong" tái phát sau mổ KHX nẹp vit năm: hình ảnh lâm sàng trước mổ – Phẫu thuật cắt xương sửa trục+ đóng đinh nội tủy có chốt Kết XQ sau mổ năm tốt: trục xương chày cải xương chày thiện, diễn tiến lành xương tốt Kết lâm sàng cải thiện đáng kể: trục học điều chỉnh, chức tốt Trường hợp 2: Bn nữ, tuổi, gãy bệnh lý mấu chuyển xương đùi (T)/ hội chứng Mc Cune- Albright Phẫu thuật KHX nẹp khóa: XQ sau mổ Kết sau mổ năm: xương gãy lành tốt, chức lại tốt IV BÀN LUẬN: Đặc điểm lâm sàng hình ảnh y học: Theo kinh điển bệnh loạn sản sợi có thể: xương nhiều xương (hội chứng McCune-Albright xem dạng thể nhiều xương có kèm theo nhiều dát sắc tố da phẳng rối loạn nội tiết), thể xương hay gặp nhiều với tỉ lệ 8/1- 10/1 tùy theo tác giả [1],[2],[6],[9],[10] Tỉ lệ nghiên cứu LSSCX chi 3.3/1 Tuy nhiên thực tế, tỉ lệ thường cao nhiều trường hợp tổn thương xương khơng có triệu chứng nên không đến khám bệnh không phát [3],[4],[5],[8] Tuổi trung bình thời điểm phẫu thuật nghiên cứu 24,7, tương đương với tác giả khác [3],[10],[11] Thực tế, tuổi khởi phát bệnh nhỏ nhiều không phát Bệnh nhân đến khám chủ yếu đau (57,9%), biến dạng chi (10,5%) 31,6% (12/ 38 t.h) đến khám gãy bệnh lý Nghiên cứu Lê Chí Dũng [3] từ 80 t.h loạn sản sợi thể xương cho thấy 69% gặp lứa tuổi 10- 30, 16% 10 tuổi 15% 30 tuổi Về vị trí tổn thương xương: xương hay bị theo y văn theo thứ tự xương đùi, xương chày, xương chậu, sọ, hàm dưới, sườn, cánh tay thay đổi tùy theo thể bệnh [1],[3],[7],[9], phù hợp với nghiên cứu LSSCX chi (24 t.h tổn thương liên quan xương đùi 15 t.h tổn thương liên quan xương chày) Đặc biệt, xương đùi cổ- mấu chuyển vị trí thường gặp, tất trường hợp xương chày xảy thân xương Các biến dạng kinh điển "gậy chân cừu" đầu xương đùi, "lưỡi kiếm cong" thân xương chày hay gặp gãy xương vi thể, gãy xương "mệt" xảy nhiều đợt (4/24 t.h xương đùi 5/15 t.h xương chày) Gãy bệnh lý sau chấn thương nhẹ lý bệnh nhân đến khám chất lượng xương yếu, khả chịu lực chi (12/38 t.h, gãy cổ xương đùi t.h, gãy mấu chuyển t.h, gãy thân xương đùi t.h t.h gãy thân xương chày nghiên cứu này) Bản chất bệnh loạn sản sợi xƣơng- sinh bệnh học: Theo Lê Chí Dũng [3], bệnh loạn sản sợi xương mô thừa dạng bướu mô xương bị loạn sản sợi gây khiếm khuyết q trình tạo xương khống hóa Mơ xương sơ cấp khơng khống hóa bình thường Hậu xương bị yếu dẫn đến biến dạng chi, gãy xương bệnh lý Bệnh có tính chất bẩm sinh, xảy lẻ tẻ, gien độc (oncogene) tính trội nhiễm sắc thể thường, biểu kiểu hình số tế bào dạng "khảm" với tế bào bình thường Bệnh làm gia tăng đại bào hủy xương Vì vậy, khơng có điều trị đặc hiệu bệnh loạn sản sợi xương[1],[2],[3],[4],[5],[6] Theo Frederick Singer [8], nguyên nhân sâu xa bệnh LSSCX chưa hoàn toàn hiểu rõ Các nghiên cứu cho tổn thương LSS gây đột biến gen, gọi gen GNAS1 Đột biến xảy số tế bào sau thụ thai (somatic mutation), bệnh không di truyền từ cha mẹ Gen GNAS1 tạo protein gọi G-protein Trong bệnh LSSCX, G-protein tăng sản mức, dẫn đến tăng sản mức phân tử cAMP (cyclic adenosine monophosphate), liên quan đến biệt hóa bất thường nguyên bào xương (osteoblast) Chính thế, q trình chu chuyển xương liên quan đến tạo cốt bào hủy cốt bào bệnh nhân bị thay đổi, biệt hóa bất thường ngun bào xương đột biến gen GNAS1 góp phần gây bệnh LSSCX Kết điều trị phẫu thuật hiệu phƣơng pháp: 3.1 Nội khoa: hóa trị khơng có kết Tuy nhiên nhiều năm gần đây, nhiều tác giả sử dụng nhóm thuốc Biphosphonates có lẽ nhằm ức