U tế bào thần kinh đệm (Glioma) là khối u xảy ra ở não và tủy sống. U thần kinh đệm não bắt nguồn từ các tế bào dính kết hỗ trợ (những tế bào thần kinh đệm não ) loại tế bào này bao quanh các dây thần kinh và giúp chúng thực hiện chức năng của mình. 4 U thần kinh đệm não là loại u não phổ biến nhất chiếm khoảng 42% trong các loại u não. Tùy vào đặc điểm mô học mà có tiên lượng và điều trị khác nhau. 3 Xác định loại u sẽ giúp chúng ta xác định các điều trị và tiên lượng bệnh. Thông thường, các phương thức điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị, hóa trị, liệu pháp nhắm trúng đích và các điều trị y khoa theo kinh nghiệm trong đó phẫu thuật giữ vai trò chủ đạo. Trước đây khi chẩn đoán hình ảnh chưa phát triển thì phẫu thuật u não gặp rất nhiều khó khăn. Chẩn đoán hình ảnh có vai trò rất quan trọng trong phát hiện sớm khối u , đánh giá vị trí, tính chất và liên quan của khối u với cấu trúc xung quanh để các phẫu thuật viện có chỉ định và chiến lược điều trị phù hợp.
ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC - - CHUN ĐỀ: “CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH U THẦN KINH ĐỆM NÃO” Học viên thực : Bùi Thanh Thiện Lớp : BSNT Ngoại K12 - Thái Nguyên, 1/2020 - TỪ VIÊT TẮT CLVT: Cắt lớp vi tính MRI Cộng hưởng từ DANH MỤC HÌNH Hình 1: Tỉ lệ loại u não Việt Nam Hình 2: Tỉ lệ loại u não giới Hình : U bào bậc thấp CT Hình 4: Hình ảnh MRI gliolastoma multifome Hình 5: Hình ảnh MRI gliolastoma multifome Hình 6: Hình ảnh MRI lipocytic astrocytoma Hình 7: CT MRI brainstem glioma Hình 8: MRI oligodendroglioma Hình 9: MRI ependymoma (T2W) Hình 10: MRI Choroid plexus papilloma (T2) Hình 11: MRI Choroid plexus carcinoma MỤC LỤC TỪ VIÊT TẮT DANH MỤC HÌNH MỤC LỤC Mở đầu Nội dung 2.1.Tần suất phân loại 2.1.1 Tần suất 2.1.2 Phân loại u thần kinh đệm não 2.2 Đặc điêm lâm sàng u thần kinh đệm não 2.2.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ 2.2.2 Các triệu chứng thần kinh khu trú vị trí giải phẫu khối u 2.2 Chẩn đốn hình ảnh u thần kinh đệm não 2.2.1 U tế bào hình sao( astrocytoma) 2.2.2 U thần kinh đệm lan tỏa ( gliomatosis cerebri) 11 2.2.3 U thần kinh đệm thân não ( Brainstem glioma) 12 2.2.4 U tế bào thần kinh đệm nhánh ( oligodendroglioma) 13 2.2.5 U màng não thất ( ependymal tumors) .14 2.2.6 U đám rối mạch mạc ( papilloma/ carcinoma) 16 3.Kết luận 18 TÀI LIỆU THAM KHẢO 19 1 Mở đầu U tế bào thần kinh đệm (Glioma) khối u xảy não tủy sống U thần kinh đệm não bắt nguồn từ tế bào dính kết hỗ trợ (những tế bào thần kinh đệm não ) - loại tế bào bao quanh dây thần kinh giúp chúng thực chức [4] U thần kinh đệm não loại u não phổ biến chiếm khoảng 42% loại u não Tùy vào đặc điểm mô học mà có tiên lượng điều trị khác [3] Xác định loại u giúp xác định điều trị tiên lượng bệnh Thông thường, phương