– Tìm kiếm các dị tật phối hợp (tim, thực quản) là cần thiết bởi vì sự có mặt của các dị tật này làm tiên lượng thường trở nên rất bất lợi... Bất sản phổi.[r]
(1)(2)Bệnh học lồng ngực
Bao gồm:
- Các dị dạng lồng ngực
- Các kiểu tràn dịch màng phổi
- Các dị tật phổi
(3)Dị dạng lồng ngực
• Bất thường thành ngực
• Lồng ngực hẹp
• Bất thường đoạn đốt sống
(4)Bất thường thành ngực
• Pentalogie de Cantrell (Hội chứng ngực-bụng)
• Khe xương ức
• Đốt sống ngực
(5)– Được định nghĩa tượng sổ khoang
bụng kết hợp với
:
– Dị dạng phần xương ức (khe)
– Thoát vị rốn cộng phần thành bụng (thoát vị thành bụng)
– Khiếm khuyết phần trước hoành
– Khiếm khuyết phần trước màng tim – Bệnh lý tim mạch (lạc chỗ)
(6)Khe xương ức
mặt cắt ngực ngang
(7)Thành ngực trước lồi với nhịp tim
Cliché Nathalie THEBAULT
Khe xương ức
(8)Hình ảnh chụp CLVT sau sinh
Mặt cắt ngang
(9)Phôi Học
Sơ đồ tiến hóa mầm xương ức ngày thứ 42 ngày thứ 45
(10)Khiếm khuyết thành ngực
• Le spina thoracique
– Bệnh
(11)Lồng ngực hẹp
(12)Lồng ngực hẹp
• Nanisme thanatophore
• Loạn sản xương sườn ngắn
• Loạn sản ngực ( Hội chứng JEUNE)
• Hội chứng Ellis Van Creveld
(13)Rối loạn đốt sống
• A – Hội chứng KLIPPEL FEIL
• Bao gồm:
– Các bất thường đốt sống cổ thắt lưng, siêu âm có trách nhiệm bất thường nghiêm trọng độ cong tủy sống
– des ptérigium colli (dị dạng cổ: ngắn, to, cứng) – Chân tóc xuống thấp
• Tiên lượng dựa mức độ tổn thương cột sống • Có thể liên quan đến dị tật khác
(14)Rối loạn đốt sống
• B – Xương bả vai lên cao bẩm sinh
• Có thể bên hai bên với loạn chức (Khiếm khuyết chức dạng vai)
• Xương vai nhỏ, định hướng với đoạn xương nối liền lên cột sống thường dẫn đến bất thường đốt sống
(15)Rối loạn đốt sống
• C - Loạn sản đốt sống-Xương sườn • Loạn sản đốt sống ngực
– Biểu bởi:
– xương sườn hình quạt
– Đốt sống lưng thắt lưng xếp chồng • Tiên lượng nặng
• Rối loạn phân tầng đốt sống
(16)Rối loạn đốt sống
• D - Synspondylisme congénitale• Nó phối hợp với tật dính tầng đốt sống , dính khối xương cổ tay xương sườn dạng cánh bướm
(17)Dị dạng đai vai
• Loạn sản xương sọ
– Bao gồm :
• Thiếu xương địn • Dị dạng khung chậu
– Cần điều trị chỉnh hình hỗ trợ tốt – Di truyền nhiễm sắc thể tính trạng trội –
• Sự thiếu xương địn có mặt :
– Hội chứng YUMIN et VARON
(18)Tràn dịch
(19)Tràn dịch
• Tràn dịch phổi
– Hội chứng phù toàn thân
• Tràn dịch dưỡng trấp
– Chẩn đốn chọc hút
(20)Tràn dịch màng phổi
• Pathologie fœtale rare (1/10000 1/15000
grossesses).
