PHAC DO CAC BENH TIM MACH

CƠN TÍM I ĐỊNH NGHĨA Cơn tím tượng khó thở dội tím tái nặng thường xảy trẻ nhũ nhi trẻ nhỏ bị tứ chứng Fallot tật tim bẩm sinh phức tạp có thơng liên thất kèm hẹp động mạch phổi Cơn tím gặp trẻ tháng trẻ lớn, tình trạng nặng dẫn đến tử vong II CHẨN ĐỐN Cơng việc chẩn đốn a Hỏi ● Thời gian xuất tím: sáng sớm (sau giấc ngủ dài), sau gắng sức (khóc, tiêu…), sốt, ói, tiêu chảy ● Đặc điểm cơn: mức độ tím, tư thế, phương pháp làm giảm tím (tư gối ngực, ngồi xổm), kéo dài b Khám ● Tím tăng nhiều, SaO2 giảm ● Thở nhanh, sâu ● Khám tim: nhịp tim thường không tăng, âm thổi tâm thu dạng hẹp ĐMP giảm biến ● Kích thích, vật vã, lơ mơ, co giật giảm ơxy não c Đề nghị xét nghiệm ● Cơng thức máu (Chú ý tình trạng cô đặc máu giảm tiểu cầu) ● Tốc độ lắng máu (VSS) ● Đông máu ● Điện giải đồ, chức thận, chức gan, Sắt huyết thanh, Lactate, Ferritin, Transferrin ● Khí máu động mạch ● Đo SpO2 ● ECG: tình trạng tạm ổn (hết tím) ● X-quang tim phổi thẳng: phổi sáng, tuần hồn phổi giảm ● Siêu âm tim: trước bệnh nhân chưa thực để xác định tật tim bẩm sinh Chẩn đoán xác định ● Lâm sàng: tím tăng nhiều đột ngột, thở nhanh sâu, vật vã kích thích, SaO2 giảm ● X-quang tim phổi: tuần hồn phổi giảm ● Siêu âm tim: tật tim bẩm sinh có hẹp đường thất phải + thơng liên thất Chẩn đốn phân biệt: tim bẩm sinh tím có suy tim Thông số - Nhịp thở: - Nhịp tim: - Da niêm: - Phế âm: - Gan: - Xq ngực: Cơn tím Nhanh sâu Bình thường Tím đậm Thơ, khơng ran Khơng to Tuần hồn phổi giảm Suy tim Nhanh nơng, co lõm ngực Tăng ± gallop Tím, ẩm, vã mồ Thường có ran ẩm To Tuần hồn phổi tăng III ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị ● Tăng oxy máu động mạch ● Tăng lượng máu lên phổi ● Giảm kích thích (giảm thở nhanh sâu, giảm tiêu thụ oxy) Điều trị cấp cứu Theo bước sau: ● Giữ trẻ tư gối-ngực Giữ trẻ nằm n khơng bị kích thích ● Thở oxy qua mask có túi dự trữ với lưu lượng 6-10 lít/phút ● Morphin 0.1 mg/kg tiêm bắp tiêm da Diazepam 0.1-0.4mg/kg tiêm mạch chậm ● Truyền dịch Hct > 60% (Có thể rút máu Hct > 65%) ● Bicarbonate natri 0,5-1 mEq/kg tiêm mạch tím tái nặng kéo dài ● Propranolol định thất bại với biện pháp trên, 0.050.1mg/kg tiêm mạch chậm (tổng liều không > 1mg) Tổng liều pha 10 ml dịch ≥ 50% bolus tiêm mạch Liều lại tiêm mạch chậm vòng đến 10 phút liều đầu chưa hiệu Điều trị dự phòng ● Bổ sung sắt nguyên tố 10 mg ngày để làm tăng nồng độ hemoglobine trung bình hồng cầu (MCHC), tăng khả chuyên chở ôxy hồng cầu ● Propranolol 1-4mg/kg/ngày, chia - lần, uống (không hiệu trường hợp không lỗ van động mạch phổi) ● Giữ ống động mạch mở prostaglandin E1 (0.050.2µg/kg/phút) thời kỳ sơ sinh lúc phẫu thuật ● Chăm sóc miệng, điều trị ổ nhiễm trùng (nếu có) Điều trị phẫu thuật ● Triệt để: định ● Tạm thời: tạo shunt chủ - phổi trường hợp không chưa cho phép làm phẫu thuật triệt để SUY TIM Ứ HUYẾT I ĐẠI CƯƠNG Suy tim tình trạng tim khơng đủ khả bơm máu để đáp ứng nhu cầu chuyển hóa mơ thể Nguyên nhân suy tim: ● Bệnh tim bẩm sinh ● Bệnh van tim mắc