THIẾU MÁU TÁN HUYẾT GV : VÕ THỊ KIM HOA MỤC TIÊU BÀI GIẢNG 1234- Hiểu sinh bệnh học phân loại TMTH Nắm biểu lâm sàng sinh học chủ yếu TMTH Biết nguyên tắc chẩn đoán TMTH Nắm nguyên tắc điều trị TMTH I - KHÁI NIỆM TMTH thiếu máu: - tăng phá hủy hồng cầu - có tượng tăng đáp ứng tủy xương - Khi tăng phá hủy HC mà tủy tăng sản xuất HC bù trừ → tình trạng tán huyết bù trừ, khơng có thiếu máu - Tăng phá hủy HC mà tủy tăng đáp ứng không đủ → biểu TMTH II - SINH BỆNH HỌC VÀ PHÂN LOẠI Có nhiều cách phân loại TMTH: 1- Theo lâm sàng: - Tán huyết cấp - Tán huyết mãn 2- Theo vị trí tán huyết: - Tán huyết nội mạch: tán huyết tuần hoàn - Tán huyết ngoại mạch: HC bị đại thực bào mô phá hủy 3- Theo nguyên nhân: - TMTH bẩm sinh (di truyền): bất thường thành phần HC: màng, men, hemoglobin - TMTH mắc phải: kháng thể, nhiễm trùng, tác nhân lý hóa … 4- Theo chế: - Tán huyết nội HC: bệnh HC - Tán huyết ngoại HC: miễn dịch, độc chất … III - LÂM SÀNG 1- TMTH mắc phải: - Tùy theo nguyên nhân, mức độ tán huyết: sốt, xanh xao,vàng da, đau lưng, khó thở … - Triệu chứng bệnh chính: lupus, lymphoma … 2- TMTH di truyền mãn: - Thiếu máu: thường biểu sớm sau sinh, số biểu muộn - Vàng da: không kèm ngứa → chẩn đoán phân biệt vàng da tắc mật - Lách to: thường nhẹ đến trung bình, đơi lớn - Sỏi mật: thường nhỏ, đa số cản quang, điển hình màu đen - Loét chân: mãn tính, gặp, thường gặp nam 20 tuổi - Biến dạng xương IV - SINH HỌC Tăng phá hủy HC: a) Đời sống HC giảm: - Số lượng HC↓, Hct↓ - Xét nghiệm đánh dấu HC Cr51: dùng trường hợp khó b) Chuyển hóa heme: tăng tán huyết → tăng bilirubin gián tiếp, tăng urobilinogen phân c) LDH: tăng, không đặc hiệu cho TMTH d) Haptoglobin: giảm, chuyên chở Hb e) Dấu hiệu tán huyết nội mạch: - Tăng Hb huyết tương - Hb niệu: Khi Hb huyết tương vượt khả gắn kết haptoglobin - Hemosiderin niệu: tế bào ống thận chứa sắt bị bong vào nước tiểu, xuất sau tán huyết nội mạch cấp thời gian Tăng sản xuất HC: - Máu: HC lưới ↑, HC nhân máu ngoại vi - Tủy xương: tăng sinh dòng hồng cầu Coombs test: Coombs trực tiếp (+) TMTH miễn dịch → chứng tỏ có kháng thể chống kháng nguyên màng HC bám HC V - CHẨN ĐỐN 1- Chẩn đốn xác định: * Lâm sàng: thiếu máu vàng da lách to biến dạng xương … * Sinh học: Thiếu máu Hình dạng HC/phết máu ngoại biên (đa dạng, đa sắc,HC nhân, HC lưới) ↑ HC lưới ↑ tăng bilirubin gián tiếp ↑ LDH ↓ haptoglobin Coombs trực tiếp (+) Tìm kháng thể bất thường - Chẩn đốn phân biệt: - Thiếu máu xuất huyết cấp - Thiếu máu thiếu nguyên liệu điều trị - Thiếu máu tạo HC không hiệu quả: tủy tăng sinh HC, HC lưới khơng tăng - Chẩn đốn ngun nhân: - Hỏi bệnh: tuổi, dân tộc, tiền cá nhân gia đình, có thai, có truyền máu trước đây, có tiếp xúc tác nhân hóa lý, nhiễm trùng … - Phết máu ngoại biên: có bất thường hình dạng HC - Coombs test (+): TMTH miễn dịch → tìm bệnh nguyên xét nghiệm máu tìm nguồn gốc kháng thể - Coombs test (-): TMTH thường di truyền VI - ĐIỀU TRỊ Điều trị nguyên nhân: Điều trị triệu chứng: - Thiếu máu: truyền HC lắng phù hợp phản ứng chéo giai đoạn Trường hợp có kháng thể chống bổ thể → truyền HC lắng rửa - Trụy tim mạch: thở O2 , truyền dịch, truyền máu - Coombs TT (+): TMTH tự miễn → Prednison 1-1,5mg/kg/ngày - Cắt lách: định số trường hợp VII - LIÊN HỆ THỰC TIỄN Các nguyên nhân TMTH di truyền thường gặp: Bệnh thalassemia Bệnh hemoglobin Bệnh HC hình tròn Thiếu men G6PD Các nguyên nhân tán huyết cấp: Sốt rét Nhiễm trùng huyết Thuốc Viêm mao mạch huyết khối TMTH miễn dịch: tự miễn tai biến truyền máu bất đồng nhóm máu mẹ – TÀI LIỆU THAM KHẢO Brian SB, Paul CH (2010), “ Hemolytic anemia resulting from chemical & physical agents” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical Charles HP (2010), “ Hemolytic anemia resulting from immune injury” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical Joel M (2010), “ Hemolytic anemia resulting from physical injury to red cells” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical Marshall AL (2010), “Hemolytic anemia resulting from infections with microorganisms” , Williams Hematology, Eighth edition, McGrawHill Medical Richard CF, Vandita PJ (2009), “ Autoimmune hemolytic anemia” , Wintrobe ‘s clinical Hematology, 12th edition, Lippincott Williams & Wilkins Robert TMJ, Bertin G (2009), “Acquired nonimmune hemolytic disorders” , Wintrobe ‘s clinical Hematology, 12th edition, Lippincott Williams & Wilkins