Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tínhNghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tính
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh glơcơm ác tính hay gọi hội chứng thủy dịch lạc đường được mô tả lần đầu Graefe (1869) Đây bệnh lý gây lưu thông lạc đường thủy dịch bán phần sau gây bệnh cảnh lâm sàng điển hình: tiền phòng nơng trung tâm ngoại vi mống mắt – thể thủy tinh bị đẩy trước, thường kèm theo tình trạng nhãn áp tăng cao Bệnh hay xuất thứ phát sau can thiệp nội nhãn xuất ngun phát [1], [2] Glơcơm ác tính bệnh lý gặp với tỷ lệ 2-4% sau phẫu thuật nội nhãn nói chung coi bệnh lý nguy hiểm với bệnh cảnh lâm sàng nặng nề, diễn biến cấp tính, rầm rộ [1] Bệnh có tiên lượng nặng, khơng đáp ứng với phương pháp điều trị glơcơm thơng thường, dẫn đến mù lòa nhanh chóng khơng chẩn đoán điều trị kịp thời Tuy biết đến từ sớm chế bệnh sinh glơcơm ác tính nhiều điểm chưa hoàn toàn sáng tỏ Ngày nay, tác giả thống sinh bệnh học glôcôm ác tính có tham gia nhiều yếu tố giải phẫu nhãn cầu kèm theo bất thường tĩnh động học thủy dịch, gây lưu thông lạc đường thủy dịch Các phương pháp điều trị glơcơm ác tính trải qua nhiều thay đổi có tính chất cách mạng dựa hiểu biết ngày toàn diện sâu sắc chế bệnh sinh bệnh Điều trị glơcơm ác tính bao gồm điều trị nội khoa với mục đích hạ nhãn áp, đưa cấu trúc giải phẫu vị trí sinh lý bình thường Nhưng theo nghiên cứu, điều trị nội khoa có tác dụng cải thiện bệnh cảnh glơcơm ác tính thời gian đầu, tỷ lệ thất bại tái phát điểu trị bảo tồn cao (80-100%) [3] Điều trị laser áp dụng mắt điều trị nội khoa thất bại có đủ điền kiện thực thủ thuật Tuy vậy, điều trị laser có tỷ lệ tái phát cao theo thời gian (90-100%) [4], điều cho thấy phương pháp điều trị bệnh số trường hợp chọn lọc kết không ổn định bền vững Điều trị ngoại khoa lựa chọn cuối mắt không đáp ứng với điều trị nội khoa laser Điều trị phẫu thuật có nhiều thay đổi theo thời gian dựa hiểu biết ngày rõ chế bệnh sinh glơcơm ác tính, phẫu thuật đơn giản giảm áp lực buồng dịch kính phương pháp chọc hút dịch kính, cho kết hạn chế kèm theo nhiều biến chứng nghiêm trọng Sau phẫu thuật thể thủy tinh tác giả cho thể thủy tinh có vai trò định chế bệnh sinh, bệnh tái phát sau thời gian Ngày nay, dựa kiến thức chế bệnh, nhiều tác giả áp dụng phương pháp cắt dịch kính - tạo đường thơng nối buồng dịch kính tiền phòng - tái tạo tiền phòng cho kết khả quan, tỷ lệ thành công cao (80-100%), hồi phục chức thị giác cho bệnh nhân, cải thiện đáng kể tiên lượng bệnh Tại Việt Nam, nay, trường hợp chẩn đốn glơcơm ác tính ghi nhận lẻ tẻ, phương pháp điều trị chưa thống nhất, chưa có nghiên cứu tồn diện đặc điểm phương pháp điều trị bệnh lý nguy hiểm Vì vậy, đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng kết điều trị glôcôm ác tính” thực với hai mục tiêu: 1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng glơcơm ác tính 2) Phân tích kết điều trị yếu tố liên quan đến kết điều trị glôcôm ác tính CHƢƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU SINH LÝ CỦA NHÃN CẦU LIÊN QUAN ĐẾN CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA GLÔCÔM ÁC TÍNH 1.1.1 Đặc điểm cấu trúc giải phẫu liên quan đến chế bệnh sinh glơcơm ác tính Glơcơm ác tính bệnh lý mơ tả lần Graefe (1869) Ở giai đoạn đầu, coi thể glôcôm gặp với triệu chứng tiền phòng nơng xẹp hồn tồn, nhãn áp tăng cao, thường khởi phát sau phẫu thuật nội nhãn, không đáp ứng với phương pháp điều trị glôcôm thơng thường Tên gọi glơcơm ác tính nói lên tính chất trầm trọng cấp tính bệnh, đồng thời thể tiên lượng nặng không điều trị phù hợp kịp thời Theo thời gian, bệnh lý có thêm tên gọi khác dựa vào hiểu biết ngày rõ chế sinh bệnh học “glôcôm nghẽn thể mi”, “glôcôm nghẽn thể mi - thể thủy tinh - dịch kính” gần “hội chứng thủy dịch lạc đường” Những tên gọi thể rõ chất bệnh lý nguy hiểm Hiện có nhiều điểm chưa sáng tỏ chế bệnh sinh glơcơm ác tính, ngun nhân cho có lưu thơng thủy dịch bán phần sau nhãn cầu (trong sau buồng dịch kính), gây chênh lệch áp lực bán phần trước sau nhãn cầu, đẩy thể thủy tinh - mống mắt phía trước, dẫn đến đóng góc tiền phòng thứ phát gây tăng nhãn áp Vì bệnh cảnh lâm sàng glơcơm ác tính thường gặp tiền phòng nơng nhãn áp tăng cao Dựa kết nghiên cứu thực nghiệm thực tế lâm sàng, vai tr cấu trúc nội nhãn thể thủy tinh, dây chằng Zinn, thể mi, dịch kính… ngày làm sáng tỏ chế sinh bệnh học glơcơm ác tính 1.1.1.1 Củng mạc Củng mạc chiếm 5/6 diện tích vỏ bọc nhãn cầu, cấu tạo mơ xơ vững chắc, có khe, lỗ để mạch máu thần kinh vào khỏi nhãn cầu Trong bề dày củng mạc có ống tĩnh mạch xoắn, có tĩnh mạch xoắn vào [5] Khi có tượng cương tụ hắc mạc tăng thể tích ngoại bào, lượng dịch phù khoang gian bào phải ngồi cách thấm qua thành củng mạc đường ống tĩnh mạch xoắn Trên mắt có củng mạc dày, ống tĩnh mạch xoắn bị chít hẹp làm q trình chậm lại, hắc mạc ứ phù, tăng thể tích đẩy mống mắt – thủy tinh thể trước Hiện tượng củng mạc dày hay gặp mắt có kích thước nhỏ [6, 7] 1.1.1.2 Thể thủy tinh dây chằng Zinn Một yếu tố giải phẫu có vai trò quan trọng bệnh cảnh glơcơm ác tính thể thủy tinh Tỉ lệ thể tích thể thủy tinh thể tích tồn nhãn cầu yếu tố thuận lợi gây khởi phát bệnh [8] Kích thước thể thủy tinh thay đổi theo tuổi tình trạng điều tiết Độ dày, bán kính cong, đường kính xích đạo thể thủy tinh tăng dần theo tuổi [9, 10] Do vị trí tương quan thể thủy tinh cấu trúc lân cận thể mi, dịch kính trước thay đổi theo tạo điều kiện thuận lợi làm khởi phát glơcơm ác tính [11] Vai tr thể thủy tinh dây chằng Zinn Pagenstecher đề cập đến từ năm , sở cho phẫu thuật lấy thể thủy tinh để điều trị glơcơm ác tính vào cuối kỷ Năm , Levene L.A đưa giả thuyết vùng bè bị nghẽn thể thủy tinh Tuy nhiên giả thuyết không khẳng định chu vi thể thủy tinh chưa thể quan sát vào thời điểm [12] Năm 962, Chandler P.A rant đưa giả thuyết tượng giãn dây chằng Zinn, nguyên phát sau tra thuốc co đồng tử, tăng áp lực buồng dịch kính dẫn đến thể thủy tinh bị đẩy trước Một v ng xoắn bệnh lý thiết lập, áp lực buồng dịch kính tăng thể thủy tinh tiến trước gây xẹp tiền phòng [13] 1.1.1.3 Thể mi Thể mi cấu trúc phát triển từ hắc mạc, nằm sau mống mắt, chạy 360 độ vòng quanh nhãn cầu Thể mi có liên quan mật thiết với cấu trúc lân cận xích