NANG, XOANG, RÒ BẨM SINH VÙNG CỔ

Những khối nang, xoang và rò bẩm sinh vùng cổ nằm trong hệ thống những bất thường bẩm sinh vùng đầu cổ, thường gặp ở trẻ em và cả người trưởng thành. Trong quá trình phát triển bình thường, đáng lẽ các cấu trúc phải được đóng lại, thoái hóa, tiêu biến, nhưng vì một nguyên nhân chưa rõ, chúng vẫn tồn tại và phát triển thành các nang, xoang, rò. Những hiểu biết về phôi thai học và giải phẫu đối với mỗi tổn thương là cần thiết để các nhà lâm sàng có chẩn đoán chính xác và phương pháp điều trị thích hợp. I.Rò giáp lưỡi Bất thường ống giáp lưỡi đứng hàng thứ 2 trong các khối sưng vùng cổ ở trẻ em, bên cạnh bệnh lý hệ lympho. Xấp xỉ 7% dân số còn di tích ống giáp lưỡi nhưng chỉ có một số ít biểu hiện lâm sàng. Từ khi Ashurst và White tìm thấy các tế bào ung thư biểu mô trong di tích ống giáp lưỡi 1925 đến nay đã có hơn 100 trường hợp phát hiện ung thư trong nang rò giáp lưỡi.1.Phôi thai học: Tuyến giáp bắt nguồn từ những túi thừa (mầm tuyến giáp giữa) nằm giữa phức hợp cơ trước và sau của lưỡi vào tuần thứ 3 của thai kỳ. Khi phôi thai phát triển, túi thừa di chuyển về phía đuôi vào vùng cổ và hợp với cấu trúc từ túi mang 4 và 5 (mầm giáp ngoài). Sự di cư xuống này tiếp tục ra trước hoặc qua xương móng với mầm giáp giữa dài ra thành ống giáp lưỡi. Do mầm xương móng hợp nhất ở giữa nên đường giáp lưỡi có thể bị kẹt lại và kết quả là đường giáp lưỡi có thể nằm trong màng xương hay thậm chí có thể nằm trong chất xương của thân xương móngVào tuần thứ 5 đến 8 của thai kỳ, ống giáp lưỡi bị tắc lại, để lại một di tích ở đầu gần là lỗ tịt nằm ở nền lưỡi và di tích ở đầu xa là thùy tháp của tuyến giáp. Nếu sự đóng ống không hoàn thiện trước khi hình thành mầm trung bì của xương móng, sẽ hình thành nang. Người ta cho rằng sự viêm nhiễm tái đi tái lại nhiều lần ở vùng mũi họng làm cho các hạch bạch huyết kề cận ống giáp – lưỡi bị phản ứng lặp đi lặp lại. Sự viêm nhiễm này có thể gây kích thích tế bào biểu mô của ống giáp – lưỡi còn sót lại chế tiết. Chất dịch này tích tụ lại và dần phát triển thành u nang

NANG, XOANG, RÒ BẨM SINH VÙNG CỔ Những khối nang, xoang rò bẩm sinh vùng cổ nằm hệ thống bất thường bẩm sinh vùng đầu cổ, thường gặp trẻ em người trưởng thành Trong trình phát triển bình thường, cấu trúc phải đóng lại, thối hóa, tiêu biến, nguyên nhân chưa rõ, chúng tồn phát triển thành nang, xoang, rò Những hiểu biết phôi thai học giải phẫu tổn thương cần thiết để nhà lâm sàng có chẩn đốn xác phương pháp điều trị thích hợp I.Rị giáp lưỡi Bất thường ống giáp lưỡi đứng hàng thứ khối sưng vùng cổ trẻ em, bên cạnh bệnh lý hệ lympho Xấp xỉ 7% dân số cịn di tích ống giáp lưỡi có số biểu lâm sàng Từ Ashurst White tìm thấy tế bào ung thư biểu mơ di tích ống giáp lưỡi 1925 đến có 100 trường hợp phát ung thư nang rị giáp lưỡi 1.Phơi thai học: Tuyến giáp bắt nguồn từ túi thừa (mầm tuyến giáp giữa) nằm phức hợp trước sau lưỡi vào tuần thứ thai kỳ Khi phôi thai phát triển, túi thừa di chuyển phía vào vùng cổ hợp với cấu trúc từ túi mang (mầm giáp ngoài) Sự di cư xuống tiếp tục trước qua xương móng với mầm giáp dài thành ống giáp lưỡi Do mầm xương móng hợp nên đường giáp - lưỡi bị kẹt lại kết đường giáp - lưỡi nằm màng xương hay chí nằm chất xương thân xương móng Vào tuần thứ đến thai kỳ, ống giáp lưỡi bị tắc lại, để lại di tích đầu gần lỗ tịt nằm lưỡi di tích đầu xa thùy tháp tuyến giáp Nếu đóng ống khơng hồn thiện trước hình thành mầm trung bì xương móng, hình thành nang Người ta cho viêm nhiễm tái tái lại nhiều lần vùng mũi họng làm cho hạch bạch huyết kề cận ống giáp – lưỡi bị phản ứng lặp lặp lại Sự viêm nhiễm gây kích thích tế bào biểu mơ ống giáp – lưỡi cịn sót lại chế tiết Chất dịch tích tụ lại dần phát triển thành u nang 2.