MộT Số Dị TậT BẩM SINH sọ no Các bất thờng sọ nÃo đợc định nghĩa thay đổi trình phát triển bình thờng: - Các rối loạn trình khép kín ống thần kinh(bất thờng Chiari loại II loại III) - Các rối loạn tạo túi thừa Holoprosencéphalies - Bất thờng màng mái nÃo thất IV - Bất thờng vách suốt(teo thể trai) - Các rối loạn phát triĨn tỉ chøc n·o - C¸c bÊt th−êng sù di trú tế bào, hình ảnh vỏ nÃo - Các tổn thơng biến đổi sọ thời kỳ bào thai - Các bất thờng phát triển màng nÃo Phân loại dị dạng nÃo bẩm sinh + Bất thờng trình đóng ống thần kinh - Dị dạng Chiari - Các thoát vị nÃo - Các bất thờng thể trai: Bất sản, bớu mỡ + Các bất thờng trình tạo túi - Bất thờng hình thành bán cầu(Holoprosencephaly) - Loạn sản vách suốt- thị giác(Septooptic Dysplasia) - Không có hành khứu(Arrhinencephaly) + Các bất thờng hình thành rÃnh trình di trú tế bào(Disorders of Sulcation and Cellular Migration) - TËt kh«ng cã håi n·o( N·o trơn) - Các loạn sản võ nÃo, nÃo trơn - Tật tế bào thần kinh vị trÝ bÊt th−êng - TËt cã khe réng c¾t ngang qua bán cầu nÃo - NÃo khổng lồ bên - Các bất thờng kích thớc - Tật đầu nhỏ - Chứng nÃo to - Các thơng tổn phá huỷ - Hydranencephaly( toàn nÃo đợc thay túi chứa dịch nÃo-tuỷ - Teo bên bán cầu - Bệnh lỗ nÃo, bệnh nÃo nhiều nang - Thiếu ôxy nÃo - Các thơng tổn chất độc - Các thơng tổn nhiễm trùng - Rối loạn trình tạo mô - Các hội chứng thần kinh da - Bệnh xơ cứng nÃo củ - Bệnh u sợi thần kinh - Hội chứng Sturge- Weber - Hội chứng Von-Hippel-Lindau - Các hội chứng thần kinh da khác - Các khối u - Các dị dạng mạch máu 73 I Rối loạn hình thành tổ chức nÃo - Rối loạn trình đóng ống thần kinh: Thờng gây thoát vị màng nÃo Loại bệnh lý thờng phối hợp với bất thờng phát triển nÃo: Bất thờng Chiari loại II( gọi Arnold Chiari).Bất thờng bao gồm: Lạc chỗ thuỳ nhéng vµ th Amydan tiĨu n·o vµo èng sèng cỉ Xoá bể nÃo vùng phía sau Đè ép màng n·o( biÕn d¹ng vïng cđ n·o sinh t− cã thoát vị tiểu nÃo qua lều) NÃo úng thuỷ lều xuất tuần đầu sau sinh GiÃn ống màng nÃo thất Có bất thờng khuyết nÃo, gai đôi cột sống, thoát vị màng nÃo tuỷ Bất thờng Chiari loại III gặp: Có thoát vị nÃo dới lều Bất thờng Chiari loại I đặc trng lạc chỗ Amydan tiểu nÃo qua lỗ chẩm NÃo thất IV thuỳ nhộng vị trí bình thờng Thờng kèm theo bệnh lý viêm tuỵ Chiari I tụt Amydane tiểu nÃo 10mm dới lỗ chẩm Không có triệu chứng lâm sàng Chiari II, hố sọ sau nhỏ, nÃo thất IV kéo dài vào lòng thất, thiểu sản thể trai - Rối loạn túi thừa ống thần kinh Các khiếm khuyết trình phát triĨn n·o lo¹i HoloprosencÐphalies cã thĨ cã ba lo¹i: HoloprosencÐphalies alobaire HoloprosencÐphalies lobaire HoloprosencÐphalies intermÐdiaires BÊt th−êng kÐn hè sau Dandy- walker : Teo th nhéng gi·n d¹ng kÐn cđa n·o thÊt IV, n·o óng thủ 74 - BÊt th−êng dạng Dandy- walker teo tiểu nÃo liên tiếp với với tói khoang nhƯn ë phÝa sau tiĨu n·o th«ng víi khoang màng nÃo nÃo úng thuỷ Túi khoang nhƯn bĨ lín KÐn cđa bĨ lín Dandy- walker: Kén dịch lớn phát triển hố sau thông với n·o thÊt IV, Ên vµo vïng héi l−u Herophili Teo tiểu nÃo Teo thể trai: Một phần hoạc toàn phối hợp với thành phần khác nh− kÐn hè sau, gi·n n·o thÊt, di tró bÊt th−êng cđa tÕ bµo n·o… U mì bÈm sinh thĨ trai Teo thể trai, động mạch nÃo bị khối bao bäc, khèi mì ph¸t triĨn, khèi mì lan xng đám rối mạch mạc nÃo thất bên 75 BệNH Lý VI£M Vμ NHIƠM TRïNG Sä N·O B×nh th−êng hƯ thần kinh đợc bảo vệ màng nÃo xơng hàng rào máu nÃo Khi bị nhiễm trùng nÃo chống đỡ hữu hiệu dịch nÃo tuỷ chất miễn dịch, hệ thống lymplo, màng mao mạch khoang dới nhện Nhiễm trùng sọ nÃo đợc chia làm nhóm: nhiƠm trïng, ký sinh trïng, nÊm vµ nhiƠm virut Dùa đặc điểm khu trú biểu hiện: viêm màng nÃo, nhiễm trùng nÃo thất, viêm mủ màng nÃo hay áp xe nÃo Có đờng gây nhiễm: - Qua đờng máu, qua vùng hàng rào máu nÃo từ ổ viêm lân cận với huyết khối tĩnh mạch hay viêm động mạch - Qua vết thơng sọ nÃo hở - Nhiễm trùng ngợc dòng từ thần kinh ngoại vi (Herpes) Đặc điểm chung ảnh CLVT dấu hiệu trng cho loại tác nhân gây viêm Các dấu hiệu lâm sàng xét nghiệm giúp hớng tới số bệnh lý nhiễm trùng Tuy vậy, lúc đầy đủ A Nhiễm trùng bệnh nhân bệnh lý suy giảm miễn dịch Các viêm mủ no 1.1 Viêm mủ dới màng cứng (Empyemè sous dural) Là biến chứng nặng ổ nhiễm trùng lân cận (viêm xoang, viêm tai) chÊn th−¬ng Nh−ng cịng cã thĨ VMN Tû lệ tử vong cao (8-15%), cần có chẩn đoán điều trị sớm Tổn thơng ảnh CLVT tỉ chøc bÊt th−êng ngoµi n·o Víi mét sè bÊt thờng nhu mô nh phù nÃo, nhồi máu nhỏ, huyết khối tĩnh mạch vỏ nÃo, thoát vị nÃo Quan trọng thể tích khối mủ dới màng