Chẩn đoán và điều trị dị dạng động tĩnh mạch não

MỞ ĐẦU Dị dạng động tĩnh mạch não (DDĐTMN) bệnh lý hệ thống mạch máu não, có hình thái búi mạch máu bất thường Khối DDĐTMN thường bao gồm thành phần: (1) Ổ dị dạng (nidus) nơi máu động mạch đổ trực tiếp vào tĩnh mạch dẫn lưu, không thông qua hệ thống mao mạch, (2) động mạch nuôi (feeding arteries), (3) tĩnh mạch dẫn lưu (draining veins) [1] DDĐTMN coi thương tổn bẩm sinh, nguyên nhân bất thường trình hình thành hệ thống mao mạch thời kỳ bào thai, từ khoảng tuần thứ đến hết tháng đầu Tuy nhiên, có số trường hợp khối DDĐTMN màng mềm coi thương tổn mắc phải [2] Tỷ lệ bệnh DDĐTMN dân số thống kê y văn khoảng từ 0,02 đến 0,5% Tuy nhiên, có nhiều trường hợp DDĐTMN không biểu triệu chứng nên tỷ lệ chưa xác Nam giới mắc bệnh nhỉnh so với nữ, với tỷ số 1,4:1 Hầu hết trường hợp DDĐTMN có biểu lâm sàng lứa tuổi trẻ 40 [1] DDĐTMN biểu lâm sàng khoảng 25% động kinh, 25% biểu khác đau đầu dấu hiệu thần kinh khu trú Biểu chảy máu thống kê y văn từ 32 đến 82% Những khối DDĐTMN vị trí hạch nền, thể chai, đám rối mạch mạc, thân não tiểu não có tỷ lệ chảy máu cao vị trí khác Khối DDĐTMN chảy máu nhiều lần, nguy chảy máu hàng năm khối DDĐTMN không điều trị 24% Những khối DDĐTMN chảy máu lần nguy chảy máu tái phát hàng năm cao nhiều, khoảng 18% Tuy nhiên, nguy giảm dần năm sau: năm đầu 33%, năm sau khoảng 11% Tỷ lệ chảy máu tái phát nam giới cao nữ giới: 34,2% năm đầu – 31,,0% năm nam giới, 31,1% năm đầu 5,5% năm nữ giới.[3] Lần chảy máu có tỷ lệ tử vong từ 10-15%, tỷ lệ biến chứng 50% Tỷ lệ tử vong trường hợp chảy máu tái phát khoảng 20% Những trường hợp khối DDĐTMN gây chảy máu não thất chảy máu nhện đơn có tỷ lệ biến chứng thấp Các yếu tố nguy gây chảy máu khối DDĐTMN bao gồm: (1) Tăng áp lực bên ổ dị dạng tăng áp lực động mạch nuôi giảm lưu thơng tĩnh mạch dẫn lưu, (2) Có diện khối phình động mạch bên ổ dị dạng, (3) Vị trí khối DDĐTMN sâu não thất quanh não thất, (4) Kích thước khối DDĐTMN nhỏ Đặc điểm tĩnh mạch dẫn lưu có liên quan đến nguy chảy máu khối DDĐTMN: (1) Có tĩnh mạch dẫn lưu (Tỷ lệ chảy máu 89%), (2) Tĩnh mạch dẫn lưu bị thương tổn nặng (Tỷ lệ chảy máu 94%), (3) Chỉ có tĩnh mạch dẫn lưu sâu (Tỷ lệ chảy máu 94%) [1] Phình động mạch não diện khối DDĐTMN chia thành loại (Hình 1): (1) Túi phình khơng liên quan đến khối DDĐTMN, (2), túi phình nằm đoạn gần động mạch ni, (3) túi phình nằm đoạn xa động mạch nuôi, (4) túi phình nằm ổ dị dạng Túi phình nằm đoạn xa động mạch nuôi ổ dị dạng yếu tố nguy làm tăng tỷ lệ chảy máu Khối DDĐTMN có túi phình ổ dị dạng có biểu lâm sàng chảy máu 72% trường hợp tỷ lệ chảy máu hàng năm 9,8% Khối DDĐTMN nhỏ thường có tỷ lệ chảy máu cao (82% khối < 3cm so với 21% khối >6cm) Nguyên nhân áp lực khối cao thường có tĩnh mạch dẫn lưu Khối DDĐTMN nhỏ chảy máu thường gây nên khối máu tụ lớn Hiện nay, với phương tiện đại, việc chẩn đoán khối DDĐTMN vỡ khơng khó Vấn đề đặt lựa chọn phương pháp điều trị tốt cho trường hợp DDĐTMN vỡ [2] Hình Phối hợp khối DDĐTMN phình động mạch não (A) túi phình nằm ĐM nuôi đoạn gần, (B) ĐM nuôi đoạn xa, (C) ổ dị dạng, (D) túi phình đa giác Willis, (E) túi phình khơng liên quan đến khối DDĐTMN [2] Mục tiêu lý tưởng phương pháp điều trị lấy bỏ làm tắc hoàn toàn khối DDĐTMN vỡ Sự phát triển vi phẫu thuật, can thiệp nội mạch xạ phẫu làm tăng khả điều trị khỏi hoàn toàn bệnh lý Phương pháp nút mạch trước mổ làm giảm tỷ lệ khối DDĐTMN “không thể phẫu thuật được” trước Theo số tác giả, xạ phẫu phương pháp điều trị có kết tương đương tốt phẫu thuật khối DDĐTMN nhỏ [4] Câu hỏi đặt nên lựa chọn phương pháp để đạt kết tối ưu Có nhiều yếu tố đưa để cân nhắc trước định phương pháp điều trị: kích thước, vị trí khối DDĐTMN vỡ, tuổi bệnh nhân, tiền sử bệnh tật, tình trạng lâm sàng vv vv CHẨN ĐỐN KHỐI DDĐTMN VỠ 1.1 Các phương tiện chẩn đốn khối DDĐTMN vỡ Hiện nay, phương tiện chẩn đoán hình ảnh thơng dụng để chẩn đốn khối DDĐTMN vỡ bao gồm: Chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp cắt lớp vi tính đa dãy (CLVTĐD), chụp cộng hưởng từ (CHT) chụp động mạch não (CĐMN).[3] 1.1.1 Chụp CLVT sọ não Chụp CLVT trở thành phương tiện chẩn đốn đầu tay tất trường hợp có nghi ngờ chảy máu não Nhìn chung, có tình lâm sàng bệnh nhân chụp CLVT sọ não: (1) Bệnh nhân có biểu chảy máu cấp tính nội sọ Chụp CLVT cấp cứu để chẩn đốn vị trí, kích thước khối máu tụ, đánh giá hiệu ứng khối máu tụ dự đoán sơ vị trí khối DDĐTMN, (2) Bệnh nhân có tiền sử đau đầu nhiều, động kinh, xuất dấu thần kinh khu trú tiến triển, đột quỵ dấu hiệu thần kinh khác, (3) Bệnh nhân chụp phim tình cờ lý khác Phim chụp CLVT có tiêm thuốc cản quan giúp chẩn đốn xác định có khối DDĐTMN khơng Ngồi ra, CLVT đánh giá sơ tình trạng thay đổi nhu mô não, diện máu cũ lẫn máu chảy mới, vùng não hoại tử, can xi hóa, phù não, teo não khu trú lan tỏa, giãn não thất nguyên nhâ gây nên hiệu ứng khối Khả xác định có khối DDĐTMN phim CLVT không phụ thuộc chủ yếu diện khối máu tụ Trên phim thuốc cản quang, khơng bị che lấp máu tụ, khối DDĐTMN có hình ảnh thương tổn có tỷ trọng lẫn lộn Vùng có tỷ trọng thấp vùng não bị hoại tử, ổ chảy máu cũ nhu mô não bị ảnh hưởng tượng “ăn cắp máu” Vùng tỷ trọng cao điểm chảy máu mới, can xi hóa ổ dị dạng thành động mạch nuôi tĩnh mạch dẫn lưu huyết khối tĩnh mạch nằm khối DDĐTMN Trong trường hợp khối DDĐTMN lớn, động mạch nuôi, tĩnh mạch giãn ổ dị dạng có hình ảnh tăng tỷ trọng nhẹ phim CLVT không tiêm