Bệnh Cushing do cường tế bào ưa Bazơ của thuỳ trước tuyến yên kích thích vỏ thượng thận và hội chứng Cushing do u vỏ thượng thận.. Bệnh hay hội chứng đều có triệu chứng giống nhau.[r]
(1)TRIỆU CHỨNG HỌC TUYẾN THƯỢNG THẬN
Tuyến thượng thận nằm ổ bụng, sau màng bụng, nằm cao, sâu phía Là tuyến bé, bẹt cao -5cm rộng 3-5 cm, nặng khoảng 6g
Tuyến thượng thận gồm phần: tuỷ vỏ
Mỗi phần tiết nhiều loại Hocmon, thứ có nhiệm vụ sinh lý đặc biệt tiết nhiều lên đái gây bệnh khác
Do đó, trước vào biểu bệnh lý, cần biết sinh lý bình thường tuyến I SINH LÝ TUYẾN THỰƠNG THẬN.
1 Sinh lý vỏ thượng thận. Gồm nhóm chính:
1.1 Nhóm điện giải Có tác dụng giữ muối (ClNa) thải trừ K chất chủ yếu nhóm androteron cocticosteron Hocmon tiết kích thích hạ khâu não, phụ thuộc vào máu tuần hoàn Khối lượng máu tuần hoàn tăng, làm giảm tiết andosteron ngược lại
1.2 Nhóm điều chỉnh đường Chất chủ yếu nhóm hydrococtizon Các tác dụng: - Kích thích trình biến glycogen thành glucoza
- Tăng dự trữ mỡ - Chống viêm - Giữ muối (ClNa)
Sự tiết hydrococtizon phụ thuộc chặt chẽ vào tuyến yên chất trung gian A.C.T.H Tỷ lệ A.C.T.H cao gây tiết nhiều hydrococtizon, đậm độ hydrococtizon tăng kìm hãm trở lại làm tuyến yên tiết A.C.T.H
1.3 Nhóm kích tố sinh dục Chất chủ yếu nhóm androgen Adrogen của thượng thận, chủ yếu dehydroandrosteron Ở đàn ông Adrogen gồm 2/3 tuyến thượng thận, 1/3 tinh hoàn Ở đàn bà, adrogen hoàn toàn thượng thận tiết Adrogen tiết nước tiểu dạng 17 xetosteroit
2 Sinh lý tuỷ thượng thận.
Tuỷ thượng thận tiết hai hocmon cường giao cảm: andrenalin noaddrenalin Chúng có tác dụng
- hệ tuần hồn: làm co thắt mạch toàn hệ thống mạch, gây tăng huyết áp - Ở máy hô hấp:, làm giãn phế quản, giảm biên độ tần số thở
(2)II HỘI CHỨNG UYẾN THƯỢNG THẬN.
Qua trên, thấy vỏ tuỷ thượng thận có nhiều chức sinh lý khác hẳn Khi cường tuyến hay suy tuyến gây bệnh cảnh lâm sàng rối loạn sinh hoá riêng biệt
Có thể xếp hội chứng tuyến thượng thận vào bảng sau đây:
Bộ phận Suy Cường
Vỏ Addison - Cường vỏ thượng thận loại chuyển hoá: bệnh Cushing Cường adosteron: bệnh Conn
- Cường hocmon sinh dục nam vỏ thượng thận (hypercorlicisme andrnique)
Tuỷ Khơng có Phrocromocytom III BIỂU HIỆN LÂM SÀNG.
1 Suy vỏ thượng thận kinh điển: bệnh Addison. Có triệu chứng chính:
1.1 Da xạm đen: giống màu chì, da thường thâm vùng: - Lúc bình thường da thâm (như đầu vú, bẹn)
- Chỗ da không che kín
- Nơi da thường bị cọ xát (cùi tay, đầu gối, vai, nơi cọ xát, dải rút thắt lưng) - Niêm mạc bị xám đen (niêm mạc môi, lưỡi)
1.2 Mệt nhọc: lực giảm nhanh chóng Dùng lực kế để thử lực người bệnh bóp lần đầu, sức bóp bình thường, lần bóp kế tiếp, sức bóp giảm nhanh Khi làm việc, người bệnh chóng bị mệt mỏi, mệt mỏi tăng lên đợt tiến triển