phải (hậu thấp,…) ● Viêm tim, bệnh tim ● Thiếu máu tim II CHẨN ĐỐN ● Q tải thể tích tuần hoàn ● Rối loạn nhịp tim ● Thiếu máu nặng ● Cao huyết áp Cơng việc chẩn đốn a Hỏi bệnh ● Tiền bệnh tim, cao huyết áp, thiếu máu mạn (Thalassemia), truyền dịch ● Trẻ nhũ nhi: bỏ bú, bú chậm, khó thở, đổ mồ hơi, tím tái, ho, quấy ● Trẻ lớn: Khó thở, biếng ăn, xanh xao, chậm lớn, tức ngực, ngồi thở ● Thời điểm xuất triệu chứng ● Biểu nhiễm trùng hơ hấp kèm theo làm nặng tình trạng suy tim: sốt, ho, sổ mũi b Khám lâm sàng ● Mạch, huyết áp, nhịp thở, nhiệt độ, thời gian phục hồi màu da ● Khám tim: mỏm tim, nhịp tim, tiếng thổi, nhịp ngựa phi (gallop) ● Ran phổi, khò khè ● Gan to, phù, tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan - TM cổ (trẻ lớn) c Đề nghị cận lâm sàng ● Công thức máu ● Bilan viêm: CRP, Procalcitonin ● Huyết đồ ● Đông máu ● Đo SpO2 ● Điện giải đồ, chức thận, chức gan, men tim, Lactate, Sắt, Magie, Calci, Ferritin, Transferrin ● Khí máu động mạch suy hơ hấp ● X-quang phổi ● ECG ● Siêu âm ổ bụng (Đánh giá gan, lách, thận) ● Siêu âm tim Chẩn đoán xác định b Lâm sàng ● Tim nhanh, thở nhanh ● Tim to ● Ứ trệ tuần hoàn hệ thống: gan to, phù chân mặt, tĩnh mạch cổ nổi, khó thở phải ngồi ● Phù phổi: khó thở, ho, ran phổi, khạc bọt hồng ● Da xanh, tím tái, tụt huyết áp (dấu hiệu nặng) c Cận lâm sàng ● X-quang: tim to, ứ trệ tuần hoàn phổi phù phổi ● ECG: dày, dãn buồng tim, rối loạn nhịp tim ● Siêu âm: phát bất thường van tim, vách ngăn tim, mạch máu lớn, giảm sức co bóp tim phân suất tống máu, dày dãn buồng tim, đánh giá màng tim, hình ảnh sùi III ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị ● Cung cấp ôxy ● Thuốc tăng sức co bóp tim ● Giảm ứ đọng tuần hồn phổi hệ thống ● Giảm kháng lực ngoại biên ● Điều trị nguyên nhân yếu tố thúc đẩy Điều trị cấp cứu a Điều trị chung ● Ngừng dịch kiểm tra CVP truyền dịch ● Thở oxy ẩm qua canuyn, có phù phổi phải thở CPAP thở máy ● Nằm đầu cao, trẻ nhỏ nên cho mẹ bồng để giảm kích thích ● Lợi tiểu: Furosemid 1-2 mg/kg/TMC, ngoại trừ nguyên nhân chèn ép tim tràn dịch màng tim ● Digoxin TM: thuốc hiệu hầu hết trường hợp, Digoxin dùng sau cho lợi tiểu ngoại trừ chống định như: nhịp tim chậm, block nhĩ thất độ II-III, tràn dịch màng tim bệnh tim phì đại - Tổng liều 24 đầu theo tuổi cân nặng + Sơ sinh thiếu tháng: 10-20 µg/kg/24 Đủ tháng: 30 µg/kg/24 + Nhũ nhi 1-12 tháng: 35 µg/kg/24 + Trẻ > 12 tháng: 20-40 µg/kg/24 (trẻ >10 tuổi 0,5mg/ngày) - Cách cho: 1/2 liều TMC, sau 1/4 liều TMC thứ 1/4 liều thứ 16 - Liều trì: 12 sau liều cơng cuối bắt đầu cho liều trì ¼ tổng liều công ngày, chia lần, đáp ứng tốt chuyển sang đường uống cần theo dõi nồng độ Digoxin máu; giữ nồng độ Digoxin từ 0,5 – 2ng/ml theo dõi Kali máu, ECG để tránh ngộ độc Dấu hiệu sớm ngộ độc Digoxin nơn ói, nhịp tim chậm < 100 lần/ phút xuất ngoại tâm thu ● Thuốc tăng sức co bóp tim khác: - Dopamin Dobutamin định trường hợp suy tim kèm tụt huyết áp - Dopamin liều 3-5 µg/kg/phút - Dobutamin liều 3-10 µg/kg/phút thuốc chọn