BỆNH BẠCH cầu (nội BỆNH lý)

BỆNH BẠCH CẦU Mục tiêu Trình bày yếu tố tiên lượng bệnh nhân BCC Trình bày chế bệnh sinh BCMDH Nêu phương pháp điều trị bệnh BCC BCMDH Mục tiêu Nêu ĐN bệnh BCC BCMDH Nêu yếu tố nguy gây bệnh Liệt kê triệu chứng LS CLS bệnh BCC giai đoạn bệnh BCMDH Chẩn đoán bệnh BCC giai đoạn bệnh BCMDH Nêu phương pháp điều trị bệnh BCC BCMDH ĐẠI CƯƠNG     Bệnh bạch cầu (Leukemia): bệnh ác tính quan tạo máu, đặc trưng tăng sinh bất thường tế bào dòng bạch cầu tế bào tiền thân máu tủy xương Phân loại Leukemia: TG sống trung bình - mức độ trưởng thành tế bào Leukemia cấp: tế bào chưa trưởng thành; Leukemia mạn tính: tế bào trưởng thành BỆNH BẠCH CẦU CẤP Lê Thị Hoàng Mỹ naïve B-lymphocytes Lymphoid progenitor Hematopoietic stem cell Myeloid progenitor Plasma cells T-lymphocytes Neutrophils Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells BLAST naïve B-lymphocytes Lymphoid progenitor Hematopoietic stem cell Myeloid progenitor Plasma cells T-lymphocytes Neutrophils Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells Rối lọan ác tính tế bào gốc tạo máu Khơng biệt hóa Biệt hóa bất thường Tích tụ Tủy xương (-) tạo máu bình thường Suy tủy Các quan Thâm nhiễm quan Phì đại quan ngồi tủy DỊCH TỄ HỌC  Nam > nữ = 3/2 – 5/4  Trẻ em: 76% BCC dòng lympho (ALL)  Người lớn: 80% BCC dòng tủy (AML)  Việt Nam, TP.HCM, tần suất mắc bệnh 26 trường hợp /1.000 dân/năm NGUYÊN N HÂN  chưa biết rõ,  số tác nhân gây bệnh đề cập: tiếp xúc tia xạ liều cao, tiếp xúc benzen (nghề nghiệp), hóa trị bệnh ác tính, virus CHẨN ĐỐN LÂM SÀNG • • • • Tiêu chuẩn WHO Tỉ lệ tế bào blast máu ngoại biên tủy từ 10 – 19% Tỉ lệ basophil máu > 20% Giảm tiểu cầu (1000 x 109/L) khơng đáp ứng điều trị • Tăng kích thước lách tăng số lượng bạch cầu không đáp ứng với điều trị • Xuất thêm bất thường di truyền học tế bào • • • • Tiêu chuẩn Châu Âu Tỉ lệ tế bào blast máu ngoại biên tủy từ 15 – 29% Tỉ lệ tế bào blast promyelocyte máu ngoại biên tủy >30%, với blast < 30% Tỉ lệ basophil máu > 20% Giảm tiểu cầu kéo dài khơng liên quan đến điều trị CHẨN ĐỐN PHÂN BiỆT  Đa hồng cầu nguyên phát  Đa tiểu cầu nguyên phát  Lách to sinh tủy  Phản ứng giả leucemie ĐIỀU TRỊ  Đặc hiệu  Hóa trị liệu Busulfan  Hydroxyurea  Interferon-α  Gleevec    Ghép tủy xương Điều trị nâng đỡ    Truyền máu: CCĐ tương đối/ BC >100k/µL Phòng điều trị tăng acid uric Phòng điều trị tăng độ nhớt máu ĐIỀU TRỊ Điều trị đặc hiệu - Mục tiêu điều trị: Cổ điển: lui bệnh huyết học • • • • • • Huyết đồ hồn tồn bình thường với SLBC