cứng Cần tìm cách có hệ thống ổ nhiễm trùng nguyên phát tai, mũi, họng 1.2 Viêm mủ màng cứng: (Empyème épidural) Hiếm hơn, tiên lợng tốt Trên ảnh CLVT khối nÃo, hai mặt lồi Thờng tổn thơng nhu mô nÃo phối hợp, biến chứng viêm xơng chũm, viêm xoang tr¸n hay sau can thiƯp phÉu tht 1.3 Apxe nÃo (Abcès cérébral) Do ổ tổn thơng thoái hoá mủ hay gặp vi khuẩn nh: Steptocoque, Staphylocoque Tìm thấy đờng vào 80% trờng hợp (tai mũi họng, nhiễm trùng máu, chấn thơng) Có dạng lan tràn: - Qua ổ nhiễm trùng lân cận thuỳ trán: Viêm xoang trán sàng thuỳ thái dơng, tiều nÃo: viêm tai xơng chũm 76 - Qua đờng máu -> tổn thơng nhiỊu ỉ - Qua vÕt th−¬ng sä n·o hay sau phẫu thuật TK a Giai đoạn trớc hoá mủ (GĐ viêm nÃo): Hình ảnh có dấu hiệu choán chỗ nhng không xác định đợc giới hạn tổn thơng, thấy quầng phù nÃo, trung tâm phù nÃo nằm vùng chất trắng Cấu trúc đờng bị đẩy lệch sang phía đối diện với bên có tổn thơng NÃo thất thờng bị đè ép nhiều mức độ khác phụ thuộc vào tợng phù nÃo nhiều hay Giai đoạn phải nhờ tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch phát đợc điểm ngấm thuốc mạnh Đây giai đoạn dễ nhầm lẫn áp xe nÃo với thiếu máu cục giai đoạn đầu hay với ổ di nhỏ Tiêm thuốc thấy cấu trúc tổn thơng không thay đổi tợng phù nÃo mạnh làm tiểu mao mạch bị đè ép mà tổn thơng không ngấm thuốc Có thể thấy huyết khối mạch máu hay chảy máu xuất huyết b Giai đoạn ổ áp xe: Vùng tỷ trọng hỗn hợp, chủ yếu giảm trung tâm viền tăng nhẹ tỷ trọng thuốc cản quang ngấm theo kiểu dạng vòng, xung quanh có phù nÃo rộng choán chỗ bán cầu Cần chẩn đoán phân biệt với ổ di Thông thờng ổ di thờng có phù nÃo réng NÕu thÊy cã hai, ba ỉ th× viƯc chÈn đoán sai lầm, tìm đợc tổn thơng ác tính có nguồn gốc từ nơi khác nh u phổi, u vú, ung th dầy c Tiến triển tốt sau điều trị (sau chọc ổ áp xe, có đáp ứng với kháng sinh, loại bỏ yếu tố đờng vào) Trên ảnh CLVT: Giảm hiệu ứng choán chỗ, tổn thơng thu hẹp Kiểu ngấm thuốc từ dạng vòng chuyển sang dạng nốt, tồn hàng tháng sau điều trị giai đoạn muộn hơn: ổ áp xe trở thành ổ giảm tỷ trọng di chứng Trong trờng hợp nhầm lẫn với u tế bào hình (Astrocytoma) dạng kén Do lúc phù nÃo giảm bớt, hình lòng tổn thơng không nhẵn nh ban đầu Tuy nhiên, tỷ trọng lòng ổ áp xe không tăng sau tiêm thuốc, thờng tơng đơng với dịch nÃo tuỷ cao không đáng kể d áp xe nÃo sau mổ: Chẩn đoán khó bình thờng sau mổ hình ảnh tổ chức nÃo đà không đồng chỗ mổ, thấy dấu hiệu tăng thuốc hình vòng bình thờng trình nhiễm trùng 1.4 Viêm màng nÃo (Méningites) Các VMN virus hay vi khuẩn mà biến chứng viêm nÃo trớc không thấy ảnh CLVT Dấu hiệu tăng thuốc cản quang khoang dới nhện thấy VMN mủ Cần tìm: - Các ổ tổn thơng nhiễm trùng: ổ áp xe hay hình ảnh tăng thuốc cản quang thành nÃo thất 77 - Tổn thơng mạch máu: Nhồi máu tĩnh mạch thứ phát sau nghẽn xoang tĩnh mạch màng cứng viêm động mạch - Gi·n n·o thÊt: Do dÝnh c¸c bĨ nỊn sä, làm ảnh hởng đến lu thông dịch nÃo tuỷ rối loạn hấp thu dịch nÃo tuỷ, tổn thơng hạt Pacchioni * Có hai trờng hợp đặc biệt: - VMN tái phát sau chấn thơng sọ nÃo, thờng khó đánh giá tổn thơng xơng màng cứng trán sàng hay xoang thủng Cần chụp coronal phối hợp bơm thuốc cản quang vào bể - VMN trẻ sơ sinh (thờng Hemophilus influenzae hay Pneumo coques) hay tạo thành ổ dịch dới màng cứng 1.5 Viêm nÃo (Encephalites) Thờng virus Tổn thơng chủ yếu mô trắng 30% nhiễm nguyên phát 1.5.1 Viêm nÃo virus cấp (Encephalites virales aigues) a Viªm n·o Herpes: TiÕn triĨn nhanh, cã xu h−íng hoại tử nhu mô Các dấu hiệu X quang thờng muộn so với dấu hiệu lâm sàng Trên ảnh CLVT: Tổn thơng bên, chủ yếu vùng trán thái dơng, giảm tỷ trọng, tăng thuốc cản quang không ®Ịu, phï râ, mét sè tr−êng hỵp cã thĨ thÊy hoại tử chảy máu giai đoạn sớm hình ảnh thờng không rõ: Giảm tỷ trọng mô nÃo nhẹ, choán chỗ kín đáo, không tăng thuốc cản quang, tổn thơng bên b Các viêm nÃo khác: Do arbovirus entÐrovirus; viªm n·o tủ cÊp sau nhiƠm trïng 1.5.2 Viªm nÃo virus mạn tính (Encephalites virales chroniques) Bệnh creutzfeld-Jacob điển hình Đặc trng lâm sàng tiến triĨn nhanh c¸c dÊu hiƯu nh− sa sót trÝ t, thiếu sót thần kinh Tử vong vài tuần Trên ảnh CLVT thấy hình ảnh teo nÃo BƯnh lý ký sinh trïng 2.1 BƯnh Êu trïng s¸n lợn thần kinh (Neuro cysticercose) tổn thơng hệ TKTW Êu trïng Toenia Solium ë lỵn BƯnh th−êng cã ë Ch©u Phi, Nam Mü ë ViƯt Nam th−êng gặp số vùng trung du Bắc Dấu hiệu lâm sàng tuỳ theo vị trí tổn thơng tiến triển, thấy đột quỵ, thiếu sót thần kinh, tăng áp nội sọ Trên ảnh CLVT có loại tổn thơng bản: - Các nốt vôi hoá nhỏ, thờng ranh giới vùng mô nÃo trắng xám, đơn độc Đó hình ảnh KST chết Trớc hình ảnh không cần thiết phải điều trị thuốc - Các tổn thơng dạng túi hay kén: Đó hình giảm đậm, kích thớc nhỏ, thờng có nhiều ổ, hầu nh không thay đổi sau tiêm thuốc cản quang Có thể phối hợp với tổn thơng giảm tỷ trọng phù nÃo quanh kén 78 Về mặt giải phẫu ngời ta phân ra: - Nhu mô - NÃo thất -> gây nÃo úng thuỷ CLVT cho thấy hình ảnh giÃn nÃo thất phối hợp tổn thơng nhu mô vôi hoá túi kén Các tổn thơng nÃo thất thờng có vôi hoá 2.2 Bệnh sán nÃo (Hydatidose cérébrale) Hay gặp Bắc Phi, Afghanistant, Nam Mỹ, Australia Thờng trẻ em Tổn thơng nÃo phối hợp tổn thơng tạng (chỉ tìm đợc 62%) Trên ảnh CLVT: Hình tròn, đơn độc, giảm đậm (dạng dịch) có tích lớn Sau tiêm cản quang thấy thành ngấm nhẹ Không có phù nÃo xung quanh Dấu hiệu choán chỗ Có thể thấy vách ngăn, đa ổ Lao no (Tuberculose cérébrale) Các lao màng nÃo thờng thứ phát sau lao phổi (qua đờng máu) Có loại tổn thơng hay phối hợp với nhau: - VMN sọ: Thấy sau tiêm thuốc với dấu hiệu tăng cản quang bể sọ, rÃnh Sylvius với dạng vòng hay dạng nốt Giữa tổn thơng cấu trúc mạch máu nh động mạch Sylvien khó nhận thấy - Tổn thơng nhu mô: Là u lao, võ nÃo, đồng tăng tỷ trọng, có vôi (hoặc vôi trung tâm) Tăng cản quang dạng nốt dạng vòng, có phù nÃo xung quanh Nếu tổn thơng đà lâu ngày tìm thấy nốt vôi hoá, thờng lớn nhiễm ấu trùng sán lợn nhiễm Toxoplasmosis Chẩn đoán phân biệt với u nguyên phát, ổ di căn, nhiễm nấm hay áp xe nÃo áp xe lao có hình giống u lao Tăng thuốc cản quang dạng vòng, có trung tâm giảm tỷ trọng ho¹i tư Nh− vËy, thÊy dÊu hiƯu VMN nỊn sọ phối hợp với tổn thơng nhu mô nÃo cần phải nghĩ trớc tiên tổn thơng lao Giang mai thần kinh Do xoắn khuẩn giang mai Trên ảnh CLVT: + Mạch máu màng nÃo: thấy nhồi máu tuỷ vỏ Hoặc hồi nÃo ngấm thuốc mạnh bình thờng, thấy số hạt ngấm thuốc khoang màng cứng gäi lµ “pachymeningitis” + Cđ giang mai (gumma): rÊt hiÕm Là nốt hình cầu khu trú xung quanh có quầng phù nÃo nhẹ + Viêm tuỷ: có liên quan tới mạch tuỷ II Bệnh lý nhiễm trùng thần kinh suy giảm miễn dịch 79 (Pathologie infectieuse de l’immuno dÐprimÐ) Toxoplasmose Tỉn th−¬ng th−êng ë nhân xám trung ơng, vùng ranh giới mô trắng mô xám hay có chất trắng Trên ảnh CLVT thấy nhiều ổ giảm tỷ trọng, tăng thuốc cản quang dạng vòng, dạng nốt có thấy vùng giảm tỷ trọng ngoại vi mà không thấy dấu hiệu tăng thuốc cản quang, thấy tăng nhẹ thuốc quanh NT (do tổn thơng dới màng nÃo thất) Sau điều trị (Sulfadazine, pyviméthamine): Giảm phù, giảm tăng thuốc cản quang Dấu hiệu tăng thuốc cản quang quan trọng để hớng đến chẩn đoán, cần tăng liều Iode có thêm ảnh cắt muộn (30 phút sau tiêm) để chẩn đoán phân biệt với lymphome) Listésiose Là loại trực khuẩn Gr+, thờng có tổn thơng thân nÃo, nguyên nhân gây liệt sợi dẫn truyền thần kinh Aspergillose Mucormycose Đờng vào thờng từ tổn thơng xoang gây tổn thơng kéo dài từ đỉnh hố mắt tới xoang hang mảnh thẳng xoang sàng Nó theo đờng máu (Sau aspergillose phổi) Cytomégalovirus Hay gặp trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ.CLVT thấy hình vôi hoá quanh nÃo thất, nÃo úng thuỷ, đầu nhỏ, teo nÃo, giảm tỷ trọng chất trắng Dấu hiệu chảy máu tổn thơng tăng thuốc cản quang quanh nÃo thất triệu chứng có giá trị Bệnh tổn thơng chất trắng đa ổ (Leuco encéphalopathie multifocale progressive: LEMP) Thờng gặp BN Hodgkin, Leucemie mÃn, giảm miễn dịch điều trị giảm miễn dịch (hoá trị liệu, corticoide) chiếm 2-7% bệnh BN SIDA Nguyên nhân Papovavirus làm myelin với bất thờng tổ chức TK đệm hoại tử tế bào Tổn thơng thờng lan tới trung tâm bầu dục vùng dới vỏ, không đối xứng Tiến triển nhanh, vôi hoá nhu mô, không thay đổi sau tiêm thuốc cản quang Tử vong nhanh vòng 4-6 tháng SIDA Tổn thơng nÃo nguyên nhân: - Do virus HIV tác nhân ngẫu nhiên (Toxoplasmose) - Các u lympho nguyên phát - Các tổn thơng mạch máu (chảy máu: Lymphome, cytomégalovirus; nhồi máu: Viêm nội tâm mạc, viêm mạch máu) Trên ảnh CLVT thờng có dấu hiệu: Teo nÃo, choán chỗ, tổn thơng chất trắng, VMN mạn tính 80 a Teo nÃo: Kèm dấu hiệu lâm sàng nh rối loạn tâm thần, vận động, hành vi, viêm nÃo lan toả, virus xâm lấn phá huỷ tế bào TK cytomégalovirus b Choán chỗ: 20% trờng hợp Do Toxoplasmose bội nhiễm (10%), lymphome (6%), có tiên lợng xấu Trên ảnh CLVT khối đồng tăng đậm, tăng cản quang thành đám hay có dạng vòng, nằm quanh nÃo thất 50% có tổn thơng nhiều ổ c Tổn thơng chất trắng: 30% trờng hợp (do LEMP hay viêm nÃo virus cấp hay bán cấp) virus herpes cytomégalovirus (CMV) 15% Tổn thơng