Hoi chung xuat huyet BS lien anh

TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT ThS.BS Phan Nguyễn Liên Anh MỤC TIÊU Hiểu rõ sinh lý đông cầm máu Tiếp cận hội chứng xuất huyết lâm sàng Các xét nghiệm chẩn đoán Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán Các nguyên tắc điều trị SINH LÝ ĐÔNG CẦM MÁU SINH LÝ ĐÔNG CẦM MÁU TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRÊN LÂM SÀNG Tuổi khởi phát Sơ sinh Trẻ nhỏ Trẻ lớn Tiền xuất huyết Trước PT, nhổ Có triệu chứng tồn thân Tiền sử dùng thuốc Các tiền bất thường khác Tiền sử gia đình Cây phả hệ Giới Dạng xuất huyết XH da niêm XH cơ, khớp XH sâu muộn ĐẶC ĐIỂM RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU Xuất huyết điểm (petechia) Hiếm RỐI LOẠN THÀNH MẠCH VÀ TC Thường gặp Xuất huyết mảng (ecchymose) Phổ biến: Lớn, đơn độc Phổ biến: Nhỏ, nhiều Xuất huyết sâu Đặc điểm trội (hematoma) Xuất huyết khớp (hemathrosis) Đặc điểm trội Hiếm Xuất huyết chậm Phổ biến Hiếm Chảy máu từ vết cắt nơng Ít Kéo dài nặng Giới > 80% di truyền nam Thường gặp nữ Tiền sử gia đình Phổ biến Hiếm Hiếm XÉT NGHIỆM ĐÔNG CẦM MÁU CƠ BẢN Tổng phân tích tế bào máu, bao gồm đếm TC Phết máu ngoại biên Thời gian đông máu ngoại sinh, INR Thời gian đông máu nội sinh Định lượng fibrinogen CÔNG THỨC MÁU - ĐẾM TIỂU CẦU Bình thường: 200– 400K/mm3 Tăng > 450K/mm3: nhiễm trùng, cắt lách, viêm nhiễm mãn, tăng sinh tủy Giảm < 150K/mm3: Tủy giảm sản xuất, tăng tiêu thụ hay phá hủy PHẾT MÁU NGOẠI BIÊN Giảm giả: EDTA chống đông, TC kết chụm Tăng giả: máy đếm nhầm mảnh vỡ HC Kích thước TC: lớn thường gặp Bernald Soulier, XHGTCMD, nhỏ thường gặp Wiskott-Aldrich THỜI GIAN MÁU CHẢY (TS) Bình thường: 3- phút Kéo dài: Trên ph: bệnh thành mạch - TC, von Willebrand Dương giả: Dùng Aspirine, thuốc chống ngưng tập TC, đâm sâu quá, kim to THỜI GIAN MÁU ĐƠNG (TC) Bình thường – phút Dài (> 15 phút): giảm yếu tố đông máu nặng < 6%, fibrinogen, dùng kháng đơng PFA100 Khảo sát tính kết dính kết tụ TC Kéo dài CEPI, CADP: giảm chức TC (Bernard Soulier, Glanzmann) CADP bình thường, CEPI kéo dài: dùng aspirin, NSAIDS, thức ăn giàu flavinoid, bệnh TC thiếu hạt đậm INR= ( PT bệnh nhân/ PT chứng ) International Sensitivity Index(ISI) VII, X, V, II, I Bất thường: > chứng 2s XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I Bất thường chứng 2s > ĐỊNH LƯỢNG FIBRINOGEN Bình thường: 200 - 400 mg/dL Giảm: hay giảm fibrinogen bẩm sinh, DIC, bệnh lý gan Tăng: viêm nhiễm, u bướu, có thai, bệnh tự miễn,… THỜI GIAN THROMBIN Đo mức độ fibrinogen  fibrin monomer Bình thường:15 giây Dài (> 5s): fibrinogren giảm 400mg/dL ĐỊNH LƯỢNG YẾU TỐ ĐƠNG MÁU Thuốc thử có đủ yếu tố ĐM trừ yếu tố cần định Cho thuốc thử vào huyết tương BN  thực XN Đối chiếu KQ đồ thị lượng  Nồng độ yếu tố cần định BÁN ĐỊNH LƯỢNG D-DIMER HAY FDPs  Ngưng kết hạt latex mẫn cảm KT n dũng Pha loóng plasma ẵ ,ẳ ,, /đệm glycine  dừng độ pha lỗng khơng gây ngưng kết  Bình thường D-Dimer < 0,5 mcg/ml FDP < 2,5 mcg/ml  Tăng lên : tăng đông tiêu sợi huyết (DIC) PT/APTT HỖN HỢP TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT   Tiểu cầu PT APTT TT Fifrinogen FDP XHGTC       Hemophilia       von Willerbrand       DIC       Bệnh gan       Warfarin       Truyền máu SL lớn       TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT KẾT QUẢ XÉT NGHIỆM CHẨN ĐỐN CĨ THỂ PT bình thường PTT bình thường Số lượng TC bình thường Bệnh Von Willebrand Rối loạn chức tiểu cầu Thiếu yếu tố XIII Bất thường tiêu sợi huyết (thiếu α2 antiplasmin) PT bình thường PTT kéo dài Số lượng TC bình thường Hemophilia Bệnh Von Willebrand Chất ức chế PTT Heparin PT kéo dài PTT bình thường Số lượng TC bình thường Thiếu vitamin K Thiếu yếu tố VII Chất ức chế PT Warfarin PT kéo dài PTT kéo dài Số lượng TC bình thường Suy gan Thiếu vitamin K Warfarin Thiếu yếu tố đông máu (II, V, X fibrinogen) Kháng thể kháng X (amyloidosis) Giảm chức fibrinogen PT kéo dài PTT kéo dài Giàm số lượng TC DIC Nhiễm trùng huyết Suy gan Hội chứng Kassabach Merritt PT bình thường PTT bình thường Số lượng TC thấp Xuất huyết giảm TC cấp Xuất huyết giảm TC mạn Bệnh lý hệ tạo keo Hội chứng suy tủy xương sớm Suy tủy dòng mẫu tiểu cầu NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT Cấp cứu? Điều trị chỗ: Cầm máu - Giảm đau - Hạn chế vận động mạnh Điều trị đặc hiệu: Điều trị bổ sung yếu tố ĐM bị thiếu Điều trị hỗ trợ: co mạch, chống tiêu sợi huyết, chống suy hô hấp tuần hồn Điều trị dự phòng:thiếu yếu tố ĐM nặng bị XH nặng Tránh thuốc gây giảm chất TC (Aspirin, NSAIDS) Không tiêm bắp Không chọc hút hay giải phẫu khối máu tụ mà khơng có chuẩn bị trước