• Bệnh lý thai nghén gặp (1/10000 đến
1/15000 thai nghén)
• Tương ứng với tụ dịch vùng
hay hai khoang màng phổi, kết tùy thuộc
vào mức độ tràn dịch gây chèn ép (không
)
(21)Tràn dịch màng phổi
• Hậu
– Chèn ép trung thất gây chèn ép tim (dẫn đến suy tim phù toàn) và/hoặc gây cản trợ máu tĩnh mạch (Hội chứng tĩnh mạch chủ dưới)
– Chèn ép thực quản với rối loạn nuốt thai nhi từ dẫn đến đa ối
– Chèn ép phổi dẫn đến thiểu sản phổi suy hơ hấp
(22)• Chẩn đốn dựa siêu âm dễ dàng
– Hình ảnh hồi âm bên hay hai bên khu trú ngoại vi lồng ngực
Tràn dịch màng phổi
P
C
E
P : Phổi C :Tim E : Dạ dày
(23)Tràn dịch màng phổi bên
Cœur
(24)• Chẩn đốn phân biệt
– Thường khơng thực thường xun
• Chẩn đốn ngun nhân
– Tràn dịch dưỡng chấp
– Tràn dịch màng phổi thứ phát
(25)• Các dấu hiệu nghiêm trọng thể bởi:
– Tràn dịch nhiều
– Tính chất bên hay hai bên – Chèn ép trung thất
– Sự diện đa ối
– Sự diện phù tồn thân
(26)• Xét nghiệm bao gồm:
– Siêu âm để tìm kiếm dị tật liên quan – Nhiễm sắc thể bào thai
– Đánh giá tình trạng mẹ:
• Nhiễm trùng ( parvovirusB19 , CMV , toxoplasmose , giang mai ) • RAI
• Cơng thức máu ( tầm soát bệnh thalassémie)
– Chọc hút màng phổi để phân tích dịch chọc
(27)Tràn dịch dưỡng chấp
• Được xác định có mặt bạch cầu lympho chiếm ưu (80%) dịch chọc diện chylomicrons sau ăn dịch màng phổi sau sinh
• Các nguyên nhân thường gặp nhất:
• Hẹp bẩm sinh phần ống ngực
• Giãn hạch bạch huyết bẩm sinh tạo lỗ dị hệ bạch huyết màng phổi
(28)Tràn dịch dưỡng chấp
• Tiên lượng phụ thuộc vào– Mức độ tiến triển theo thời gian
• Có thể phân hủy tự nhiên (tiên lượng tốt)
• Trong hầu hết ác trường hợp, bệnh nhân nặng với tỷ lệ tử vong 35%, liên quan đến thiểu sản phổi (phụ thuộc vào thể tích tràn dịch khởi đầu sớm)
– Liên quan với phù toàn thân – Thời hạn sinh
(29)Tràn dịch màng phổi thứ phát
• Elément d’un tableau d’anasarque foeto-placentaire
• Tiên lượng tùy thuộc vào nguyên nhân
(30)Tràn dịch màng phổi – Xét nghiệm
• Siêu âm tìm dị tật liên quan • Nhiễm sắc thể bào thai
• Xét nghiệm đánh giá tình trạng mẹ
– Nhiễm trùng ( parvovirusB19 , CMV , toxoplasmose , giang mai )
– RAI
– Công thức máu ( tầm sốt thalassémie )
• Chọc dịch màng phổi để tổng phân tích dịch chọc ?