Đường đường giáp lưỡi: Bao gồm phần khác nhau: - Phần xương móng: Khởi nguồn từ đỉnh lỗ tịt đỉnh V lưỡi, sau chạy xuống phía trước xương móng, chạy mặt trước xương móng vịng qua bờ để mặt sau xương móng, tạo thành góc nhọn tiếp tục chạy xuống dưới, ngang mức mặt sau thân xương móng gắn chặt với màng xương chí nằm chất xương - Phần xương móng: Đường giáp lưỡi tiếp tục chạy xuống ln trước màng giáp móng trước, sau móng kết thúc thùy tháp tuyến giáp Đường giáp lưỡi thường đường lệch bên trái Sơ đồ đường đường giáp lưỡi 3.U nang giáp lưỡi Đường giáp lưỡi với vị trí hay gặp u nang giáp lưỡi U nang giáp - lưỡi tồn độc lập thường kết hợp với ống có lịng hay thừng sợi U nang giáp - lưỡi nằm vị trí dọc theo đường giáp-lưỡi Nó thường nằm sau lớp cân cổ nơng tuỳ vị trí cao hay thấp vùng cổ mà ln nằm trước màng giáp – móng, sụn giáp, màng giáp - nhẫn, sụn nhẫn sụn khí quản Vỏ nang thường nhẵn, dễ phân biệt với mơ xung quanh Trong lịng u nang khơng có vách ngăn, thường chứa chất dịch nhầy dịch mủ chất bã đậu 4.Triệu chứng lâm sàng 2/3 bất thường rò giáp lưỡi phát 30 năm đầu đời, ½ số bệnh nhân phát trước 10 tuổi Ung thư thường gặp nữ nam - Đối với nang rò giáp lưỡi: Biểu thường khối sưng vùng cổ, khơng đau, vị trí gần xương móng nằm đường Dù đa số u nang nằm gần kề xương móng (66%), nằm lưỡi xương móng, xương móng thùy tháp TG, lưỡi xương móng Khối thường di chuyển nuốt hay thè lưỡi Xấp xỉ 1/3 trường hợp có biểu nhiễm trùng, thường biểu người lớn ¼ bệnh nhân biểu xoang rị, xuất tự nhiên hay phẫu thuật dẫn lưu Sự rị dịch dây vị miệng lỗ rò đổ vào lỗ tịt lưỡi - Đối với đường rò giáp lưỡi gồm phần: +Lỗ rị ngồi da: Vị trí lỗ rị da xếp theo vị trí u nang giáp lưỡi Miệng lỗ rị nhìn thấy dễ dàng, đơi bị bịt tạm thời tổ chức viêm nề xung quanh vảy da Lỗ rị thường xun thinh thoảng rỉ vài giọt dịch nhày Đôi tiết nhày có liên quan tới q trình nhai nuốt + Thừng đường rị: Có thể sờ thấy thừng chạy từ lỗ rị ngồi da tới bám vào xương móng, điều làm cho lỗ rị di động theo nhịp nuốt - Những biểu lâm sàng khác gặp: suy hô hấp, hội chứng đột tử trẻ sơ sinh tổn thương lưỡi, khối nang vùng cổ bên, rò trước lưỡi, kèm bất thường khe mang khác Ở trẻ em, đôi lúc triệu chứng khó thở Những khối u nang giáp lưỡi lưỡi thường gây triệu chứng hơ hấp, cho ăn khó tháng đầu Bệnh nhân đến với biểu tắc nghẽn đường hơ hấp, thở rít liên tục lúc, rales rít, co kéo hơ hấp phụ, khó thở Nang rò giáp lưỡi Nang rò giáp lưỡi nhiễm trùng 5.Cận lâm sàng: Mặc dù u nang giáp lưỡi chẩn đốn dựa vào lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh góp phần đánh giá độ lan rộng tổn thương, thành phần xung quang , xác định tuyến giáp lạc chỗ đánh giá khả ác tính nang 5.1.Siêu âm vùng cổ: Đây phương pháp tương đối đơn giản, nhanh, không gây đau đớn Siêu âm cho phép ta xác định vị trí khối u, liên với quan xung quanh Hơn nữa, siêu âm giúp đánh giá tuyến giáp, đánh giá vị trí tuyến giáp Trước bệnh nhân có u nang trước cổ mà khơng có biểu thiểu giáp trạng với kết siêu âm tuyến giáp bình thường ta loại trừ nghi ngờ tuyến giáp lạc chỗ Trường hợp có biểu can xi hóa nang rò giáp lưỡi cần nghĩ đến ung thư biểu mơ nhú Hình ảnh siêu âm nang rị giáp lưỡi 5.2.CT scan: U nang giáp lưỡi biểu khối ranh giới rõ, tỷ trọng dịch nhầy, thành mỏng 5.3.Cộng hưởng từ: Khối tín hiệu thấp T1 tín hiệu cao T2, khơng bắt thuốc cản quảng Thành khối u nang dày CT MRI giai đoạn nhiễm trùng 5.4.Xạ hình tuyến giáp - Xạ hình tuyến giáp băng I131 người lớn Technestium 99 trẻ em giúp khẳng định hoạt động chức tuyến giáp có bình thường hay khơng có nằm vị trí hay khơng, điều giúp ta loại trừ tuyến giáp lạc chỗ bệnh nhân có u nang giáp – lưỡi - Xạ hình tuyến giáp định bắt buộc với bệnh nhân ta nghi ngờ tuyến giáp lạc chỗ, bệnh nhân thường thể tình trạng thiểu giáp trạng lâm sàng xét nghiệm cận lâm sàng siêu âm phát