đạo thể thủy tinh dịch kính trước Theo số giả thuyết chế glơcơm ác tính, thể mi có mối liên hệ bất thường với dịch kính trước - xích đạo thể thủy tinh tua thể mi tạo nên chế van chiều, làm đảo ngược d ng lưu chuyển bình thường thuỷ dịch phía sau ngăn cản thuỷ dịch lưu thơng phía trước [14] Trong số điều kiện thuận lợi phẫu thuật nội nhãn, phản ứng viêm nội nhãn…, thể mi có thay đổi hình thái vị trí: thể mi sưng nề, dãn dài, dẹt lại, quay trước… dẫn đến khởi phát chế nghẽn thể mi, làm thủy dịch lưu thông lạc đường khoang dịch kính Tuy nhiên chất hệ thống van chưa làm sáng tỏ [15, 16] Những can thiệp tác động trực tiếp lên thể mi bao gồm thuốc liệt điều tiết (atropine), quang đơng thể mi có tác dụng cải thiện tình trạng bệnh chứng minh tham gia thể mi hình thành bệnh cảnh glơcơm ác tính [17, 18] Tuy nhiên có ý kiến cho xích đạo thể thủy tinh tiếp x c với đầu tua thể mi v ng độ c n khoảng trống tua thể mi điều khơng giải thích nghẽn thuỷ dịch hồn tồn phía sau Như vai trò thể mi chế bệnh sinh glơcơm ác tính cơng nhận rộng rãi yếu tố định khởi phát bệnh 1.1.1.4 Hậu phòng Hậu phòng khoang chứa thủy dịch, giới hạn phía trước mặt sau mống mắt, trung tâm bao sau thể thủy tinh chỗ tiếp nối thể thủy tinh mống mắt, ngoại vi thể mi mống mắt, giới hạn sau hậu phòng mặt trước dịch kính Kích thước hậu phòng phụ thuộc phần vào kích thước lỗ đồng tử, trung bình tích khoảng 65µl Hậu phòng chia thành phần: (1) Hậu phòng thật (phần nằm trước dây Zinn): có chứa thủy dịch, nằm mặt sau mống mắt bình diện mặt trước dây Zinn; (2) phần dây Zinn (kênh Hannover): nằm mặt trước sau dây chằng Zinn, có chứa sợi dây Zinn chạy chéo; (3) khoang sau dây Zinn (khoang Petit): nằm mặt sau dây Zinn mặt trước dịch kính Trên mắt có kích thước nhỏ (mắt viễn thị), hậu phòng giảm thể tích, khoang hậu dây chằng Zinn hẹp lại biến mất, làm thủy dịch sau tiết dễ dàng vào vào buồng dịch kính gây bệnh cảnh glơcơm ác tính [19, 20] 1.1.1.5 Dịch kính Dịch kính cấu trúc suốt, dạng gel, cấu tạo 99% nước tế bào tự bao gồm collagen acid hyaluronic, chiếm thể tích gần 4ml Kích thước thể tích xác dịch kính thay đổi theo kích thước nhãn cầu theo tuổi Dịch kính chia thành vùng vỏ dịch kính, bao bọc phần lõi dịch kính bên Dù vỏ dịch kính chiếm khoảng 2% tồn thể tích dịch kính, có vai tr trung tâm chuyển hóa dịch kính Vỏ dịch kính trước (màng hyaloids trước) tạo nên giới hạn sau hậu phòng Màng có chức quan trọng trao đổi khoang dịch kính thủy dịch Phần lõi dịch kính phức hợp tế bào tự bao gồm collagen acid hyaluronic tồn dạng gel nước tùy theo tuổi, tình trạng khúc xạ tình trạng mắt [21, 22] Dịch kính dường đóng vai tr chủ chốt chế bệnh sinh glơcơm ác tính Shaffer (1954), Chandler P.A( 964) quan sát thấy lượng dịch bất thường sau khối dịch kính sinh hiển vi trình phẫu thuật [14, 23] Vai trò trung tâm dịch kính chế bệnh sinh khẳng định can thiệp dịch kính điều trị glơcơm ác tính cho kết khả quan [24] Do vậy, việc mở dịch kính cho kết thành cơng điều trị glơcơm ác tính phải có thành phần dịch kính, màng hyaloids trước sau thân khối dịch kính có trở lưu bất thường lưu thông thủy dịch Để chứng