bản sửa

VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG BÁO CÁO CA LÂM SÀNG BỆNH LƠXEMI TẾ BÀO DÒNG PLASMO Khoa Bệnh máu tổng hợp II BỆNH LƠXÊMI TẾ BÀO DÒNG PLASMO Tiêu chuẩn chẩn đốn Lơxemi tế bào dịng plasmo (plasma cell leukemiaPCL) (theo IMWG-2013) - bệnh lý tăng sinh ác tính dịng plasmo - xuất tế bào dòng plasmo máu ngoại vi với tỷ lệ > 20%, số lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo > G/l Lơxemi tế bào dịng plasmo chia thành nhóm: • Lơxemi tế bào dịng plasmo ngun phát • Lơxemi tế bào dịng plasmo thứ phát 2/5 3/5 4/5 5/5 6/5 CA LÂM SÀNG BỆNH LƠXEMI TẾ BÀO DÒNG PLASMO 7/5 - Họ tên BN: TRỬ VĂN Y - Tuổi: 71 - Giới: Nam - Chẩn đoán: Đa u tủy xương IgG-K, giai đoạn III, nguy cao ( del17p, del13q14.1) từ 3/2015 8/5 XÉT NGHIỆM: - TB máu ngoại vi: BC 8.8G/L (CTBC bình thường), Hb 72g/l, TC 176G/L - ĐMHT: bình thường - Độ quánh HT: 2.5 - SHM: Protein TP 125g/l (albumin 21, globulin 104, A/G 0.2), IgA 33, IgG 9594, IgM 40, IgE 7.6, Kappa 17.6, Lambda 316, beta microglobulin 10.2 + ure 8.6, creatinin 124, acid uric 627, canxi ion hóa 0.81, canxi TP 2.14 - Điện di protein HT: đỉnh beta globulin đơn dòng - Điện di MDHT: đỉnh đơn dòng IgG-L 9/5 - Xq xương: hình ảnh tổn thương CSTL - HTĐ-STTX: + Số lượng TB tủy: 43G/L + Tăng sinh ác tính dịng plasmo 70% + HMMD: tăng sinh mạnh, ác tính dịng plasmo - XN FISH: del17p, del13q14.1 dương tính  Đánh giá BN trước điều trị dùng thang điểm Charlson: 1đ, ADL: 5đ, IADL 6đ -> Unfit 10/5 ĐIỀU TRỊ: - Phác đồ lựa chọn: Velcade–Dexamethason (VD) + Velcade 1.3mg/m2 da, tiêm tĩnh mạch D 1,4,8,11 + Dexamethasone 20mg/day D 1-4, D 8-11 11/5 ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ: Sau đợt điều trị: Protein TP 111g/l (albumin 32, globulin 79, A/G 0.4), IgA 8, IgG 5431, IgM 26, Kappa 8.6, Lambda 309, beta microglobulin 7.3 HTĐ+ STTX: + Số lượng TB tủy: 92G/L + Tăng sinh ác tính dịng plasmo 40%  KHƠNG ĐÁP ỨNG 12/5 BN khơng đông ý điều trị tiếp, bỏ điều trị tháng BN vào viện điều trị lại ngày 17/12/2015 BN vào viện tình trạng: Lâm sàng: • • • mệt thiếu máu đau xương 13/5 Xét nghiệm: - TB máu ngoại vi: BC 10.8G/L (CTBC 25% TB plasmo), Hb 74g/l, TC 94G/L - ĐMHT: bình thường - Độ quánh HT: 2.08 - SHM: Protein TP 122g/l (albumin 22, globulin 100, A/G 0.22), IgA 5.6, IgG 8064, IgM 15.8, IgE 2.9, Kappa 3.3, Lambda 1040, beta microglobulin 25.2 + ure 7, creatinin 129 - Điện di protein HT: đỉnh beta đơn dòng - Điện di MDHT: đỉnh đơn dòng IgG-L 14/5 - HTĐ-STTX: + Số lượng TB tủy: 120G/L + Tăng sinh ác tính dịng plasmo 70% CHẨN ĐỐN: LƠXEMI TẾ BÀO DỊNG PLASMO SAU ĐA U TỦY XƯƠNG 15/5 Điều trị Phác đồ điều trị: VTD,VCD, PAD, VTD- PAC, HyperCVAD- VTD BN nên chọn phác đồ: HyperCVAD 16/5 • KẾT LUẬN Lơxêmi tế bào dịng plasmo có tiên lượng xấu thời gian sống ngắn, đáp ứng điều trị ??? 17/5 18/5