thờng lan toả ban đầu trung tâm bầu dục sau tới bao trong, thân nÃo d VMN mạn tính: 5-15%, thờng nấm Cryptococus 13% thể VMN vô khuẩn VIH CLVT cho thấy dấu hiệu tăng thuốc cản quang màng nÃo sọ quanh nÃo thất, nÃo úng thuỷ viêm dính màng nhện, tai biến mạch nÃo viêm mạch máu Tóm lại: viêm nhiễm nội sọ xuất hình ảnh CLVT đa dạng khó chẩn đoán phân biệt Việc nắm rõ bệnh sử diễn biến lâm sàng xét nghiệm chức việc cần thiết để chẩn đoán tổn thơng Hình ảnh CLVT cho ta nhận định đợc hình thái tổn thơng với đặc điểm để hớng tới chẩn đoán Một số ảnh minh hoạ Hình ảnh viêm màng nÃo thất viêm mủ dới màng cứng Hình ảnh viêm màng nÃo thất Viêm mủ dới màng cứng Hình ảnh lao nÃo CLVT 81 Cắt lớp vi tính trớc sau tiêm thuốc cản quang: Vùng giảm tỉ trọng ngoại vi thái dơng phải, ngấm thuốc cản quang thành dải, viền không Viêm nÃo giai đoạn sớm Hình ảnh đa ổ kén ngấm thuốc cản quang viỊn Mét sè kÐn cã kÌm theo h×nh ngÊm thc thành ổ bên Xung quanh kén có phù nÃo Amip nÃo 82 (Sự phân loại nh tuỳ theo loại tế bào chiếm u thế) Các loại u có tính thâm nhiễm, xâm lấn với bờ khó xác định, có khuynh hớng tiến triển dẫn tới thay đổi chất nhầy tạo thành kén gặp chảy máu, hoại tử hay vôi hoá U chiÕm 6,6% sè 9.000 u n·o (Zulch - 1986) hay gỈp ë løa ti 35-45 U th−êng ë th nÃo, có vỏ chất trắng, u trán đỉnh thái dơng Tổn thơng tiến triển chậm, xâm lấn thể trai vách suốt Trên ảnh CLVT thấy tổn thơng lan toả ranh giới hầu nh không ngấm thuốc cản quang Cần chẩn đoán phân biệt: ã Astrocytome biệt hoá ã Oligodendrogliome vôi ã U di không ngấm thuốc ã Nhồi máu ã Phù nÃo khu trú b) Astrocytome nang lông Loại có tiên lợng tốt (bậc I - OMS) U cã giíi h¹n râ, cã mét hay nhiỊu vïng kén U khối đặc, có vôi hay chảy máu Chiếm 6% u nội sọ Hay gặp trẻ em ngời trẻ tuổi (30% Gliome trẻ em) vùng dới lều : u thờng phát triển từ thuỳ nhộng bán cầu tiĨu n·o ë vïng trªn lỊu : u th−êng ë vùng dới đồi, giao thoa thị giác, thành bên NTB, bán cầu Trên ảnh CLVT u có dạng kén, phù ít, vôi, chảy máu, tăng thuốc có không tăng thuốc cản quang Chẩn đoán phân biệt: ã Astrocytome biệt hoá ã Glioblastome ã Oligodendrogliome ã Gangliocytome ã U di ã U sọ hầu ã U tuyến yên c) Astrocytome dới mµng n·o thÊt tÕ bµo lín (u n·o thÊt bệnh hoại tử củ Bourneville): loại u lành (bậc I - OMS), có dạng nốt, có tế bào TK đệm phát triển NTB U hay gặp trẻ em ngời trẻ tuổi, u giới chiếm 0,32% u nội sọ Lâm sàng: Có biểu động kinh, tăng áp lực nội sọ, da có tuyến bà nhầy mặt Trên ảnh CLVT có hình ảnh dạng nốt, có chấm vôi, thờng quanh thành nÃo thất bên, ngấm thuốc cản quang Chẩn đoán phân biệt: ã épendymome bình thờng loại dới màng nÃo thất 86 ã Papillome đám rối mạch mạc BN nam 18 tuổi: U kén thái dơng trái ảnh trớc sau tiêm thuốc cản quang Kết phẫu thuật: Astrocytome pilocytique BN nữ, 2,5 tuổi Hội chứng TALNS ảnh CLVT: tổn thơng dạng nốt đậm vôi thành nÃo thất, không ngấm thuốc cản quang d) Astrocytome kÐm biƯt ho¸ hay Glioblastome (bËc III - OMS) Thờng phát triển từ u lành sang dạng biệt hoá theo thời gian Sự phân biệt Astrocytome biệt hoá Glioblastome dựa mức độ kÐm biƯt ho¸ Do vËy, mét u th−êng cã tồn nhiều giai đoạn Trong u thấy phối hợp tổ chức u với tổ chức hoại tử, tổ chức thoái hoá mỡ Phần lớn có kèm theo dấu hiệu phù rộng, phá vỡ HRMN, tăng mạch Giống nh Glioblastome, c¸c u chiÕm 12-17% u néi sä, −u thÕ ngời trung niên ngời già, nam nhiều nữ U thờng khu trú thuỳ trán, thuỳ thái dơng, có dạng đa ổ Về lâm sàng, tuỳ theo vị trí thấy dấu hiệu động kinh cơc bé, thiÕu sãt TK, TALNS, tiÕn triĨn nhanh Trên ảnh CLVT, u thờng không đồng nhất, bên có hoại tử, phù, chảy máu, dấu hiệu thâm nhiƠm xung quanh réng, cã c¸c vïng bËc ¸c tÝnh khác U ngấm thuốc cản quang với dạng khác Chẩn đoán phân biệt: ã Oliodendrogliome biệt hoá, vôi ã Astrocytome 87 ã ã ã ã Di Ap-xe épendymome Lymphome BN Nam 21 tuổi: U đỉnh phải ảnh trớc sau tiêm thuốc Mổ: Astrocytome kÐm biƯt ho¸( bËc III- OMS) 1.1.2 Oligodendrogliome Cã dạng: - Điển hình Oligodendrogliome (bậc II- OMS) - Oligodendrogliome hỗn hợp (bậc II - OMS) - Oligodendrogliome kÐm biƯt ho¸ (bËc III- OMS) a- Oligodendrogliome: Cã cÊu trúc đồng tạo tế bào dạng tổ ong xuất phát từ chất trắng, có khuynh hớng nhiều thoái hoá chất nhầy tạo kén, có ổ hoại tử nhng thoái hoá mỡ U phát triển chậm b- Oligodendrogliome hỗn hợp: Có phối hợp tế bào tế bào thần kinh đệm nhánh c- Oligodendrogliome biệt hoá: Có phối hợp tế bào biệt hoá tổ chức hoại tử, tăng sinh mạch số tổ chức giống nh Glioblastome (bËc III OMS) C¸c Oligodendrogliome chiÕm 4% c¸c U nội