có bất thường cấu trúc vị trí tuyến giáp 5.5.Xét nghiệm đánh giá TSH ( hormon kích thich tuyến giáp) Nếu nghi ngờ TSH tăng khối đặc, cần làm xạ hình để loại trừ tuyến giáp lạc chỗ 5.6.Chọc hút tế bào: Thường rút chất dịch nhày trong, vô khuẩn Làm xét nghiệm tế bào học thấy tế bào biểu mơ trụ hơ hấp tế bào vảy biệt hóa Đây phương pháp đơn giản, nhiên khởi đầu cho việc bội nhiễm tạo lỗ rò thứ phát thường thực có ý định phẫu thuật 5.7.Mơ bệnh học U nang giáp – lưỡi: Chúng có nhiều nang thường chứa chất dịch nhầy trường hợp không bị nhiễm khuẩn Khi bội nhiễm, dịch nang trở thành dịch nhầy – mủ, màu vàng nâu sẫm, đơi có chứa cholesterol Biểu mơ lót vách nang khác Thường gặp biểu mô trụ chuyển tiếp thành biểu mô dạng khối xếp nhiều tầng có khơng có lơng chuyển Ngồi lịng nang cịn lót dạng biểu mô khác biểu mô lát đơn, biểu mô lát tầng dạng chuyển tiếp biểu mô lát đơn biểu mơ lát tầng, bên cạnh có nang bị bội nhiễm với lớp biểu mô bị mài mòn thay vào tổ chức hạt đại thực bào Ống giáp – lưỡi Lòng ống giáp lưỡi lót dạng biểu mơ sau: Biểu mơ lát tầng, biểu mơ trụ có lông chuyển, dạng chuyển tiếp thành biểu mô lát tầng, biểu mơ hình khối vng Trong khối u có chứa tuyến nhày, mơ tuyến giáp,tế bào ung thư.Có thể gặp tổn thương u xuất phát từ ống giáp lưỡi (u tuyến tế bào Hurthle ung thư biểu mô nhú tuyến giáp) với tỉ lệ 1% 6.Chẩn đoán 6.1.Chẩn đoán xác định: Dựa vào lâm sàng cận lâm sàng 6.2.Chẩn đoán phân biệt: a.Tuyến giáp lạc chỗ Tuyến giáp lạc chỗ hậu bất thường trình di chuyển mầm tuyến giáp thời kỳ bào thai Theo Allard, có 65% đến 75% người có tuyến giáp lạc chỗ khơng có mơ tuyến giáp khác, điều chứng tỏ di chuyển tuyến giáp khơng hồn thiện gây lạc chỗ Tuyến giáp lạc chỗ gặp lứa tuổi Về giới, lâm sàng, tuyến giáp lạc chỗ thường gặp nữ nam với tỷ lệ 3:1 Nhưng khám nghiệm tử thi hàng loạt với số lượng lớn cho thấy xuất tuyến giáp lạc chỗ nam nữ Có thể giải thích tính ưu nữ lâm sàng phình lên tuyến giáp thời kỳ tăng nhu cầu hc – mơn như: Lúc dậy thì, có thai, mãn kinh Tuyến giáp lạc chỗ phân vị trí hay gặp: đáy lưỡi, gần xương móng, xương móng đường cổ, gặp vùng cổ bên Tuyến giáp lạc chỗ thường gặp lưỡi Tỷ lệ tuyến giáp lạc chỗ lưỡi lớn tỷ lệ u nang giáp - lưỡi Rất gặp tuyến giáp lạc chỗ phần cao cổ (ngang mức xương móng ) xuống khơng hồn tồn tuyến giáp Tuyến giáp lạc chỗ có chức chế tiết thường khơng đủ bệnh nhân thường có biểu lâm sang cận lâm sàng thiểu giáp trạng CT: khối tỷ trọng đồng nhất, ranh giới rõ CT không tiêm thuốc cản quang biểu tăng tỷ trọng (70HU±10), tương đương liền kề, chứa iod bên Có thể có khối giảm tỷ trọng bên MRI T1, tín hiệu cao chút so với tín hiệu cơ, MRI T2 biểu tăng tín hiệu nhẹ, bắt thuốc cản quang b.Các dị tật khác: Các nang da biểu bì U nhái Các rò cằm ức Các nang rò khe mang 7.Điều trị: Phẫu thuật phương pháp điều trị có hiệu Phương pháp phẫu thuật áp dụng nhiều phẫu thuật Sistrunk 7.1.Chỉ định điều trị Nang bội nhiễm nên điều trị nhiễm trùng trước Nguyên nhân thường nhiễm trùng đường miệng nên vi khuẩn thường gặp Haemophilus influenza, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis Chọc hút để giảm áp định danh vi khuẩn Nên tránh trích rạch để tránh gieo rắc tế bào ống tuyến nang, nguyên nhân làm tăng tỷ lệ tái phát Nếu cần trích rạch đường rạch nên vị trí lấy bỏ hồn tồn phẫu thuật Khi có khối giống nang rò giáp lưỡi, định phẫu thuật đặt khi: +Khối u chưa chẩn đoán xác định +Cải thiện thẩm mỹ +Khối u bị nhiễm trùng +Nghi ngờ ung thư nang rò giáp lưỡi Nang rò giáp lưỡi vào tuyến giáp nên làm phương pháp Sistrunk có ống rị qua xương móng thêm cắt nửa tuyến giáp khơng xác định đường rị 7.2.Các bước phẫu thuật Sistrunk: - Thì 1: Rạch da tổ chức da: Thường rạch da theo nếp gấp da ngang mức nang Nếu có dẫn lưu dị nhiễm trùng trước đó, thủ thuật dẫn lưu trước