Phac do ADEM 18 10 2012 m

Khoa Thần kinh Bệnh viện Nhi Trung Ương  Bệnh ADEM (Acute Disseminated EncephaloMyelitis) bệnh viêm cấp tính rải rác não tủy sống  Bệnh đặc trưng thiếu sót thần kinh chứng tổn thương myelin nhiều ổ không tiến triển phim chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não tủy sống  Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc huyết tương  Năm 1790, Lucas mô tả trường hợp bệnh ADEM trẻ em sau mắc số bệnh nhiễm trùng: sởi, thủy đậu [2]  Năm 1931, McAlpine đưa trường hợp bệnh ADEM với cách khởi phát khác nhau: tự phát, sau nhiễm trùng, sau tiêm chủng [3] • • [2] Lucas J An account of uncommon symptoms succeeding the measles with additional remarks on the infection of measles and smallpox London Med J 1790; 11:325-331 [3] Mc Alpine D Acute disseminated encephalomyelitis: its sequelay and its relationship to disseminated sclerosis Lancet 1931; 846-852  Tỷ lệ mắc bệnh ADEM trẻ 10 tuổi / 100.000 trẻ, nhóm 10 – 20 tuổi 1.5 / 100.000  Tỷ lệ mắc cao vào tháng 2, tháng thấp vào tháng 7,8  Tỷ lệ tử vong đợt cấp bệnh ADEM 2% [4] [4] Robert Stanley Rust Jr, Thomas E Worrell Jr Acute Disseminated Encephalomyelitis Child Neurology Section American Academy of Neurology 2009  Bệnh học bệnh xơ cứng rải rác (MS: Multiple Sclerosis) bệnh ADEM tương tự  Các tác giả tranh luận: ADEM có phải giai đoạn sớm bệnh MS?  Tổn thương bệnh học ADEM có biểu viêm tế bào quanh mạch máu nhỏ, chủ yếu viêm tế bào thần kinh đệm với myelin  Bệnh ADEM thường xảy sau đợt nhiễm trùng sau tiêm chủng, điều hòa miễn dịch hay đáp ứng miễn dịch mức thể  Bệnh ADEM xuất sau nhiễm trùng 1-3 tuần  94% BN có sốt kéo dài ≥ 20 ngày trước xuất triệu chứng thần kinh  Giai đoạn sớm q trình viêm có kích thích qua trung gian tự kháng thể dạng protein myelin với nhân lên tế bào T hỗ trợ  Q trình viêm hoạt hố qua trung gian hoá học tế bào (tế bào lympho T, lympho B, tế bào thần kinh đệm nhỏ thực bào)  Cộng hưởng từ biểu tổn thương nhiều ổ chất trắng dưới vỏ, quanh não thất, thân não, tiểu não tủy sống (tăng tín hiệu T2W Flair)  Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc huyết tương  Tiên lượng bệnh thường tốt sau vài tuần, số trường hợp hồi phục sau năm  Cần theo dõi lâu dài để phát triệu chứng tái phát phân biệt với bệnh MS [4] Tiêu chuẩn IPMSSG (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) ([6]:  Tuổi khởi phát (≤ 20 tuổi)  Có thể tái phát bệnh vòng năm  Triệu chứng thần kinh đa dạng  Dịch não tủy không biểu viêm cấp  MRI não tủy sống: tổn thương đa ổ chất trắng khơng đối xứng hai bên, tăng tín hiệu T2W Flair (ổ lớn > 1-2 cm) [6] Yun Jin Lee, MD Acute disseminated encephalomyelitis in children: differential diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course Korean J Pediatr 2011 June; 54(6): 234–240 10 Bệnh nhân: Hà Mạnh N Nam tuổi Địa chỉ: Bình Giang - Hải Dương Vào viện lần 1: ngày 3/6/2012  Lý vào viện: Đau đầu – mờ mắt – Yếu hai chân  Tiền sử:   Chẩn đoán viêm họng trước vào viện 20 ngày (sốt ngày), Chẩn đoán viêm thị thần kinh trước vào viện ngày 14 Trường hợp bệnh Khám vào viện:  Bệnh nhân tỉnh, không sốt  Liệt mềm trung ương hai chi  Thị lực mắt phải 2/10; thị lực mắt trái 1/10; đáy mắt bình thường  Hội chứng màng não âm tính  Hội chứng tăng áp lực nội sọ âm tính 15 Trường hợp bệnh Kết xét nghiệm:  Công thức máu: Bạch cầu: 10.26 G/l  CRP: 1.3 mg/dl  Dịch não tuỷ:  Tế bào: 10 BC/ml; Protein: 0.45 g/l  Soi, cấy: âm tính  PCR lao, CMV, EV, EBV, HSV1, JE: âm tính 16 Trường hợp bệnh  Cộng hưởng từ sọ não: tăng tín hiệu T2W Flair vùng chất trắng đồi thị, quanh não thất, tiểu não hai bên  Cộng hưởng từ tuỷ cổ: tăng tín hiệu T2W Flair tuỷ C2-C4 17 Trường hợp bệnh 18 19 Trường hợp bệnh Điều trị:  Solumedron 25mg/kg/ngày x ngày  Prednisolon uống liều khởi đầu 2mg/kg/ngày, giảm dần liều tuần  Tập phục hồi chức Kết quả: bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 25 ngày 20 Trường hợp bệnh Đợt 2: bệnh nhân vào viện ngày 18.4.2012  Lý vào viện: mờ mắt liệt tứ chi  MRI sọ não: thêm ổ tổn thương cầu não  MRI tuỷ cổ: khơng thấy bất thường 21 22 Chẩn đốn: Bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp tái phát hay bệnh xơ cứng rải rác Điều trị:  IVIG 2g/kg ngày  Prednisolon uống liều khởi đầu 2mg/kg/ngày, giảm dần liều tuần Kết quả: bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 10 ngày 23 24  bệnh nhân chẩn đoán bệnh ADEM gồm bệnh nhân nam, bệnh nhân nữ 4/6 trường hợp khởi phát bệnh vào mùa đông xuân, tuổi mắc bệnh 314 tuổi  Có 1/6 trường hợp mắc bệnh sau viêm họng 20ngày, khơng có bệnh nhân mắc bệnh sau tiêm chủng  Các triệu chứng thần kinh đa dạng: 1/6 trường hợp hôn mê; 5/6 trường hợp liệt vận động; 3/6 trường hợp thất điều; 1/6 trường hợp liệt thần kinh sọ; 1/6 trường hợp giảm thị lực, nói khó, nuốt khó 25  6/6 bệnh nhân khơng có bất thường dịch não tuỷ  6/6 trường hợp có tổn thương nhiều ổ phim chụp hưởng từ sọ não: tăng tín hiệu T2W, Flair chất trắng hai bên bán cầu đại não, thân não, tiểu não, quanh não thất  Có 1/6 trường hợp tổn thương não kèm theo tổn thương tủy cổ C2-C4 phim cộng hưởng từ  Sau điều trị corticosteroid, IVIG cho kết quả: 1/6 trường hợp tái phát sau 10 tháng; 1/6 trường hợp hồi phục hoàn toàn; 2/6 trường hợp di chứng nhẹ; 1/6 trường hợp di chứng trung bình; 1/6 trường hợp di chứng nặng 26  Cần chẩn đoán điều trị bệnh thuốc ức chế miễn dịch giai đoạn sớm  Cần có nghiên cứu với cỡ mẫu lớn theo dõi dài để chẩn đoán đợt tái phát chẩn đoán phân biệt với bệnh xơ cứng rải rác (MS)) 27 Xin trân trọng cảm ơn! 28 ... luận: ADEM có phải giai đoạn s? ?m bệnh MS?  Tổn thương bệnh học ADEM có biểu vi? ?m tế bào quanh m? ??ch m? ?u nhỏ, chủ yếu vi? ?m tế bào thần kinh đ? ?m với myelin  Bệnh ADEM thường xảy sau đợt nhi? ?m trùng... 846-852  Tỷ lệ m? ??c bệnh ADEM trẻ 10 tuổi / 100 .000 trẻ, nh? ?m 10 – 20 tuổi 1.5 / 100 .000  Tỷ lệ m? ??c cao vào tháng 2, tháng thấp vào tháng 7,8  Tỷ lệ tử vong đợt cấp bệnh ADEM 2% [4] [4] Robert... Jr, Thomas E Worrell Jr Acute Disseminated Encephalomyelitis Child Neurology Section American Academy of Neurology 2009  Bệnh học bệnh xơ cứng rải rác (MS: Multiple Sclerosis) bệnh ADEM tương