sọ, 18% Gliome Thờng gặp nam nhiều nữ Khu trú thuỳ trán, thuỳ đỉnh trẻ em gặp đồi thị Về lâm sàng thờng có biểu động kinh cục bộ, tăng lên nhiều năm Trên ảnh CLVT: U hỗn hợp, 60% có dấu hiệu vôi theo kiểu khói thuốc hay "cục đất" phù Tăng thuốc cản quang Chẩn đoán phân biệt: ã Astrocytome pilocytique ã Gangliocytome ã Meningiome vôi hoá ã Ependymome ã Angiome vôi hoá ã Bệnh Sturge- Weber ã U lao 1.1.3 U màng nÃo thất đám rối mạch mạc a) Ependymome Có dạng: Ependymome u nhú, nhú, dới màng nÃo thất Đó u lành (bậc IOMS) nhng chuyển thành u biệt hoá (bậc II, III - OMS) U phát triển từ màng nÃo 88 thất vào nÃo thất hay nhu mô có tổ chức hoại tử hay thoái hoá mỡ, tạo kén Ependymome biệt hoá thấy di theo dịch nÃo tuỷ Đây loại u chiếm 4-9% u nội sọ, nam gặp nhiều nữ trẻ em ngời trẻ thờng loại biệt hoá Loại lành tính hay tuổi 20-40 Trên ảnh CLVT dạng điển hình u nằm nÃo thất có cấu trúc không đồng nhất, có ổ kén xen kẽ số nốt vôi hoá Chẩn đoán phân biệt - U nÃo thất bên: + Papillome đám rối mạch mạc + Astrocytome tế bµo lín d−íi mµng n·o thÊt - U cđa n·o thất 3: U tuyến tùng, Astrocytome pilocytique, Papillome đám rối mạch mạc, kén keo - U bán cầu d) Papilome xuất phát từ tế bào biểu mô đám rối mạch mạc chiếm 0,6% u nội sọ 3,9% u nội so trẻ em dới 12 tuổi, hay gặp nữ U thờng nằm thể tam giác NTB, NT3, 4, góc cầu tiểu nÃo Trên ảnh CLVT: U nằm nÃo thất, thờng ngà NT, thờng không đồng nhng có giới hạn rõ, 20% có vôi, tăng thuốc cản quang mạnh Chẩn đoán phân biệt: U NTB: - Papillome đám rối mạch mạc - Astrocytome tế bào lớn dới mµng n·o thÊt U cđa NT III: - U tun tùng - Astrocytome pilocytique - Papillome đám rối mạch mạc - Kén keo U bán cầu: - Astrocytome pilocytique - Astrocytome kÐm biƯt ho¸ - Glioblastome 1.1.4 U tÕ bµo tun tïng VỊ tỉ chøc häc cã hai loại là: Pineocytome Pineobastome - Pinealome: Có phối hợp tế bào sáng tế bào bạch huyết nhỏ Là loại u đồng nhất, có số tổ chức hoại tử xen kẽ - Germinome: U xâm lấn, thâm nhiễm mô nÃo lân cận, có vôi, có tế bào đa nhân lớn, tế bào bạch huyết nhỏ phân tán theo dịch nÃo tuỷ (bậc II, III OMS) - Carcinome phôi xuất phát từ tế bào nhu mô thân tuyến tùng Đó u ác tÝnh (bËc IV OMS) C¸c u tuyÕn tïng chiÕm 0,5% u nội sọ Hay gặp trẻ em thiếu niên, u nam Về định khu: U nằm phần sau NT3 Về lâm sàng: Có dấu hiệu TALNS thờng gây bệnh lý đái nhạt, rối loạn thị giác Trên ảnh CLVT: U có ranh giới rõ, có vôi, tăng tỷ trọng, tăng mạnh thuốc cản quang Chẩn đoán phân biệt với kén lành tuyến tùng (gặp từ 20-40% trờng hợp mổ tử thi dấu hiệu lâm sàng) 1.1.5 U sợi thần kinh Bao gồm Gangliocytomes, Gangliogliome, Ganglioneuroblastome, Gangliocytome Gangliogliome biệt hoá U gặp (0,4%), định khu thờng bán cầu, thờng có vôi, có dạng kén lớn, có xâm lấn vào màng mềm 1.1.6 U biệt hoá u phôi a) Glioblastome có hai dạng: - Glioblastome (có sarcome.) 89 - Glioblastome tế bào lớn Đó loại u ác tính cao (bậc IV OMS) Có thể chuyển dạng ác tính Astrocytome hay Oligodendrogliome Là loại u bao với vùng hoại tử chảy máu tăng mạch Hay gặp tuổi 40-65, nam/nữ = 2/1 U khu trú thuỳ nÃo Tổn thơng thể trai xâm lấn hai bán cầu tạo hình ảnh " cách bớm" Có thể đa ổ LS có biểu TK khu trú, động kinh cục hay toàn thể Trên ảnh CLVT: U hỗn hợp, có vùng hoại tử không đều, có phù nÃo rộng tăng thuốc cản quang dạng vòng tình trạng phá vỡ HRMN, tăng sinh mạch, tổn thơng tế bào biểu mô Chẩn đoán phân biệt - Astrocytome biệt hoá - Oligodendrogliome - Ependymome - áp- xe - Di b) Medulloblastome: Lµ u khu tró ë hè sä sau, di lên lều qua DNT c) Thoái hoá tế bào thần kinh đệm nÃo (Gliomatose nÃo): Là tổn thơng gặp có dạng viêm lan toả tế bào TK đệm, có lan tới mô trắng mô xám 1.2 U bao dây thần kinh Hay gặp u phát triển hố sọ sau, sọ hố mắt Có hai nhãm - Nhãm I: Neurinome hay Schwannome lµnh tÝnh Neurinome ác tính Loại lành tính (bậc I - OMS) có bao ngăn cách với khoang nhện, tăng mạch, u phát triển từ tế bào Schwann bao gồm loại sợi (A) loại lới (B) đà đợc Antoni mô tả từ lâu - Nhóm II: Neurofibrome (lành ác) Là tổn thơng đa u, hay gặp bệnh Recklinghausen Khác với loại chúng phát triển bên dây thần kinh nên có phân biệt với thành phần bình thờng Bệnh lý Neurofibrome (Recklinghausen) đợc chia ra: Loại I (NF1) : Do bÊt th−êng nhiƠm s¾t thĨ 17 Loại II (NF2): Do bất thờng nhiễm sắt thể 22 Tiêu chuẩn chẩn đoán: NF1: Có từ tiêu chuẩn trở lên: + hay nhiều hạt cafe sữa có đờng kính lớn 5mm bệnh nhân trớc tuổi dậy > 15mm bệnh nhân sau tuổi dậy + hay nhiều Neurofibrome hay u TK đám rối + Các hạt pigment hõm nách hay bẹn + Gliome