lựa trường hợp phù phổi, bệnh tim thất bại Dopamin - Isuprel: suy tim kèm rối loạn nhịp chậm Liều 0.05-0.1 µg/kg/phút ● Thuốc hạ áp: có cao huyết áp (xem phác đồ điều trị cao huyết áp) ● Thuốc dãn mạch, giảm kháng lực ngoại biên: - Captopril: giảm hậu tải, dùng sau hội chẩn bác sĩ chuyên khoa tim mạch Liều: 0.15-0.2 mg/kg/liều khởi đầu Duy trì 1-2 mg/kg/24 - Isosorbid dinitrat: giảm tiền tải, thường định trường hợp cấp cứu suy tim, phù phổi Liều: 0.5 mg/kg/liều ngậm lưỡi b Điều trị nguyên nhân yếu tố thúc đẩy ● Điều trị rối loạn nhịp (xem phác đồ điều trị rối loạn nhịp) ● Điều trị thấp tim (xem phác đồ điều trị bệnh thấp) ● Điều trị yếu tố thúc đẩy: - Hạ sốt: nên định sớm thuốc hạ nhiệt thân nhiệt > 38oC để giảm công tim suy - Thiếu máu nặng với Hct < 20%: truyền hồng cầu lắng 5-10 ml/kg tốc độ chậm - Điều trị viêm phổi (xem phác đồ điều trị viêm phổi) - Điều chỉnh rối loạn điện giải kiềm toan Điều trị ● Hạn chế dịch 3/4 nhu cầu hàng ngày, ăn lạt, hạn chế Natri, bổ sung thêm Kali đặc biệt trường hợp có dùng lợi tiểu quai Digoxin Trong trường hợp không ăn nên chọn nuôi ăn qua sonde dày an tồn ni ăn tĩnh mạch ● Theo dõi mạch, huyết áp, nhịp tim, ECG, ion đồ máu, lượng nước xuất nhập ● Tất bệnh nhân phải khám quản lý chuyên khoa tim mạch để xác định điều trị nguyên nhân, đặc biệt định phẫu thuật THƠNG LIÊN THẤT I ĐẠI CƯƠNG Thơng liên thất (TLT) tổn thương bẩm sinh khiếm khuyết hay nhiều nơi vách liên thất khiến có thông thương hai tâm thất Thường gặp thông liên thất phần màng Bệnh thường gặp dị tật tim bẩm sinh chiếm tỷ lệ 25% bệnh tim bẩm sinh II CHẨN ĐỐN Cơng việc chẩn đốn a Hỏi bệnh ● Mệt, khó thở gắng sức ● Sốt ho tái phát nhiều lần ● Chậm lớn, chậm biết b Khám bệnh ● Khám tim: diện tim lớn hay bình thường Sờ có rung miêu tâm thu Âm thổi tâm thu cường độ thay đổi, âm sắc trung bình hay cao, nghe rõ khoảng liên sườn IV trái bờ ức, lan xung quanh T2 vang mạnh có tăng áp phổi ● Khám tìm dấu hiệu suy tim ● Khám tìm dấu hiệu viêm nội tâm mạc bệnh nhân có sốt kéo dài ● Khám phổi để phát nhiễm trùng phổi kèm c Đề nghị cận lâm sàng ● Công thức máu ● Điện giải đồ, chức thận, men gan, men tim, Sắt, Magie, Calci, Ferritin ● Cấy máu nghi ngờ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ● XQ tim phổi: thất trái lớn, tuần hoàn phổi tăng chủ động ● ECG: lớn thất trái hay lớn hai thất, lớn nhĩ trái ● Siêu âm tim: Đo đường kính lỗ thơng, xác định chiều luồng thông, chênh áp hai thất Đánh giá mức độ tăng gánh thể tích thất trái nhĩ trái Đánh giá chức tim áp lực động mạch phổi ● Xét nghiệm có suy tim: - Bilan viêm: CRP, Procalcitonin - Lactate, Transferrin - Khí máu động mạch suy hơ hấp - Đông máu - Đo SpO2 ● Thông tim đo áp lực động mạch phổi sức cản phổi tăng áp lực động mạch phổi mức độ nặng Chẩn đoán xác định: dựa vào siêu âm tim III ĐIỀU TRỊ Ngun tắc ● Đóng lỗ thơng (bằng phẫu thuật thơng tim can thiệp) ● Phòng ngừa điều trị biến chứng nội khoa Phòng ngừa điều trị biến chứng nội khoa ● Suy tim (xem suy tim) ● Nhiễm trùng hô hấp (xem viêm phổi) ● Suy dinh dưỡng (xem điều trị suy dinh dưỡng) ● Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (xem viêm nội tâm mạc nhiễm trùng) ● Những trường hợp tăng áp động mạch phổi nặng (hội chứng Eissenmenger, áp lực ĐMP tâm thu ≥ áp lực hệ thống), cho hội chẩn khoa định điều trị với Sildenafil uống 0.5 mg/kg/3-6 (tối đa mg/kg/liều) Sau tuần không đáp ứng cho ngừng ● Những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị Sildenafil cao áp phổi nặng sau phẫu thuật tim, hội chẩn khoa xem xét 10 BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH I ĐẠI CƯƠNG Ống động mạch nối liền nơi phân nhánh ĐMP eo ĐMC Ống động mạch thông thương thời kỳ bào thai đóng lại sau bé sanh đời Ống động mạch tồn có bất thường thành mạch, nguyên nhân mẹ bị Rubella thời gian mang thai thiếu oxy mạn tính sống vùng núi cao, thiếu ơxy trẻ sanh ngạt, sanh non Tần suất bệnh 9.8% bệnh tim bẩm sinh II CHẨN ĐỐN Cơng việc chẩn đốn a Hỏi bệnh ● Triệu chứng mệt, khó thở gắng sức ● Sốt, ho tái phát nhiều lần ● Chậm lớn, chậm biết b Khám lâm sàng ● Mạch ngoại vi nẩy mạnh, chìm nhanh (mạch Corrigan) ● Huyết áp tâm trương thấp, hiệu áp rộng ● Khám tim: tim to, thất trái tăng động, âm thổi liên tục, cường độ lớn, khoảng liên sườn II-III xương đòn trái, sờ có rung miêu tâm thu tâm trương T2 mạnh khơng tách đơi ● Khám phổi tìm dấu hiệu thở nhanh, phổi có ran c Đề nghị cận lâm sàng ● Công thức máu ● Điện giải đồ, chức thận, men gan, men tim, Sắt, Magie, Calci, Ferritin ● Cấy máu nghi ngờ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ● XQ tim phổi: diện tim bình thường lớn thất trái, nhĩ trái 21 Tuần hoàn phổi bình thường tăng chủ động Động mạch phổi, quai ĐMC dãn ● ECG: bình thường lớn thất trái, lớn hai thất ● Siêu âm tim Doppler: đo đường kính ống động mạch, xác định chiều luồng thơng, tình trạng tăng gánh thể tích thất trái, nhĩ trái, áp lực ĐMP, chức tim ● Xét nghiệm có suy tim: - Bilan viêm: CRP, Procalcitonin - Lactate, Transferrin - Khí máu động mạch suy hơ hấp - Đông máu - Đo SpO2  Thông tim đo áp lực động mạch phổi sức cản phổi tăng áp lực động mạch phổi mức độ nặng Chẩn đoán xác định: dựa vào siêu âm tim III ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc ● Đóng ống động mạch ● Phòng ngừa điều trị biến chứng Đóng ống động mạch Trong giai đoạn sơ sinh (dưới 15 ngày tuổi) đóng ống động mạch thuốc Ibuprofen Liều dùng 10mg/kg uống, lặp lại liều mg/kg sau 24 48 ● Chỉ định đóng ống động mạch dụng cụ: - Ống động mạch kích thước trung bình – lớn, shunt trái-phải, có hình dạng kích thước ống động mạch thuận lợi cho việc đóng dụng cụ, có biến chứng sau: suy tim, chậm lớn, tuần hồn phổi tăng nhiều (có không kèm tăng áp động mạch phổi), lớn nhĩ trái thất trái 22 - Ống động mạch kích thước nhỏ, shunt trái-phải, kích thước buồng tim bình thường, nghe tim có âm thổi khơng - Còn ống động mạch có shunt chiều tăng áp động mạch phổi trở lại shunt trái-phải yếu đáp ứng với điều trị thuốc Sildenafil Bonsentan (AHA, review 2011, mức độ chứng