thức điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị, hóa trị, liệu pháp nhắm trúng đích điều trị y khoa theo kinh nghiệm phẫu thuật giữ vai trò chủ đạo Trước chẩn đốn hình ảnh chưa phát triển phẫu thuật u não gặp nhiều khó khăn Chẩn đốn hình ảnh có vai trò quan trọng phát sớm khối u , đánh giá vị trí, tính chất liên quan khối u với cấu trúc xung quanh để phẫu thuật viện có định chiến lược điều trị phù hợp Vì vậy, để nâng cao hiểu biết thân phương pháp chẩn đốn hình ảnh chẩn đốn u thần kinh đệm não tơi thực chun đề: “ Chẩn đốn hình ảnh u thần kinh đệm não” với mục tiêu sau: 1.Trình bày phân loại đặc điểm lâm sàng chung u thần kinh đệm não 2.Phân tích đặc điểm hình ảnh phương pháp chẩn đốn hình ảnh u thần kinh đệm não 2 Nội dung 2.1.Tần suất phân loại 2.1.1 Tần suất U thần kinh đệm loại u thường gặp chiếm tỉ lệ cao loại u não Tại nước ta, năm 1975 Lê Xuân Trung Nguyễn Như Bằng nghiên cứu BV HN Việt Đức, Hà Nội dựa kết phẫu thuật 408 bệnh nhân 16 năm đưa thống kê: Hình 1: Tỉ lệ loại u não Việt Nam Trên giới, theo thống kê Mỹ năm 1995: Hình 2: Tỉ lệ loại u não giới 2.1.2 Phân loại u thần kinh đệm não Nói chung u phát triển từ tế bào khác thần kinh đệm đa số u nguyên phát sọ Đặc tính sinh học loại u tùy thuộc thành phần tế bào giảm biệt hóa quần thể tế bào u đó, khơng kể kích thước u lớn hay nhỏ Các tế bào giảm biệt hóa có tính chuyển động thâm nhiễm Các u có độ ác tính thấp: Astrocytoma Oligodendriglioma Ependymoma Các u có độ ác tính cao: Anaplastic astrocytoma Gliolastoma multifome Ganglioglioma 2.2 Đặc điêm lâm sàng u thần kinh đệm não U thần kinh đệm não giống u não nói chung có loại triệu chứng chính: Hội chứng tăng áp lực nội sọ Các triệu chứng thần kinh khu trú vị trí giải phẫu khối u 2.2.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ Dung tích hộp sọ giãn nở chừng mực trẻ em trẻ sơ sinh khớp sọ dính chặt, thóp hở Ở người trưởng thành hộp sọ có dung tich cố định kín trừ lỗ sàn sọ, đáng kể lỗ chẩm Bên sọ có ba thầnh phần chính: Mơ não màng não, máu,dịch não tủy Khi ba thành phần tăng thể tích mực hay có thêm thành phần thứ ( máu tụ, u não, áp xe…) triệu chứng xuất tạo thành hội chứng tăng áp lực nội sọ.Các nghiên cứu gần cho thấy u não phát triển không nhanh phải đạt 100g gây triệu chứng, u phát triển với tốc độ cao triệu chứng xuất sớm Các triệu chứng tăng áp lực nội sọ gồm có: Nhức đầu, nơn mửa, phù nề gai thị sau thường gây giảm thị lực, động kinh, tâm thần trì trệ dẫn tới mê Nhức đầu: thường lan tỏa, nhức đầu âm ỉ, sau ngày nhức đầu thường buổi sáng nhức nhiều Có trường hợp nhức đầu khu trú khối u chèn ép màng não hay mạch máu Khi bệnh nặng, gai thị giác teo sau trình phù bệnh nhân khơng nhức đầu Nôn: thường xảy buổi sáng, nôn vọt không cảm giác buồn nơn, khơng có dấu hiệu báo trước, nơn xong thường