dây thị giác + hay nhiều nốt Lischi (Hamartome mống mắt) + Tổn thơng xơng: Loạn sản xơng bớm, dầy vỏ xơng dài + Bệnh cha mẹ gần giống NF1 NF2 (có tiêu chuẩn sau) + Neurinome dây thính giác bên + Cha mĐ cã u TK thÝnh gi¸c hay cã tổn thơng sau: Neurofibrome, Meningiome, Gliome, Schwannome Phân biệt NF1, NF2 90 Tổn thơng gene Tần suất Tổn thơng da Tổn thơng nội sọ NF1 nhiễm sắt thể 17 1/2500 - 4000 Nhiều Gliome dây TK thị giác, hamartome, Astrocytome NF2 NhiƠm s¾t thĨ 22 1/50000 Ýt U dây TK VIII hai bên, Meningiome, Neurinome 1.3 U màng nÃo mô phủ 1.3.1 Meningiome loại u nội sọ hay gặp sau Glioblastome U phát triển chậm, phụ thuộc tế bào màng nhện, thờng gần xoang hay màng cứng Có 1-2% đa u Thờng có dạng hình tròn, giới hạn rõ, liên quan đến màng cứng Về đại thể tổn thơng nÃo đề ép nÃo U vùng hố thái dơng thờng thể hình ảnh dầy màng n·o (u m¶ng) (Meningiome en plaque) ë mét sè vïng thấy xâm lấn xoang màng cứng, xâm lấn vào xơng xuyên qua nên có hình tăng đậm xơng Meningiome chiếm 18,5% u nội sọ (theo thống kê Kasner) Hay gặp tuổi 3570, u nữ (70%) Định khu: - Meningiome vòm sọ: 30% - Meningiome liềm nÃo cạnh dọc giữa: 31% - Meningiome nÒn sä : 26% - Meningiome hè sau: 7% - Meningiome n·o thÊt : 2% - Meningiome đa ổ : 4% Trên ảnh CLVT thấy hình ảnh u tăng đậm, giới hạn rõ, thờng có vôi hoá thành đám, nằm sát màng cứng, tăng mạnh thuốc cản quang Những trờng hợp khó chẩn đoán thờng u dạng kén, dạng mảng giống u xơng đơn Chẩn đoán phân biệt theo định khu - Meningiome vòm sọ liềm nÃo: di căn, Lymphome ác tính, Astrocytome kÐm biƯt ho¸ hay Glioblastome - Meningiome nỊn sä: Neurinome, Adenome, Chordome - Meningiome n·o thÊt: Papillome đám rối mạch mạc, kén keo - Meningiome hè sä sau: Neurinome, Hemangioblastome thĨ kh«ng cã kÐn, u cuộn cảnh BN Nam 40 tuổi: U trán trung tâm, tăng tỷ trọng, có vôi, tăng thuốc mạnh, đồng Mổ: Meningiome 1.3.2 Các loại u khác: Sarcome meninge, u hắc tố nguyên phát 1.4 U tế bào máu 91 - Lymphome ác tính nguyên phát: chiếm 1-1,7% u nội sọ Hay gặp ngời 55-65 tuổi Bệnh nhân SIDA - Histiocytose X chiếm 0,06%, không rõ nguồn gốc, hay gặp vùng giao thoa thị giác 1.5 U có nguồn gốc mạch máu 1.5.1 Hemangioblastome: loại u lành (bậc I- OMS), có hay nhiều ổ, độc lập hay kèm bệnh lý thần kinh da (Von Hippel- Lindau) Là loại u dạng kén (75% trờng hợp) có giới hạn rõ, có nốt thành, kén có dịch màu vàng Phần u thịt hồ mạch dạng hang Có thể gặp thể đặc U hay ë hè sau ë vïng trªn lỊu cã tû lệ thấp (0,01%) Trong bệnh cảnh thần kinh da Von Hippel - Lindau, vị trí thờng hốc mắt, nhÃn cầu, tuỷ, tuỵ, thận, thợng thận 1.6 Các u tế bào mầm Thờng gặp là: Germinomes, Carcinomes phôi, Teratomes Teratome đợc coi lành tính thờng dạng kén, có thành phần sụn, vôi, xơng phối hợp Chiếm 0,3% u néi sä (theo Zulch - 1986) th−êng ë nam Hay gặp vùng tuyến tùng Trên ảnh CLVT thờng u không đồng nhất, bên có tổ chức mỡ, vôi, kén tổ chức u đặc tăng thuốc cản quang Cần chẩn đoán phân biệt với kén Dermoid U tuyến tuyến tùng U hỗn hợp có vôi, mỡ Mổ: Teratoma 1.7 Di nÃo - Thờng gặp từ loại u nguyên phát sau: Ung th phế quản, ung th vú, ung th thận, u hắc tố, u đờng tiêu hoá Có thể gặp vùng nÃo, kể khoang dới nhện, màng nÃo Chiếm 1325% u nội sọ ngời lớn 40 tuổi Trên ảnh CLVT : Hình ảnh đa dạng (dạng nốt, dạng vòng, dạng hỗn hợp, hay nhiều ổ) có phù nÃo rộng, choán chỗ mạnh, tăng thuốc cản quang trờng hợp đơn độc, có dạng chảy máu hay áp xe chẩn đoán phải có dẫn LS Chẩn đoán phân biệt Nếu di ổ: Glioblastome, lymphome, Meningiome, apxe Nếu di đa ổ: apxe đa ổ, Meningiome ®a ỉ, Glioblastome ®a ỉ, lymphome, bƯnh lý ký sinh trùng Di màng mềm: Viêm màng nÃo nhiễm khuẩn 92 U phổi trái, di nhiều ổ nÃo U vïng yªn 2.1 U tuyÕn yªn: Cã loại Adenome tuyến yên: - Kỵ màu (Chromophobic): Hay gặp nhất, phát triển xâm lấn rộng - Bắt eosin - Bắt kiềm (basophilic): Còn gọi sản tuyến, gây choán chỗ Về định nghĩa: U < 10mm gäi lµ micro - adenome U > 10mm gäi lµ macro - adenome BN nam, 31 ti U tun yªn, có chảy BN nam, 15 tuổi Đau đầu U yên máu u dạng kén có vôi: u sọ hầu Kích thớc u tỷ lệ vơí hoạt động hormon trờng hợp Adenome tiết (75% adenome hoạt động) 25% adenome không hoạt động (thờng macro - adenome) Về định khu bên u hay gặp có mối liên quan với hormon PRL, GH Về định khu u trung tâm hay gặp mối liên quan với hormon ACTH, TSCH, FSH LH Trên ảnh CLVT: U cã ranh giíi víi tỉ chøc l©n cËn, đồng hay tăng nhẹ tỷ trọng, số trờng hợp có dạng kén với trung tâm hoại tử U ngấm mạnh thuốc cản quang, có vôi hoá, có chảy máu (trờng hợp thờng