đó, rạch da theo hình ellip Tiêm tê chỗ gồm 1% lidocaine với epinephrine theo tỷ lệ 1:100,000 tiêm da phía đường rạch kim 27 syringe 5ml - Thì 2: Bóc tách vạt da nâng lên, băng tách đường theo hình lê Nang cẩn thận sờ, bóc tách cẩn thận để tiếp cận tới thân xương móng - Thì 3: Bộc lộ thân xương móng khỏi móng, ý khơng tách màng xương khỏi chất xương Dùng kìm cắt xương cắt rời thân xương móng phía sừng nhỏ - Thì 4: phẫu thuật đáy lưỡi: Tiếp tục phẫu tích góc 45 độ phía sau trên, phẫu thuật viên lấy bỏ ống mô dọc theo ống bao gồm vách vai móng, phần cằm lưỡi móng lưỡi kế cận lỗ tịt Khi tới sát lỗ tịt thắt, khâu vùi băng không tiêu Cố gắng bảo vệ niêm mạc quanh lỗ tịt, tránh làm rách, thủng niêm mạc họng, hạ họng - Tiến hành cầm máu đông điện buộc chỉ, đặt dẫn lưu - Khâu phục hồi lớp giải phẫu - Băng ép 7.3.Trường hợp chứa tuyến giáp lạc chỗ: Nếu trình phẫu thuật thấy xuất u đặc nghi ngờ tuyến giáp lạc chỗ nên làm sinh thiết tức để loại trừ Nếu sinh thiết trả lời mô tuyến giáp bình thường, bệnh nhân có tuyến giáp vị trí bình thường, cắt bỏ u phầu thuật Sistrunk Nếu khối u mô giáp chức nhất, nên bảo tồn • Áp xe vùng cổ Khả chuyển dạng phần khe mang sót lại thành ung thư biểu mơ dạng biểu bì cịn bàn cãi khơng phải định bắt buộc phẫu thuật Đôi khi, tác động khối nang gây nuốt khó hay thở rít tiến triển Mục tiêu phẫu thuật phải lấy bỏ hết đường rò, tránh tái phát biến chứng làm tổn thương mạch máu lớn thần kinh Phẫu thuật nên thực trước đợt tái bội nhiễm gây sẹo xơ làm giảm phân biệt với mô xung quanh khả lấy bỏ tồn đường rị Kỹ thuật mổ : Đầu tiên, chất nhuộm xanh methylen tiêm vào lỗ rò để nhuộm đường rị giúp ích cho việc xác định mổ Rạch da ngang cổ theo hình múi cam bao quanh lỗ rị, phẫu tích dọc theo chiều dài ống rị Nếu bệnh nhân khơng có lỗ rị bên ngồi da đường rạch theo nếp lằn cổ Đường rạch chéo dọc theo bờ trước ức đòn chũm cho phép bộc lộ phẫu trường tốt gây sẹo lớn khơng thẩm mĩ Khi phẫu tích, khơng phẫu trường khơng bộc lộ đủ, phẫu thuật viên mở rộng đường rạch ngang rạch thêm đường rạch thứ song song với đường rạch theo kiểu bậc thang (Stepladder) Có thể trợ giúp mổ cách đặt catheter vào lịng ống rị Bóc tách vạt phía theo mặt phẳng bám da cổ để xác định bờ trước ức đòn chũm Kéo khối tiếp tục theo đường rị Tĩnh mạch cảnh ngồi cảnh trước kéo, hay thắt cắt Phẫu tích tiếp tục sau ức địn chũm, ý tìm bảo tồn dây thần kinh XI, nhánh cảm giác cho vùng ức đòn chũm bao cảnh Nếu ống rò chạy lên cao, rạch thêm đường rạch thứ 2, ngang theo nếp lằn cổ Đường rạch theo nếp lằn da cách bờ hàm khoảng khốt ngón tay để tránh tổn thương đến nhánh bờ hàm thần kinh mặt Đường rò hay nang bóc tách đến chỗ chia đơi động mạch cảnh Nếu nang hay đường rò xuyên qua bao cảnh, động mạch cảnh, tĩnh mạch cảnh thần kinh XII phải xác định bảo tồn Nếu tìm thấy đường rị cách rõ ràng, cần phải phẫu tích đến mức hố amiđan cắt bỏ Khâu đóng đường rị tiêu tăng cường thêm xiết họng Đặt dẫn lưu đóng vết mổ lớp: Cơ bám da cổ da thành lớp riêng biệt Băng ép thường rút dẫn lưu ngày thứ hay thứ sau mổ dịch dẫn lưu hết Một số cải tiến: Nếu nghi ngờ có lỗ thơng họng, đặt que thăm dị qua lỗ rị phía hố amiđan để phẫu tích dễ dàng Cứ điểm giải phẫu quan trọng điểm nguy hiểm: Điểm nguy hiểm phẫu tích đường rị chỗ chia đơi động mạch cảnh, xác định tương quan đường rò với bao cảnh bảo tồn dây thần kinh XII dây thần kinh khác Biến chứng tái phát sau mổ - Chảy máu, tụ máu vết mổ, nhiễm trùng vết mổ - Tái phát sau mổ: Nói chung phẫu thuật nang đường rị mang có tỷ lệ tái phát cao, lên đến 22% bệnh nhân phẫu thuật trước - Liệt nhánh bờ hàm dây thần kinh số IX, XII 6.Rò xoang lê ( rò túi mang III IV) Bất thường khe mang III IV gặp Túi mang III IV hình thành vùng hầu xương móng, đầu xoang rị đổ vào xoang lê 6.1.