chế hoạt động đại bào hủy xương, giúp giảm đau, cải thiện chu kỳ tạo xương thay đổi hình ảnh XQ [3] Nghiên cứu Kushare IV [10], Stanton RP [11] có sử dụng biphosphonate cho số bệnh nhân lựa chọn cho thấy có hiệu giúp giảm đau, nhiên khơng làm thay đổi tình trạng bệnh Chúng sử dụng Alendronate (Fosamax) cho số bệnh nhân nghiên cứu này, nhiên việc sử dụng khơng thường xun thời gian sử dụng cịn ngắn nên chưa thể kết luận tính hiệu 3.2 Phẫu thuật: Cho đến nay, chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bệnh loạn sản sợi xương Mục đích phẫu thuật nhằm phòng ngừa sửa biến dạng, phòng ngừa điều trị gãy xương bệnh lý lấy bỏ tổn thương gây triệu chứng  Vấn đề ghép xƣơng lành xƣơng ghép: - Chúng không chủ trương ghép xương cho trường hợp loạn sản sợi thể nhiều xương tổn thương có dạng "kính mờ" XQ Chỉ định cắt-nạo mô bệnh ghép xương áp dụng cho trường hợp thể xương có kích thước tổn thương khơng q lớn tổn thương có dạng thối hóa bọc thối hóa bọc kèm "kính mờ" xác định Xquang CT Scan (nếu có) Xương ghép sử dụng xương mác tự thân kết hợp với xương đồng loại thêm xương mào chậu tự thân (nếu khuyết hổng lớn) Kết 14 t.h có ghép xương nghiên cứu cho thấy lành xương ghép khơng hồn tồn bình thường, tổn thương loạn sản sợi cịn q trình tái tạo mẫu khống hóa bị rối loạn, nhiên giúp gia tăng khả chịu lực học xương, hạn chế nguy gãy xương bệnh lý Nghiên cứu Kushare IV [10] cho thấy số 8/ 23 t.h có ghép xương khơng có trường hợp giảm hoàn toàn tổn thương loạn sản sợi xương XQ Điều tương tự nhận định nhiều tác giả khác [5[,[8],[9],[11] - Theo Lê Chí Dũng [3], ghép xương xốp tự thân liền xương nhanh trình tái tạo mẫu, xương ghép bị thay mô xương xương bị loạn sản nên tình trạng bệnh trở lại trước chưa điều trị Tái phát thường gặp trẻ em nhiều người trưởng thành Trong đó, ghép xương vỏ tự thân mang lại kết tốt nên ưa chuộng hơn, đặc biệt cho tổn thương vùng chịu tải cao cổ xương đùi, xương chày Lý trình tu sửa (tái tạo mẫu), có đơn vị xương (osteon) (khoảng 50%) bị hấp thu thay mô xương bị loạn sản, 50% lại phiến xương kẻ tồn Vì khả chịu lực xương bệnh cải thiện, ngăn ngừa gãy xương bệnh lý Xương sử dụng thường "đoạn xương mác" ghép vào nội tủy Ngoài xương ghép vỏ đồng loại số tác giả ưa chuộng, có ưu điểm: (1) xương ghép tồn lâu nhất; (2) cung cấp đủ xương ghép cho tổn thương lan rộng  Vấn đề kết hợp xƣơng: Kết hợp xương có vai trị quan trọng phẫu thuật điều trị bệnh LSSCX nhằm mục đích phịng ngừa điều trị gãy xương bệnh lý phòng ngừa chỉnh sửa biến dạng Trong nghiên cứu kết hợp xương cho 26/ 38 t.h bao gồm 12 t.h gãy xương bệnh lý, 10 t.h ngừa gãy bệnh lý t.h chỉnh sửa biến dạng Kết cho thấy trường hợp gãy xương bệnh lý lành xương, tác dụng phòng ngừa gãy bệnh lý khả chỉnh sửa biến dạng đạt kết tốt (bảng 1; 2) + Đối với tổn thương xương đùi: có 19 t.h KHX, đinh gamma t.h, nẹp vít khóa t.h, DHS t.h, DCS t.h, đinh nội tủy t.h, bắt vit xốp t.h thay khớp nhân tạo t.h - Các tổn thương vùng cổ- mấu chuyển mấu chuyển ưu tiên chọn dụng cụ KHX đinh gamma, nẹp vít khóa, DHS, DCS tùy theo vị trí kích thước tổn thương kiểu gãy bệnh lý Trong nghiên cứu ưa chuộng đinh gamma nẹp vít khóa (12/19 t.h) có đặc tính cố định vững chắc, ngăn ngừa nguy biến dạng làm giảm góc cổ- thân xương đùi Tuy nhiên đinh gamma số trường hợp khó áp dụng tổn thương vùng cổ- mấu chuyển lan rộng xuống xương đùi làm cho vỏ xương mỏng, kênh tủy rộng đinh gamma khó đưa vào dễ nhơ khỏi kênh, nẹp