Bài viết trình bày việc tìm hiểu những bệnh khó chẩn đoán về thần kinh trong năm 2015 do bởi biểu lộ lâm sàng rất hiếm gặp tại khoa Thần kinh của Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số * 2016 MỘT TRƯỜNG HỢP RỐI LOẠN THẦN KINH THỰC VẬT CẤP TÍNH CĨ PHÂN LY ĐẠM TẾ BÀO TRONG DỊCH NÃO TỦY Lê Minh*, Nguyễn Bá Thắng**, Trần Ngọc Tài*, Lê Trí Sĩ*, Đặng Thị Huyền Thương* TĨM TẮT Mục tiêu: Tìm hiểu bệnh khó chẩn đốn thần kinh năm 2015 biểu lộ lâm sàng gặp khoa Thần kinh Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM Bệnh nhân phương pháp: mô tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân bị suy giảm chức thần kinh thực vật cấp có phân ly đạm tế bào dịch não tủy kèm theo Kết quả: Chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré thực vật bệnh thần kinh thực vật cấp toàn Bàn luận kết luận: Bàn luận chẩn đoán dựa đặc điểm lâm sàng, đặc điểm điện đặc điểm dịch não tủy có đối chiếu với y văn có liên quan Từ khóa: Hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật, bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn SUMMARY A CASE OF ACUTE DYSAUTONOMIA WITH ASSOCIATED ALBUMINO-CYTOLOGIC DISSOCIATION OF THE CEREBROSPINAL FLUID Le Minh, Nguyen Ba Thang, Tran Ngoc Tai, Le Tri Si, Dang Thi Huyen Thuong * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 20 - No - 2016: 170 - 173 Objectives: To review rare and difficult diagnostic challenges in clinical neurology in 2015 at the UMC neurology department Patients and method: Record and description based upon the clinical features and laboratory investigatory data of a female patient presenting partially reversible acute onset dysautonomia with associated albumino-cytologic dissociation of the cerebrospinal fluid Results: Probable diagnosis for this case may be either pure autonomic Guillain-Barré syndrome or acute panautonomic neuropathy Discussion and conclusion: Based upon the clinical features the current relatediterature, we dicussed about the diagnostic approach of this case Key words: Autonomic Guillain-Barré syndrome, pandysautonomia, acute panautonomic neuropathy thường (M: 76/phút, HA: 120/80 mmHg, không BỆNHÁN sốt), tỉnh, than đau nhức nhiều vùng vai Nữ bệnh nhân Tr.T.Ng., 31 tuổi, nhập viện lưng hai bên, không thiếu sót cảm giác-vận 4/11/2015 (SNV: 15-0045383) đau thượng vị động, không liệt dây sọ, không bất thường phản buồn nôn Trước nhập viện ngày bệnh nhân xạ gân (2+), khơng có dấu hiệu tháp dấu đau nhức hai bả vai thắt lưng, sau ngày Hoffmann dấu Babinski bị thêm chướng bụng, đau thượng Đến ngày thứ bệnh, xuất thêm vị, buồn nôn nôn Khám thực thể lúc nhập triệu chứng dị cảm tứ chi tiểu khó Ở viện ghi nhận phụ nữ có sinh hiệu bình ngày thứ 10, xuất thêm choáng váng * Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM Bộ môn Thần kinh, Đại học Y Dược TPHCM Tác giả liên lạc: BSCK2 Lê Minh ĐT: 091392017 Email: minhlemd@gmail.com 170 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh 2016 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số * 2016 ngồi, có giao động huyết áp theo tư (nằm HA: 130/78 mmHg, M: 89/phút; đứng phút HA: 100/61 mmHg, M: 106/phút; đứng phút HA: 81/53 mmHg, M:106) Ở ngày thứ 14-15 bệnh nhân bị bí đái nên phải đặt ống xông tiểu, bụng trướng vang gõ, bón, tiếng nhu động ruột, phản xạ gân chi có giảm kín đáo (+), lực 5/5 Trong qua trình theo dõi, huyết áp bệnh nhân có nhiều giao động khoảng 120/70 mmHg 160/100 mmHg Các xét nghiệm công thức máu, tốc độ lắng máu, procalcitonin, CRP, sinh hóa máu, chức tuyến giáp, tổng phân tích nước tiểu, cortisol máu, ACTH, ANA, antiDs-DNA, CKMB, Troponin T, CPK cho kết bình thường; riêng CPK lúc nhập viên có tăng nhẹ (630,6 U/L) trở bình thường lần xét nghiệm kiểm tra sau Đo dẫn truyền thần kinh điện kim thực hai lần (9/11 16/11) không ghi nhận bất thường điện sinh lý Khảo sát dịch não tủy, thực ngày thứ 14 bệnh, có ghi nhận bất thường gồm có phân ly đạm tế bào (2 BC/mm3, L 100%; protein 96 mg%), glucose (60 mg%/ đường huyết 90 mg%) lactate (1,2 