SINH LÝ , CHẨN ĐOÁN, NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ
HỘI CHỨNG CHẢY MÁU Ở TRẺ SƠ SINH & TRUYỀN MÁU VÀ CÁC CHẾ PHẨM CỦA MÁU ThS BS Nguyễn Kiến Mậu 2008 Q trình đơng máu Ba bước : Đông máu ban đầu: co mạch chổ & hình thành nút tiểu cầu Dòng thác đơng máu Tiêu sợi huyết Dòng thác đơng máu TF =tissue factor PK = prekallikrein HK=high molecular kininogen a = activated Roberts HR, et al Current Concepts for Hemostasis Anesthesiology 2004;100:3 722-30 Những khái niệm đông máu chức yếu tố mơ (TF) 1) hoạt hóa yếu tố X thànhXa 2) hoạt hóa yếu tố IX thành IXa Những yếu tố đơng máu Yếu tố PLASMA t ½ (hrs) Yếu tố PLASMA t ½ (hrs) Fibrinogen (I) 72-120 XI 52 Prothrombin (II) 60-70 XII 60 Protein C V 12-16 Protein S (total) 42 VII 3-6 Tissue factor VIII 8-12 IX 18-24 Thrombomodu lin X 30-40 antithrombin Roberts HR, et al Current Concepts for Hemostasis Anesthesiology 2004;100:3 722-30 72 Tiêu sợi huyết Plasminogen → plasmin Phóng thích tPA tế bào nội mơ Phân hủy cục máu đông→ FDPs Làm thông mạch máu NGUYÊN NHÂN: Thiếu yếu tố đông máu: - Thiếu thống qua yếu tố đơng máu phụ thuộc vitamin K ( II, VII, IX, X); protein C ,S chống đông máu, bệnh nặng : Nuôi ăn tĩnh mạch kéo dài, dùng kháng sinh kéo dài mà không cho vitamin K trẻ sanh non Trẻ đủ tháng bị thiếu vitamin K vào ngày 2-3 khơng chích vit K Bà mẹ dùng số thuốc mang thaico1 thể gây cháy máu cho trẻ 24g đầu : Phenytoin, phenobarbital, salicylates, hợp chất chứa Coumadin NGUYÊN NHÂN: - Rối loạn đông máu bệnh kèm DIC nhiễm trùng, shock, thiếu oxi , viêm ruột hoại tử, huyết khối TM thận,và bệnh lý gan nặng, trẻ điều trị ECMO NGUYÊN NHÂN: - Bệnh thiếu yếu tố đông máu có tính di truyền: Di truyền lặn liên quan NST X: – Hemophilia A ( thiếu yếu tố VIII ) : 1/5000 trẻ nam – Hemophilia B ( thiếu yếu tố IX ) : 1/25000 trẻ nam Di truyền gen trội NST thường( biểu nam nữ có ba mẹ bị bệnh) – bệnh von Willebrand – Rối loạn fibrinogen máu : gặp đột biến cấu trúc fibrinogen Di truyền gen lặn NST thường( biểu nam nữ có ba mẹ mang mầm bệnh): theo Xét nghiệm : Apt test : loại trừ nuốt máu mẹ Trộn phần chất ói (dịch) có máu + phần nước quay li tâm , lấy phần hồng tán huyết( hemolysate) Thêm 1ml hydroxyt natri 1% + 4ml hemolysate Kết : HbA chuyển màu hồng sanh màu vàng ( máu mẹ), HbF màu hồng ( máu thai nhi) Phết máu ngoại biên: xác định số lượng, kích thước, loại tiểu cầu mãnh vỡ hồng cầu DIC Prothrombin time( PT) : test đường đông máu ngoại sinh PTT : test đường đông máu ngoại sinh Fibrinogen: giảm bệnh gan hay tiêu thụ D-Dimer sản phẩm thoái hóa fibrin Giá trị bình thường xét nghiệm đông máu trẻ sơ sinh Xét nghiệm Trẻ sanh non Trẻ đủ tháng Trẻ 1-2 tháng có chích vit K có chích vit K tuổi Tiểu cầu/mm3 PT (s) PTT (s) Fibrinogen mg % 150.000-400.000 150.000-400.000 14-22 13-20 33-55 30-45 150-300 150-300 150-400.000 12-14 25-35 150-300 Chẩn đoán phân biệt XH trẻ sơ sinh Đánh giá XN cận lâm sàng Lâm Tiểu PT PTT sàng cầu Trẻ bệnh N N N N N N Trẻ khỏe N N N N N N N N Chẩn đoán gợi ý DIC Tiêu thụ TC(NT, NEC,huyết khối TM thận) Bệnh gan Thành mạch bị tổn thương( thiếu oxi, sanh non, acidosis, tăng độ thẩm thấu.) Giảm TC miễn dịch, NT tiềm ẩn, huyết khối, giảm sản tủy xương, bệnh