thấy tăng tỷ trọng máu tụ với bệnh cảnh LS đột quỵ kèm thị lực) 2.2 U sọ hầu (Craniopharyngiome) Là u lành tính phát sinh từ tế bào biểu mô ống sọ hầu bào thai (túi Rathke) Hay gặp lứa tuổi (5-10 50-60) loại u hay gặp trẻ em vùng hố yên Là loại u có vỏ bọc, có ổ vôi hoá, không kén chứa dịch nhiều Cholesterol Phần tổ chức đặc u gồm tổ chức biểu mô bì nhiều tầng Trên ảnh CLVT thấy khối yên có đậm độ hỗn hợp ổ vôi hoá khí hoá Phần tổ chức đặc u ngấm mạnh thuốc cản quang 2.3 Một số u khác gặp 3.1 Kén túi Rathke 3.2 Hamartome 3.3 Gliome giao thoa thị giác Các u nÃo hố sau: Trên ảnh CLVT, đánh giá u nÃo hố sau có hạn chế, thờng có nhiễu ảnh xơng, chuyển động, u thờng phát triển từ thành phần hố sau: - Từ thân nÃo, tiểu nÃo: nhu mô nÃo - Từ màng nÃo, từ dây TK, xơng sụn: Ngoài nhu mô nÃo - Từ NT4 Tần suất: Theo Escourole, trẻ em 70% u n·o n»m ë hè sau, th−êng lµ u từ mô nÃo nguyên phát Hai loại hay gặp Astrocytome Medulloblastome 93 ngời lớn ngợc lại có 30% ngời 50 tuổi hay gặp u di Lâm sàng: Hội chứng tiểu nÃo Các dấu hiệu tổn thơng thân nÃo Các dấu hiệu tổn thơng dây TK Hội chứng tăng áp nội sọ Bảng TCH u nÃo thờng gặp dới lều Các u nhu nÃo nguyên phát 1.1 trỴ em: Astrocytome Medulloblastome 1.2 ë ng−êi lín: Hemangioblastome U n·o thÊt: Ependymome Papillome Meningiome C¸c u nhu mô nguyên phát Hay gặp ngời lớn: Neurinome Meningiome Kén epidermoid Các u vùng lân cận: Chemodectomes Chordome Các u di căn: - U di nhu mô - U di màng nÃo 3.1 Các u nhu mô nÃo nguyên phát 3.1.1 Astrocytome Là u hay gặp hố sau trẻ em loại u Medulloblastome hay gặp Cã nhãm Nhãm 1: C¸c Astrocytome, fibrillaire, protopl¸mique, gemisto u bậc II OMS 55% sống tới năm Nhóm 2: Astrocytome biệt hoá, hay cầu nÃo, u bậc III tiên lợng xấu (khoảng 20% sống tới năm) Nhóm 3: Astrocytome pilocytque u lành, (bậc I-OMS) hay gặp trẻ em, thờng mô nÃo u đặc hay u kén Hình ảnh CLVT: Nhãm 1: Th−êng ph¸t triĨn tõ cđ n·o sinh 4, lÈn vµo NT4, mét sè n»m ë cïng hµnh tủ, cuống nÃo U có tỷ trọng không đồng nhất, ngấm thuốc không ngấm Nhóm 2: Xâm lấn lan toả rộng, có phù Ngấm thuốc không đều, đa dạng, thành vòng, thành mảng Nhóm 3: Nằm thùy nhộng, thùy nÃo U có dạng kén, có nốt đặc thành, ngấm mạnh thuốc sau tiêm Phù quanh u Đôi có u đặc Chẩn đoán phân biệt: Trong trờng hợp u đặc: - trẻ em: Phân biệt víi Medulloblastome, Ependymome - ng−êi lín: Ph©n biƯt Glioblastome, di Trờng hợp u kén: Hemangioblastome, Astrocytome pilocytique 3.1.2 Medulloblastome Là loại u dới lều ác tính trẻ em Theo thống kê chiếm 3-4% u n·o ë mäi løa ti ChiÕm 20% c¸c u n·o trẻ em Chiếm 30-40% u hố sau trỴ em (cịng nh− Astrocytome) Ti: Quanh ti, 56% 10 năm đầu, u rõ nam Tuy nhiªn, theo Choux (1982) , 13% BN ti 20-50 94 Định khu: Ưu thuỳ nhộng tiểu nÃo, phát triển nhanh vào NT4, thâm nhiễm vào thân nÃo trớc, vào góc cầu tiểu nÃo qua lỗ Luska bên Vị trí thuỳ nÃo hay gặp ngời lớn U có xu hớng di theo tuỷ sống Lâm sàng: cã dÊu hiƯu tiĨu n·o, héi chøng TALNS H×nh ảnh CLVT: u thùy nhộng đồng tăng tỷ trọng, có vôi (>20%), có ổ hoại tử, ổ kén phối hợp, phù nÃo Chẩn đoán phân biệt: -Ependymome -Papillome ngời lớn cần phân biệt: Di căn, Glioblastome, Lymphome Tiên lợng xấu, tử vong sau mổ 6-13 tháng Sự phối hợp phẫu thuật/ tia xạ, hoá chất: 50-60% sống năm Tái phát hay gặp từ năm thứ 2-3 (75% theo Castro - 1987 tái phát chỗ, 8% vào tuỷ) 6% lều, NT hay khoang nhện 3.1.3 Hemangioblastome Loại u lành, nguồn gốc mạch máu Chiếm 1-2% u nội sọ, 7,3% u nguyên phát hố sau ngời lớn U đơn hay bệnh lý có tính gia đình Von Hippel Lindau Tuổi từ 3545 Phần lớn u có dạng kén với nốt đặc thành, 1/3 trờng hợp u đặc Định khu: tiểu nÃo: Bán cầu : 78% Thùng nhộng: 14% Tuỷ Dạng đa u gặp Von Hippel- Lindau Hình ảnh CLVT thấy : ã Dạng kén với nốt đặc thành ã Dạng đặc với kén trung tâm ã Dạng đặc đơn Sau tiêm thấy nốt đặc thành tăng mạnh thuốc cản quang Phù quanh u nhỏ, khoảng 22% có chảy máu u U tiểu nÃo thờng nằm bề mặt nhu mô U thành nÃo thờng phối hợp với Syringomyelie Chẩn đoán phân biệt: Dạng kén: - Astrocytome pilocytique (trẻ em) - Gangliogliome -U mô nÃo, dạng kén (kén Epidermoide, kén dermoide) Dạng đặc: U di căn, Lymphome, Meningiome BN Nữ, 32 tuổi: U tiểu nÃo trái Mổ: Hemangioblastome BN Nữ tuổi: U trung tâm hố sau Mổ: Ependymome 95 3.1.4 Các u khác nhu mô nÃo nguyên phát Thờng gặp Glioblastome (chiếm 12-20% u nội sọ) Tuổi 40-65 Hình ảnh CLVT giống u lều Lymphome, Gangliocytome gặp 3.2.U nÃo thất 3.2.1 Ependymome Là u hay gặp trẻ em, chiếm 8-9% u nÃo khoảng 15% u hố sau løa ti, nã cã tû lƯ 1,9-7,8% Ng−êi