Đường đường rò mang III IV Bất thường mang III IV thường chứa mô tuyến ức Bất thường cung mang III thường biểu nang nằm phần thấp bờ trước ức đòn chũm, ngang mức thùy tuyến giáp Đường rị lên bên ngồi động mạch cảnh chung., vịng sau động mạch cảnh trong, thần kinh XII, thần kinh IX Sau đường rị vào xuyên qua màng giáp móng mở vào xoang lê Trường hợp điển hình, đường rị đâm qua màng giáp móng vị trí so với nhánh thần kinh quản Nang cung mang III gây liệt thần kinh hạ thiệt bị nhiễm trùng Ống rị Màng giáp móng Động mạch cảnh Đường ống rò túi mang III Hướng đường rò cung mang IV bên khác Bên phải, đường rò vòng qua động mạch đòn, xuống động mạch cảnh trong, lên ngang mức thần kinh hạ thiệt, sau vịng xuống dọc theo bờ trước ức địn chũm, sau vào đỉnh xoang lê thực quản cổ Bên trái, đường rò xuống trung thất, vòng qua cung động mạch chủ, dây chằng động mạch, lên giống bên phải Hình Đường ống rị túi mang IV theo Liston Động mạch cảnh Động mạch địn phải Động mạch cảnh ngồi Cung động mạch chủ Sụn giáp Đường rò túi mang IV Dựa sơ đồ Liston đường túi mang III, năm 2004 Rea cs tổng hợp thành sơ đồ với lộ trình rị túi mang III IV Hiện sơ đồ nhiều tác giả chấp nhận Lý thuyết đường túi mang III IV theo Rea cs 6.2 Triệu chứng lâm sàng: Cả hai tổn thương bất thường khe mang III IV gặp tuổi Rị xoang lê có lỗ rị ngồi da, chảy dịch, nước uống dễ phát Các bệnh nhân khơng có lỗ rị ngồi da khó phát Những bệnh nhân thường xuất triệu chứng bắt đầu có nhiễm trùng Cơ năng: triệu chứng bệnh xuất tự phát, bệnh nhân thấy khối sưng vùng cổ bên thấp, dọc theo bờ trước ức địn chũm thường bên trái Khối viêm khu trú lan rộng dạng đóng bánh vùng cổ, tái phát nhiều lần với đợt nhiễm trùng Bệnh nhân có biểu đau cổ, quay cổ hạn chế, nuốt khó, nuốt đau, khó thở đơi xảy trẻ em Toàn thân: Bệnh nhân thường đến viện giai đoạn nhiễm trùng, biểu triệu chứng sốt, mặt nhiễm trùng Thực thể: Bất thường khe mang IV biểu khối nang vùng cổ bên, 1/3 bờ trước ức đòn chũm, thường bên trái, ngang mức thùy tuyến giáp Trong giai đoạn nhiễm trùng biểu sưng tấy vùng máng cảnh thấp hình thành ổ apxe vỡ mủ Các triệu chứng ấn đau máng cảnh, quay cổ hạn chế, quản cột sống Khối u to nhanh chí gây chèn ép đường thở Nang khe mang III IV biểu nhân lạnh tuyến giáp Sau điều trị kháng sinh trích rạch ổ apxe, triệu chứng nhiễm trùng toàn thân hết đi, thấy vùng cổ bên tháp có khối sẹo xơ, lỗ rị ngồi da, thấy chảy dịch nước uống qua lỗ rị ăn uống Có bệnh nhân ngồi gia đoạn nhiễm trùng hồn tồn bình thường Nội soi xác định lỗ rò xoang lê: nội soi hạ họng ống cứng ống mềm Khi soi ống mềm bảo bệnh nhân làm nghiệm pháp Valsava để nhìn thấy lỗ rị 6.3 Cận lâm sàng Chẩn đốn hình ảnh có giá trị chẩn đốn,chủ yếu để đánh giá khối viêm tấy, apxe cổ bên giúp chẩn đoán phân biệt số nguyên nhân khác Xquang cổ nghiêng: thực giai đoạn viêm tấy apxe cổ bên, thấy hình ảnh ổ viêm, apxe, loại trừ trường hợp dị vật thực quản có cản quang Chụp đường rị bơm thuốc cản quang: xác định đường ống rò, cho phép hướng dẫn chẩn đốn điều trị ngoại khoa Tuy nhiên có hạn chế khó khăn thực trẻ sơ sinh; kết thay đổi, phụ thuộc vào nhiều yếu tố thể lâm sàng, giai đoạn viêm, kính đường rị Xét nghiệm dương tính cho phép chẩn đốn, âm tính khơng cho phép loại trù Siêu âm giai đoạn viêm nhiễm cho phép xác định vị trí khối viêm so với tuyến giáp, biểu vùng giảm âm, tương ứng với nang ống rị giãn rộng áp-xe hóa Tuy nhiên ko mang tính đặc hiệu cho chẩn đốn CT-Scanner, MRI đánh giá khơí nang, giá trị đánh giá đường rò Nang rò khe mang III Nội soi hạ họng thăm dị quan trọng, có giá trị chẩn đốn, nhằm phát lỗ rị phần đáy xoang lê Hiện áp dụng hai phương pháp nội soi ống cứng ống mềm • Nội soi hạ họng ống nội soi cứng: Được định cho hầu hết trường hợp nghi ngờ xoang lê, trừ bệnh nhân có dị tật giải phẫu hàm miệng, dị tật đốt sống cổ làm bệnh nhân khó há miệng, khơng thể nằm tư đầu ngửa tối đa Đầu soi ống cứng làm căng đáy xoang lê giúp phát lỗ rị dễ dàng • Nội soi hạ họng ống nội soi mềm: Đây loại nội soi có quy trình kỹ thuật tiện lợi Tuy nhiên định áp dụng nội soi ống mềm hạn chế (không áp dụng cho trẻ bệnh nhân khơng làm nghiệm pháp Valsalva) 6.4 Chẩn đốn Chẩn đoán xác định - Tiền sử viêm tấy áp-xe cổ bên hay nhiều đợt - Lâm sàng: o Trong giai đoạn viêm nhiễm: thực thể ( mô tả trên) o Ngồi giai đoạn viêm nhiễm: có lỗ rị sẹo xơ vùng cổ bên dọc ức đòn chũm - Cận lâm sàng: Có lỗ rị vùng xoang lê phát nội soi hạ họng tiêu chuẩn định chẩn đoán - Khi phẫu thuật thấy ống rò từ phần cổ bên tận hết đáy xoang lê Chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán phân biệt đặt nội soi hạ họng khơng thấy lỗ rị xoang lê - Viêm tuyến giáp cấp - Áp-xe tuyến giáp cấp - Các viêm tấy, áp-xe cổ bên khác - Rò túi mang II 6.5 Điều trị Vì bệnh gặp nên có phương pháp phẫu thuật chuẩn thiết lập Một số tác giả cho việc bộc lộ rộng rãi trung thất cổ không cần thiết định Có vài báo cáo biện pháp đơng điện hố học lỗ rị, phương pháp không đem lại hiệu lâu dài Cả bất thường mang III IV có mối liên quan đến viêm tuyến giáp cấp mủ tái phát trẻ em Tổn thuơng thường gặp bên trái Biểu sưng cạnh cổ trái, đau, sốt.Vi khuẩn thường gặp E.Coli, Klebsiella, Proteus, Clostridium Trường hợp viêm tuyến giáp cấp điều trị không đỡ, nên cắt nửa tuyến giáp đóng lỗ rị xoang lê a.Phẫu thuật Phẫu thuật lấy đường rò cung mang IV thường gồm cắt nửa tuyến giáp để lấy tồn đường rị, cắt phần sụn giáp để bộc lộ tốt xoang lê Phẫu thuật thường kết hợp với nội soi xoang lê để định vị lỗ rò, kẹp thắt lại Để định vị lỗ rị sử dụng que gơm thăm dị qua miệng lỗ rò sử dụng chất nhuộm màu methylthionium chloride (xanh methylen), methylrosarilinium chloride (tím gentian) bơm vào đầu đường rò, tạo điều kiện thuận lợi cho phẫu thuật viên dễ dàng nhận biết vị trí đường rị Cách thức phẫu thuật: - Tư bệnh nhân: nằm ngửa, đầu cằm ngửa tối đa - Vô cảm: Gây mê nội khí quản Đối với trường hợp có sử dụng định vị đường rò chất thị que gôm, trước phẫu thuật người ta sử dụng nội soi hạ họng để định vị lỗ rò: Người soi đứng phía đầu bệnh nhân, dùng ống soi cứng Chevalier – Jackson đưa vào miệng bệnh nhân, theo đáy lưỡi đến xoang lê, dùng đầu ống soi làm căng đáy xoang lê để tìm lỗ rị xoang lê Sau đó, dùng que gơm theo miệng lỗ rò dùng bơm tiêm bơm chất thị màu (tím gentian xanh methylen) vào miệng lỗ rò Sau đánh dấu đường rò, tùy theo bệnh tích đường rị mà áp dụng cách thức phẫu thuật: Trường hợp có đường rị ngồi da có sẹo lần phẫu thuật, chích rạch trước: phẫu thuật miệng lỗ rò da sẹo cũ - Đường rạch da theo đường ngang cổ, bao lấy lỗ rị sẹo cũ ngồi da - Bóc vạt da theo bình diện bám da phía lên đến bờ sụn giáp - Tìm bờ trước ức địn chũm, tách kéo ngồi - Tách kéo bó mạch cảnh ngồi, vào vùng cạnh sụn giáp - Cắt bỏ phần tuyến giáp ống rị xoang lê dính vào xuyên tổ chức tuyến giáp, - Cắt bóc tách phần khít họng dưới, dài khoảng 1,5 cm dọc theo bờ sau cánh sụn giáp để tiếp cận dễ dàng đáy xoang lê - Bóc tách tồn nang rị, bám theo đường rị, tiến dần lên phía tận lỗ đổ vào xoang lê - Buộc thắt ống rò, cắt đường rò sát chân đáy xoang lê, khâu vùi đáy xoang lê - Khâu phục hồi lại theo lớp giải phẫu, đặt dẫn lưu kín Trường hợp khơng có lỗ rị ngồi da: Rạch da bám da theo đường ngang cổ bên bệnh giống đường rạch phần cổ bên mổ tuyến giáp [30], tìm bộc lộ đường rị tiến hành phẫu tích bóc tách tương tự b.Phương pháp đơng điện lỗ rị nội soi Kỹ thuật: Bệnh nhân gây mê nội khí quản, dùng ống soi bộc lộ xoang lê, xác định lỗ rò Đưa catheter có bóng luồn qua miệng lỗ rị, bơm bóng nong rộng lỗ rị Dao dơtd đưa qua miệng lỗ rị đơng điện với mức lượng thấp mô xung quanh co rút lại trắng