có cảm giác đỡ đau đầu Các chức thần kinh cao cấp thường giảm sút trường hợp u thùy trán hay thùy thái dương triệu chứng chung tăng áp lực nội sọ Các rối loạn thần kinh cao cấp diễn biến âm thầm rõ nghĩa bệnh nặng Học hành giảm sút trẻ em, làm ăn công tác nổ người lớn biểu sớm Khi tăng áp lục nội sọ nặng bệnh nhân thường tiểu không tự chủ sau tri giác giảm dần đến hôn mê 5 Phù gai thị giác rối loạn huyết động học gây nên áp lực sọ tăng cao.Muốn chẩn đoán phải soi đáy mắt Giai đoạn đầu chưa có biểu hiện, teo gai thị thứ phát thị lực bệnh nhân giảm dần dẫn tới mù hoàn toàn nguyên nhân gây tăng áp lực nội sọ không khắc phục hiệu Động kinh u kích thích trực tiếp vào vỏ não, ảnh hưởng áp lực sọ cao 2.2.2 Các triệu chứng thần kinh khu trú vị trí giải phẫu khối u Các triệu chứng khu trú biểu giảm chức (liệt) kích thích neuron( động kinh), đặc biệt u khu trú gần vỏ não gây động kinh cục giúp chẩn đoán sơm, điều trị với kết tốt Các u não thường phân loại theo vị trí giải phẫu như: U bán cầu, u thùy trán… Tùy theo vị trí u thùy khác ta có triệu chứng có giá trị điểm 2.2 Chẩn đốn hình ảnh u thần kinh đệm não 2.2.1 U tế bào hình sao( astrocytoma) Astrocytoma chiếm tới 80% u thần kinh đệm, u hay gặp bán cầu đại não người lớn Ở trẻ em hay nằm vùng hố sau, giao thoa thị giác, đồi loại u tế bào hình xếp theo giải phẫu bệnh theo tổ chức y tế giới: U tế bào hình sợi.(fibrillary astrocytoma) U tế bào hình bậc I (AI) U tế bào hình bậc II (AII) U tế bào hình biệt hóa, bậc III ( AAIII) ( Anplastic astrocystoma) U nguyên bào thần kinh đệm nhiều dạng( Gliolastoma multifome) bậc IV Các u tế bào hình khác: Glioma nhiều nơi U tế bào hình nang nơng thiếu niên (astrocystoma pilocytic) U tế bào hình khổng lồ Xanhthoastrocystoma Gliosarcoma U tế bào hình bậc thấp Astrocytoma ( AI,AIII) Chiếm 20% tế bào hình sao, tuổi thường gặp 20-40, vị trí hay gặp bán cầu đại não Chụp cắt lớp vi tính: tổn thương giảm tỉ trọng chất trắng với hiệu ứng khối ít, tổn thương khối khu trú hay lan tỏa, vơi hóa 20% trường hợp, chảy máu phù não lan rộng gặp, ngấm thuốc cản quang Hình : U bào bậc thấp CLVT ( Nguồn https://radiopaedia.org/cases/diffuse-astrocytoma-idh-mutant-3? lang=us) Cộng hưởng từ: Giảm hay đồng tín hiệu T1W, tăng tín hiệu T2W Vơi hóa nhỏ tăng tín hiệu T1W, rõ T2W U thân não, khu trú hay lan tỏa Có thể chảy máu Chẩn đoán phân biệt: U tế bào thần kinh đệm nhánh -oligodendroglioma ( thường vỏ não hay vôi hóa), gangliocystoma( gặp, hay vùng thái dương), thối hóa myelin bệnh xơ hóa rải rác, nhồi máu, viêm não U tế bào hình biệt hóa anaplastic astrocystoma ( AIII) Chiếm 30% u tế bào hình sao, tuổi 40-60, vị trí bán cầu não trẻ lớn( thân não), hình ảnh: Chụp mạch: Hiệu ứng khối với mức độ cấp khác Cắt lớp vi tính: Khối khơng đồng đều, có vơi hóa, thường có phù