(31)Tràn dịch màng phổi
• Thái độ điều trị phụ thuộc vào :
– Nguyên nhân
– Mức độ trầm trọng tràn dịch ảnh hưởng đến thai nhi ( dấu hiệu chèn ép)
(32)Để đánh giá đầy đủ nguyên nhân, việc cần làm thảo luận với cặp vợ chồng
– Theo dõi siêu âm tuần tháng cho phép đánh giá tiến triển
• Sự suy giảm ổn định tràn dịch yếu tố tiên lượng tốt nguyên tắc không can thiệp điều trị trường hợp • Nếu xảy phù toàn thân, tùy thuộc vào kỳ hạn thói quen
mỗi người, chọc dịch màng phổi dẫn lưu màng phổi ối cần thiết
(33)• chọc dịch màng phổi siêu âm điều
kiện vô khuẩn nghiêm ngặt
• Cho phép chẩn đốn tràn dịch dưỡng chấp
( diện 80% bạch cầu lympho)
(34)• Bao gồm đưa catheter đầu « lợn », đầu đưa vào thành ngực thai nhi qua troca, đầu lại đưa vào khoang ối
• Điều cho phép thông thương thường xuyên khoang ối khoang màng phổi
• Biến chứng:
– Vỡ ối non
– Viêm màng ối
– Sự di chuyển ống dẫn lưu (trong khoang ối khoang màng phổi )
(35)(36)Tràn dịch màng phổi
• Kết luận:
– Tràn dịch màng phổi bệnh lý hiếm, tiên
lượng phụ thuộc vào nguyên nhân liên quan tràn dịch với phù toàn thân
– Phương pháp điều trị đưa phụ thuộc vào mức độ dấu hiệu nguy hiểm ( Chuyển trung tâm giỏi)
(37)(38)Malformation kystique adénomatoïde
congénitale du poumon (M.K.A.C.P)
(39)Dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Cũng biết đến Pháp tên « Bệnh Graig », Dị tật bẩm sinh sản cấu trúc tiểu phế quản tận mang hình dạng giả tuyến
• Đây dị dạng phân đoạn, thường bên, ảnh hưởng đến thùy phổi thơng thương với phế quản Vị trí thùy bên trái thường gặp
(40)Bệnh lý tuyến
• Tổn thương mơ thừa lành tính gợi ý loạn sản phổi khu trú
• Thương tổn u lành tính gây loạn sản phổi
– Thương tổn thường bên
– Thương tổn phân thùy hay thùy phổi
(41)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
(42)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Đây dị tất gặp ( 1/25000 1/35000 thai nghén )
• Nó chiếm 25% tổn thương phổi bẩm sinh 71% dị tật phổi chẩn đoán tử cung
(43)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Phân loại
– Phân loại Stocker, phân thành loại dựa kích thước nang, dễ sử dụng
(44)• Loại : Nang đại thể với kích thước nang > 2cm • Loại : Nang với thích thước < cm
• Loại : Nang vi thể với kích thước < 5mm
(45)Phân loại Stocker
• Loại I:
– Gặp 50% trường hợp
– Bao gồm nang với kích thước lớn (>20mm), với ranh giới giới hạn rõ, đơn hay đa nang không vượt nang, chia cắt phế nang bình thương, đơi thơng thương với phế quản
(46)(47)(48)– Hiện diện 40 % trường hợp
– Thường đặc trưng hình ảnh khơng hồi âm
khơng vượt q 15mm đường kính Thành
nang dày hơn
– Tiếng tim thay đổi bất thường
– Các dị tật liên quan thường xảy loại này
(49)M.K.A.C.P Loại II
(50)(51)(52)(53)(54)(55)– Hiếm gặp (8%) nặng
– Tổn thương bao gồm nang vi thể (<5mm),
biểu hình dạng khối tăng hồi
âm
– Sự di lệch tim không đổi
(56)M.K.A.C.P loại III theo Stocker
(57)M.K.A.C.P loại III theo Stocker
(58)Phân loại theo Stocker
Loại III
– Hiếm gặp (8%) nặng
– Tổn thương bao gồm nang vi thể (<5mm),
biểu hình dạng khối tăng hồi
âm
(59)Loại III theo Stocker
(60)(61)Loại III theo Stocker
(62)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Bất kì loại giải phẩu bệnh lý:
– Siêu âm doppler màu không thấy luồng nang, không thấy mạch máu bất
thường từ động mạch chủ – Khám siêu âm cần phải:
• Đánh giá ảnh hưởng tổn thương tìm kiếm biến chứng xảy
(63)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Chẩn đốn phân biệt:
– Hình dạng nang
• Nang phế quản • Thốt vị hồnh • Nang phổi khu trú • U quái trung thất • U dây thần kinh vị?