bệc Dao đơng điện sau rút đơng điện sau miệng lỗ rị Phương pháp làm khơng cóc tình trạng nhiễm trùng Ưu điểm đơn giản, tránh biến chứng đường mổ Trong trường hợp tái phát tiến hành đơng điện lại lỗ rò c Biến chứng - Tụ máu vết mổ: Thường xảy vào ngày sau mổ, khối to chèn vào trục khí quản gây khó thở, cần phải mở kiểm tra, cầm máu, đặt dẫn lưu băng ép - Nhiễm trùng vết mổ - Tổn thương dây quản quặt ngược, thần kinh quản - Thủng xoang lê - Tái phát sau mổ: có lần xuất nhiễm trùng vùng cổ bên sau phẫu thuật mà khơng tìm thấy nguyên nhân khác III Các nang, xoang , rò bẩm sinh cổ bên khác Nang biểu bì Nang biểu bì hình thành từ tế bào biểu bì mắc lại trình hợp phôi thai ( đường cạnh giữa), chứa tế bào ngoại bì nội bì Các u nang biểu bì giới hạn thượng bì chứa phần phụ da lông, nang lông hay tuyến bã Nang biểu bì vùng cổ chiếm 20% nang biểu bì vùng đầu cổ Biểu lâm sàng khối u da, không đau, vùng cổ trước thường di động da Khối nang gần xương móng, di động nuốt vận động lưỡi dẫn tới việc dễ chẩn đoán nhầm với nang rị giáp lưỡi Khối tăng dần kích thước tích lũy chất bã Nhiễm trùng gặp, nang vỡ biểu viêm dạng u hạt Bệnh thường chẩn đoán trước tuổi Chẩn đoán dựa vào hỏi khám lâm sàng, siêu âm giúp đánh giá độ sâu tổn thương liên quan tổn thương với xương móng Nếu có hiên tượng viêm, tiến hành chọc hút giúp chẩn đoán phân biệt nang biểu bì vỡ nang rị giáp lưỡi nhiễm trùng Nếu khối u tiến triển to lên, vỡ có định phẫu thuật phẫu thuật cắt toàn u đơn thuần, tường hợp u dính vào xương móng nên thực phẫu thuật Sistrunk để phòng nag rò giáp lưỡi khơng điển hình Nếu cắt bỏ khơng hết u u bị vỡ trình phẫu thuật tỷ lệ tái phát cao U quái U quái khác với u nang biểu bì, thành phần u quái chứa loại tầng biểu mô phôi 2% tổn thương vùng đầu cổ u quái, phần lớn gặp họng mũi cổ Chúng phát triển ba tháng thai kỳ nhanh chóng lan vùng cổ vùng cổ bên U quái chẩn đốn trước sinh, 30% trường hợp có biểu đa ối tắc thực quản Nếu phát trước sinh, định mổ lấy thai Mặc dù ban đầu bệnh khơng biểu triệu chứng, khối u phát triển nhanh dẫn tới nuốt vướng suy hô hấp 80% trẻ sơ sinh mắc u quái tử vong không điều trị Cận lâm sàng giúp đánh giá tổn thương gồm: siêu âm, CT, MRI Các trường hợp trẻ có thiểu sản phổi cần đặt ống nội khí quản chí extracorporeal membrane oxygenation Khi đường thở ổn định tiến hành phẫu thuật cắt u Khơng phát tổn thương ác tính u qi trẻ em, người lớn có phát trường hợp ác tính, người lớn cần điều trị triệt để tổn thương lan truyền đường máu bạch huyết, tiên lượng xấu 3.Khe cổ Đây tổn thương gặp, biểu sinh dạng vết loét da vùng cổ, da nhô vào khuyết sụn vùng thấp cổ trước đường Thường có đường xoang rị kéo dài từ da tiếp xúc xương ức xương hàm kết thúc thành túi Nguồn gốc phôi thai học bệnh chưa rõ ràng, người ta cho bất thường hợp trung bì xâm lấn vào cặp cung mang tuần thứ thứ thời kỳ phôi thai Biểu mô sợi xen lẫn với cơ xương Đa số trường hợp biểu đơn độc, kèm theo bất thường khe hở lưỡi, môi dưới, xương hàm Nếu không điều trị, vài khe hở gây co cứng cổ, biến dạng hàm xương ức Chỉ định phẫu thuật sớm thời điểm chẩn đoán Cắt bỏ phần da xoang da tổn thương Phẫu thuật thường hoàn thiện đường rạch bậc thang, phức tạp hơn, cần đến nhiều đường rạch chữ đễ cải thiện thẩm mỹ chức Rò cằm ức: Rò cằm ức gặp, sai sót việc hình thành dải cằm móng-vết tích phần tiếp xúc cung mang với vùng cạnh tim trước đầu phôi ngửa sau Các rò cằm ức thường phát sau sinh Rị cằm ức kết hợp với dải cằm ức tạo thừng sợi, dải cằm ức thường làm cản trở ngửa cổ Thoát vị quản (Laryngoceles) Bệnh khơng thường gặp gặp tất độ tuổi, thường gặp nam giới độ tuổi 50-60 Nguyên nhân bẩm sinh ( tăng kích thước túi nang (saccule) hay mắc phải tăng áp lực liên tục quản (những người thổi kèn trumpet) Có type vị quản gồm vị trong, ngồi phối hợp