loại C) ● Chỉ định đóng ống động mạch phẫu thuật Những trường hợp ống động mạch có shunt trái-phải, nghe có âm thổi, kích thước hình dạng khơng cho phép đóng dụng cụ thất bại với đóng dụng cụ Phòng ngừa điều trị biến chứng: giống thông liên thất Vấn đề Ống động mạch kích thước trung bình – lớn, shunt Chứng cớ trái-phải, có hình dạng kích thước ống động mạch thuận lợi cho việc đóng dụng cụ, có B biến chứng sau: suy tim, chậm lớn, tuần AHA, review 2011 hồn phổi tăng nhiều (có không kèm tăng áp động mạch phổi), lớn nhĩ trái thất trái Ống động mạch kích thước nhỏ, shunt trái-phải, kích thước buồng tim bình thường, nghe tim có âm thổi khơng Còn ống động mạch có shunt chiều tăng áp động mạch phổi trở lại shunt trái-phải yếu C AHA, review 2011 C đáp ứng với điều trị thuốc Sildenafil AHA, review 2011 Bonsentan 23 KÊNH NHĨ THẤT I ĐẠI CƯƠNG Kênh nhĩ thất tật tim bẩm sinh, gây tổn thương cấu trúc có nguồn gốc từ gối nội mạc tim thời kỳ bào thai Gối nội mạc mầm nội mạc, xuất vào tuần thứ tư thai kỳ, chịu trách nhiệm tạo vách liên nhĩ tiên phát, vách liên thất van nhĩ thất tim vĩnh viễn sau Các thể bệnh: Kênh nhĩ thất toàn phần hay kênh nhĩ thất bán phần Tần suất: 2-4% bệnh tim bẩm sinh, thường gặp trẻ bị hội chứng Down II CHẨN ĐỐN Cơng việc chẩn đốn a Kênh nhĩ thất toàn phần ● Hỏi bệnh: triệu chứng xảy sớm trước tuổi, đa số < tháng tuổi - Suy dinh dưỡng bú yếu, chậm lớn - Nhiễm trùng phổi tái phát - Mệt, khó thở ● Khám bệnh: - Thở nhanh, co kéo, môi tím nhẹ gắng sức - Triệu chứng nghe tim đa dạng: âm thổi tâm thu dài, cường độ lớn, kèm rung miêu, nghe rõ phần bờ trái xương ức lỗ thông liên thất Âm thổi tâm thu mỏm hở van hai lá, rung miêu tâm trương ổ van lá, T2 vang, tách đôi với P2 mạnh ● Đề nghị cận lâm sàng: - Công thức máu - Điện giải đồ, chức thận, men gan, men tim, Sắt, Magie, Calci, Ferritin - Cấy máu nghi ngờ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng - XQ tim phổi: tim to toàn bộ, đặc biệt nhĩ phải to, tăng tuần hoàn 24 phổi chủ động - ECG: trục tim lệch trái nằm miền không xác định, lớn hai thất ưu thất phải Lớn nhĩ phải hay nhĩ trái hay hai nhĩ PR dài bloc nhĩ thất độ Block nhánh phải khơng hồn tồn - Siêu âm tim: thấy thông liên thất phần tiếp nhận, thông liên nhĩ tiên phát, máy van nhĩ thất, mức độ hở van Đánh giá luồng thông, áp lực động mạch phổi, chức thất, kích thước cấu trúc buồng thất, cân xứng không cân xứng (dạng tim thất) - Xét nghiệm có suy tim: + Bilan viêm: CRP, Procalcitonin + Lactate, Transferrin + Khí máu động mạch suy hô hấp + Đông máu + Đo SpO2 b Kênh nhĩ thất bán phần: thể lâm sàng: ● Thông liên nhĩ tiên phát: - Hỏi bệnh: triệu chứng thường ít, trừ hở van hai quan trọng kèm theo trẻ suy tim sớm - Khám bệnh: giống thể thông liên nhĩ khác, ngoại trừ thường có thêm âm thổi tâm thu hở van mỏm - Cận lâm sàng: + Các xét nghiệm giống thông liên nhĩ + XQ phổi: diện tim bình thường to ± tăng THP chủ động + ECG: giống kênh nhĩ thất toàn phần ● Tim nhĩ: dấu hiệu lâm sàng, cận lâm sàng tương tự thông