nề, thường ngấm thuốc cản quang phần, hình thể khác Có thể thấy chảy máu u U thân não lan tỏa, khó chẩn đốn cắt lớp vi tính Cộng hưởng từ: Khối khơng đồng trên T1W T2W, có viền tăng tín hiệu T2W phù não hay thâm nhiễm Có xu hướng lan rộng chất trắng U não lan tỏa cầu não bao quanh động mạch thân đẩy não thất phía sau gây ứ nước Chẩn đốn phân biệt với: với tổn thương khác thân não u tế bào hình nang lơng, nhồi máu, thối hóa mlin U ngun bào thần kinh đệm nhiều dạng gliolastoma multifome bậc IV Là u hay gặp não bậc hay găp u thần kinh đệm Có thể nguyên phát hay từ u bậc thấp chuyển lên Tuổi thường 50 tuổi, 30 tuổi, nam nhiều nữ Vị trí: thường chất trắng ( trán, thái dương), hay nhiều thùy nối với qua thể trai Có thể màng não cạnh não thất khoang nhện, lan tỏa chất trắng Hình ảnh: Chụp mạch: khối đè đẩy, tăng sinh mạch, có thơng động tĩnh mạch dẫn lưu tĩnh mạch sớm Chụp cắt lớp vi tính: khối không đồng đều, không rõ ranh giới, giảm ty trọng trung tâm, hiệu ứng khối nhiều, phù nề lan rộng chất trắng Lan rộng qua thể chai cho hình ảnh “con bướm” Có viền dày ngấm nhiều thuốc cản quang, khơng ngấm thuốc, hoại t ngấm thuốc Chảy máu thường gặp ( bậc thấp) Vơi hóa hiếm(15%) trừ phát triển từ astrocytoma bậc thấp Có thể có nhiều tổn thương Cộng hưởng từ: tín hiệu hỗn hợp, khối thâm nhiễm với trung tâm hoại tử, viền tăng tín hiệu T2, có chat mấu bên với thời kỳ khác nhau, có trống tín hiệu dòng chảy, lan màng não, màng tủy, nhện Hình 4: Hình ảnh MRI gliolastoma multifome ( Nguồn https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-andTreatments/Glioblastoma-Multiforme Hình 5: Hình ảnh MRI gliolastoma multifome ( Nguồn: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC33993/ ) Chẩn đốn phân biệt: Viền tăng tín hiệu: lymphơm ( khơng đều, có viền tăng tín hiệu, lâm sàng), di ( thường nhỏ, nhiều khối, khối to khó phân biệt) nhồi máu bán cấu ( chất trắng xám, vùng tưới máu, đốm ngấm thuốc) , tụ máu tiêu ( phù nề ), tia xạ, mảng xơ hóa tiến triển- xơ cứng mảng đa ổ ( MS) ( nhiều, nhỏ, vị trí, phù ) Các tổn thương chảy máu nhu mô: u nguyên phát hay thứ phát khác, chảy máu ( khó), dị dạng động tĩnh mạch não, u máu thể hang, chảy máu cao huyết áp, thối hóa mạch tinh bột ( vùng ranh giới tủy vỏ, nhiều nơi), chảy máu nhồi máu Tổn thương hình bướm vùng thể chai: u tế bào hình tự ghép ( khó phân biệt), lymphô, u màng não ( meningioma) U tế bào hình nang lơng lipocytic astrocytoma U thần kinh đệm hay gặp trẻ em, u não đứng hàng thứ hai trẻ em Lâm sàng im lặng tiến triển từ từ Vị trí hay gặp giao thoa thị giác, đồi, tiểu não, thân não Tiên lượng tốt, 85% sống năm Hình ảnh học: Chụp mạch: hiệu ứng khối, ngấm thuốc phần đặc Cắt lớp vi tính: Khối tròn nửa đặc nửa rỗng, phù nề Khối vùng thân não giao thoa thị giác thường đặc Nang vùng tiểu não