(64)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Chẩn đốn phân biệt:
– Dạng tăng âm
• Cơ lập phổi
(65)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Siêu âm đánh giá ảnh hưởng tổn thương: – đẩy lệch trung thất
(66)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Siêu âm tìm kiếm biến chứng:
– Phù toàn thai – Đa ối
(67)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tìm kiếm dị tật liên quan:
– Ngực
• Thốt vị hồnh, lập phổi, hẹp phế quản
– Bụng
(68)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tìm kiếm dị tật liên quan:
– Thận
• Bất sản thận hai bên, loạn sản thận bên
– Tim
• Thân động mạch chung, tứ chứng Fallot, Thông liên thất
– Mặt
(69)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Sự kết hợp với bất thường nhiễm sắc thể
được báo cáo
– Các trường hợp tam bội 18 21 mô tả (phát ngẫu nhiên)
– Tam bội 20 nhóm chúng tơi
(70)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh(M.K.A.C.P)
• Do đó, chẩn đốn siêu âm, diễn
tiến khó lường ( kích thước tổn thương
ổn định, tăng giảm), tiêu chuẩn
(71)Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tiên lượng dựa trên:
– Loại III thường nặng
– Sự diện phù toàn hậu chèn ép tim hệ tiêu hóa
(72)(73)Bệnh phổi biệt lập
• Đề cập đến dị tật phế quản-phổi bẩm sinh đặc trưng bất thường kép
– Sự phân chia vùng phổi không hoạt động làm mối quan hệ với khí phế quản
– Sự phân bố máu vùng nhiều động mạch hệ thống (động mạch chủ ngực hay chủ bụng hay nhánh)
(74)Bệnh phổi biệt lập
• thể giải phẫu lâm sàng:
(75)Phổi biệt lập thùy
• Chiếm 75-85 % trường hơp
• Các nhu mơ bất thường:
– Vẫn thùy phổi, thường thùy bên trái, không phủ màng phổi riêng ( màng phổi chung)
(76)Phổi biệt lập ngồi thùy
• Chiếm 15-25% trường hợp
• Bản thân giống phổi thơ sơ
• Độc lâp, với bao màng phổi riêng hệ thống tĩnh mạch trở qua hệ thống Tĩnh mạch đơn-chủ
•
• Trong 90% trường hợp, cịn lồng ngực, 10% trường hợp, tồn ổ bụng
(77)Phổi biệt lập
• Chẩn đốn siêu âm
– Khối tăng hồi âm, đồng nhất, giới hạn rõ hình tam giác hình cầu ngoại tiếp, sắc nét mô
phổi liền kề
(78)(79)(80)Phổi biệt lập
• Chẩn đốn siêu âm:
– Có thể tồn cấu trúc này, nhiều cấu trúc nang khơng hồi âm kích thước khoảng 1cm bàn luận dị tật nang phổi tuyến bẩm sinh loại
(81)Phổi biệt lập
(82)Phổi biệt lập
Sự diện doppler màu và/hoặc lượng cuống mạch bất thường, có nguồn gốc từ động mạch chủ
ngực xuống động mạch chủ bụng nhanh lý luận khẳng định ủng hộ phổi biệt lập
(83)Phổi biệt lập
• Các dị tật liên quan– Đặc biệt có riêng dạng phổi biệt lập ngoại thùy – Cần phải ln ln tìm kiếm :
