bài thuyết trình huyết sắc tố

Huyết Sắc Tố NHÓM 1 Phạm Trần Đình Đinh Gia Chính Hạ Ngơ Xn Anh Đào Đỗ Thanh An Haemoglobin ( C 71 H1130 O 245 N214 S2 Fe)4 HAEMOGLOBIN Nó sắc tố đỏ Được gọi Huyết Sắc Tố Viết tắt Hb Hgb Là chuỗi protein, & Chromoprotein Hồng cầu người chứa 32% huyết sắc tố HAEMOGLOBIN • Nam : 14-18g/dL • Nữ : 12-16g/Dl Ở trẻ em, ngược bình thường huyết sắc tố phụ thuộc vào giới tính độ tuổi Cấu tạo Hemoglobin Là đại phân tử có đơn vị mà đơn vị có hai phần : • Haem • Globin NHÓM I Cấu tạo Haem Haem : - Là sắc tố chứa sắt hoá trị (+2), chiếm 4% trọng lượng huyết sắc tố, có cấu trúc vòng porphyrin có nhân pyrol liên kết với ion Fe2+ NHÓM I Cấu Tạo Của Globin Tạo thành từ chuỗi polypeptide Các chuỗi thuộc họ α (α zeta) 141 axit amin Có cấu trúc gần giống Các chuỗi họ không α (β, γ, δ, ε) 146 Axit amin NHĨM I Cấu Trúc Họ Khơng Alpha Cấu trúc bậc : gồm axit amin liên kết với thông qua liên kết peptid Công thưc H2N – COOH (141aa) NHÓM I Cấu Trúc Họ Không Alpha Cấu trúc bậc : xoắn vòng chuỗi bật nhờ liên kết cầu nối aa đặc chưng hydro, thường nằm không cạnh NHĨM I Cấu Trúc Họ Khơng Alpha Cấu trúc bậc :là gấp khúc chuỗi globin xoắn NHĨM I Cấu Trúc Họ Khơng Alpha Cấu trúc bậc :Sẽ tạo phân tử huyết sắc tố bao gồm : đơn vị (monomere) kết hợp với -> đại phân tử (tetramere) huyết sắc tố NHÓM I Các loại huyết sắc tố Tùy theo kết hợp chuỗi globin, có loại huyết sắc tố khác nhau: Hemoglobin A, HbA1, HbA2 HBB Những chuỗi amino acid protein globin huyết sắc tố lồi có khác Các hemoglobin bình thường gồm: HbF, HbA2, HbA Hiện nay, có nhiều loại huyết sắc tố bất thường HbE, Hb Bart’s, HbS, HbD, HbH, HbC, HbI… - Tỉ lê huyết sắc tố người trưởng thành : NHÓM Các loại huyết sắc tố Các sắc huyết tố bào thai: Ở giai đoạn đầu bào thai loại huyết sắc tố gồm : + Huyết sắc tố Gower I + Huyết sắc tố Gower II + Huyết sắc tố Portland - Ở giai đoạn cuối bào thai, huyết sắc tố F chiến tỉ lệ khoảng 80% - Ở trẻ sơ sinh, huyết sắc tố F chiếm tỉ lệ cao, sau tỉ lệ giảm dần sau thay huyết sắc tố A1 NHÓM Di Truyền Phân Tử Huyết Sắc Tố Theo định luật Mendel, có hai loại gen quy định tính truyền phân tử huyết sắc tố, Đó gen cấu trúc gen điều hòa I Gen cấu trúc : - Quyết định cấu trúc chuỗi polypeptid phân tử huyết sắc tố - Quyết định tổng hợp globin chuỗi polypeptid β , γ nằm cặp nhiễm sắc thể 11 - Quyết định tổng hợp globin chuỗi polypeptid α nằm cặp nhiễm sắc thể 16 - Quá trình tổng hợp thông tin di truyền loại ba - Một ba thông tin di truyền chi phối acid amin Sự thay đổi thành phần ba dẫn đến thay acid amin thành acid amin khác, tạo loại huyết sắc tố khơng bình thường NHĨM I Di Truyền Phân Tử Huyết Sắc Tố Theo định luật Mendel, có hai loại gen quy định tính truyền phân tử huyết sắc tố, Đó gen cấu trúc gen điều hòa I Gen Điều Hòa : - Gen điều hòa điều chỉnh tổng hợp chuỗi α,β, γ, δ, … - Các bệnh lý huyết sắc tố Thalassemia đột biến gen điều hòa Thí dụ: bệnh α thalassemia (β thalassemia) thiếu hụt không tổng hợp chuỗi polypeptide α (β thalassemia ) NHÓM I Chức huyết sắc tố - Huyết sắc tố thành phần hồng cầu, giúp cho hồng cầu thực chức chuyển oxy tới tổ chức mang khí CO2 - Nhờ hình dạng hồng cầu hình đĩa mặt nên phân tử huyết sắc tố vị trí găn hồng cầu nên tiếp sức dễ dàng với oxy - Chức gắn nhỏ oxy huyến sắc tố với oxy Huyết sắc tố nhả oxy cho tổ chức nhiều lực huyết sắc tố với oxy giảm ngược lại NHÓM I NHÓM I ... loại huyết sắc tố Các sắc huyết tố bào thai: Ở giai đoạn đầu bào thai loại huyết sắc tố gồm : + Huyết sắc tố Gower I + Huyết sắc tố Gower II + Huyết sắc tố Portland - Ở giai đoạn cuối bào thai, huyết. .. tạo phân tử huyết sắc tố bao gồm : đơn vị (monomere) kết hợp với -> đại phân tử (tetramere) huyết sắc tố NHÓM I Các loại huyết sắc tố Tùy theo kết hợp chuỗi globin, có loại huyết sắc tố khác nhau:... bào thai, huyết sắc tố F chiến tỉ lệ khoảng 80% - Ở trẻ sơ sinh, huyết sắc tố F chiếm tỉ lệ cao, sau tỉ lệ giảm dần sau thay huyết sắc tố A1 NHĨM Di Truyền Phân Tử Huyết Sắc Tố Theo định luật