vít khóa lựa chọn thay Một số trường hợp (3 t.h) tổn thương vùng cổ xương đùi có kích thước nhỏ, nguy gãy bệnh lý thấp KHX vít xốp để cố định - Ngồi ra, chúng tơi có t.h biến dạng "gậy chân cừu" khơng cắt xương sửa trục để chỉnh sửa góc cổ- thân xương đùi Đây hạn chế phẫu thuật nghiên cứu cải tiến nghiên cứu sau + Đối với tổn thương xương chày: có t.h KHX, đinh nội tủy sử dụng cho t.h nẹp vít khóa cho t.h để phịng ngừa điều trị gãy bệnh lý chỉnh sửa biến dạng "lưỡi kiếm cong" xương chày Kết phẫu thuật đạt tốt Ý kiến đa số tác giả khuyên nên dùng đinh nội tủy thay nẹp ốc để kết hợp xương xương chày để giúp tăng chịu lực dọc trục xương [2],[4],[5],[6],[9],[10],[11] Chúng thống với nhận định này, nhiên trẻ em nhỏ, việc sử dụng đinh nội tủy cần cân nhắc gây tổn thương sụn tiếp hợp Những trường hợp này, đinh dẻo sử dụng khơng nên thương xun vai trị ngừa gãy ngừa biến dạng không cao nên thay đinh nội tủy sớm tốt kích thước xương đùi cho phép 10 V KẾT LUẬN: Qua nghiên cứu, phân tích kết điều trị phẫu thuật 38 BN loạn sản sợi xương chi từ tháng 1/ 2013 đến 12/ 2015 BV.CTCH TPHCM, rút số kết luận sau: (1) Thể xương hay gặp thể nhiều xương (76,3% so với 23,7%) Tuổi trung bình thời điểm phẫu thuật 24,7 tuổi Đau, gãy bệnh lý biến dạng xương lý BN vào viện Cổ- mấu chuyển vị trí thường gặp xương đùi, xương chày thường xảy thân xương (2) Kết điều trị phẫu thuật hiệu phương pháp: - Các trường hợp cắt-nạo tổn thương+ ghép xương: lành xương ghép khơng hồn tồn bình thường, tổn thương loạn sản sợi cịn giúp gia tăng khả chịu lực học xương, hạn chế nguy gãy xương bệnh lý Ngoài ra, ghép xương vỏ tự thân cho kết tốt ghép xương xốp - KHX có vai trị quan trọng nhằm để phòng ngừa điều trị gãy xương bệnh lý phòng ngừa chỉnh sửa biến dạng Kết cho thấy trường hợp gãy xương bệnh lý lành xương, tác dụng phòng ngừa gãy bệnh lý khả chỉnh sửa biến dạng đạt kết tốt TÀI LIỆU THAM KHẢO LÊ CHI DŨNG (1999); "Loạn sản sợi xương- lịch sử, bệnh nguyên, diễn tiến điều trị"; Y học TPHCM; Đại học y dược TPHCM; tập 3; số 2; 83-89 LÊ CHI DŨNG (2003); "Loạn sản sợi xương- nghiên cứu đối chiếu lâm sàng- Xquang- giải phẫu bệnh"; Y học TPHCM; Đại học y dược TPHCM; tập 7; Phụ số 1; 41-45 LÊ CHI DŨNG (2003); "Loạn sản sợi"; Bướu xương- lâm sàng- hình ảnh y học giải phẫu bệnh; Nhà xuất y học- Chi nhánh TPHCM; 267-274 AEGERTER E, KIRPATRICK JA (1975); "Fibrous dysplasia"; Orthopedic diseases; W.B Saunders Co.; 4th ed; 167-174 DiCaprio MR, Enneking WF (2005) "Fibrous Dysplasia Pathophysiology, Evaluation, and Treatment"; J Bone Joint Surg Am.; 87:1848-1864 DORFMAN HD, CZERNIAC B (1998); "Fibrous dysplasia"; Bone tumors; Mosby Inc; St Louis; 441-491 ENNEKING WF, BERREY BH et al (1998); "Fibrous dysplasia"; Clinical Musculoskeletal Pathology Semina; University of Florida Orthopaedic Association Inc and Howmedica; 10-1  10-8 Frederick Singer (2016) "Fibrous Dysplasia"; National Organization for Rare Disorders (NORD) Ippolito E, Bray EW (2003) "Natural history and treatment of fibrous dysplasia of bone: a multicenter clinicopathologic study promoted by the European Pediatric Orthopaedic Society"; Journal of Pediatric Orthopaedics B; 12:155-177 10 Kushare IV, Dormans JP (2014) "Fibrous dysplasia of the proximal femur: surgical management options and outcomes"; J Child Orthop.; 8:505-511 11 Stanton RP, Ippolito E (2012) "The surgical management of fibrous dysplasia of bone"; Orphanet J Rare Dis.; 7:S1 11