ta thÊy độ tuổi hay gặp năm đầu năm 30 Về giới: Ưu nhẹ nam Định khu: NT 4, NTB, NT3 C¸c u ë NT4 cã khuynh hớng xâm lấn vào lỗ Lushka Magendie, vào bĨ gãc cÇu tiĨu n·o Theo Leibel –1989, u di tuỷ khoảng 4% (loại bậc I) 26% (loại bậc cao) Hình ảnh CLVT: Điển hình u nằm NT4, có tỷ trọng hỗn hợp với ổ hoại tử có chỗ có vôi, 10%, có chỗ chảy máu, 15% cã kÐn nhá Gi·n NT3, NTB.Sau tiªm: thuèc ngÊm không Hình ảnh xâm lấn: Thân nÃo, bể góc cầu tiểu nÃo phân tán vào nÃo thất lều, hay vào khoang dới nhện Chẩn đoán phân biƯt víi Papillome, Medulloblastome hay Meningiome NT 3.2.2 Papillome đám rối mạch mạc gặp (tỷ lệ < 1%) Là U lành (bậc I OMS) thờng có vôi hoá có loại biệt hoá (bậc III, IV OMS) Định khu NT, hàng đầu NT4 Lâm sàng biểu hội chứng TALNS nÃo úng thuỷ Hình ảnh CLVT: Thờng thấy u NT4, có vôi, hỗn hợp, ngấm thuốc mạnh sau tiêm, nÃo úng thuỷ Chẩn đoán phân biệt: Trớc khối u đặc ë NT4 cã thĨ - Ependynome : ë trỴ em, có vôi (50% trờng hợp) - Medulloblastome:Trẻ nhỏ, u thùng nhéng lan NT4 - Meningiome NT : gỈp ngời lớn, có vôi 3.3.Các u nhu mô 3.3.1 Neurinome Là u lành, phát triển từ tế bào Schwann Cần phân biệt bệnh lý Neurofibrome (có tăng thành phần cho dây TK nh tế bào Schwann fibroblaste bệnh Reckinghausen), chiếm 6,8% u n·o (Zulch - 1986), hay gỈp ë ti 35-40 Nữ nhiều nam Có hai dạng Antoni A Antoni B Phần lớn loại u dây TK VIII phát triển từ TK tiền đình đáy lỗ èng tay gãc cÇu tiĨu n·o ChiÕm 70-80% u góc cầu Phân loại Koos (1976) ã Loại 1: ĐK U < 1cm nằm hoàn toàn ống ã Loại 2: ĐK U 1-2cm: u góc cầu tiểu nÃo ã Loại 3: ĐK U 2-3cm: u góc cầu tiểu nÃo ã Loại 4: ĐK U > 3cm: U hố sau, nÃo úng thuỷ Phân loại P.Sarrat- J.M Bouchet (1988) ã Stade I: Trong ống, không làm dÃn CAI ã Stade II: Phát triển góc cầu thận nÃo, đk: 2-2,5cm Hai giai đoạn cã triƯu chøng cđa Cochleo- vestibular, kh«ng cã triƯu chøng thần kinh 96 ã Stade III: Phát triển tới thân nÃo nhng không đè đẩy thân nÃo, trung tâm TK ã Stade IV: u lớn, tổn thơng nhiều dây TK, TK vận động nhÃn cầu, đè ép thân nÃo Các u từ loại II tới IV thờng kèm rộng lỗ ống tai Bên thờng có kén, phù ít, ngấm thuốc cản quang mạnh, qua thấy đợc mối liên quan với lỗ ống tay Trờng hợp u loại I, CHT có lợi so với CLCT Dạng u hai bên thờng gặp trọng bệnh cảnh u xơ thần kinh (Neurofibrome) Các loại u thần kinh dây V,VII, hỗn hợp đợc chẩn đoán nhờ vào tính định khu xâm lấn Chẩn đoán phân biệt: Meningiome, u thần kinh hỗn hợp, kén Epidermoid 3.3.2 Meningiome Là u màng nÃo lành tính phát triển từ tế bào khoang nhện, thờng gặp ngời lớn tuổi 20-60, u nữ, chiếm 13-18% u nÃo nguyên phát vùng dới lều u hay gặp góc cầu tiểu nÃo, đứng thứ hai sau Neurinome Đôi gặp u phát triển theo lng yên, theo mặt dốc xơng yên, lều tiểu nÃo Trên ảnh CLVT: Đồng, tăng nhẹ tỷ trọng, tăng thuốc cản quang mạnh đồng nhất, có vôi, có biến đổi xơng sát u (tăng sinh xơng) Những u góc cầu tiểu nÃo thờng biểu dạng lệch trục so với lỗ ống tai Cần lu ý 5% u dạng kén Chẩn đoán phân biệt: Neurinome Chordom (vùng Clivus) U vùng góc cầu tiểu nÃo phải, tỷ trọng hỗn hợp, bờ rõ nét, có mảng vôi vết vôi, huỷ xơng đá (Hình ảnh u dây III) Mổ: u- Meningiome Neurinome lành tính 3.3.3 Kén Epidermoide U lành, gặp (0,6-1,5% u néi sä) Th−êng ë ng−êi lín 20-50 ti U cã dạng kén, thành mô liên kết đợc phủ màng đệm biểu mô có Keratin Trong kén có chứa tinh thể Cholesterol U thờng gặp vùng dới mµng cøng (80%), ngoµi mµng cøng chØ cã 20% ë vùng dới lều thờng loại dới màng cứng, gặp góc cầu tiểu nÃo, NT4 Loại màng cứng thờng có tính định khu đỉnh xơng đá, vòm sọ vùng chẩn LS thờng nghèo nàn chậm loại u mềm, lấn vào vị trí tự trớc đè ép cấu trúc TK Trên ảnh CLVT: u dạng kén, có tính định khu, có dạng hạt trai (Perlees), tỷ trọng lớn DNT, không ngấm thuốc cản quang Những u màng cứng làm tiêu xơng vòm sọ Chẩn đoán phân biệt: Kén khoang nhện đơn 3.3.4 Các u n·o kh¸c: KÐn khoang nhƯn, kÐn Dermoide 3.4 U cđa tổ chức lân cận 97 ... -Medulloblastome -Papillome -Oligodendrogliome -Carcinome plexus choroide b,U màng nÃo mô hắc tố -Méningiome -Psammome -Melanome c,U dây TK: Neurinome d,U tuyến -Adenome (tuyến yên) 83 -Pinéalome (tuyÕn... 3570, u nữ (70%) Định khu: - Meningiome vßm sä: 30% - Meningiome cđa liỊm n·o cạnh dọc giữa: 31% - Meningiome sọ : 26 % - Meningiome hè sau: 7% - Meningiome n·o thất : 2% - Meningiome đa ổ : 4% Trên... U NTB: - Papillome đám rối mạch mạc - Astrocytome tÕ bµo lín d−íi mµng n·o thÊt U cđa NT III: - U tuyÕn tïng - Astrocytome pilocytique - Papillome đám rối mạch mạc - Kén keo U bán cầu: - Astrocytome