HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT NGUYỄN THỊ HƢƠNG MAI Bộ môn Nhi MỤC TIÊU WWW HMU.EDU.VN Phân loại nguyên nhân xuất huyết theo chế bệnh sinh Trình bày hƣớng chẩn đốn nhóm ngun nhân xuất huyết theo LS số XN Chẩn đoán, nguyên tắc điều trị số bệnh xuất huyết hay gặp PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT THEO CƠ CHẾ BỆNH SINH SinhLÝ lí đông SINH ĐÔNGmáu MÁU WWW HMU.EDU.VN Khi tế bào nội mạc của mạch máu bị tổn thương sẽ có hiện tượng sinh lí xảy ra: • Co mạch (giai đoạn thành mạch) • Tạo nút/đinh tiểu cầu ở chỗ tởn thương (giai đoạn tiểu cầu) • Tạo cục máu đông fibrin (giai đoạn đông máu huyết tương) • Tiêu cục máu đông GIAI ĐOẠN THÀNH MẠCH WWW HMU.EDU.VN • Cấu trúc thành mạch • Thần kinh vận mạch • Tiểu cầu (serotonin, catecholamin) GIAI ĐOẠN TIỂU CẦU GĐ tiểu cầu • Collagen, Thrombin, TC đủ lượng ADP, ATP • Mạch máu nhỏ và nơi có dòng máu chảy chậm →̀ đinh tiểu cầu có thể cầm máu được • Nếu mạch máu lớn bị phá hủy → đòi hỏi đông máu huyết tương tham gia WWW HMU.EDU.VN GIAI ĐOẠN HUYẾT TƯƠNG GIAI ĐOẠN SAU ĐÔNG MÁU WWW HMU.EDU.VN • Co cục máu: - h (Thrombostenin của TC, fibinogen) • Cục máu đông phải được tiêu tổn thương đã lành (plasminogen → plasmin) NGUYÊN NHÂN WWW HMU.EDU.VN nhóm nguyên nhân xuất huyết: Thành - mạch Tiểu cầu Huyết tương Phối hợp NGUYÊN NHÂN THÀNH MẠCH (1) WWW HMU.EDU.VN - Tăng tính thấm thành mạch: thiếu vit C - Giảm sức bền thành mạch: ▪ Nhiễm khuẩn: NKH ▪ Nhiễm đợc: thuốc, hóa chất, urê huyết cao ▪ Huyết áp cao ▪ Đái tháo đường - Miễn dịch: Schonlein-Henoch - Dị dạng thành mạch: ▪ Rendu - Osler ▪ Kasaback - Merrit BIẾN CHỨNG • Tử vong • Biến chứng khớp: + Cứng khớp và biến dạng khớp + Teo + Giả u + Gãy xương • Chất ức chế yếu tố VIII/IX • Nhiễm khuẩn liên quan đến truyền máu CHẨN ĐỐN Lâm sàng: • Thường gặp ở trẻ trai • Có tiền sử chảy máu khó cầm, dễ chảy máu chấn thương, va đập, tụ máu khớp tái tái lại nhiều lần • Tiền sử gia đình CHẨN ĐỐN Xét nghiệm: • Sàng lọc: MĐ kéo dài, APTT kéo dài • Định lượng yếu tố VIII, IX thấy thiếu hụt tùy theo mức độ nặng của bệnh • Các xét nghiệm: MC, PT, Fib, vWF bình thường XÁC ĐỊNH MỨC ĐỘ NẶNG Mức độ Biểu chảy máu Nặng VIII/IX % (IU/ml) < 1% Vừa 1-5% Đôi chảy máu tự nhiên, chảy máu nặng chấn thƣơng, phẫu thuật Nhẹ 5-40% Chảy máu nặng chấn thƣơng, phẫu thuật Tƣ̣ nhiên, chủ yếu cơ, khớp CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Von Willebrand: +Lâm sàng: Thể nặng khá giống với hemophilia +Xét nghiệm: MC kéo dài, vWF ↓, ngưng tập TC với Ristocetin ↓ CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT XH giảm tiểu cầu: • XH chủ yếu ở da và niêm mạc, không tụ máu ở cơ-khớp • Hình thái xuất huyết chủ yếu dạng chấm nốt • Xét nghiệm: + MC↑, TC giảm, các XN đông máu khác bình thường CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Suy nhược TC Glanzmann • LS: biểu hiện xuất huyết giảm TC • XN: - Số lượng TC bình thường - MC tăng - Độ ngưng tập TC với: + ADP, Thrombin và collagen giảm nặng + Ristocetin: bình thường hay giảm ít ĐIỀU TRỊ Thay thế các ́u tớ VIII/IX thiếu hụt • Khi chảy máu: + Chảy máu thông thường: nâng yếu tố VIII/IX 3550% + Chảy máu nặng hay phẫu thuật: nâng yếu tố VIII/IX 80-100% + Các chế phẩm: Các yếu tố tái tổ hợp, các yếu tố đậm đặc, tủa lạnh VIII, plasma tươi đông lạnh, plasma tươi • Dự phòng chảy máu (khi có đủ yếu tố VIII/IX) ĐIỀU TRỊ Hỡ trợ: • Thuốc kháng tiêu fibrin • DDAVP cho thể nhẹ • Cầm máu tại chỗ: băng ép, chườm đá, nhét metches mũi Biến chứng: • Cơ khớp: phục hồi chức CÂU HỎI? ... Rối loạn globulin máu gây xuất huyết ĐỊNH HƢỚNG NHÓM NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT ĐỊNH HƯỚNG NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân xuất huyết Triệu chứng Thành mạch Tiểu cầu Huyết tương Cách xuất Tự nhiên Tự nhiên... nhân xuất huyết theo chế bệnh sinh Trình bày hƣớng chẩn đốn nhóm ngun nhân xuất huyết theo LS số XN Chẩn đoán, nguyên tắc điều trị số bệnh xuất huyết hay gặp PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT... Thrombocytopenia Purpura) Werhof (1 735 ) Mỹ: 3- 8/100.000 Yu-Waye Chu James Korb et al (2000) Viện Nhi 1/10.000 ;39 ,9% bệnh RL ĐM nhập viện 1981 - 1991 (Nguyễn Công Khanh) XHGTC MIỄN DỊCH Lâm sàng: