AnyConv com hội chứng thiếu máu y4

HỘI CHỨNG THIẾU MÁU NGUYỄN THỊ HƯƠNG MAI Bộ môn Nhi   MỤC TIÊU WW W HMU.EDU.VN 1.Trình bày định nghĩa thiếu máu (TM), ngưỡng chẩn đoán theo WHO Phân loại TM theo nguyên nhân Phân loại TM theo huyết học Phân loại TM dựa vào MCV, RDW ĐỊNH NGHĨA, NGƯỠNG CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU ĐỊNH NGHĨA WW W HMU.EDU.VN Thiếu máu giảm Hb hay khối lượng HC đơn vị thể tích máu so với giới hạn bình thường người lứa tuổi Lưu ý: Tiêu chuẩn không lựa chọn SLHC Hct Theo WHO: Trẻ tháng - tuổi: Hb < 110 g/l tuổi - 14 tuổi: Hb < 120 g/l Người trưởng thành: Nam: Hb < 130 g/l Nữ: Hb < 120 g/l Phụ nữ có thai: Hb < 110 g/l TÍNH PHỔ BIẾN WW W HMU.EDU.VN Thế giới: Khoảng 222 triệu TE < tuổi bị TM: 51% (đang phát triển), 12 % (phát triển) Việt Nam: Tỷ lệ TM trẻ < tuổi vùng đồng miền Bắc : 48,5% PHÂN LOẠI THIẾU MÁU THEO NGUYÊN NHÂN NGUYÊN NHÂN WW W HMU.EDU.VN HC tế bào máu: Sinh sản trưởng thành tủy xương, từ sau đẻ Lưu hành hoạt động hệ thống mạch máu Vỡ hệ thống liên võng nội mơ HC già  Ba nhóm ngun nhân gây TM : - Rối loạn tạo máu → tủy - Chảy máu - Tan máu → tủy NGUYÊN NHÂN WW W HMU.EDU.VN RỐI LOẠN TẠO MÁU • Thiếu yếu tố tạo máu • Sử dụng yếu tố tạo máu • Giảm sản/bất sản tuỷ • Khác CHẢY MÁU TAN MÁU • Chảy máu cấp • Tại HC, di truyền • Chảy máu mạn tính • Ngoài HC, mắc phải RỐI LOẠN SỰ TẠO MÁU WW W HMU.EDU.VN  TM thiếu yếu tố tạo máu: - Thiếu sắt, acid folic, vitamin B12, vit C - Thiếu protein (Kwashiorkor, thiếu dinh dưỡng) - TM Von Jakoch Luzet Hayem (thiếu Vitamin D)  TM sử dụng yếu tố tạo máu - TM không sử dụng sắt -TM nguyên HC khổng lồ rối loạn đồng hóa vit B12, acid folic tăng HC tủy RỐI LOẠN SỰ TẠO MÁU WW W HMU.EDU.VN  TM giảm sản/bất sản tuỷ (STX): - Giảm sinh nguyên HC đơn (Diamond - Blackfan) - Suy tuỷ toàn bộ: BS (Fanconi, Loạn sản sừng BS, Shwachman Diamond) MP (NK, VR, hóa chất, thuốc, tia xạ ) Thâm nhiễm tuỷ: BCC, K di (u NBTK, u lympho)  Nguyên nhân khác: - NK mạn tính - Suy thận mạn - Thiểu giáp - Bệnh collagen CASE STUDY WW W HMU.EDU.VN Trẻ nam 16 tuổi, dân tộc Thái TS: Cắt polyp ĐT lần BV Việt Đức - BC 13,31 G/l (BCAT 12,9%, MN 6,9 %, BACK 0,5%, BCTT 55,1%, BCLP 24,6%) - HC 4,43 G/l Hb 6,5 g/dl MCV 59,4 fl MCH 14,7 pg MCHC 24,7 g/dl, RDW 23,5% - TC 637 G/l - Ferritin : ng/ml  Thiếu máu HC nhỏ, nhược sắc máu mạn tính gây thiếu sắt / Đa polyp (Polypose) THIẾU MÁU TAN MÁU MỤC TIÊU WW W HMU.EDU.VN Phân loại nguyên nhân tan máu Trình bày triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm thiếu máu tan máu Chẩn đoán phân biệt tan máu cấp mạn Trình bày nguyên tắc điều trị thiếu máu tan máu TRIỆU CHỨNG TAN MÁU WW W HMU.EDU.VN THIẾU MÁU Tam chứng kinh điển: HOÀNG ĐẢM LÁCH TO TRIỆU CHỨNG TAN MÁU WW W HMU.EDU.VN Cấp Mạn Thiếu máu cấp tính Vàng da, mắt nhiều, rõ Lách to ít/khơng Nước tiểu sẫm màu, Hb niệu, đái ít, vơ niệu Sốt rét run, đau đầu, đau bụng, đau lưng Thiếu máu từ từ Vàng da, mắt nhẹ/không rõ Lách to nhiều, tăng theo thời gian Nước tiểu sẫm màu Biến đổi xương sọ, mặt Chậm phát triển thể chất WW W HMU.EDU.VN TRIỆU CHỨNG TAN MÁU WW W HMU.EDU.VN TRIỆU CHỨNG TAN MÁU WW W HMU.EDU.VN TRIỆU CHỨNG TAN MÁU WW W HMU.EDU.VN TRIỆU CHỨNG TAN MÁU XÉT NGHIỆM WW W HMU.EDU.VN Chứng tỏ hồng cầu vỡ, tăng giáng hóa Hb - Huyết đồ: SLHC, Hb giảm, HC mảnh - Bilirubin tự tăng - Urobilinogen tăng, Hb niệu, Hemosiderin niệu - Ferritin, sắt huyết tăng - Thời gian bán hủy HC giảm Chứng tỏ tăng phản ứng tạo HC tủy - Huyết đồ: HC lưới tăng, có HC non máu ngoại biên - Tủy xương: tăng sinh dòng HC ĐIỀU TRỊ WW W HMU.EDU.VN Nguyên tắc:  Xử trí ban đầu chưa biết nguyên nhân Loại bỏ nguyên nhân nghi tan máu Truyền máu Điều trị suy thận  Điều trị theo nguyên nhân CASE STUDY WW W HMU.EDU.VN Trẻ nữ, tuổi, vào BVNTW lần đầu: - TM nặng, xuất từ từ mạn tính phát từ tháng tuổi, truyền máu nhiều lần BV tỉnh - TTT 3/6 mỏm tim - Bộ mặt khác thường ( đầu to, trán dô, mũi tẹt) - Vàng da nhẹ không rõ - Lách cm BS, gan cm DBS CHẨN ĐOÁN sơ bộ: Thiếu máu tan máu mạn tính? CASE STUDY WW W HMU.EDU.VN Huyết đồ: HC 1,89 T/l; HB 5,7 g/dl , MCV 86,8fl, MCH 30,1 pg, MCHC 34,7 g/l ; RDW 17,1% BC 11G/l, BCTT 32%, BCLP 48%, AX 9%, MN 11% TC 52 G/l HCL % → TM nặng, HC nhược sắc nhẹ, có vài HC ưa kiềm, vài HC giọt nước, nhìn chung khơng biến dạng, nhiều HC non máu HC lưới tăng SLBC tăng nhẹ, CTBC đặc biệt TC số lượng độ tập trung giảm CASE STUDY WW W HMU.EDU.VN Bilirubin 17,4 µmol/l ( TT µmol/l, GT 12,4 µmol/l) Ferritine 1718,2 ng/ml Coombs (-) Điện di HST HbF 16,5%, HbA2 3%, HbA1 80,5% Tủy đồ: SLTB tủy bình thường ( 63,6G/l), Dòng HCN tăng sinh ( 60%) HC lưới tủy 3,56% Dịng BC hạt ,MTC bình thường tiêu tủy Sinh học phân tử: Đồng hợp tử CD 41/42  Thiếu máu tan máu mạn tính β Thalassemia thể nặng CÂU HỎI? ... lâm sàng, xét nghiệm thiếu máu tan máu Chẩn đoán phân biệt tan máu cấp mạn Trình bày nguyên tắc điều trị thiếu máu tan máu TRIỆU CHỨNG TAN MÁU WW W HMU.EDU.VN THIẾU MÁU Tam chứng kinh điển: HOÀNG... tạo máu → tủy - Chảy máu - Tan máu → tủy NGUYÊN NHÂN WW W HMU.EDU.VN RỐI LOẠN TẠO MÁU • Thiếu yếu tố tạo máu • Sử dụng yếu tố tạo máu • Giảm sản/bất sản tuỷ • Khác CHẢY MÁU TAN MÁU • Chảy máu. .. lơxêmi Thiếu sắt Bệnh HbH -thalasemia/S Thiếu sắt hay folat giai đoạn sớm Thiếu phối hợp nhiều yếu tố tạo máu Bệnh HbSS, SC Xơ hoá tuỷ Thiếu máu nguyên bào sắt Thiếu folat Thiếu vitamin B12 Tan máu