tadmp tien phat

CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT (Diagnostic approach to primary pulmonary hypertension) PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH VIỆN TIM TP HỒ CHÍ MINH CHẨN ĐỐN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT ĐỊNH NGHĨA   Tăng áp phổi tiên phát (TAPTP): ALĐMP tâm thu > 35mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25mmHg lúc nghỉ, > 30mmHg/ gắng sức Tuy nhiên*: - ALĐMP tthu > 40mmHg/ 6% người bình thường > 50 tuổi - ALĐMP tthu > 40mmHg/ 5% người có BMI > 30kg/m2 TL: Mc Quillan BM et al Circulation 2001; 104: 2797 - 2802 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT (TAĐMP tiên phát)    Bệnh tiến triển nhanh, tử vong sớm Tần suất mắc (incidence): 1-2/ 000 000/ năm* Nữ > nam (63%) TL: * Rich S et al Ann Intern Med 1987; 107: 216 – 223 * Abenhaim L et al N Engl J Med 1996; 335: 609 - 616 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT CÁC TỔN THƯƠNG MẠCH MÁU TRONG TAĐMP TIÊN PHÁT TL: Rubin LJ The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (1) Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) - TAPTP * ca ngẫu nhiên * gia đình - Có liên quan đến: * bệnh chất keo * BTBS: shunt * tăng áp tĩnh mạch cửa * nhiễm HIV * thuốc/ độc tố + chất chống béo (aminorex, fenfluramine dexfenfluramine) + chất khác Chắc chắn: dầu hạt cải Rất có thể: amphetamines, L-tryptophan Có thể: meta – amphetamine, cocaine, thuốc hóa trị * tăng áp phổi kéo dài từ sơ sinh * nguyên nhân khác (td: bệnh tuyết giáp, bệnh Gaucher, bệnh hemoglobine, cắt lách…) TL: Rich S(ed) Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (2) Tăng áp tĩnh mạch phổi - Bệnh nhĩ trái hay thất trái - Bệnh van bên trái tim - Tắc TMP chèn ép (viêm trung thất sợi hóa, hạch, bướu) - Bệnh tắc TMP - Nguyên nhân khác TL: Rich S(ed) Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (3) Tăng áp phổi kết hợp với rối loạn máy hô hấp và/hoặc giảm oxy máu - Bệnh phổi mạn tắc nghẽn - Bệnh mô kẽ phổi - Rối loạn thở lúc ngủ - Rối loạn giảm thơng khí phế nang - Ở lâu vùng cao - Bệnh phổi sơ sinh - Loạn sản mao mạch phế nang - Nguyên nhân khác TL: Rich S(ed) Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (4) Tăng áp phổi bệnh huyết khối mạn và/hoặc bệnh lý thuyên tắc - Huyết khối thuyên tắc phần gần ĐMP - Tắc phần xa ĐMP * Thuyên tắc phổi (huyết khối, bướu, KST, vật lạ) * Huyết khối chỗ * Bệnh hồng cầu hình liềm Tăng áp phổi kết hợp với nguyên nhân khác - Viêm: * Schistosomiasis * Sarcoidosis * nguyên nhân khác - Đa bướu máu mao mạch phổi TL: Rich S(ed) Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT BIỂU HIỆN LÂM SÀNG     Tuổi khởi phát: trẻ (TB = 36 + 15 tuổi) Triệu chứng không đặc hiệu Triệu chứng -> chẩn đoán: 2.03 + 4.9 năm TCCN thường gặp nhất: khó thở (60%) TL: Rich S et al Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TẦN SUẤT TRIỆU CHỨNG ĐẦU TIÊN VÀ KHI ĐÃ KHÁM CHUYÊN KHOA - Triệu chứng Khó thở (khi gắng sức) 60% Kiệt sức 20% Đau ngực 7% Gần ngất 12% Phù cẳng chân 3% Hồi hộp 5% Hội chứng Raynaud 10% Đã khám chuyên khoa 98% 73% 47% 41% 37% 33% TL: Rich S et al Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223 10 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT U NHẦY NHĨ TRÁI: nguyên nhân TAĐMP thứ cấp TL: Phạm Nguyễn Vinh Atlas siêu âm tim 2D & Doppler màu NXB Y học 2000, p 105 18 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT KHẢO SÁT CHỨC NĂNG PHỔI  Khảo sát FE V1, FVC, TLC, VA  Giảm thể tích sống (vital capacity)/ TAĐMP  Giúp loại trừ xác định nguyên nhân bệnh nhu mô phổi, bệnh đường thở TAĐMP FEV1: forced expiratory volume/ second FVC: forced vital capacity TLC: total lung capacity VA: alveolar volume 19 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT XẠ KÝ TƯỚI MÁU – THƠNG KHÍ PHỔI  Rất cần thiết, giúp chẩn đoán TAĐMP/NP  Tưới máu bình thường có bất thường lan tỏa, mảng  Giúp phân biệt với TAĐMP huyết khối thuyên tắc 20 