mmol/L) dịch não tủy bình thường Hình ảnh liệt ruột gồm có dãn nhẹ hầu hết ống tiêu hóa ghi nhận CT scan bụng ngày 16/11, siêu âm bụng ngày 16/11 cho thấy khung đại tràng trướng hơi, quai ruột non vùng quanh rốn có đường kính dãn to chứa dịch Đến lúc định hướng chẩn đoán ưu tiên hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật, điều trị immunoglobulin truyền tĩnh mạch định Tuy nhiên, trở ngại tài chánh thân nhân đề nghị chuyển sang điều trị tiếp bệnh viện công lập khác thành phố Từ lúc chuyển đến tháng (tính đến 2/2016), bệnh nhân tiếp tục điều trị bệnh viện thành phố Hồ Chí Minh thực phẫu thuật nong tâm vị bệnh viên trung ương thủ đơ, triệu chứng chống váng tiểu khó có Nghiên cứu Y học thuyên giảm triệu chứng tiêu hóa nơn ói, chướng bụng, ăn khơng tiêu, bón khơng bớt Đến nay, bệnh nhân cân nặng 31 kg, 20 kg thân trọng so với lúc phát bệnh NHẬN XÉT Bệnh cảnh bật trường hợp xuất bán cấp triệu chứng cảm giác đau đối xứng bả vai dị cảm tứ chi, triệu chứng thần kinh thực vật buồn nôn, nơn, chướng bụng, khó tiêu, bí tiểu, huyết áp thấp tư thế, đáp ứng sinh lý nhịp mạch, khơng có yếu liệt ngoại biên hay yếu liệt trung ương kèm theo Bất thường cận lâm sàng ghi nhận gồm có tăng nhẹ CPK thời, hình ảnh liệt ruột lan tỏa siêu âm bụng CT scan bụng dịch não tủy có phân ly đạm tế bào Về chẩn đốn Với bệnh cảnh vậy, có hai khả chẩn đốn hợp lý hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật (autonomic Guillain-Barré syndrome) đơn bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn (acute panautonomic neuropathy, pandysautonomia) Đối với định hướng chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật đơn thuần, trường hợp bệnh nhân có biểu lộ lâm sàng cận lâm sàng xem chứng phù hợp gồm có xuất cấp tính bán cấp tính triệu chứng thần kinh thực vật sinh bụng, khó tiêu, liệt ruột, bí tiểu, tụt huyết áp tư thế, diện tượng phân ly đạm tế bào dịch não tủy(4), lại khơng có biểu lộ lâm sàng điện kinh điển hội chứng Guillain-Barré(6) Hội chứng Guillain-Barré thực vật đơn với hội chứng GuillainBarré cảm giác đơn xem thể gặp(4), tranh cãi khơng thấy liệt kê phân loại thể lâm sàng-điện thức tổng quan Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh 2016 171 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số * 2016 cập nhật hội chứng Guillain-Barré này(2,6,10) Ở bệnh nhân có diên triệu chứng đau rát, nhói kiểu đau thần kinh (neuropathic pain) khảo sát dẫn truyền cảm giác không ghi nhận bất thường, điện hoạt động cảm giác SNAP bình thường, lẽ giải thích tổn thường sợi nhỏ (small fibers neuropathy) vốn gặp hội chứng Guillain-Barré, bệnh dây thần kinh có tổn thương sợi thần kinh thực vật bệnh có tổn thương đơn độc sợi nhỏ sợi C sợi A delta(5) Đối với phân loại hội chứng Guillain-Barré lâm sàng-điện thức sau đây: Hội chứng Guillain-Barré thể viêm đa rễ dây thần kinh myelin cấp (Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy-AIDP), chiếm 80% trường hợp hội chứng GuillainBarré Bắc Mỹ, với bất thường dẫn truyền thần kinh điển hình bệnh thần kinh ngoại biên myelin Hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục (axonal Guillain-Barré syndrome) gồm sợi trục vận động cấp (Acute motor axonal neuropathy, AMAN) thể sợi trục cảm giác vận động cấp (acute sensory-motor axonal neuropathy, AMSAN), với bất thường điện kim điển hình bệnh sợi trục đơn vận động (AMAN), hay bệnh sợi trục cảm giác vận động (AMSAN) Hội chứng Miller Fisher mà bệnh cảnh lâm sàng điển hình xuất cấp sau thối lui tự phát tam chứng liệt vận nhãn toàn bộthất điều tư thế-mất toàn phản xạ gân Cần lưu ý thêm chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré, triệu chứng thần kinh thực vật thấy thể kinh điển AIDP AMSAN, có triệu chứng bật gây đe dọa cho bệnh nhân(3,6,9,10) Thời gian từ lúc khởi phát bệnh lúc triệu chứng tồn phát khơng q tuần hội chứng Guillain-Barré tiêu chuẩn chẩn 172 đoán hội chứng này(2,4,6) Định hướng chẩn đoán thứ hai cho bệnh nhân bệnh dây thần kinh thực vật cấp tồn (acute panautonomic neuropathy) phù