liên nhĩ lỗ tiên phát thường có thêm tím nhẹ, nhiều gắng sức, thường có kèm đổ bất thường tĩnh mạch hệ thống bất thường vị trí cấu trúc tim ● Kênh nhĩ thất kiểu thông liên thất: - Giống thông liên thất phần màng nằm phần cao vách liên 25 thất phối hợp tổn thương van hai van Dấu hiệu lâm sàng giống thông liên thất - Đặc biệt ECG: trục tim lệch trái kèm tăng gánh thất phải ● Kênh nhĩ thất bán phần với thông thất trái – nhĩ phải: luồng thông từ thất trái qua nhĩ phải kèm tổn thương vách van Lâm sàng: giống thơng liên thất kèm tình trạng tăng áp động mạch phổi xảy sớm thời kỳ nhũ nhi ECG: trục trái, PR dài, bloc nhánh phải, lớn nhĩ, tăng gánh thất trái hai thất Chẩn đoán xác định: dựa vào siêu âm tim III ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị a Phẫu thuật sửa chữa khuyết tật b Phòng ngừa điều trị biến chứng nội khoa Phẫu thuật sửa chữa khuyết tật Chỉ định phẫu thuật: ● Kênh nhĩ thất bán phần tương tự thông liên nhĩ lỗ lớn, áp lực động mạch phổi cao có nguy bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn nên phẫu thuật sớm, vá lỗ thông, sữa chữa van nhĩ thất cần ● Kênh nhĩ thất tồn phần có suy tim: - Khơng kiểm soát điều trị nội: phẫu thuật trước tháng tuổi - Kiểm soát được: phẫu thuật lúc 6-11 tháng tuổi + Không nên để năm tuổi, tránh biến chứng bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn, tỷ lệ tử vong cao + Vá lỗ thông sữa chữa van nhĩ thất buồng thất cân xứng Nếu dạng tim thất, phẫu thuật lần, theo hướng Fontan cấu trúc tim đạt đủ điều kiện thực phẫu thuật ● Thắt động mạch phổi (banding) cho trường hợp tăng lưu lượng máu lên phổi nhiều thời gian chờ đợi phẫu thuật Phòng ngừa điều trị biến chứng nội khoa 26 ● Suy tim (xem điều trị suy tim) ● Tăng áp động mạch phổi ● Phòng VNTM với kênh nhĩ thất toàn phần (xem VNTM) 27 HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI ĐƠN THUẦN I ĐẠI CƯƠNG Hẹp động mạch phổi đơn chiếm 8-12% trường hợp tim bẩm sinh Hẹp động mạch phổi thường kèm với tật TBS khác ống động mạch, thông liên nhĩ, thông liên thất, tứ chứng Fallot, tim thất,…Hẹp động mạch phổi van, van van (thân, nhánh chính, nhánh ngoại biên) Hẹp động mạch phổi ngoại biên thường kèm hội chứng sau: nhiễm rubella bào thai, Williams, Noonan, Alagille, Ehlers-Danlos, Silver-Russell II CHẨN ĐOÁN Lâm sàng a Hỏi bệnh Mệt, khó thở, đau ngực gắng sức Triệu chứng suy tim Bú kém, thở nhanh, tím trẻ sơ sinh b Khám bệnh Tím, thở nhanh trẻ sơ sinh bị hẹp động mạch phổi nặng Tăng động sờ rung miêu tâm thu KGS II, III cạnh bờ trái xương ức hõm ức T2 mờ, tách đôi rộng Nghe click phun tâm thu, âm thổi tâm thu dạng (2/6-5/6) KGS II, III bờ trái xương ức, lan sau lưng Gan to, chi mát co mạch ngoại biên kèm suy tim Đề nghị cận lâm sàng ● Công thức máu ● Điện giải đồ, chức thận, men gan, men tim, Sắt, Magie, Calci, Ferritin ● Cấy máu nghi ngờ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ● ECG: bình thường hẹp nhẹ Lớn nhĩ phải, thất phải hẹp vừa đến nặng Trẻ sơ sinh hẹp nặng có lớn thất trái thất phải thiểu