Huyết sắc tố, còn gọi là Hemoglobin là một chất nằm trong tế bào hồng cầu có nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến khắp cơ thể. Xét nghiệm điện di hemoglobin là một xét nghiệm máu, được thực hiện để tìm xem trong máu có sự hiện diện của những loại hemoglobin bất thường hay không và nồng độ của chúng là bao nhiêu.Mỗi protein Hemoglobin (Hb) có thể mang 4 phân tử oxy, thông qua đường máu mà cung cấp oxy cho các tế bào và mô trong cơ thể. Hemoglobin cũng đóng vai trò trong việc giúp các tế bào hồng cầu có được hình dạng như chiếc đĩa, giúp chúng di chuyển dễ dàng qua các mạch máu
Chương HEMOGLOBI N HEMOGLOBIN HEM Fe+ GLOBIN Nhân PORPHYRIN + ĐẠI CƯƠNG 1.1.Cromoprote in CROMOPROTEIN Cromoprotein = protein tạp chứa nhóm ngoại (chất màu) Khơng có nhân porphyrin VD: flavoprotein; ferritin; hemocyamin Có nhân porphyrin (porphyrin oprotein) VD: hemoglobin; myoglobin; clorophyl; cyto crom ; catal ase 1.2.Porphyrin 1.2.1 Cấu tạo hóa học Porphyrin có nhân porphin BẮT NGUỒN TỪ VÒNG PYROL HC CH HC CH N I H N Vòng PYROL CTCT đầy đủ H CTCT rút gọn BỐN VÒNG PYROL LIÊN KẾT NHAU QUA CẦU NỐI (-CH=) PYROL CH HC N N HC Cầu nối Methylen N CH PORPHIN NHÂN PORPHIN - ĐÁNH SỐ THỨ TỰ VÒNG PYROL Số La mã: I, II, III, IV Theo chiều kim đồng hồ - ĐÁNH SỐ CÁC ĐỈNH PORPHIN 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, - ĐÁNH DẤU CẦU NỐI METHYLEN (–CH=) α (giữa PYROL I & PYROL II) β (giữa PYROL II & PYROL III) γ (giữa PYROL III & PYROL IV) δ (giữa IV & PYROL I) PYROL Công thức đầy đủ porphin PORPHYRIN PORPHIN Gốc TÊN GỐC THẾ CÔNG THỨC Methyl -CH3 Ethyl -CH2-CH3 Hydroxyethyl -CH2-CH2OH Vinyl -CH=CH2 Acetyl -CH2-COOH KÝ HIỆU -M -E -E-OH -V -A CH2N C N O H N bilirubin tự H 56 4.2.Thối hóa Hb tạo bilirubin liên hợp UDP glucuronat UDP Bilirubin monoglucuronat 15% Bilirubin Bilirubin UDP glucoronyl transferase Bilirubin diglucuronat 85% C6H9C6OOC COOC6H9C6 H2C CH M HO V M H2C CH2 N C N H N H C H H M M V N C N H N H OH 57 34 89 10 Bilirubin tự Bilirubin liên hợp 10 9 10 SƠ ĐỒ CHUYỂN HĨA HEMOGLOBIN Hemoglobin Vàng da trước gan Bil TP, ưu TD Hem Globin Urobil,stercobil NT NT STM Bệnh lý: NADPHH+ Hem oxygenase Vàng da nhân NADP+ Trẻ sinh non Biliverdin NADPHH+ Biliverdin reductase NADP+ vg da taïi gan Bil TD, LH NT: urobil , STM(+) Acid amin Bilirubin tự 1,2 a.glucuronic GAN Glucuronat transferase Bilirubin liên hợp (STM) glucuronidase of VK (R.già) 4H vg da sau gan Bil TP , ưu LH NT: STM, MM(+) Phân nhạt màu Mesobilirubin (Bilirubin TD) RUỘT Urobilinogen MÁU glucuronat Khử oxy, bão hòa nối đơi Chu trình gan- ruột (20%) Enzym VK ruột Đại tràng THẬN Stercobilinogen Urobilinogen Stercobilinogen PHÂN (vàng) Stercobilin - 2H (Vàng) Urobilin N.TIỂU 85 - Vi khuaån ruột giảm sút: Sd K.Sinh bilirubin không bò khử oxy đào thải nguyên vẹn qua phân bò oxy hóa tạo biliverdin (xanh) RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA Hb VÀ SẮC TỐ MẬT Bình thường: BiTP: < 10mg/L BiGT(BiTD): chiếm 85%: – 8mg/L BiTT(BiLH): chiếm 15%: – 2mg/L Khi BiTP tăng > 20 – 25mg/L xh vàng da Bệnh lý vàng da chia thành loại: Vàng da trước gan Vàng da gan Vàng da sau gan VÀNG DA TRƯỚC GAN Tăng bilirubin tự Chủ yếu vàng da tán huyết – Bệnh bất thường Hb (HbS, Thalassemia, Minkowskichauffard …) – Bệnh di truyền thiếu enzym G6PD – Bệnh miễn dịch (truyền nhầm nhóm máu, bất đồng nhóm máu… – Bệnh mắc phải (sốt rét, SXH, nhiễm trùng, nhiễm độc dung môi hữu – Vàng da sinh lý trẻ sơ sinh hệ thống liên hiệp , thụ thể màng tế bào gan XN máu: Bilirubin TD tăng cao, bilirubin liên hợp tăng nhẹ hay bình thường XN nước tiểu, phân: Urobilinogen tăng 62 VÀNG DA TẠI GAN: Tăng bilirubin hỗn hợp Bệnh di truyền thiếu enzym UDP glucuronyl transferase: HC Crigler-Najjar loại I, loại II bệnh di truyền lặn NST thường Bệnh Gilbert: Tan huyết + ↓ khả thu nhận Bi + ↓ hoạt tính UDP glucuronyl transferase XN: Bi TD tăng cao Bệnh mắc phải: viêm gan virus, nhiễm độc gan hóa chất para, cloroform…, xơ gan, k gan… * ↓ khả liên hợp ↑ BiTD đồng thời khả tái tạo bilirubin từ urobilinogen giảm ↑ urobilinogen nước tiểu * Tắc nghẽn đường mật gan hay ứ mật TB gan nên Bi TT 91 tăng làm xh sắc tố mật nước tiểu XN máu: BiTD BiTT tăng XN nước tiểu: Urobilinogen tăng, sắc tố mật (+) 92 VÀNG DA SAU GAN Tăng BiTT • Thường gặp tắc đường dẫn mật: sỏi, k đầu tụy, hạch to chèn ép đường dẫn mật… • XN: Tăng Bi TT • Nước tiểu sậm màu: muối mật (+), sắc tố mật (+) • Phân nhạt màu Sự rối loạn trình sinh tổng hợp globin • Sự tổng hợp chuổi sợi globin theo chế chung trình tổng hợp protein qui định gen Trong số trường hợp có tổng hợp sai lạc gây bệnh (thalassemia) • Vd: Vị trí thứ chuỏi β globin glutamat thay valin dẫn đến biến dạng cấu trúc phân tử Hb hồng cầu (hình lưỡi liềm) gây tan máu ... HEME 14 HEME M Oxy hóa HEMATIN (Fe3+) M V M M M P V M P HEME M Oxyhóa Fe V Fe–OH P V M P HEMATIN 20 Hematin dạng muối clohydrat Hemin M V M M Fe – Cl P V P M HEMIN (Teichman) • Phản ứng: Hemoglobin. .. pháp sinh hóa khác Phân tích Cấu trúc bốn bậc Hb CẤU TRÚC BẬC I Globin có chuỗi polypeptid: • chuỗi α = x 141 acid amin • Chuỗi β = x 146 acid amin • Thứ tự a.a chuỗi polypeptid mã hóa gen đặc... Metaloprotein Hemoglobin, myoglobin, cytocrom, catalase: porphyrin + Fe2+ Clorophyl: porphyrin + Mg2+ Tính kiềm yếu (N nhân pyrol) tính acid (-COOH mạch nhánh) Điểm đẳng điện: - 4, 5 15 HEMOGLOBIN