minh, tác Hutchinson Smith (1967), Becker Shaffer (1965), Simons R cộng (1972) làm thí nghiệm quan sát mắt bị glơcơm ác tính khơng thể thủy tinh nhận thấy mắt màng hyaloids trước dày lên có ánh bóng kính [25] Fatt I (1977), Epstein D L(1979) làm thực nghiệm gây tăng nhãn áp chứng minh có dày lên màng hyaloids trước, đồng thời có tượng nước, giảm tính thấm dịch kính Những thay đổi ngăn cản lưu thơng dịch từ phía sau trước, gây tích tụ dịch phía sau, tăng áp lực dịch kính, đẩy thể mi, màng hyaloids trước phía trước, gây xẹp tiền ph ng đóng góc tiền phòng thứ phát [26, 27] Mặt khác, rants chứng minh thực nghiệm trở lưu dịch kính tỉ lệ nghịch với diện tích tự màng hyaloids trước [28] Khi màng hyaloids trước áp sát vào pars plana mặt sau thể thủy tinh, diện tích trao đổi bề mặt giảm đi, trở lưu dịch kính tăng lên Dịch kính giữ nước làm trầm trọng thêm tình trạng tăng nhãn áp Trước bệnh cảnh lâm sàng trên, mở vào tiền phòng dịch kính thể thủy tinh nhô trước, trở lưu cao gây v ng xoắn bệnh lý glơcơm ác tính Như giảm tính thấm dịch kính màng hyaloids trước dường có vai tr hình thành tiến triển bệnh Ngồi biến đổi cấu trúc chuyển hóa dịch kính với thối hóa dịch kính yếu tố quan trọng ảnh hưởng đến tính thấm dịch kính [29] 1.1.1.6 Hắc mạc Hắc mạc cấu trúc có sắc tố từ ora serrata phía trước đến thị thần kinh phía sau Hắc mạc giàu mạch máu với mạng mao mạch hắc mạc có tính thấm cao protein Độ dày hắc mạc đo thực nghiệm 400 µm Tuy nhiên thể tích hắc mạc thay đổi điều hòa số yếu tố, bao gồm áp lực động mạch tĩnh mạch hắc mạc, áp lực keo, áp lực khoang gian bào hắc mạc nhãn áp [30] Sự tăng thể tích hắc mạc xảy có tượng tăng áp lực tĩnh mạch hốc mắt tăng áp lực tĩnh mạch (VD: thông động mạch cảnh xoang hang), phản ứng viêm nhãn cầu, thay đổi áp lực nội nhãn sau phẫu thuật L c lượng protein có trọng lượng phân tử lớn thoát khoang ngoại bào kéo theo dịch, gây tượng viêm phù, tăng thể tích hắc mạc [31] Trong điều kiện bình thường, lượng dịch phù phải ngồi cách thấm qua củng mạc qua đường ống chứa tĩnh mạch xoắn Quá trình chậm lại mắt có củng mạc dày, có tính thấm kém, hay gặp nhãn cầu nhỏ Quigley cộng (2 9) đưa giả thuyết chế bệnh sinh glơcơm ác tính kết hợp yếu tố: (1) cương tụ hắc mạc; (2) giảm tính thấm dịch kính dịch lưu thông nhãn cầu; (3) giảm lưu thơng thủy dịch từ hậu phòng tiền phòng.Theo giả thuyết này, cương tụ dẫn đến tăng thể tích hắc mạc, đẩy khối dịch kính trước dẫn đến mống mắt - thể thủy tinh nhô trước Sự giảm tính thấm dịch kính thay đổi tính thấm màng hyaloids trước số tình đặc biệt (do tăng nhãn áp, phẫu thuật), kết hợp với giảm diện tích lưu thơng dịch màng hyaloids trước dẫn tới tình trạng dịch ứ đọng khoang dịch kính, tăng thể tích áp lực buồng dịch kính, đẩy mống mắt - thủy tinh thể phía trước Sự ứ đọng thủy dịch khoang hậu phòng, vốn nhỏ hẹp (đặc biệt nhãn cầu có kích thước nhỏ) tạo điều kiện thuận lợi để thủy dịch lưu thơng ngược chiều vào khoang dịch kính Trong nhãn cầu kín, tăng thể tích hắc mạc dẫn đến di chuyển trước thể thủy tinh, mống mắt, dẫn đến che lấp vùng bè, xẹp tiền ph ng gây tăng nhãn áp, bệnh cảnh glơcơm ác