thuốc Nguyên nhân lưu lượng máu vị trí cao Trên phim CLVT không tiêm thuốc, khối DDĐTMN lớn phát dễ dàng, khơng nhìn thấy khối DDĐTMN nhỏ Trên phim CLVT có tiêm thuốc, khối DDĐTMN ngấm thuốc mạnh Chính vậy, xác định vị trí xác ổ dị dạng, động mạch nuôi tĩnh mạch dẫn lưu Nhìn chung, phim CLVT xác định kiểu ổ dị động tĩnh mạch thông trực tiếp với nhau, việc xác định ổ dị dạng khó khơng thể thực Chỉ quan sát thấy mạch máu to, ngoằn ngoèo, uốn khúc ngấm thuốc mạnh vị trí khối DDĐTMN Tĩnh mạch dẫn lưu thường có kích thước lớn so với động mạch nuôi Tĩnh mạch dẫn lưu nông thường nằm bề mặt não, bên xương sọ, bờ đều, ngấm thuốc mạnh đổ xoang tĩnh mạch dọc Ngược lại, động mạch nuôi nông thường nằm lòng rãnh, cuộn não Dựa vào đặc điểm khác vậy, phim CLVT xác định động mạch ni hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu Nếu hệ thống dẫn lưu khối DDĐTMN đổ tĩnh mạch Galen, dễ dàng xác định tĩnh mạch não trong, thị vân, tĩnh mạch bên bị giãn Trong trường hợp này, tĩnh mạch giãn nguyên nhân gây ứ trệ hệ thống não thất Ví dụ khối DDĐTMN dẫn lưu tĩnh mạch thị vân giãn to, tĩnh mạch bịt kín lỗ Monro bên Trên phim chụp CLVT xác định sơ hình dạng khối DDĐTMN Theo Spetzler, khối DDĐTMN vùng vỏ vỏ có hình tháp chiếm khoảng 50%, lại có hình dạng bất thường hình van phim chụp CLVT Thời kỳ chưa có kỹ thuật chụp CLVT, phim chụp DSA, có hình ảnh khối DDĐTMN kèm theo hiệu ứng khối, bệnh nhân kết luận có khối DDĐTMN vỡ Ngày nay, nhờ có phim CLVT, ta nhận thấy khơng thiết phải có chảy máu, khối DDĐTMN có kích thước lớn, phù nề xung quanh gây hiệu ứng khối Hầu hết trường hợp vỡ DDĐTMN gây khối máu tụ não Một số trường hợp kèm theo chảy máu nhện chảy máu não thất Chảy máu não thất đơn thường vỡ khối dị dạng thể chai Máu tụ thể chai cần phân biệt với vỡ phình động mạch thơng trước, đặc biệt có máu bể dịch não tủy vùng yên Trong trường hợp cần chẩn đoán phân biệt khối máu tụ nhu mô não, cần dựa vào tuổi tiền sử bệnh bệnh nhân Ví dụ máu tụ vùng hạch bệnh nhân lớn tuổi có tiền sử tăng huyết áp ngun nhân thường chảy máu tăng huyết áp, bệnh nhân trẻ nhiều khả vỡ khối dị dạng nằm sâu vùng trán CLVT có giá trị việc theo dõi khối DDĐTMN giai đoạn sớm sau điều trị (phẫu thuật, tia xạ nút mạch) 1.1.2 Chụp cộng hưởng từ sọ não Ưu điểm bật CHT so với CLVT khơng bị nhiễu tín hiệu từ xương, độ nhạy cao thương tổn kích thước nhỏ, có hình ảnh cắt đứng dọc, đứng ngang Ngồi ra, dựng hình dòng máu mà khơng cần tiêm thuốc Trên phim CHT, động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu có tín hiệu thấp Hình thái khối DDĐTMN CHT tương tự CLVT Tuy nhiên, kích thước ổ dị dạng tình trạng tổ chức não xung quanh đánh giá xác Tổ chức máu cũ tổ chức hoại tử có hình ảnh tăng