sản máu từ nhĩ phải qua nhĩ trái qua lỗ bầu dục 28 ● XQ ngực: tuần hoàn phổi giảm, cung động mạch phổi lõm phồng (do dãn sau hẹp van), bóng tim to có suy tim ● Siêu âm tim: xác định hẹp động mạch phổi, vị trí hẹp, hình dạng, cấu trúc, kích thước vòng van, thân nhánh động mạch phổi, mức độ hẹp (chênh áp thất phải/động mạch phổi = 35-40 mmHg: hẹp nhẹ, = 40-70 mmHg: hẹp vừa, ≥ 70 mmHg: hẹp nặng), hình dạng, chức thất phải, tật kèm ● Các xét nghiệm có tím: - Tốc độ lắng máu (VSS) - Transferrin, Lactate, Acid Uric - Đơng máu - Khí máu động mạch - Đo SpO2 III ĐIỀU TRỊ Nội khoa ● Sơ sinh hẹp động mạch phổi nặng: truyền tĩnh mạch prostaglandin E1: 0.01- 0.1μg/kgphút để giữ ống động mạch thời gian chờ can thiệp ● Propranolol uống trường hợp hẹp van động mạch phổi ● Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ● Nong van bóng có hẹp van động mạch phổi nặng, hẹp van động mạch phổi vừa có triệu chứng lâm sàng rối loạn chức thất phải (AHA review 2011, chứng loại A) ● Chống định nong van động mạch phổi bóng tuần hồn mạch vành lệ thuộc áp lực thất phải Ngoại khoa Chỉ định phẫu thuật cho trường hợp hẹp động mạch phổi có 29 thiểu sản van động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, hẹp thân nhánh chính, khơng thể thất bại với nong bóng IV THEO DÕI ● Tái khám sau nong van phẫu thuật 1, 3, 6, 12 tháng năm đầu, 6-12 tháng sau Khám lâm sàng, ECG, XQ ngực, siêu âm tim phát tái hẹp Thông tim đánh giá chức thất phải cho trường hợp: suy tim phải, hở van ĐM phổi nặng, lớn thất phải, hở nặng ● Tiếp tục phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng 30 BỆNH KAWASAKI I ĐỊNH NGHĨA Bệnh Kawasaki bệnh viêm khơng đặc hiệu mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình Bệnh thường xảy trẻ tuổi gây di chứng mạch vành nặng nề, gây tử vong II CHẨN ĐOÁN Hỏi bệnh ● Tuổi, giới ● Sốt: thời gian sốt Đáp ứng với thuốc hạ sốt ● Hỏi tìm triệu chứng mắt đỏ, ban ● Các triệu chứng khác: tiêu chảy, ói, ho, sổ mũi, đau bụng… Khám bệnh ● Tổng trạng: quấy, bứt rứt ● Tìm dấu hiệu: - Lưỡi dâu, mơi đỏ, nứt mơi, lở miệng - Phù lòng bàn tay, phù đầu chi, bong da - Mắt đỏ khơng có dấu hiệu xuất tiết - Hạch cổ: xác định vị trí, kích thước, dấu hiệu tụ mủ - Hồng ban đa dạng (chủ yếu thân) Sẹo BCG đỏ - Tim nhanh, gallop - Gan to, túi mật to ● Khám phát ổ nhiễm trùng nơi khác Đề nghị cận lâm sàng ● Giai đoạn cấp: - CTM - Phết máu ngoại biên - Tốc độ lắng máu (VSS) 31 - Bilan viêm: CRP, Procalcitonin - Cấy máu - Điện giải đồ, chức thận, men gan, men tim, Sắt, Magie, Calci - X-quang ngực - ECG - Siêu âm tim - Các xét nghiệm cần thiết khác để loại trừ nguyên nhân khác ● Giai đoạn bán cấp (bắt đầu bệnh nhân hết sốt): - Các xét nghiệm tương tự - Tiểu cầu đếm, Tiêu chuẩn chẩn đoán a Thể điển hình TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN Tiêu chuẩn Mơ tả triệu chứng Sốt ≥ ngày có triệu chứng sau Viêm kết mạc mắt bên, không sinh mủ Sưng hạch Hạch cổ > 1,5 cm Hồng ban Đa dạng, không bóng nước Thay đổi niêm mạc Mơi nứt, đỏ Lưỡi dâu hồng