tính Ở mắt người trung bình, thể tích dịch kính khoảng 5000 µl, thể tích hắc mạc 480 µl, thể tích tiền phòng 150 µl Nếu thực phẫu thuật có mở vào tiền phòng, đồng thời thể tích hắc mạc tăng %, thể tích tiền phòng giảm µl, chiếm 2/3 thể tích tiền phòng mắt người bình thường Ở mắt có kích thước nhỏ, thể tích tiền phòng khoảng 100 µl, tình xảy tiền phòng xẹp hồn tồn [32] Ngoài nhãn cầu nhỏ, mật độ mạch máu tập trung hắc mạc cao bình thường nên tượng cương tụ, phù nề hắc mạc dễ xảy Do bệnh cảnh glôcôm ác tính thường gặp mắt có kích thước nhỏ Sự tồn yếu tố giải phẫu sinh lý thuận lợi để khởi phát bệnh với thay đổi nhãn áp đột ngột trình phẫu thuật làm hoạt hóa chế van đặc biệt gây di chuyển trước mống mắt - thể thủy tinh dẫn đến bệnh cảnh glơcơm ác tính 1.1.1.7 Vai trò mơ liên kết Một giả thuyết khác đặt dựa đặc điểm giải phẫu sinh hóa thuận lợi để khởi phát glơcơm ác tính Giả thuyết dựa bệnh lý mô liên kết, đặc biệt chất gian bào, cấu tạo chủ yếu glycosaminoglycans lycosaminoglycans tạo nên nguyên bào xơ mô liên kết bệnh lý, tích tụ dịch kính mắt bị glơcơm 10 ác tính Glycosaminoglycans với protein có sẵn buồng dịch kính hậu việc giảm thấm qua củng mạc, dẫn đến tăng áp lực keo giữ nước buồng dịch kính Hơn nữa, độ quánh dịch kính c n tăng lên chất mucopolysaccharides Những yếu tố làm tăng trở lưu lưu thông dịch từ bán phần sau tiền phòng [33] 1.1.2 Các yếu tố nguy glơcơm ác tính 1.1.2.1 Các yếu tố giải phẫu * Mắt bị glơcơm ác tính Nếu mắt chẩn đốn bị glơcơm ác tính mắt c n lại có nguy cao có cấu tr c giải phẫu tương tự Nghiên cứu James C Tsai cộng 25 bệnh nhân, có bệnh nhân bệnh xuất mắt (12%) [34] Nghiên cứu khác Harbour J (1996) có tỉ lệ mắc bệnh mắt 9% (2/22 mắt) [35] Trên mắt cần thiết phải làm laser mống mắt chu biên dự ph ng trước tiến hành phẫu thuật, nhiên có tỷ lệ định glơcơm ác tính khởi phát sau mở mống mắt chu biên laser Cũng có tác giả đề nghị cắt dịch kính dự ph ng phẫu thuật thể thủy tinh mắt thứ hai mà mắt bị glơcơm ác tính [36] Điều nói lên nguy khởi phát glơcơm ác tính cao mắt thứ hai mà mắt bị bệnh * Nhãn cầu nhỏ Sự khác biệt giải phẫu chức mắt có cấu tr c đặc biệt dường yếu tố quan trọng việc định xuất glơcơm ác tính Các yếu tố thuận lợi bao gồm: trục nhãn cầu ngắn, nhãn cầu nhỏ, bất thường tỉ lệ cấu trúc giải phẫu tiền phòng Lynch cộng phát bệnh hay gặp nhãn cầu nhỏ với góc tiền phòng hẹp [8] Trên nhãn cầu nhỏ, tăng kích thước thể thủy tinh theo tuổi đáng kể dẫn đến nghẽn đồng tử tiền phòng ... tài Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng kết điều trị glơcơm ác tính thực với hai mục tiêu: 1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng glôcôm ác tính 2) Phân tích kết điều trị yếu tố liên quan đến kết điều trị. .. số mắt bị glôcôm ác tính sau mổ cắt bè củng giác mạc mi mỏng quay trước, tác giả cho yếu tố giải phẫu thuận lợi để khởi phát glơcơm ác tính [41] 1.1.2.2 Giới Các nghiên cứu glơcơm ác tính ghi... nguy quan trọng cho xuất glôcôm ác tính Điều ghi nhận nhiều nghiên cứu khác với tỷ lệ dao động 50-100% [40] * Hình thái thể mi Một số nghiên cứu ghi nhận mắt bị glơcơm ác tính có quay trước thể