• Phổi ( Thốt vị hồnh, MAKF, nang phế quản, thiểu sản phổi) • Tim ( CAV )
• Tiêu hóa (hẹp thực quản, dị thực quản, hẹp tá tràng, vị rốn) • Xương (dị dạng đốt sống hay xương sườn)
(84)Phổi biệt lập
• Chẩn đốn phân biệt
– Dị tật nang tuyến loại II – Hẹp khí quản
– U quái trung thất
(85)Phổi biệt lập
• Tiên lượng dựa trên:
– Các dị tật kết hợp
• Thể nội thùy : 10% • Thể ngoại thùy : 60%
– Thể tích tổn thương
(86)Phổi biệt lập
• Tiến triển ổn định
– Ổn định 30-50% trường hợp
– Nặng thêm 20%-40% trường hợp với xuất tràn dịch phổi, đa ối, phù toàn thai nhi – Các trường hợp suy giảm báo cáo
• Nhưng tổn thương tồn tối thiểu biến chứng thứ phát sau sinh
(87)Phổi biệt lập
• Thăm dị sau sinh
(88)Phổi biệt lập
• Điều trị
– Khoảng tháng, mở ngực cắt bỏ phổi biệt lập điều nên làm
– Tắt mạch đưa điều trị thay – Các trẻ phẫu thuật sớm khơng có khuyết tật chức
năng lâu dài
(89)(90)Obstructions laryngo – trachéales
(91)• Đươc mơ tả tài liệu quốc tế khái niệm CHAOS: Hội chứng tắc nghẽn bẩm sinh đường thở
– Hẹp quản, hẹp khí quản, nang quản
• Chịu trách nhiệm cho hội chứng tăng áp lực ngực với
– Phù toàn thai nhi, đa ối
(92)• Chẩn đốn siêu âm trước sinh
– Dễ dàng gợi ý trước sản tăng hồi âm hai bên phổi
– Thường thường gặp ngẫu nhiên siêu âm tam cá nguyệt thứ II thai kì
(93)Tắt nghẽn khí quản
• Các dấu hiệu siêu âm trực tiếp:
– Hyperéchogénicité bilatérale et homogène des poumons
– Tăng âm đồng hai bên phổi
(94)Tắt nghẽn khí quản
• Dấu hiệu siêu âm trực tiếp
(bởi chèn ép tim thực quản)– Tràn dịch mạc: cổ trường, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tim
(95)Hẹp khí quản
Cliches: Claudine LE VAILLANT ( chu Nantes)
Coupe frontaleCoupe frontale
P P
Coupe transversale
P P
(96)Hẹp khí quản
Cliches: Claudine LE VAILLANT ( chu Nantes)
Coupe frontale
(97)Hẹp khí qn
Với siêu âm, khó để xác định mức độ tắt nghẽn Dễ với MRI
Mặt phẳng trán,
Séquence Haste, Pondération T2
Thanh quản bình thường
Sự gián đoạn khí quản lối vào hẻm cổ ngực
(98)Hẹp khí quản
1: Quá sản phổi
2: gan lớn
Mũi tên đỏ
Giảm vịm hồnh (đảo ngược vịm hồnh)
1 1
(99)Hẹp khí quản
(100)Hẹp khí quản
• Tìm kiếm dị tật kết hợp
– Sự tồn tĩnh mạch chủ phải – Hẹp thực quản
– Rò khí - thực quản
• Đề xuất làm nhiễm sắc thể bào thai
(101)Hẹp khí quản
• Được nhắc đến hiệp hội V.A.T.E.R hay
V.A.C.T.E.R.L
• Cũng báo cáo trong:
– Hội chứng DI-GEORGES – Loạn sản sụn dạng thấp
(102)Hẹp khí quản
• Chẩn đốn phân biệt
(103)Hẹp khí quản
• Tiên lượng
(104)U nang phế quản
• Dị tật bẩm sinh hiếm:
– Thứ phát sau dị tật phát triển mầm phế quản-phổi – Xảy ngày thứ 26 ngày thứ 40 đời sống
(105)U nang phế quản
• Khoang hình cầu với:
– Thành mỏng
– Bao phủ hoàn toàn biểu mơ phế quản, có thành phần khác ống phế quản (sụn, cơ, tuyến nhầy)
(106)U nang phế quản
• Vị trí nang thay đổi tùy theo:
–Thời gian xảy dị tật
(107)U nang phế quản
• Khu trú gần khí quản hay trung thất
– Nếu dị tật xuất sớm – 1/3 số nang phế quản
(108)U nang phế quản
• Khu trú phổi
– Nếu dị tật xuất muộn – 65% trường hợp
(109)U nang phế quản
• Vị trí hồnh hoành
– 5% trường hợp
(110)U nang phế quản
• Về phương diện siêu âm
– Image anéchogène arrondie ou oblongue, paroi fine, uniloculaire, de taille souvent modérée
(dépassant rarement 40 mm) Sa taille évoluant peu pendant la grossesse
(111)U nang phế quản
• Về phương diện siêu âm
– Thể nang có tăng hay giảm hồi âm chứa dịch nhầy
(112)(113)(114)(115)(116)U nang phế quản
• Các dị tật kết hợp hiếm:
– Rò khí thực quản – Thực quản đơi – Phổi biệt lập
(117)U nang phế quản
• Chẩn đốn phân biệt:
– Dị tật nang tuyến phổi loại I
– U nang ống thần kinh ( trung thất sau, dị tật cột sống)
(118)U nang phế quản
• Theo dõi tiền sản
– Theo dõi siêu âm tháng kiểm sốt:
• Thể tích nang ( thường ổn định) • Số lượng nước ối
• Vị trí tim
(119)U nang phế quản
• Tiên lượng
– Nhìn chung tốt
– Phần lớn u nang khơng có triệu trứng lúc sinh ( nguyên nhân sau hay gặp nhiễm trùng phế phản phổi hay ho máu lặp lặp lại)
– X quang phổi, Chụp CLVT
(120)U nang phế quản
• Dị tật hiếm
• Bất thường đặc biệt ruột đôi kết hợp với dị
tật cột sống
(121)(122)U nang ống thần kinh
K
Mặt cắt ngang ngực
K
Cœur
(123)U nang ống thần kinh
Đường kính trung bình: 10 mm
(124)U nang ống thần kinh
Mặt cắt đứng dọc giữa: trung thất sau
(125)U nang ống thần kinh
Hình ảnh rỗng âm (1) liên quan trực tiếp đến bất thường cột sống (Mũi tên đỏ Cấu trúc không hồi âm (1) dị tật cong cột sống (mũi tên đỏ)
(126)(127)U nang ống thần kinh
• Chẩn đoán phân biệt
– U nang phế quản
– Bệnh u nang tuyết loại I với nang – Thốt vị mặt hồnh trái ( dày không hồi âm
(128)(129)Bất sản phổi
• Bệnh ( 1/100000 1/30000 sinh )
• Phân loại Scheneider chia thành loại phát triển phổi bất thường
– Loại : Thiếu tất phế quản gốc, mô phổi tất thành phần mạch máu Loại tương ứng với phổi vô sinh
– Loại : Mầm dạng nụ phế quản, thiếu mô phổi xung quanh mạch máu Tương ứng phổi bất sản
(130)Bất sản phổi
• Chẩn đốn nghĩ đến trước :
– Phổi tăng hồi âm, tăng thể tích khơng đảo lộn hồnh
– Khơng quan sát thấy phổi đối diện
– Di lệch trung thất phía phổi bất sản – Di lệch trục tim
(131)(132)Bất sản phổi
• Chẩn đốn xác định siêu âm màu bởi:
(133)Bất sản phổi
• Tiên lượng:
– Bất sản phổi đơn độc có tiên lượng tốt
(134)(135)(136)