tín hiệu CHT, xung quanh khối dị dạng CHT có giá trị việc chẩn đoán khối máu tụ não Ngồi ra, CHT giúp chẩn đốn phân biệt khối DDĐTMN với dị dạng mạch não khác u mạch thể hang, dị dạng tĩnh mạch não 1.1.3 Chụp động mạch não Mặc dù có nhiều phương tiện chẩn đốn hình ảnh CĐMN phương pháp chẩn đoán lựa chọn trước đưa định phương pháp điều trị cho bệnh nhân CĐMN phương pháp giúp đánh giá chi tiết cấu trúc mạch não cấu trúc khối DDĐTMN, cụ thể đặc điểm động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu, cấu trúc ổ dị dạng đặc điểm huyết động học khối DDĐTMN Trên phim CĐMN, khối DDĐTMN điển hình bao gồm động mạch giãn to, chạy ngoằn ngoèo thành búi, tĩnh mạch dẫn lưu giãn Hình 1.1 Hình ảnh khối DDĐTMN: (A,B) Chụp CLVT không tiêm thuốc cản quảng (C,D) CLVT đa dãy có tiêm thuốc: Ổ dị dạng (mũi tên xanh) (E) CHT diffusion: Hình ảnh can xi hóa (mũi tên xanh) (F,G) Ổ dị dạng nhìn thấy T2 Flair (mũi tên xanh) T2 thường (H,I) Tĩnh mạch dẫn lưu T1 có thuốc (mũi tên vàng) (J,K,L,M) Phình ĐMN khối (mũi tên xanh), tĩnh mạch dẫn lưu (mũi tên vàng) [2] to Nếu có máu tụ, thời gian tuần hoàn thuốc cản quan khối kéo dài hình ảnh khối dị dạng bị khối máu tụ đè đẩy Đặc điểm dẫn tới nhận định sai lầm khối dị dạng có kích thước nhỏ so với thực tế số động mạch nuôi quan sát thấy 1.1.4 Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (CLVTĐD) Trước đời phương pháp chụp CLVTĐD, CĐMN tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán bệnh lý mạch máu não, với độ nhạy độ đặc hiệu với bệnh lý DDĐTMN 90% 100% Tuy nhiên, CĐMN phương pháp chẩn đốn có tính chất xâm lấn, nguy gây biến chứng chí tử vong Chụp CLVTĐD phương pháp xâm lấn, thời gian thực nhanh Trong chẩn đốn bệnh lý DDĐTMN, CLVTĐD có độ nhạy 90%, độ đặc hiệu 76%, tỷ lệ dương tính giả 10%, âm tính giả 0% Ngồi ra, CLVTĐD giúp đánh giá đặc điểm chảy máu, tình trạng nhu mô não xung quanh ổ dị dạng.[5] Một số nhược điểm CLVTĐD là: (1) Không đánh giá xác hình thái động mạch nhỏ động mạch tiểu não sau dưới, xoang tĩnh mạch hang, (2) Bệnh nhân bị ảnh hưởng tia Xq, (3) Thuốc cản quang gây dị ứng ảnh hưởng đến chức thận Tuy nhiên, với ưu điểm vượt trội so với CĐMN trên, số trung tâm, CLVTĐD gần thay hồn tồn CĐMN chẩn đốn bệnh lý mạch máu não nói chung DDĐTMN nói riêng [6] 1.2 Lâm sàng Chảy máu triệu chứng lâm sàng thường gặp khối DDĐTMN Hình thái chảy máu chảy máu nhện, máu tụ nhu mô não chảy máu não thất Chính vậy, khám lâm sàng thường phát triệu chứng chung chung: đau đầu, gáy cứng, giảm tri giác, triệu chứng thần kinh khu trú, tùy thuộc vào vị trí khối DDĐTMN Khi chảy máu gây khối máu tụ não lớn, triệu chứng lâm sàng thay đổi dựa vào vị trí khối máu tụ, kích thước có hay khơng có chảy máu não thất