TIM MOT TAM THAT.PPT

TIM MỘT TÂM THẤT HAY TÂM THẤT ĐỘC NHẤT (Single Ventricle or Univentricular atrioventricular connection) PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH • Nhóm bệnh “Nối liền nhĩ thất với tâm thất” bao gồm : – Tâm thất độc : 0.5 - 1% BTBS – Không lỗ van (Mitral atresia) – Không lỗ van (Tricuspid atresia) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (1) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (2) Double Inlet TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (3) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (4) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (5) ° ° Vị trí tim : lévocardie, dextrocardie, mésocardie, ectopia cordis Situs nhĩ : solitus, inversus, isomérisme phải, isomérisme trái – Kiểu nối liên tâm thất - động mạch : tương hợp 15% bệnh, cịn lại có chuyển vị động mạch – Tương quan vị trí buồng thất buồng phụ – Các tổn thương phối hợp, chủ yếu van nhĩ-thất tổn thương tắc nghẽn đại động mạch        Van nhĩ-thất hai mảnh hay teo nhỏ Van nhĩ-thất có rãnh (fente), có lỗ phụ Hở van nhĩ-thất Bất thường đổ tĩnh mạch toàn thân, tĩnh mạch phổi Hẹp van hay phễu động mạch phổi Hẹp hay không lỗ van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ, đứt đoạn cung động mạch chủ Bất thường đường dẫn truyền (tâm thất độc dạng thất trái) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT LÂM SÀNG ° Tần suất bệnh : nam > nữ (3,4 lần) ° Triệu chứng : – Triệu chứng suy tim : khó thở tốt mồ hơi, khơng chịu bú – Ngồi xổm : gặp – Cơn tím thiếu oxy : gặp TÂM THẤT ĐỘC NHẤT TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ ° Ở tâm thất độc có tăng tuần hồn phổi : – – – – ° Âm thổi đầu tâm thu bờ trái xương ức (do máu qua foramen bulboventriculaire) Âm thổi nhỏ dần lỗ hẹp T1 bình thường T2 tách đơi mạnh; T2 đơn độc áp lực động mạch phổi tăng cao Âm thổi tâm trương nghe mỏm tim lượng máu lên phổi nhiều Có thể nghe âm thổi Graham Steel bờ trái xương ức áp lực động mạch phổi tăng cao Ở tâm thất độc có kèm hẹp động mạch phổi : – – – Âm thổi tâm thu liên sườn trái hẹp động mạch phổi Khơng có tiếng van phổi (pulmonic ejection sound) thường hẹp van động mạch phổi T1 bình thường T2 nhỏ đơn độc TÂM THẤT ĐỘC NHẤT CẬN LÂM SÀNG : ECG TÂM THẤT ĐỘC NHẤT CẬN LÂM SÀNG : ECG 10 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT X QUANG NGỰC • ° Giúp phân biệt thể có tăng tuần hồn phổi thể khơng tăng hay giảm tuần hồn phổi Tăng tuần hoàn phổi : – – – – – ° Khi có hẹp động mạch phổi nặng : – – ° Thường gợi ý tâm thất độc dạng thất trái Bóng tim lớn lượng máu thất trái nhiều Nhĩ trái, nhĩ phải lớn Động mạch phổi phải dãn, bị đẩy lên cao, cho dạng thác nước (waterfall) Bó đại động mạch hẹp, giống hốn vị đại động mạch Tuần hồn phổi bình thường hay giảm Bóng tim khơng lớn lớn Khi khơng có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) 11 TÂM THẤT ĐỘC NHAÁT MỤC TIÊU SIÊU ÂM TIM ° Xác định situs nhĩ ° Khảo sát dạng thất trội (thất phải, thất trái hay không thuộc thể nào) vị trí thất teo nhỏ ° Xác định tương quan nhĩ-thất thất-đại động mạch ° Đo kích thước thông liên thất đo độ hẹp buồng tống thất ° Khảo sát van nhĩ-thất van sigmoide : không lỗ van hay hẹp van ° Khảo sát đổ tĩnh mạch chủ tĩnh mạch phổi ° Đo kích thước khảo sát phân chia động mạch phổi trung tâm 12 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT DẠNG CỦA THẤT Tìm buồng thất trội thuộc TT hay TP ° Vị trí buồng thất phụ : mặt cắt sườn – phía trước > dạng thất phải – phía sau > dạng thất trái ° Vị trí trụ 13 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng từ mỏm: tâm thất độc thông liên nhĩ tiên phát lớn gần tâm nhĩ độc 14 TAÂM THẤT ĐỘC NHẤT SIÊU ÂM TIM Mặt cắt sườn: Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP – hẹp ĐMP nặng với độ chênh áp > 75 mmHg 15 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT ĐIỀU TRỊ ° Ở thể phức tạp tiến triển tự nhiên thường xấu, 50% không sống tháng tuổi ° Điều trị ngoại khoa bao gồm giải phẫu tạm thời giải phẫu sửa chữa toàn diện Giải phẫu tạm thời : dựa nguyên tắc – Tăng máu lên phổi có hẹp động mạch phổi – Giảm máu lên phổi lượng máu phổi nhiều – Tránh động chạm đến nhĩ phải để sau thực dễ phẫu thuật Fontan 16 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT ĐIỀU TRỊ Giải phẫu sửa chữa toàn diện : giúp phân chia tuần hoàn toàn thân tuần hoàn phổi – Tạo vách thất (septum ventriculaire) Dùng Dacron để tạo tâm thất độc thành hai ngăn riêng biệt Phẫu thuật Kirklin thực từ 1956 Tử vong lên tới 50% nên nhiều nơi không thực phương pháp Tuy nhiên bệnh nhân sống cịn, có đời sống gần bình thường – Phẫu thuật kiểu Fontan Bao gồm bít lỗ van nhĩ-thất phải, vá thơng liên nhĩ (nếu có) nối liền nhĩ phải với động mạch phổi Hiện phương pháp sử dụng nhiều Điều kiện để thực : chức thất cịn tốt, áp lực động mạch phổi trung bình < 20mmHg sức cản mạch phổi cịn bình thường 17 ... Tuần hồn phổi bình thường hay giảm Bóng tim khơng lớn lớn Khi khơng có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) 11 TÂM THẤT ĐỘC NHAÁT MỤC TIÊU SIÊU ÂM TIM ° Xác định situs nhĩ ° Khảo sát dạng... Vị trí trụ 13 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng từ mỏm: tâm thất độc thông liên nhĩ tiên phát lớn gần tâm nhĩ độc 14 TAÂM THẤT ĐỘC NHẤT SIÊU ÂM TIM Mặt cắt sườn: Doppler liên tục dòng... thường T2 tách đơi mạnh; T2 đơn độc áp lực động mạch phổi tăng cao Âm thổi tâm trương nghe mỏm tim lượng máu lên phổi nhiều Có thể nghe âm thổi Graham Steel bờ trái xương ức áp lực động mạch