1.3 Huyết áp hạ Hạ số tối đa tối thiểu, đợt tiến triển Người bệnh bị nhức đầu hoa mắt, có xu hướng thỉu
1.4 Gầy, sút nhanh Trong vài tháng sút 3-4 kg. 2 Cường vỏ thượng thận.
2.1 Cường vỏ thượng thận loại chuyển hoá: bệnh Cushing Bệnh Cushing cường tế bào ưa Bazơ thuỳ trước tuyến yên kích thích vỏ thượng thận hội chứng Cushing u vỏ thượng thận Bệnh hay hội chứng có triệu chứng giống Triệu chứng bật biến dạng người bệnh, người bệnh trở nên béo cách đặc biệt
- Mặt béo trịn, húp mắt, má phình, cằm đơi, cổ béo tròn Thân béo, bụng to phệ, vú to, lưng có cục mỡ
- Trong đó, trái lại chi chi nhỏ đi, gầy khẳng khiu
(3)- Xuất nếp rạn da hai bên bẹn vú
- Lông mọc nhiều, nơi khơng có thấy như: đàn bà mọc râu mép đàn ông
- Huyết áp tăng cao: số tối đa tới 15-20cmHg, tối thiểu từ 10-14cm Hg - Mệt nhọc, làm người bệnh không muốn vận động
- Rối loạn tình dục: đàn ông liệt dương, đàn bà kinh 2.2 Cường Adrosteron tiên phát: Bệnh Conn.
- Tăng huyết áp thường xuyên, tối đa lẫn tối thiểu - Cơn kiểu Têtani: xảy đợt
- Rối loạn cơ, mệt mỏi cơ, có gây bại liệt, có bị liệt kiểu liệt chu kỳ gia đình Cơn liệt kéo dài giờ, vài ngày khỏi không để lại triệu chứng
- Hội chứng uống nhiều, đái nhiều: tỷ trọng nước tiểu khoảng 1,01 cho tính chất thuỳ sau tuyến n khơng có tác dụng
2.3 Cường kích tố sinh dục nam Bệnh cảnh lâm sàng tuỳ theo giới, tuỳ theo tuổi lúc người bệnh bắt đầu bị, tuỳ theo bất thường nhiều hay hocmon Tuy nhiên ta gặp triệu chứng sau:
- Triệu chứng rậm lông (Hirsulisme): yếu tố thường thấy nhất, lông mọc nhiều chi, xung quanh núm vú, vùng xương vệ, cằm, môi má
- Thay đổi tính chất sinh dục: phụ nữ: nam hố: có máy sinh dục nữ phì đại làm cho nhìn giống phận sinh dục trẻ sơ sinh nam tinh hoàn ẩn (cryprochide), lỗ đái thấp
- Ở con trai: thấ bệnh cảnh chứng sinh dục tảo pháp (macrogênito-somie) 3 Cường tuỷ thượng thận: bệnh Pheocromoxytom.
Triệu chứng chủ yếu tăng huyết áp Có thể thấy hai loại triệu chứng:
3.1 Cơn kịch phát: xảy người bệnh làm gắng sức Kéo dài từ vài phút đến vài Người ta quan sát thấy:
- Người bệnh xanh nhợt: mồ hôi, buồn nôn nôn mửa, nước bọt tiết nhiều
- Người bệnh có cảm giác ù tai: kiến bị đầu chi, bắp thịt bị chuột rút, mờ mắt, tiếng, xuất co giật liệt thoáng qua
- Thường thấy trống ngực đánh mạnh: huyết áp tăng cao nhanh, huyết áp tối thiểu Cơn huyết áp cao gây phù phổi chảy máu não màng não
(4)- Tăng huyếp thường xuyên
Cho đến chưa thấy nói tới suy tuỷ thượng thận
Với triệu chứng lâm sàng đó, ta hướng tới bệnh đó, muốn chắn cần phải tiến hành phương pháp thăm dò tuyến
IV CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ TUYẾN. 1 Thăm dị hình thể.
1.1 Chụp thận thượng thận không thuốc cản quang để phát nốt vơi hố: có thể gặp bệnh Addison lao thượng thận gây nên Trong trường hợp u tuyến thượng thận, thấy sơ hình u
1.2 Bơm sau màng bụng, chụp cắt lớp thận thượng thận để xác định vị trí, kích thước khối u thượng thận
1.3 Chụp thận đường tĩnh mạch (UIV) Xác định thêm vị trí khối u ảnh hưởng nó tới đài, bể thận
1.4 Chụp động mạch thận thượng thận: hình ảnh thuốc phân bố mạch máu giúp ta xác định rõ vị trí, kích thước, khốiu thượng thận Vì thường khối u khơng thuốc vào Đồng thời phát hạch giao cảm sát thận động mạch chủ (u hạch gây nên bệnh pheocromoxytom)
