BỆNH pemphigus , ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. PHÂN LOẠI, LÂM SÀNG,CẬN LÂM SÀNG, MÔ HỌC, MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG, CÁC THỂ LÂM SÀNG KHÁC :1. Thể sùi: sâu. 2. Thể lá: nông 3. Thể bã: nông 4. Do thuốc: nông . ĐIỀU TRỊ

dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m PEMPHIGUS Đối tượng: Y5 Thời gian: 45 phút BS Trần Thế Viện Nhiễm trùng - Virus: herpes - VT: tụ cầu Vật lý - Nhiệt độ - Hóa chất - Điện - Cọ xát - Tia xạ Bóng nước tự miễn -Trong thượng bì - Dưới thượng bì dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Bóng nước di truyền - EBS, JEB, DEB - Incontinentia pigmenti - Hailey-Hailey Phản ứng với môi trường - Dò ứng thuốc - Phản ứng với NT - Chàm tiếp xúc - Côn trùng cắn -Viêm da ánh sáng Mụn nước bóng nước Thiếu máu - Không viêm - Viêm: viêm mạch Chuyển hóa - Porphyria - ĐTĐ - HC glucagon PHÂN LOẠI Pemphigus “sâu”: + Pemphigus thông thường dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m + Pemphigus sùi Pemphigus “nông”: + Pemphigus đỏ da + Pemphigus Pemphigus khác: + Pemphigus dạng herpes + Pemphigus dạng IgA + Pemphigus cận tân sinh THÔNG THƯỜNG dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m PEMPHIGUS LÂM SÀNG  Người lớn tuổi (40-60) dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m  Tổn thương niêm mạc (#50%)  Phát ban không tiền chứng  Phát ban đơn dạng, chùn>căng  Sắp xếp rời rạc  Bóng nước da bình thường  Dấu hiệu Nikolsky hay Asboe– Hansen dương tính LÂM SÀNG Sang thương nguyên phát: bóng nước dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Sang thương thứ phát (nổi bật hơn): mài, lở, tăng sắc tố sau viêm Hình dạng sang thương: tròn hay oval Sắp xếp: rời rạc Phân bố: da khắp thể niêm mạc dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m LÂM SÀNG dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m LÂM SÀNG dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m LÂM SÀNG dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m LÂM SÀNG dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m BÓNG NƯỚC DẠNG PEMPHIGUS Dermatitis Herpetiformis Tuổi nhỏ Ngứa nhiều Bóng nước căng/ hồng ban, thành chùm Nikolsky (-) Khuỷu, đầu gối, da đầu, gáy, vai, mông Niêm mạc bò tổn thương Tổng trạng không thay đổi Phát ban rời rạc dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m         dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Dermatitis Herpetiformis dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Dermatitis Herpetiformis dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Dermatitis Herpetiformis HOÀNG BAN ĐA DẠNG Sang thương đa dạng dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Tổn thương hình bia Gốc chi, lòng bàn tay – bàn chân, niêm mạc (nhất môi) Ngứa nhiều dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m HOÀNG BAN ĐA DẠNG dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m HỒNG BAN ĐA DẠNG dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m HỒNG BAN ĐA DẠNG CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT MỘT SỐ BỆNH BÓNG NƯỚC Bóng nước Miệng dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Bệnh Ngứa Vò trí PV - Rời, chùn, trợt, da  +++ PF - Chùn, trợt, mài, HB - Vùng tiết bã # PV Nếp, da đầu < 5% Mặt duỗi chi PVeg ++ Mảng sùi, rỉ dòch, mụn mủ, nứt DH +++ Chùm, HB  BP ++ Căng, HB  Thân > chi 10-35% Nếp, bụng PV PF Mô học Miễn dòch huỳnh quang Bóng nước thượng bì IgG hình mạng lưới Tiêu gai lớp đáy (hay hình tổ ong) Bóng nước thượng bì IgG hình mạng lưới dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Bệnh Tiêu gai lớp hạt PVeg Bóng nước thượng bì IgG hình mạng lưới Tiêu gai, tăng sinh thượng bì DH Bóng nước thượng bì IgA dạng hạt đỉnh nhú Micro abccess nhú bì, dòch bóng bì nước chứa neutrophil BP Bóng nước thượng bì, dòch bóng nước eosinophil IgG C3 dạng đường vùng màng đáy Tại chỗ ĐIỀU TRỊ + Tắm thuốc tím • + Thoa thuốc màu • + Chăm sóc miệng • + Nằm drap hấp rắc bột talc hấp Toàn thân dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m • • + Corticoid liều công – mg/kg/ngày • + Ức chế miễn dòch: – Azathioprine: 100 – 150 mg/ngaøy – Cyclophosphamide: 50 – 200 mg/ngày • + Bồi hoàn nước điện giải, dinh dưỡng, giảm ngứa • + Xử trí tai biến do: Corticoid, nhiễm trùng PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG Pemphigus thông thường/sùi Nặng dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Nhẹ/Vừa Prednisone 1-2 mg/kg/ngày + Cyclophosphamide 1-3 mg/kg/ngày Đáp ứng Giảm liều Không đáp ứng + Cyclophosphamide Đáp ứng Giảm liều Không đáp ứng + Thay máu PEMPHIGUS BÃ/LÁ Pemphigus đỏ da/lá Nặng dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m Nhẹ Steroide chỗ Đáp ứng Không đáp ứng Điều trò Pemphigus thông thường KẾT LUẬN dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m  Bệnh Pemphigus bệnh tự miễn  Thường gặp Pemphigus thông thường  Cần   sớm  Một số thuốc gây bệnh naøy ... Chuyển hóa - Porphyria - ĐTĐ - HC glucagon PHÂN LOẠI Pemphigus “sâu”: + Pemphigus thông thường dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m + Pemphigus sùi Pemphigus “nông”: + Pemphigus đỏ da + Pemphigus. .. phát: mài, l , v y, sẩn/mảng  Hình dạng sang thương: tròn hay oval  Sắp xếp: rải rác  Phân bố: m , vùng tiết bã  Nikolsky dương tính dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m PEMPHIGUS. .. m PEMPHIGUS ĐỎ DA (BÃ) PEMPHIGUS LÁ  Sang thương nguyên phát: mụn/bóng nước chùn dr w tra w n w th d e al vie ie n uv n co m  Sang thương thứ phát (nổi bật hơn): mài, l , rỉ dòch, bong v y,