ban lan tỏa môi, miệng Thay đổi chi hầu họng Giai đoạn đầu: hồng ban phù bàn tay, bàn chân Giai đoạn sau: tróc da ngón tay Và khơng nghĩ đến bệnh khác phù hợp với triệu chứng lâm sàng a Thể khơng điển hình Trẻ có sốt > ngày, có triệu chứng trên, kèm với dãn mạch vành siêu âm tim 32 Chẩn đoán phân biệt ● Sốt tinh hồng nhiệt ● Nhiễm trùng huyết tụ cầu ● Dị ứng thuốc hội chứng Steven Johnson ● Viêm khớp dạng thấp thể thiếu niên thể toàn thân ● Sởi, Rubella, bệnh phát ban đa dạng khác ● Nhiễm Yersinia Đánh giá bệnh nhân có nguy cao hay không (theo tiêu chuẩn Harada) ● Bạch cầu > 12.000/mm3 ● Tiểu cầu < 350.000/mm3 ● CRP tăng > 3+ ● Hematocrit < 35% ● Albumin máu < 3,5 mg/dl ● Tuổi < 12 tháng ● Trẻ nam III ĐIỀU TRỊ Giai đoạn cấp ● Aspirin: 80-100mg/kg/ngày hết sốt ● Gamma globulin: 2g/kg liều nhất, truyền TM liên tục từ 10-12 Theo dõi cẩn thận mạch, huyết áp vào thời điểm bắt đầu truyền, 30 phút sau truyền, sau ngừng truyền Nếu khơng hiệu (bệnh nhân sốt 48 sau truyền), xem xét lặp lại lần với liều tương tự Giai đoạn bán cấp Aspirin: 3-5 mg/kg/ngày tuần (nếu khơng có tổn thương mạch vành) có chứng hết dãn mạch vành siêu âm Chú ý: trẻ có dùng gamma globulin, nên trì hỗn tiêm chủng 33 vacines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rubella thủy đậu) 611 tháng kể từ dùng gamma globulin IV THEO DÕI ● Nếu khơng có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần, không cần theo dõi kéo dài tuần ● Nếu có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần tháng – năm Hướng dẫn hạn chế hoạt động thể lực có dãn mạch vành lớn nhiều nơi ● Tiêm chủng: trẻ có dùng gamma globulin, nên trì hỗn tiêm chủng vaccines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rubella, thủy đậu) 6-11 tháng kể từ dùng gamma globulin Vấn đề Mức độ chứng cớ Gamma globulin với liều 2g/kg liều cho thấy có hiệu điều trị phòng ngừa biến II (ADC, 2000) chứng mạch vành bệnh Kawasaki (1) Điều trị BN đến trễ > 10 ngày (2) Hội chẩn chuyên khoa (3) BS tim mạch nhi làm siêu âm tim (4) Ngay khơng có huyết khối, giữ INR = 2-2,5 tiếp tục uống Aspirin 34 TÀI LIỆU THAM KHẢO: Hướng dẫn chẩn đoán điều trị số bệnh thường gặp trẻ emBộ y tế ban hành năm 2015 Phác đồ điều trị nhi khoa 2013- BV Nhi đồng Phác đồ điều trị nhi khoa 2016- BV Nhi đồng Bài giảng chuyên khoa định hướng nhi, BV Nhi TW, năm 2012 Nguyễn Lân Việt (2003) Thực hành bệnh Tim mạch Nhà xuất y học, 605-621 35 ... TIM Ứ HUYẾT I ĐẠI CƯƠNG Suy tim tình trạng tim không đủ khả bơm máu để đáp ứng nhu cầu chuyển hóa mơ thể Nguyên nhân suy tim: ● Bệnh tim bẩm sinh ● Bệnh van tim mắc phải (hậu thấp,…) ● Viêm tim, ... nơn ói, nhịp tim chậm < 100 lần/ phút xuất ngoại tâm thu ● Thuốc tăng sức co bóp tim khác: - Dopamin Dobutamin định trường hợp suy tim kèm tụt huyết áp - Dopamin liều 3-5 µg/kg/phút - Dobutamin... sàng ● X-quang: tim to, ứ trệ tuần hoàn phổi phù phổi ● ECG: dày, dãn buồng tim, rối loạn nhịp tim ● Siêu âm: phát bất thường van tim, vách ngăn tim, mạch máu lớn, giảm sức co bóp tim phân suất