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT XẠ KÝ TƯỚI MÁU PHỔI Ở B/N TĂNG ÁP PHỔI TL: Rich S In Heart Disease, ed by Braunwald, Zipes, Libby; WB Saunders 2001, 6th ed 21 p 1920 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT MSCT PHỔI CĨ CẢN QUANG    Đường kính ĐMP dãn gốc: ý niệm áp lực ĐMP* Tổn thương nhu mô phổi Tăng áp phổi huyết khối thuyên tắc: thay đổi nhiều kích thước mạch máu phổi (có thể thay xạ ký tưới máu phổi)** TL: * Tan RT et al Chest 113: 1250 – 1256, 1998 ** Rich S In Heart Disease, ed by Braunwald, Zipes, Libby; WB Saunders 2001, 6th ed p 1921 22 CHẨN ĐỐN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT THƠNG TIM – CHỤP MẠCH MÁU PHỔI CÓ CẢN QUANG  Giúp loại trừ TAĐMP thứ phát  TAĐMP/ TP - không tăng áp lực bít mao mạch phổi (ALBMMP) - giai đoạn cuối: ALBMMP ↑, không 16mmHg  Thông tim: chẩn đốn xác định TAĐMP/TP 23 CHẨN ĐỐN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT LƯỢNG ĐỊNH KHẢ NĂNG GẮNG SỨC  Trắc nghiệm phút (6 walk test)  Trắc nghiệm gắng sức tim phổi kèm đo trao đổi khí 24 CHẨN ĐỐN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT HAI ĐIỂM CHÍNH TRONG CHẨN ĐỐN TAĐMP/TP  Phát TAĐMP  Loại trừ nguyên nhân TAĐMP ý: * bệnh huyết khối thuyên tắc * bệnh chất keo * yếu tố gia đình 25 CHẨN ĐỐN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ LƯỢNG ĐỊNH TĂNG ÁP PHỔI Triệu chứng Khám thường qui Phát tình cờ -Khám thực thể - xquang ngực - ECG Phát bệnh - Siêu âm tim (1) Trắc nghiệm thiết yếu Nghi TAĐMP -Chức phổi -Xạ ký phổi V/Q -Tìm bệnh chất keo -HIV -Huyết đồ, + tiểu cầu -Chức gan -Kháng thể kháng phospholipids Trắc nghiệm phụ thuộc nguyên nhân (2) -SATQTQ -CT xoắn ốc -Chụp mạch máu -Trắc nghiệm đông máu -SaO2, uric acid, BNP, Troponin -Lượng định khả gắng sức -Trắc nghiệm giấc ngủ (polysomnography) -Thông tim phải -Sinh thiết phổi (1)+ (2): xác định đặc điểm bệnh TL: Barst RJ et al J Am Coll Cardiol 262004; vol 43, N012 Suppl S – 41S CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT DẤU HIỆU TIÊN LƯỢNG XẤU B/N TAPTP: LÂM SÀNG  Tuổi < 14 > 65  Phân độ NYHA biến đổi: III, IV Độ I, II: sống cịn năm (trung bình) Độ III: 2,5 năm Độ IV: 0,5 năm  Không gắng sức  Ngất  Khái huyết  Triệu chứng suy thất phải TL: * Tan RT et al Chest 113: 1250 – 1256, 1998 27 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT DẤU HIỆU TIÊN LƯỢNG XẤU B/N TAPTP: HUYẾT ĐỘNG  Độ bão hòa oxy ĐMP < 63% > 63%: 53% sống năm < 63%: 17% sống năm  Chỉ số tim < 2,1l/phút/m2 < 2,1: sống cịn 17 tháng (trung bình)  p lực nhĩ phải > 10mmHg < 10mmHg: sống năm (trung bình) > 20mmHg: tháng  Khơng đáp ứng với trắc nghiệm dãn mạch cấp TL: * Tan RT et al Chest 113: 1250 – 1256, 1998 28 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TIÊN LƯỢNG B/N TAPTP ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ Năm từ chẩn đoán - Tất b/n: sống cịn NYHA III, IV điều trị thơng thường sống (%) 68 77 52 48 41 30 34 27 Điều trị thông thường: kháng vit K, digoxin, lợi tiểu NYHA III, IV điều trị eprostenol sống (%) 87 73 63 54 TL: Gibb JSR et al Heart 2001; 86 (supple I) i1 – i 13 29 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ TAPTP (1) Acute vasodilator test Responder NYHA III, IV SvO2 > 63%, Cl > 2.1 SvO2 < 63%, Cl < 2.1 Non - responder NYHA I/II, SvO2 > 63%, Cl > 2.1 Warfarin + diuretics Digoxin, oxygen Calcium antagonist Failed treatment TL: Gibbs JSR et al Heart 2001; 86 (Suppl I): i1 – i13 Prostaglandin treatment + lung transplant 30 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ TAPTP (2) NYHA III NYHA IV Prostaglandin Improvement to NYHA II Lung transplant list No improvement Suspend from list TL: Gibbs JSR et al Heart 2001; 86 (Suppl I): i1 – i13 Deterioration 31 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT KẾT LUẬN  Tiên lượng nặng, tiến triển nhanh: cần phát sớm  Lâm sàng: khó thở chưa rõ nguyên nhân +++  Tăng áp ĐMP: siêu âm tim Doppler  Tăng áp ĐMP tiên phát: phân tích loại trừ nguyên nhân 32