Huyết học

II Chuyên môn Lý vào viện: da xanh nhợt, sốt Bệnh sử: Cách vào viện tháng, mẹ phát trẻ vàng da toàn thân, vàng củng mạc, da nhợt dần,lòng bàn tay bàn chân trắng nhợt, trẻ bú được, chơi ngoan,tiểu vàng sẫm Khám bệnh viện Nhi Trung ương, chẩn đoán tan máu tự miễn từ tháng 4/2020, điều trị corticoid 18 ngày, da nhợt, truyền máu lần, sau tiêm IVIG 1g/kg, da đỡ nhợt, không cần truyền máu Trẻ khám định kỳ viện Nhi Trung ương, điều trị corticoid, trẻ tăng cân nhiều, đến tháng đổi sang dùng neoral 0,25mg, uống viên/ngày 2 Bệnh sử( tiếp) Đợt cách vào viện ngày da trẻ xanh nhợt nhanh nhiều hơn,ăn hơn, chơi ngoan Cách vào viện ngày trẻ sốt 38 độ C ,nước tiểu vàng sậm, ăn kém, ngủ không ngon, phân vàng, không lẫn máu, không ho, không chảy máu mũi, không chảy máu chân răng, không đau bụng, không đau nhức xương khớp Hiện tại, sau vào viện ngày, trẻ đỡ nhợt da, tiểu cịn vàng sậm, khơng sốt, ăn kém, ngủ không ngon, chơi ngoan 3 Tiền sử: - Tiền sử sản khoa: PARA 1001 Trẻ đẻ mổ, đủ tháng, đẻ khóc ngay, q trình mang thai mẹ khơng mắc bệnh gì, cân nặng lúc sinh 3.4 kg - Trẻ tháng biết lẫy, 10 tháng biết bò, chưa men Nói âm tiết đơn, bập bẹ Bắt chước vỗ tay, tạm biệt - Tiền sử bệnh lý: +Bản thân: Viêm phổi lúc tháng tuổi, điều trị bệnh viện Nhi Trung ương +Gia đình: Chưa phát bất thường -Tiền sử tiêm chủng: trẻ tiêm đủ mũi theo lịch - Tiền sử nuôi dưỡng: trẻ bú me uống sữa công thức, từ tháng thứ ăn dặm thêm bột cháo Hiện bú mẹ uống sữa công thức, ăn cháo bữa/ ngày, lần nửa bát -Tiền sử dị ứng: chưa phát bất thường 4 Khám 4.1 Khám vào viện: _Trẻ tỉnh, A/AVPU _Da niêm mạc nhợt nhiều _ Tiểu đỏ nhạt _ Gan lách không to, không sờ thấy hạch ngoại vi _ Không xuất huyết da _Không phù _Tim đều, không tiếng thổi bất thường _ Phổi thơng khí khơng rale _ Nhiệt độ 37 độ C 4.2 Khám Toàn thân: _ Trẻ tỉnh, tiếp xúc tốt _ Niêm mạc nhợt nhiều, lòng bàn tay bàn chân nhợt trắng _ Vàng da toàn thân, nhẹ, vàng sẫm, vàng củng mạc _ Không xuất huyết da _ Không phù _ Tuyến giáp không to, hạch ngoại vi không sờ thấy _ Cân nặng : 10 kg Bộ phận: a.Tim mạch: Mỏm tim khoang liên sườn V đường đòn trái Tim T1, T2 rõ, không tiếng thổi bất thường b Hô hấp: Lồng ngực cân đối di động theo nhịp thở Nhịp thở: 40l/p Rì rào phế nang rõ bên Không ran c Khám bụng: Bụng mềm, không chướng cân đối bên Gan, lách không sờ thấy d.Khám tiết niệu Tiểu vàng sẫm, Không điểm đau niệu quản, chạm thận âm tính, khơng có cầu bàng quang d Cơ quan phận khác chưa phát bất thường: Tóm tắt bệnh án: Trẻ nam 11 tháng tuổi, tiền sử chẩn đoán , vào viện sốt, xuất huyết da Bệnh diễn biến 10 ngày Qua thăm khám hỏi bệnh phát hội chứng triệu chứng sau: - Có hội chứng thiếu máu: niêm mạc nhợt, da nhợt xanh, lòng bàn tay, bàn chân trắng nhợt -Hội chứng vàng da: Vàng da toàn thân, củng mạc, tiểu vàng sậm - Hội chứng nhiễm trùng (+/-) - Khơng có hội chứng xuất huyết - Gan lách hạch không to - Trẻ chơi ngoan, khơng quấy khóc, ngủ khơng ngon 6 Chẩn đốn sơ bộ: Thiếu máu tan máu, thiếu máu mức độ nặng Đề xuất cận lâm sàng: 7.1 Công thức máu 7.2 Hóa sinh máu biliribin tồn phần, trực tiếp, CRP, ferritin 7.3 Xét nghiệm miễn dịch : Coombs trực tiếp, gián tiếp 7.4 Xét nghiệm đông cầm máu: Fibrinogen, PT, APTT Kết xét nghiệm Công thức máu: Thiếu máu mức độ nặng (22/9) 22/9 23/9 28/9 Hb 52 85 60 HC 1.57 2.98 1.59 MCV 84.7 82.2 93.1 MCH 33.1 28.6 37.7 TC 357 25.1 245 BC 24.44 14.89 19.45 %NE U 44 53.9 12.9 (lympho 81.3) Đông máu bản: PT%: 78 PT(s) 12,9 APTT b/c: 0.94 Fibrinogen: 2.28 g/l PT(inr) 1,18 Sinh hóa máu: • Bilirubin tồn phần 5.9 umol/l • Bilirubin trực tiếp 1.0 umol/l • CRP 7.5 mg/l • Ferretin 1373 ng/mL Xét nghiệm miễn dịch 22/9/2020 Coombs trực tiếp ++++ Coombs gián tiếp ++ 28/9/2020 Coombs trực tiếp ++++ Coombs gián tiếp +++ Chẩn đoán xác định Thiếu máu tan máu tự miễn-Thiếu máu mức độ nặng 10 Điều trị Neoral (cycloporin) 240 mg/5ml x 0,6 ml chia lần sáng chiều Perfocin (methyl prednisolon) 40 mg truyền tĩnh mạch Mezomi (cefoperazon) 2g Tiên lượng Gần : dè dặt • Hb cịn thấp 60 • Da cịn nhợt nhiều • coombs dương tính mạnh Xa : điều trị lâu dài theo dõi biến chứng dùng corticoid cycloporin ... niêm mạc nhợt nhiều _ Tiểu đỏ nhạt _ Gan lách không to, không sờ thấy hạch ngoại vi _ Không xuất huyết da _Không phù _Tim đều, khơng tiếng thổi bất thường _ Phổi thơng khí không rale _ Nhiệt độ... lòng bàn tay bàn chân nhợt trắng _ Vàng da toàn thân, nhẹ, vàng sẫm, vàng củng mạc _ Không xuất huyết da _ Không phù _ Tuyến giáp không to, hạch ngoại vi không sờ thấy _ Cân nặng : 10 kg Bộ phận:... phát bất thường: Tóm tắt bệnh án: Trẻ nam 11 tháng tuổi, tiền sử chẩn đốn , vào viện sốt, xuất huyết da Bệnh diễn biến 10 ngày Qua thăm khám hỏi bệnh phát hội chứng triệu chứng sau: - Có hội