hợp bệnh cảnh lâm sàng cấp tính có biểu lộ chủ yếu rối loạn thần kinh thực vật đơn nêu lại có bất thường phân ly đạm tế bào dịch não tủy kèm theo Theo Suarez(9), bệnh dây thần kinh thực vật cấp tồn có kiểu xuất bán cấp, diễn tiến đơn pha nặng dần 1-2 tháng với triệu chứng rối loạn thần kinh thực vật thống trị bệnh cảnh lâm sàng Triệu chứng thần kinh thực vật gồm có huyết áp thấp tư thế, nhịp mạch không tăng cố gắng hoạt động thể lực, tiết mồ hơi, khơ mắt, khơ miệng, bí đái, suy giảm cương dương, đau tức bụng, mau no, sình bụng, buồn nơn nơn, bón tiêu chảy xen kẽ, liệt dày liệt ruột, đồng tử phản xạ ánh sáng Đáng lưu ý bện cạnh triệu chứng thực vật này, lực cảm giác thân thể bình thường Theo Low(7,8), gặp, số trường hợp suy thần kinh thực vật cấp lại có triệu chứng đau thần kinh dội kèm theo Phân ly đạm tế bào dịch não tủy ghi nhận 70% bệnh nhân mắc bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ(9) Như định hướng chẩn đoán trường hợp hai bệnh gặp hệ thần kinh ngoại biên hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật đơn bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn dựa chứng lâm sàng bật phối hợp với tượng phân ly đạm tế bào dịch não tủy, chức vận động, cảm giác khảo sát điện bình thường Trường hợp cần khảo sát thêm chức thần kinh thực vật(1), có đủ phương tiện kỹ thuật thăm dò, khảo sát khoảng cách R6 thay đổi nhịp tim thở sâu, đo tỷ lệ Valsalva, test định lượng phản xạ sợi trục tiết mồ hôi (quantitative sudomotor axon reflex testing), đo đáp ứng phản xạ giao cảm da (sympathetic skin responses) Việc theo dõi lâm Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh 2016 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số * 2016 sàng lâu dài cần thiết hữu ích cho chẩn đoán cuối TÀI LIỆU THAM KHẢO Aminoff MJ (2005) Evaluation of the autonomic nervous system, In Michel J Aminoff Editor Electrodiagnosis in Clinical Neurology, 5th Edition, Elsevier-Churchill Livingstone, 407-423 Burns TM (2008) Guillain-Barré syndrome Semin Neurol, 28: 152-156 Burns TM, Lawn ND, Low PA, et al (2001) Adynamic ileus in severe Guillain-Barré syndrome Muscle Nerve, 24: 963965 Dimachkie MM, Saperstein DS (2014) Demyelinating neuropathies Continuum (Minneap Minn), 20: 1241-1260 Gibbons CH (2014) Small fibers neuropathies Continuum (Minneap Minn), 20: 1398-1412 Griffin JW, Sheikh K (2005) The Guillain-Barré syndromes In Peter J Dyck and PK Thomas Editors Peripheral Neuropathy, 4th edition, vol 2, Elsevier Saunders, 2197-2219 10 11 Nghiên cứu Y học Low PA (1998) Autonomic neuropathies Curr Opin Neurol, 11: 531-537 Low PA, Gilden JL, Freeman R, et al (1997) Efficacy of midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension A randomized, double-blind multicenter study Midodrine Study Group JAMA, 277: 1046-1051 Suarez GA, Fealey RD, Camilleri M, Low PA (1994) Idiopathic autonomic neuropathy: clinical, neurophysiologic, and follow-up studies on 27 patients Neurology, 44: 16751682 Yuki N, Hartung HP (2012) Guillain-Barré syndrome N Engl J Med, 366: 2294-22304 Zollei E, Avramov, Gingl Z, Rudas L (2000) Severe Cardiovascular autonomic dysfuntion in a patient with Guillain-Barré syndrome: a case report Auton Neurosci, 86: 94-98 Ngày nhận báo: 10/03/2016 Ngày phản biện nhận xét báo: 15/03/2016 Ngày báo đăng: 25/03/2016 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh 2016 173 ... dây thần kinh thực vật cấp toàn (acute panautonomic neuropathy) phù hợp bệnh cảnh lâm sàng cấp tính có biểu lộ chủ yếu rối loạn thần kinh thực vật đơn nêu lại có bất thường phân ly đạm tế bào dịch. .. chứng thực vật này, lực cảm giác thân thể bình thường Theo Low(7,8), gặp, số trường hợp suy thần kinh thực vật cấp lại có triệu chứng đau thần kinh dội kèm theo Phân ly đạm tế bào dịch não tủy. .. dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ(9) Như định hướng chẩn đoán trường hợp hai bệnh gặp hệ thần kinh ngoại biên hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật đơn bệnh dây thần kinh thực vật cấp