thường lớn, vùng bán cầu thường nhỏ, vơi hóa (10%) Phần đặc ngấm thuốc với mức độ khác nhau, vỏ nang điển hình khơng ngấm thuốc cản quang U thân não khó phát CLVT Ứ nước não thất hay gặp với u não thất 4, thùy nhộng, thân não Cộng hưởng từ: phần đặc giảm hay đồng tín hiệu với chất xám T1W Phần nang ống giống hay tăng tín hiệu nước não tủy T2W Tổn thương giao thoa đồi lan vào từ u vùng dây thị giác hậu nhẫn cầu U vùng thân não thường lồi sau, chèn ép não thất gây ứ nước 10 Hình 6:Hình ảnh MRI lipocytic astrocytoma (Nguồn https://radiopaedia.org/articles/pilocytic-astrocytoma ) Chẩn đoán phân biệt: Tổn thương tiểu não: u nguyên bào- medullblastoma ( đường giữa, tăng tỉ trọng đều, khơng điển hình, khó chẩn đốn), u màng não thất – epidymoma ( u đặc không đều, hay có vơi hóa, giãn não thất, lan tỏa vào bể não…), u nguyên bào máu-hemangioblastoma (hiếm gặp, trẻ em, nốt tăng tỉ trọng ngấm nhiều thuốc cản quang thành), u dạng biểu bì- epidermoid não thất gặp, khơng có nốt thành, cấu trúc khơng đều, thường giống nước não tủy) Tổn thương vùng giao thoa thị giác đồi: u tế bào mầm yên germinoma ( ngấm thuốc đều, thường lan khoang não tủy), u qiteratoma ( khơng đều, vơi hóa, mỡ), u tuyến yên, u sọ hầu, harmartoma đồi ( khối không ngấm thuốc vùng phễu núm vú) 2.2.2 U thần kinh đệm lan tỏa ( gliomatosis cerebri) Mô bệnh học: thâm nhiễm lan tỏa tế bào thần kinh đệm ( thường tế bào hình sợi) với phá hủy bao myelin Tranh luận không phân biệt u lan tỏa tổ sợi thần kinh đệm Tuổi: tuổi nào: thường 20-40 tuổi, khơng phân biệt giới 11 Vị trí: chất trắng giao thoa thị giác, thể traim cuống não, tiểu não hay gặp nhiều hạch nền, đồi thị Thâm nhiễm quanh mạch máu, thần kinh, màng nuôi Lâm sàng tiến triển chậm không tỉ lệ thuận dấu hiệu lâm sàng cà hình ảnh Tiên lượng xấu, khống thể lấy hết, xạ trị hóa trị liệu Hình ảnh: Cắt lớp vi tính: khơng tiêm thuốc thấy khối giảm tỉ trọng, phân biệt chất xám-trắng, ranh giới không rõ Tiêm thuốc thường không ngấm thuốc Đơi CLVT bình thường u lan tỏa rộng Cộng hưởng từ: đồng hay giảm tín hiệu T1W, tăng tín hiệu T2W, FLAIR ngấm thuốc nốt nhỏ Cộng hưởng từ tốt CLVT chẩn đoán Đánh giá lan tỏa Chẩn đoán phân biệt: bệnh lý chất trắng di bệnh tuổi già, bệnh mạch nhỏ ( khơng hiệu ứng khối, đơi khó phân biệt ) astrocytoma u thần kinh đệm khác( glioblastoma thường ngấm thuốc, gliomatosis không ngấm thuốc), nhiêm trùng, viêm nhiễm ( biểu cấp tính hơn, thâm nhiễm màng não) 2.2.3 U thần kinh đệm thân não ( Brainstem glioma) Đặc điểm chung: U hố sau hay gặp trẻ em, tuổi trung bình 10 tuổi 80% cao, 20% bậc thấp Vị trí hay gặp cuống não tủy Lâm sàng có tổn thương dây thần kinh, ứ nước não thất, tăng áp lực nội sọ Hình ảnh thân não to ra, não thẩt bị đẩy sau, hình nang gặp, hình ảnh ứ nước não thất Tổn thương giảm tỉ trọng cắt lớp