Thốt vị quản nằm trọn quản, la sau lên đến băng thất dây chằng phễu thiệt Khơng biểu thành khối vùng cổ Thốt vị quản biểu thành khối sưng vùng cổ bên lên đến màng giáp móng vùng vào bó mạch thần kinh quản Thốt vị quản phối hợp có đặc điểm type Triệu chứng lâm sàng gồm: khối vùng cổ bên, nuốt vướng, ho, khó thở, cảm giác tiếng ùng ục giãn nở có khí Khi thăm khám, type vị quản hay hỗn hợp thấy khối tăng kích thước áp lực nội quản tăng Những khối dễ dàng nén lại Có thể biểu nhiễm trùng, túi bị nhiễm trùng thứ phát, chứa dịch mủ gọi laryngopyocele CT scan giúp đánh giá tổn thương Phẫu thuật phương pháp điều trị chủ yếu đặc biệt người lớn, cần nội soi loại trừ bệnh lý tắc nghẽn bên dưới, tạo nên van buồng thất người lớn, tỷ lệ gặp khối ung thư biểu mô gây tắc nghẽn từ 2-18% Với type quản, phẫu thuật theo đường Khối nang phải lấy hết đến vùng thoát màng giáp móng, tránh làm tổn thương thần kinh quản Nếu khơng xâm lấn vào nhiều, thắt nang mà không cần phải vào quản Đối với type phối hợp, cần mở sụn giáp bên để lấy tồn tổn thương Với vị nhỏ quản, cắt laser qua đường miệng Nang tuyến ức: Hiếm gặp, xuất phát từ di tích tuyến ức đường từ xương hàm đến đường cổ Tuyến ức xuất phát từ phần túi mang III tuần thứ thời kỳ bào thai, xuống xương ức bào tuần thứ 9, trì mối liên quan với màng tim Tuyến cận giáp xuất phát từ túi mang III phần Trong tuyến ức di chuyển xuống, di tích liên quan với túi mang III nên gọi ống họng ức Ống thường thối hóa đóng lại hoàn toàn tuần thứ Nếu ống cịn tồn hình thành nang rị cổ ức Những tổn thương biểu vùng cổ vùng cổ bên Điều trị phẫu thuật cắt bỏ Nang thực quản đôi: Bệnh gặp, biểu khối vùng cổ Nguyên nhân rối lạo trình phát triển cuả ruột nguyên thủy Vỏ nang có tế bào vảy, hô hấp, ruột, biểu mô chế tiết khiến cho khối nang to dần lên Thêm vào đó, cịn có tế bào chế tiết acid dày, điều gây loét xuất huyết Triệu chứng thường gặp thở rít, viêm phổi tái phát, ho Với trẻ sơ sinh gặp suy hơ hấp thứ phát tắc nghẽn Điển hình khối u nằm gần đường giữa, kích thước lớn phụ thuộc vào hoạt động chế tiết u Điều đặc biệt nang không liên quan với thực quản mà liên quan với cột sống CT scan để đánh giá tổn thương Nội soi thấy khối u niêm mạc, bề mặt niêm mạc bình thường, khó để phân biệt với u trơn Uống barit gặp khó khăn tương tự Siêu âm nội soi hỗ trợ chẩn đoán Với tổn thương gặp có thơng với ống sống, cần chụp rơngen tủy sống (myelography) Điều trị phẫu thuật cắt bỏ tùy thuộc vào vị trí nang mà đường mổ cần mở cổ, mở ngực, mở bụng Nếu có thơng thương ống thần kinh ruột phôi, phẫu thuật cần trợ giúp bác sỹ thần kinh Hội chứng tai mang thận: (Branchiootorenal syndrome (BOR) hay MelnickFraser syndrome) Là rối loạn nhiễm sắc thể, với bất thường cung mang Tỷ lệ gặp xấp xỉ 2% trẻ điếc trắng, ước tính 1:40 000 đến 1:700 000 Nhiễm sắc thể 8q 13.3 có vai trị q trình phát triển ốc tai tiền đình hình thành hình dạng thận Kiểu hình đặc trưng bao gồm loa tai hình chén, lỗ trước tai, rò khe mang, nghe tiếp nhận, dẫn truyền hỗn hợp, bất thường thận (thiểu sản khuyết thận) Triệu chứng khác bao gồm: lỗ trước tai, hẹp ống lệ, bị thắt lại, cắn mức (deep overbite), khuân mặt dài hẹp Triệu chứng thường gặp nghe lỗ trước tai, rò khe mang gặp xấp xỉ 50% số bệnh nhân ...Những khối nang, xoang rò bẩm sinh vùng cổ nằm hệ thống bất thường bẩm sinh vùng đầu cổ, thường gặp trẻ em người trưởng thành Trong trình phát triển... biểu mô phôi 2% tổn thương vùng đầu cổ u quái, phần lớn gặp họng mũi cổ Chúng phát triển ba tháng thai kỳ nhanh chóng lan vùng cổ vùng cổ bên U quái chẩn đốn trước sinh, 30% trường hợp có biểu... rò khe mang II Dạng lỗ rò hay gặp lâm sàng, biểu lỗ rò thường xuất sau sinh, vùng cổ bên thấp, ấn vào có dịch rỉ Trong số trường hợp, chẩn đoán xác định muộn sau, trước bệnh cảnh viêm nhiễm vùng