Bài giảng Lupus ban đỏ kinh nghiệm tại Việt Nam - PGS. TS. BS Huỳnh Thoại Loan sau khi học bài này các bạn sẽ nắm được Lupus ban đỏ tại Việt Nam; Lupus ban đỏ tổn thương thận, tổn thương thận màng, viêm thận và TMA, khảo sát nguyên nhân tử vong.
1 LUPUS BAN ĐỎ KINH NGHIỆM TẠI VIỆT NAM PGS TS BS Huỳnh Thoại Loan • SLE TẠI VIỆT NAM • SLE TỔN THƯƠNG THẬN • SLE TỔN THƯƠNG THẬN MÀNG • SLE- VIÊM THẬN VÀ TMA • SLE- KHẢO SÁT NGUYÊN NHÂN TỬ VONG • TAKE HOME MESSAGE Juvenile Systemic Lupus Erythematosus onset patterns in Vietnamese children: A descriptive study of 45 children • Background: tần suất bệnh cảnh lâm sàng SLE thiếu niên khác dân tộc • Mục tiêu: Mơ tả bệnh cảnh theo dõi tháng 45 bệnh nhi bệnh viện Nhi đồng 1.TP HCM • Kết quả: 45 bệnh nhi (f/m = 4/1) nhập viện vòng 12 tháng năm 2009 • Dung NTN Loan HT Nielsen Susan, Zak Marek, Pedersen Freddy Karup Kết Tuổi trung bình chẩn đoán 12.8 y (SD=2.5) 37 (82%) đủ tiêu chuẩn viêm thận lupus (LN) Khi chẩn đoán số SLEDAI ECLAM cao, TB (SD) = 23.8 (11.6) (2.3) số SLEDAI thận TB 8.2 Giảm Hb (g/dL) TB (SD) = 8.5 (2.1, test Coombs dương tính 30/ 36 (83%) Tăng Creatinine huyết tương VS gặp nhiều trường hợp • Tuổi bệnh nhân lúc chẩn đoán tường quan chặt với số SLEDAI (p = 0.034) ECLAM (p = 0.022) • Sau tháng theo dõi: 15 bệnh nhi hồi phục hoàn toàn, hồi phục phần, bệnh ổn định, tái phát, bệnh tiến triển, kháng trị tử vong • bệnh khơng theo dõi • Sinh thiết thận lần cho thấy cải thiện số theo phân loại INS 13 /15 trường hợp; trường hợp không thay đổi Kết luận • Nghiên cứu SLE trẻ em Việt nam cho thấy có gia tăng đáng kể tỷ lệ test Coombs dương tính, tỷ lệ viêm thận lupus cao, số SLEDAI cao vào giai đoạn bệnh nhi chẩn đoán SLE tổn thương thận Nhận xét chung • Khơng tương quan lâm sàng, cận lâm sàng sang thương GPB • Chỉ định sinh thiết thận lúc đầu lập lại: nhiều bàn cãi • Vài tương quan lâm sàng- cận lâm sàng mức độ tổn thương thận GPB SLE tổn thương thận • DTH, LS, CLS, GPB bệnh nhi Δ SLE + tổn thương thận Θ khoa Thận – Nội tiết BVNĐ năm (1/2011-1/2015) • Tổng số trường hợp: 93 • Văn Cơng Trường- Huỳnh Thoại Loan THỜI GIAN CHẨN ĐOÁN Tác giả Nơi thực Thời gian (tháng) Chúng BV NĐ 3,82 ± 6,7 NTN Dung BV NĐ 2,8 ± 4,1 Wang LC Đài Loan 4,8 ± 5,3 NHT Thi BV NĐ 6,3 ± 2,5 Tan JHT Singapore 6,3 ± 14,4 DM Điền BV NĐ 7,25 ± 9,72 39 • Biểu tổn thương thận nặng lâm sàng, cận lâm sàng sinh thiết thận, kèm với thiếu máu giảm tiểu cầu • Y văn: đáp ứng kém với biện pháp điều trị viêm thận truyền thống có tiên lượng sống lâu dài thấp • Chẩn đốn sớm (hội chứng antiphospholipid, hoạt tính ADAMTS13, C4d) điều trị sớm (kiểm sốt hoạt tính lupus, thay huyết tương) cải thiện tiên lượng bệnh 40 TỬ VONG DO BỆNH LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG TẠI KHOA THẬN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Những bệnh nhân SLE (theo Hiệp hội Thấp Hoa Kỳ 1997) tử vong khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng năm (2005-2010) Mô tả hồi cứu Lại T Bích Thủy Nguyễn T Ngọc Dung Huỳnh Thoại Loan 41 • Có 21/270 Tỷ lệ 7.8% • trường hợp SLE cũ (42.8%), 12 trường hợp SLE (57.2%) • TPHCM: 10% - Tỉnh: 90% • 16 nữ (76%), nam (24%), tỷ lệ: nữ/nam: 3,2/1 • Tuổi trung bình thời điểm tử vong 13.1 tuổi • Thời gian mắc bệnh trung bình 18 tháng (2 tuần đến 85 tháng) • Thời gian trung bình từ lúc nhập viện đến tử vong 15.8 ngày 42 SLE (n=12) SLE cũ (n=9) 8(Viêm phổi) Nhiễm trùng (75%) Bệnh hoạt tính (25%) Truyền Edoxan nhiễm trùng huyết (klebsiella) (viêm phổi) (77,8%) (11,1%) (11,1%) nhiễm trùng huyết (thương hàn, (-)) Tổn thương nội tạng 100% 100 85% 80 60 43% 32% 40 20 Thận Huyết học Tim Thần kinh • Tổn thương thận xuất 100% trường hợp * nhóm IV * nhóm III * sinh thiết thận thất bại * chưa thực sinh thiết thận 45 • Tổn thương huyết học diện 18 trường hợp (85%) * 17 (81%) thiếu máu: thiếu máu tán huyết với Coomb’s test (+) * 16 (76.2%) giảm lympho máu (