vi tính tăng tín hiệu T2W, giảm tín hiệu T1W Tiêm thuốc cản quang có ngấm thuốc 12 50% trường hợp, ngấm lốm đốm Lan tỏa ngồi vào bể não Hình 7: CT MRI brainstem glioma (Nguồn : https://radiopaedia.org/cases/brainstem-glioma ) 2.2.4 U tế bào thần kinh đệm nhánh ( oligodendroglioma) Đặc điểm chung u biệt hóa, phát triển chậm thâm nhiễm U tế bào hình nhánh gặp, hay phối hợp tế bào hình Chiếm 5-10% u nguyên bào não Tuổi hay gặp 30-50 tuổi Vị trí vỏ não vỏ bán cầu đại não, hay gặp vùng trán vùng đỉnh thái dương Hình ảnh: Dấu hiệu chẩn đốn tốt khối u có u vơi hóa phần người trung niên, lan tỏa bào mòn vòm sọ Chụp cắt lớp vi tính: Khơng tiêm thuốc cản quang thấy giảm tỷ trọng đồng nhất, có nhiều vơi hóa, có chảy máu hoại tử u ( gặp), có hình nang ( thường gặp), gặm mòn xương vòm sọ Sau tiêm thuốc ngấm thuốc cản quang tùy thuộc vào mức độ biệt hóa 13 Chụp cộng hưởng từ: Thường khối khơng đều, đồng hay giảm tín hiệu T1W, tăng tín hiẹu T2W, có chảy máu hoại tử loạn sản Có thể biểu khối ranh giới rõ, viền phù nề nhẹ, 50% ngấm thuốc Chẩn đốn phân biệt: U tế bào hình astrocytoma ( khơng có vơi hóa, thường tổn thương chất trắng) ganglioma ( u trẻ em hay người trẻ, thường vùng thái dương chẩt trắng sâu, ranh giới rõ, hay có nang, vơi hóa gặp) Hình 8: MRI oligodendroglioma (Nguồn : https://radiopaedia.org/articles/oligodendroglioma ) 2.2.5 U màng não thất ( ependymal tumors) Đặc điểm chung : U trẻ em người trẻ, u hay gặp đứng thứ ba hố sau trẻ em U phát triển tế bào màng não thất hay từu phía sau màng não thất Tổ chức học có loại: Ependymoma ( trẻ em), subependymoma ( người già), anapplastic ependymoma, myxopapillairy ependymoma, ependymoblastoma(PNET) Ependymoma: Dấu hiệu điển hình: chất nhựa đùn khỏi não thất qua lỗ, lan vào bể não Cắt lớp vi tính: 14 Không tiêm thuốc: Nếu tổn thương vùng lều (trẻ em < tuổi) từ sàn não thất lan vào ống tủy, qua lỗ Luschka góc cầu tiểu não bể lớn, thường đồng tỷ trọng với nhu mơ não, vơi hóa thường gặp (50%), nang, chảy máu gặp Nếu tổn thương vùng lều ( trẻ > tuổi, người trẻ) thấy có khối tổ chức không hay cạnh não thất ( u ngồi màng não thất giống astrocytoma), vơi hóa hay gặp(50%) Tiêm thuốc cản quang: ngấm thuốc không với nhiều mức độ khác Chụp cộng hưởng từ: Khối khơng đều, giảm tín hiệu nhu mơ não T1W, đồng hay giảm tín hiệu T2W, thường có vơi hóa, nang, hoại tử, chảy máu Có ứ nước não thất > 90% Sau tiêm thuốc ngấm thuốc nhẹ khơng đồng Chẩn đốn phân biệt: U nguyên bào tủy- medulloblastoma ( tăng tỉ trọng đều), u tế bào hình tiểu não-astrocytoma( nang/ đặc, thường khơng rõ đường giữa), u thần kinh đệm thân não( giảm tỉ trọng, thân não to ra, lan vào não thất từ não thất ra) Hình 9: MRI (Nguồn: ependymoma (T2W) https://radiopaedia.org/articles/ependymomav ) U màng não thất ( Subependymoma) 15 U gặp (