2 Thăm dò chức năng.
Các phương pháp thăm dị chức thượng thận có nhiều phức tạp Ở nói tới phương pháp chính:
2.1 Định lượng số chất thể dịch:
- Natri máu: bình thường từ 133 – 142 mEq%0; Giảm suy vỏ thượng thận Tăng cường vỏ thượng thận
- Clo máu: bình thường từ 103 – 108 mEq%0 Giảm suy vỏ thượng thận Tăng cường vỏ thượng thận
- Glucoza máu: bình thường từ 0,8 – 12%0.Giảm suy vỏ thượng thận Tăng cường vỏ thượng thận
- Kali máu: bình thường từ – mEq%0 Giảm cường vỏ thượng thận Tăng suy vỏ thượng thận
- Dự trữ kiềm: Bình thường 60 thể tích CO2 Tăng bệnh Conn bệnh Cushing 2.2 Định lượng số Hocmon nước tiểu 24 giờ.
- 17 Xetostroit: Bình thường đàn ơng: 13mg ± 3; Bình thường đàn bà: mg ±
- 17 Hydroxycocticosteroit: Bình thường đàn ơng: 5mg ± Bình thường đàn bà: 4mg ± 1,5 - Andosteron: bình thường từ – 10 mg ± 20%
(5)- Andrenalin: bình thường 1mg/ nước tiểu 24 - Noadrenalin: bình thường 20 mg/nước tiểu 24
Trong bệnh pheocromoxytom(u tuỷ thượng thận), số lượng adrenalin noadrenalin tăng lên cao từ 10-100 lần bình thường
2.3 Thử nghiệm với regitin: tiêm 5mg regitin chất nghẽn a adrênegic dẫn đến hạ nhanh chóng huyết áp động mạch, huyết áp tối đa hạ khoảng 30mmHg, huyết áp tối thiểu hạ khoảng 25mmHg
Thử nghiệm âm tính bệnh pheocromoxytom
2.4 Nghiệm pháp Thorn: cón gọi nghiệm pháp kích thích vỏ thượng thận.
- Nguyên tắc: Hocmon vỏ thượng thận có tính chất làm hạ bạch cầu ưa axit tế bào limphô máu Tiêm A.C.T.H cho người bình thường gây sau đó, 50% số lượng bạch cầu ưa axit
- Thủ thuật: có hai cách: nghiệm pháp (hay nghiệm pháp nhanh): kết không chắn Nghiệm pháp 24 giờ, kết chắn Ở trình bày nghiệm pháp 24 giờ: + Định lượng 17 xetosteroit 17 hydroxycocticosteroit nước tiểu 24
+ Sáng hơm sau, lúc đói, bắt đầu làm nghiệm pháp, đếm số lượng tuyệt đối bạch cầu ưa axit (bình thường 100 -300 mm3)
+ Rồi nhỏ giọt tĩnh mạch chậm (trong giờ) 25mg A.C.T.H pha 500ml dung dịch mặn ClNa 9%0 (tránh dùng loại đường)
+ Sau dùng hết thuốc, đếm lại bạch cầu ưa axit
+ Lấy nước tiểu 24 hôm sau để định lượng lại 17 xetosteroit 17 hydrixycocticosteroit - Đánh giá kết quả:
+ Bình thường tế bào ưa axit giảm từ 70 -90% sau truyền hết thuốc Loại nước tiểu 17 xetosteroit tăng 50 -100 %0, 17 hydrixycocticosteroit tăng 200- 400%
+ Trong bệnh Addison tế bào ưa axit chất steroid nước tiểu không thay đổi Để dễ nhớ, tóm tắt vào bảng:
Bệnh Lâmsàng Namáu Cl máuGlucozamáu K máu Dự trữ kiềm máu
17C.S niệu 24 giờ
17O.S.C niệu 24 giờ
Andosteron niệu 24 giờ
Andronalin niệu 24 giờ
Noradrenalin niệu 24 giờ
Bình thường 142mEq%
0
105
mEq%01g%0
5 mEq %0
60 thể tích CO2
12mg 6mg 6mg 11mg 20mg
Addison Da xạm Mệt
(6)Huyết áp hạ Sụt cân nhiều
Cushing
Báo đặc biệt Huyết áp cao Mệt Lông mọc nhiều Rối loạn tình dục
Conn
Tăng huyết áp Mệt mỏi cơ, liệt têta nin Uống nhiều đái nhiều
Cường kích tố sinh dục nam
Rậm lơng Thay đổi tình dục