ThS.BS NGUYỄN THỊ MAI LAN BỘ MÔN NHI.. Hiểu đƣợc cơ chế bệnh sinh của bệnh hemophilia. Mô tả đƣợc đặc điểm lâm sàng bệnh Hemophilia. Kể đƣợc các xét nghiệm chẩn đoán bệnh Hemophilia. H[r]
(1)BỆNH HEMOPHILIA
(2)MỤC TIÊU HỌC TẬP
1 Hiểu đƣợc chế bệnh sinh bệnh hemophilia 2 Mô tả đƣợc đặc điểm lâm sàng bệnh Hemophilia
3 Kể đƣợc xét nghiệm chẩn đoán bệnh Hemophilia 4 Hiểu điều trị đƣợc bệnh Hemophilia
(3)ĐỊNH NGHĨA
1. ĐỊNH NGHĨA: Hemophilia bệnh ƣa chảy máu
2. PHÂN LOẠI BỆNH HEMOPHILIA:
1 Hemophilia A : thiếu yếu tố VIII
(4)(5)DỊCH TỄ
1 Tỉ lệ mắc bệnh Hemophilia theoWHO 1/10000-1/15000 dân
1 Bệnh Hemophilia A chiếm 80% bệnh Hemophilia Bệnh Hemophilia B chiếm 10-15%
3 Bệnh Hemophilia C chiếm 5%
2 Dân tộc: nhiều dân tộc bị,tuy nhiên ngƣời Trung hoa Phi
châu:hiếm
3 Giới :
(6)NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ
CỤC MÁU ĐÔNG
THÀNH MẠCH TiỂU CẦU YẾU TỐ ĐÔNG MÁU
(7)(8)SINH LÝ BỆNH HEMOPHILIA
Yếu tố VIII, IX, XI yếu tố đông máu diện huyết tƣơng dƣới dạng tiền YT đông máu
Khi có kích hoạt từ yếu tố huyết tƣơng XII , kallikrein high molecular weight kininogen yếu tố bị kích hoạt theo trình tự thrombin
Thrombin tiếp tục hoạt hóa fibrinogen fibrin
(9)(10)