Tài liệu HCTH docx

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TRẺ EM BSCKII Hồ viết Hiếu Bộ môn Nhi - Đại học Y Huế HỘI CHỨNG THẬN HƯ • Vơ (Idiopathic NS) [90%] 85% Tổn thương tối thiểu 10% Xơ hóa cầu thận ổ-từng phần 5% Tăng sinh nội mạch • Thứ phát (Secondary NS) Bệnh thận màng Viêm cầu thận tăng sinh màng • Bẩm sinh (Congenital NS) 01/09/24 Đại cương: • Tần suất : 2-3/ 100,000 trẻ / năm • Thể tổn thương tối thiểu: Đa số nhạy cảm với corticoit • Những biểu chính: - Protein niệu nhiều: +3 đến +4 [≥ 50mg/kg/24giờ 40 mg/m2/hr] - Albumin máu giảm [ Trẻ gái [2:1] - 2-6 tuổi thường gặp - Có đợt lui bệnh tái phát • Biểu - Phù vừa đến phù toàn - Chán ăn, kích thích, đau bụng, ỉa chảy - Tăng HA, đái máu khơng phổ biến • Chẩn đốn gián biệt [ chủ yếu phù] - Mất protein bệnh tiêu hóa - Suy gan - VCTC VCTM - SDD - Dị ứng nặng Cơ chế bệnh sinh PROTEIN NIỆU • Tăng thẩm tính thành mao mạch câù thận Tho Thốt át Protein Protein niệu niệu • Rối loạn chức tế bào T Trầm Trầm trọng trọng làm biến đổi cytokines • Mất phần sạc điện tích [-] glycoproteins bên thành mao mạch cầu thận 01/09/24 & & Làm Làm giảm giảm albumin albumin máu máu CƠ CHẾ PHÙ TRONG HCTH •Mất protein qua đường tiểu •Giảm albumin máu •Giảm áp lực keo •Thốt dịch tổ chức kẻ •Giảm thể tích lịng mạch •Giảm tưới máu thận •Kích thích t n tiết ADH •Hoạt hóa hệ RAA •Gia tăng tái hấp thu nước •Tăng hấp thu Na ống thận 01/09/24 ống góp TĂNG LIPIT MÁU • Tăng cholesterol, triglcerides - Do giảm albumin máu làm gan phải tăng tổng hợp protein từ lipoproteins • Mất lipoprotein lipase qua đường tiểu nhiều - Làm giảm lipoprotein lipase máu gây giảm thoái biến lipit ( lipid catabolism ) 01/09/24 XÉT NGHIỆM BAN ĐẦU • • • • • • • • CTM, TĐML Phân tích thơng số nước tiểu nước tiểuc tiểuu Xác định Pr niệu / 24giờnh Pr niệu / 24giờu / 24giờ Pr máu toàn phần, Alb máu, glb máun, Alb máu, glb máu Bilan lipit máu ( Cholesterol ) Serum Creatinine Serum Na, K, [ Ca ] [KUB ultrasound, pre + post void] ĐIỀU TRỊ HỔ TRỢ • • • • • Hạn chế muối Na [ cas tái phát] Hạn chế dịch Na máu thấp Chuyền Albumin [0.5 – 1gm/kg/dose] Dùng lợi tiểu hợp lý Ức chế men chuyển ( ACE inhibitors ) Điều trị bản: Prednisone • • Liều cơng: Liều trì Represents week interval 60mg/m2/ngày X to tuần ( 2mg/kg/ngày ) -Pr Thời gian đáp ứng điều trị corticosteroids b/n HCTH tổn thương tối thiểu HCTH không tổn trhương tối thiểu % bệnh nhân Protein niệu [ - ] 120% “Nhạy cảm corticoid” 100% 80% OTThTTh TThTTh 60% 40% 20% 0% 1st tuần Thời gian đáp ứng NVZ 1998 HCTH: Điều trị - Prednisone Represents week interval • Đợt tái phát: 2mg/kg/ngày x 4-6 tuần ( 60mg/m2/ngày [ tối đa 80mg ] ) -Pr • Duy trì : cách khoảng 40mg/m2/ngày X to tuần [ tối đa 60 mg] -Pr HCTHTP [90%] : Tổn thương mô bệnh học thiểu) hóa) 85% Minimal Change Disease (tổn thương tối 10% Focal Segmental Glomerulosclerosis (xơ 5% Mesangial Proliferation (tăng sinh) MCD (tối thiểu) Mes Prolif (tăng sinh) FSGS (xơ hóa) Cầu thận ┴ biến đổi nhẹ tb gian mạch & matrix Tăng sinh lan tỏa tb gian mạch & matrix Tăng sinh tb gian mạch & sẹo hóa phần Miễn dịch Không thấy đám Huỳnhquang đọng MD Lắng đọng IgM &/ IgA Lắng đọng IgM & C3 phần xơ hóa Kính hiển vi điện tử Biến đổi tb gian mạch & matrix; tb biểu mơ bị xóa Sẹo hóa phần lịng mao mạch bị tắt nghẽn Kính hiển vi quang học Đáp ứng Steroid Chân tb biểu mơ bị xóa >95% 50% 20% HCTH: Điều trị-Prednisone Represents week interval • Điều trị công đợt tái phát 60mg/m2/ngày X to tuần STEROID STEROID RESISTANT Pr -Pr+ Pr + • Điều trị trì cách nhật 40mg/m2/ngày X to tuần -Pr • Giảm liều dần Prednisone Dưới 5mg 1-2 tuần STEROID STEROID DEPENDENT DEPENDENT TÁI PHÁT thường xuyên - lần tháng -Pr+ Pr Pr + Pedia Nephrol HỘI CHỨNG THẬN HƯ Steroid Dependent Steroid Resistant Relapser Những • • • • • Frequent lựa chọn điều trị Cyclophosphamide – PO or IV Pulse methyprenisolone Cyclosporine vs MMF Levamisole Triamcinolone acetonide ( K - Cort ) [2004]19: 494 - 498 [2001]16: 245 – 250 [2004]19: 1232 - 1236 [2005] 20: 482 - 485 [2002]17: 355-358 [2005] 20: 1265 - 1260 Những khả gặp HCTHTP trẻ em thể tổn thương tối thiểu • • • • • • • • • • Ngẫu nhiên 90 % Trẻ > tuổi 65 % Trẻ gái 60 % Tăng huyết áp đơn độc 40 % Đái máu đơn độc 35 % Xuất sau dậy 30 % Trẻ nhỏ tuổi [3th – 1tuổi] 20 % Prednisone resistant 10 % Đái máu + THA 10 % Trẻ nhỏ [