xâm lấn tủy XH thiếu vit K Thiếu yếu tố đông máu bẩm sinh Chấn thương , bất thường giải phẩu, bất thường chất lượng TC, thiếu yếu tố XIII Chẩn đoán nguyên nhân giảm tiểu cầu Trẻ bệnh PT,PTT bt • NT( kg DIC) • Cường lách • Xâm lấn tủy • NEC Trẻ khỏe PT,PTT •DIC •NTH •Thiếu oxi •Acidosis •Stress lạnh •Bệnh gan nặng TC mẹ bt •Gỉam TC MD ss • Do thuốc •Bướu máu •Giảm TC bs TC mẹ •XH TC vơ mẹ •Mẹ dùng thuốc •Gia đình ĐIỀU TRỊ: – Trẻ có kết xét nghiệm bất thường khơng có chảy máu lâm sàng: Nguyên tắc chung trẻ có bệnh nặng hay trẻ cân nặng < 1500g phẩu thuật : truyền huyết tương tươi đông lạnh 10ml/kg PT, PTT kéo dài lần so với chứng ; truyền tiểu cầu TC < 20.000/ mm3 – Trẻ có xuất huyết: Vitamin K1 1mg TB cho trẻ không tiêm vit K sau sinh.Cho vit K 1mg TB hay TM tuần trẻ nuôi ăn TM kéo dài hay dùng kháng sinh kéo dài > tuần Truyền huyết tương tươi đông lạnh 10ml/kg chảy máu Turyền tiểu cầu 1đơn vị /3kg tăng 50.000- 100.000 tiểu cầu /mm3 ( kéo dài 3-5 ngày) Truyền máu tươi có thiếu máu kèm Điếu trị bệnh nguyên nhân nhiễm trùng, vỡ gan , NEC, thiếu vitamin K CHỈ ĐỊNH TRUYỀN MÁU & CÁC SẢN PHẨM CỦA MÁU Ở TRẺ SƠ SINH MÁU TOÀN PHẦN Chỉ định: Mất máu cấp khối lượng lớn ( > 10% thể tích máu thể) Thay máu Cần truyền hồng cầu khơng có hồng cầu lắng Suy hô hấp TRẺ ĐỦ THÁNG PHÂN LOẠI CÁC THÔNG SỐ TRUYỀN MÁU KHI HCT Nặng Bệnh màng / hỗ trợ hô hấp với FiO2 > 50% < 40% Trung bình Hỗ trợ hơ hấp với FiO2 > 35% < 35% Nhẹ Hỗ trợ hô hấp với FiO2 ≤ 30% < 30% TRẺ NON THÁNG HỖ TRỢ HÔ HẤP NGÀY TUỔI FIO2 TRUYỀN MÁU KHI Thở máy < 28 < 30% ≥ 30% ≥ 28 Hct < 30% Hct < 35% Hct < 30% < 28 ≥ 28 Hct < 30% Hct < 25% CPAP Tự thở > 21% Khí trời Hct < 25% Hct < 21% TRẺ NON THÁNG Hct < 25%, HC lưới < 100.000 < 2% khơng có triệu chứng lâm sàng Hct < 30% + triệu chứng: - Hỗ trợ hô hấp với FiO2 < 24% - Nhịp tim > 170 – 180 l/ph - Thở nhanh > 70 – 80 l/ph kéo dài > 24h mà không liên quan nguyên nhân khác - Ngừng lên cân (< 10 g/ ngày) ngày dù nhận đủ lượng Chỉ định truyền máu thay đổi trường hợp: Sốc giảm thể tích (khơng đáp ứng với dịch tinh thể) Sốc nhiễm trùng Viêm ruột hoại tử Trước sau phẫu thuật (truyền máu Hct < 35%) HỒNG CẦU LẮNG Chỉ định: Thiếu máu mãn (trẻ non tháng) Nguy tải: suy thận, suy tim, suy dinh dưỡng HUYẾT TƯƠNG TƯƠI ĐÔNG LẠNH Chỉ định: DIC, lâm sàng biểu XH nhiều nơi XH não – màng não muộn thiếu vit K Cần truyền máu khối lượng lớn ( > V máu / 24 giờ) XH + TQ / TCK kéo dài > lần so với chứng TIỂU CẦU Chỉ định: Tiểu cầu < 50.000/ mm³ kèm xuất huyết Tiểu cầu < 20.000/ mm³ không biểu xuất huyết Xuất huyết tiêu hóa nặng cần truyền máu khối lượng lớn ( >40ml/kg/12giờ ) ... 28 Hct < 30% Hct < 35% Hct < 30% < 28 ≥ 28 Hct < 30% Hct < 25% CPAP Tự thở > 21% Khí trời Hct < 25% Hct < 21% TRẺ NON THÁNG Hct < 25%, HC lưới < 100.000 < 2% khơng có triệu chứng lâm sàng Hct... so với chứng ; truyền tiểu cầu TC < 20.000/ mm3 – Trẻ có xuất huyết: Vitamin K1 1mg TB cho trẻ không tiêm vit K sau sinh. Cho vit K 1mg TB hay TM tuần trẻ nuôi ăn TM kéo dài hay dùng kháng sinh. .. đông máu ngoại sinh PTT : test đường đông máu ngoại sinh Fibrinogen: giảm bệnh gan hay tiêu thụ D-Dimer sản phẩm thối hóa fibrin Giá trị bình thường xét nghiệm đơng máu trẻ sơ sinh Xét nghiệm