bct hc y học

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ (Restrictive Cardiomyopathy) PGS TS PHẠM NGUYỄN VINH VIỆN TIM TP.HCM BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BỆNH CƠ TIM Sơ đồ so sánh ba dạng BCT với tim bình thường (Tài liệu ; Waller BF : Pathology of the cardiomyopathies J.Am Soc Echocardiog : 4, 1988) Dilaled Cardiomyopathy (DCM): BCT dãn nở Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) : BCT phì đại Restrictive Cardiomyopathy (RCM) : BCT hạn chế BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ Định nghĩa : ° Tình trạng giảm độ chun giãn kỳ tâm trương, dẫn đến tổn thương đổ đầy thất mà khơng phì đại tâm thất, rối loạn chức tâm thu bệnh màng tim ° Cần phân biệt BCT Hạn Chế với Viêm Màng Ngồi Tim Co Thắt BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ PHÂN LOẠI BCT HẠN CHẾ (1) • Cơ tim (tổn thương tim) - Không tẩm nhuận (Non infiltrative) + Vơ + Xơ cứng bì - Tẩm nhuận (Infiltrative) + Bệnh Amyloid + Bệnh Sarcoid + Bệnh Gaucher + Bệnh Hurler - Bệnh dự trữ (Storage diseases) + Bệnh tích tụ sắt (Hemochromatosis) + Bệnh Fabry + Bệnh dự trữ Glycogen BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ PHÂN LOẠI BCT HẠN CHẾ (2) • Cơ tim nội mạc tim - Xơ hóa tim nội mạc tim - Hội chứng gia tăng bạch cầu toan - Hội chứng carcinoid - Bệnh ác tính di - Xạ trị - Ngộ độc Anthracycline BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ WORKING CLASSIFICATION OF RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY Restrictive Cardiomyopathy Primary Restrictive Cardiomyopathy Endomyocardial Fibrosis Loeffler’s Cardiomyopathy Secondary Restrictive Cardiomyopathy Infiltrative Disease Storage Disease Amyloidosis Hemochromatosis Sarcoidosis Glycogen Storage Disease Postirradiation Fabry’s Disease Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy Therapy BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT ° ° ° ° ° ° ° ° ° ° BCT Hạn Chế VMNT Co Thắt Mệt + + Khó thở + + Dãn TM cổ + + Cổ chướng, phù + + Đau ngực giống CĐTN + (-) T3+ (-) Âm thổi hở + (-) Dấu hiệu bệnh hệ thống + (-) Tiền sử VMNT (-) (+) Vơi hóa MNT (-) (+) BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT Siêu Âm tim ° E/A >>> ° Thay đổi theo hô hấp BCT hạn chế (+) (-) VMNT co thắt (+) (+) BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT ° Chụp cắt lớp điện toán ° Ảnh cộng hưởng từ • Rất có giá trị chẩn đốn xác định (N/c MRI : 93%) BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT • Thơng tim : ° • • • BCT hạn chế : - Khác biệt AL TTrương TTr với AL TTrương TP > mmHg - AL TThu TP > 50 mmHg ° • • • • VMNT co thắt : - Khác biệt AL TTrương TP với ALTTrương TTr < mmHg - AL cuối TTrương TP > 1/3 AL Tthu TP - AL Tthu TP < 50 mmHg 10 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA BCT HẠN CHẾ VÀ VIÊM MÀNG NGOÀI TIM CO THẮT Tiêu chuẩn VMNT co thắt BCT hạn chế CLS xâm nhập - Thông tim Aùp lực tâm thu TP < 50mmHg > 50mmHg Tỷ lệ AL cuối TTr TP/ AL cuối Tthu TP > 0,33 < 0,33 Tương quan AL cuối TTr TP/ AL cuối TTr TT khác biệt < 5mmHg khác biệt > 5mmHg - Sinh thiết tim bình thường bất thường; thường giúp có chẩn đốn 14 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT Sinh thiết tim nội mạc : Rất hữu ích 15 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT Qui trình chẩn đốn phân biệt 16 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BCT HẠN CHẾ TIÊN PHÁT (Primary Restrictive Cardiomyopathy)  Giải phẫu bệnh : ° Kích thước buồng thất bt ; Nhĩ lớn ° Độ chun giãn tâm thất giảm ° Xơ hóa mô kẽ Không tổn thương nội mạc tim  Bệnh sử : ° ° ° °    Có hay khơng T/c Khó thở ; Mệt; CĐTN (ĐMV bt) T3 (+) ; Âm thổi (+) Rung nhĩ # 50% Chẩn đoán : Siêu âm thông tim Điều trị : Digitalis, lợi tiểu, thuốc chống loạn nhịp Ngoại khoa : Thay van, sửa van 17 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BỆNH CƠ TIM VÀ NỘI MẠC ĐA BẠCH CẦU ÁI TOAN (Eosinophilic Endomyocardial Disease) ° ° Còn gọi : Viêm nội tâm mạc Loeffler hay Xơ hóa tim nội mạc Davies Giải phẫu bệnh : – Sợi hóa tạo mảng trắng nội mạc vùng mỏm buồng tống tâm thất – Huyết khối rải rác buồng tim – Hở van 2, sợi hóa ° Lâm sàng :Tuổi 15 - 50 , Nam = Nữ – Biểu : Suy tim sung huyết Huyết khối thuyên tắc Đột tử 18 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BỆNH CƠ TIM VÀ NỘI MẠC ĐA BẠCH CẦU ÁI TOAN (Eosinophilic Endomyocardial Disease) ° ECG : – Biến đổi QRS , ST - T – Loạn nhịp ° Chẩn đoán : – Siêu Âm tim ; Thông Tim ; Sinh thiết tim ° Điều trị tiên lượng : – – – – – – Đột tử : 9% Sống sau 10 năm : 25% Digitalis, lợi tiểu Có tăng bạch cầu toan : Prednisone + Hydrourea Kháng đông Ngoại khoa : Lấy cục máu, gỡ bỏ nội mạc, thay van tim 19 BỆNH CƠ TIM HẠN CHEÁ BỆNH CƠ TIM VÀ NỘI MẠC ĐA BẠCH CẦU ÁI TOAN (Eosinophilic Endomyocardial Disease) 20 BỆNH CƠ TIM HẠN CHEÁ BỆNH CƠ TIM VÀ NỘI MẠC ĐA BẠCH CẦU ÁI TOAN (Eosinophilic Endomyocardial Disease) 21 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BỆNH AMYLOIDOSIS ° ° ° Do tích tụ chất Amyloid tế bào quan dẫn đến tổn thương chức Amyloid : Chất khơng hình dạng có nồng độ cao protein fibrils thể Amyloidosis : – – – – ° Primary or myeloma related amyloidosis (A) Secondary A Senile systemic A Familial A Thành phần protein thể khác 22 BEÄNH CƠ TIM HẠN CHẾ BỆNH AMYLOIDOSIS ° Giải phẫu bệnh : – Chất amyloid lan toả tim -> tim cứng, giống cao su Tim không xẹp lấy khỏi lồng ngực – Cơ tim dầy 12mm đến 15mm ° Chẩn đoán : – – – – – 2D : Vách thất dầy, “lấp lánh”; Nhĩ lớn Doppler : Rối loạn chức tâm trương tâm thất ECG : điện thấp / Cơ tim dầy Echo Tìm chất amyloid sinh thiết quan khác Bất thường protein máu protein nước tiểu 23 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BỆNH TÍCH TỤ SẮT (Hemochromatosis) • Hai thể bệnh : – Primary (idiopathic) hemochromatosis (H) di truyền; hấp thu nhiều Fe++ – Secondary H : đưa sắt nhiều vào thể TD : Truyền máu nhiều lần / thiếu máu mạn – Giải phẫu bệnh : * Sắt tế bào -> hủy hoại tế bào -> xơ hóa * Sắt tích tụ nhiều thượng mạc thất * Tim phì đại dãn 24 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BỆNH TÍCH TỤ SẮT (Hemochromatosis) ° Lâm sàng : – 25% bệnh nhân Hemochromatosis có biểu BCT hạn chế – 35% bệnh nhân Hemochromatosis có biểu suy tim tâm thu ° Chẩn đoán : – chứng : Tiểu đường , bệnh gan , xạm da bệnh tim -> Hemochromatosis ? – Đo nồng độ sắt huyết ; khả bão hịa sắt tồn phần ; nồng độ Ferritin huyết ; sinh thiết gan 25 BEÄNH CƠ TIM HẠN CHẾ MỘT SỐ BỆNH CƠ TIM ĐẶC BIỆT ĐƠI KHI CĨ BIỂU HIỆN BCT HẠN CHẾ • Ghép tim : Sau 1- 13 năm, 10 - 15% có biểu BCT hạn chế • Sợi hóa tim sau xạ trị • Xạ trị trung thất > 40 Gy -> Tần suất cao rối loạn chức thất (cơ tim sợi hóa) sợi hóa màng ngồi tim hai • Hội chứng Carcinoide • - Tổn thương van bên phải • - Đơi có biểu BCT hạn chế • Thuốc chống ung thư : Doxorubicin Daunorubicin -> Sợi hóa tim thối hóa myofibril 26 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ MỘT SỐ BỆNH CƠ TIM ĐẶC BIỆT ĐƠI KHI CĨ BIỂU HIỆN BCT HẠN CHẾ • Xơ cứng bì -> Sợi hóa tim • Sarcoidosis • - Hạt Sarcoid (Sarcoid granulomas) có tim 20-30% bệnh nhân Systemic Sarcoidosis • - Siêu âm tim : • * 13,6% bệnh nhân Sarcoidosis có tổn thương tim • * Phần lớn biểu suy tim tâm thu BCT dãn nở 27 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ TĨM TẮT ° Lâm sàng : – – – – ° Mệt, khó thở ; Đau ngực giống CĐTN Dãn TM cổ ; Cổ chướng ; Phù T3(+) ; Âm thổi hở lá, hở Dấu hiệu bệnh hệ thống Siêu Âm : – Nhĩ lớn ; Thất không lớn – Rối loạn chức tâm trương – Chức tâm thu giảm ít, nhiều hay bt ° Chẩn đoán phân biệt VMNT co thắt : – Thông tim ; Sinh thiết tim ; CT scan ; MRI 28 ... dạng BCT với tim bình thường (Tài liệu ; Waller BF : Pathology of the cardiomyopathies J.Am Soc Echocardiog : 4, 1988) Dilaled Cardiomyopathy (DCM): BCT dãn nở Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)... CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT Siêu Âm tim ° E/A >>> ° Thay đổi theo hô hấp BCT hạn chế (+) (-) VMNT co thắt (+) (+) BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT... BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT Sinh thiết tim nội mạc : Rất hữu ích 15 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT Qui trình chẩn đốn phân biệt 16 BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ BCT