Khác với triệu chứng lâm sàng rầm rộ chảy máu nhện vỡ phình động mạch não, chảy máu vỡ DDĐTMN có triệu chứng lâm sàng tiến triển từ từ, bao gồm dấu hiệu thần kinh khu trú biểu tăng áp lực nội sọ đau đầu, buồn nôn, nôn Khối máu tụ thái dương gây động kinh khoảng 1/3 số bệnh nhân Các khối máu tụ nông vỏ não gây nên triệu chứng thần kinh khu trú như: thất ngôn, yếu chân/tay, thu hẹp thị trường Máu tụ vị trí sâu (ví dụ: đồi thị) gây hồn tồn cảm giác liệt nửa người Máu tụ tiểu não gây triệu chứng điều hòa rung giật nhãn cầu Máu tụ chèn ép cấu trúc thân não gây nên tình trạng tâm thần kiểu trầm cảm lúc đầu tình trạng tri giác giảm nhanh chóng Khối máu tụ chèn ép vào hệ thống não thất gây nên giãn não thất cấp tính Mặc dù mức độ chảy máu vào khoang nhện khối DDĐTMN vỡ khơng nặng nề trường hợp vỡ phình động mạch não, tỷ lệ chảy máu nhện vỡ DDĐTMN tương đối cao (95% trường hợp chảy máu) Vị trí, loại mức độ chảy máu vỡ khối DDĐTMN chẩn đoán phim chụp cắt lớp vi tính sọ não phim cộng hưởng từ.[4] 1.3 Chẩn đốn vị trí, mức độ chảy máu Theo Spetzler, tỷ lệ máu tụ nhu mô não nói chung khoảng 65,2% Tỷ lệ chảy máu vị trí khối DDĐTMN tác giả tóm tắt bảng 1.1 Tác giả đưa nhận xét vị trí hay chảy máu vùng trán, đường đỉnh, chẩm thái dương Khối DDĐTMN vùng thể chai, quanh cầu não, vùng thân não tiểu não vỡ thường gây chảy máu nhện đơn Những khối máu tụ nhu mô não lớn (d>4cm) thường gặp thái dương, trán thùy chẩm [2] cao Xạ phẫu định lý tưởng khối DDĐTMN kích thước nhỏ vị trí Những khối DDĐTMN lớn độ cao có nguy biến chứng tử vong cao phẫu thuật Xạ phẫu phương pháp thay cho theo dõi điều trị nội khoa đơn Phương pháp áp dụng trường hợp xạ phẫu giảm thể tích Xạ phẫu giảm thể tích hoạt động theo nguyên tắc chia nhỏ ổ dị dạng thành 2-3 phần, phần điều trị theo liệu trình riêng rẽ từ 3-6 tháng Ổ dị dạng chia thành phần nhỏ với thể tích trung bình 34 cm3 liều xạ phẫu khoảng 15Gy cho liệu trình Mặc dù thể tích phần tương đối lớn, nhiên tỷ lệ tắc hồn tồn gần 1/3, 2/3 lại thể tích giảm Tỷ lệ chảy máu thời gian điều trị khác biệt so với điều trị bảo tồn (1,9% hàng năm) Bệnh nhân điều trị phương pháp xạ phẫu giảm thể tích có tác dụng phụ nhiều so với xạ phẫu thơng thường, với 78% hình ảnh thay đổi tín hiệu CHT T2 38% biểu triệu chứng lâm sàng Xạ phẫu giảm thể tích giải pháp cho trường hợp DDĐTMN độ cao, nguy cao Bước đầu phương pháp điều trị đơn định với mục đích khơng phải để điều trị triệt làm giảm thể tích khối DDĐTMN Tuy nhiên, với khả giảm thể tích khối DDĐTMN nhiều, giảm nguy phẫu thuật, tương lai xạ phẫu giảm thể tích áp dụng chiến lược điều trị đa phương pháp 2.2.2 Điều trị đa phương pháp Những trường hợp khối DDĐTMN điều trị phương pháp đơn thuần, điều trị đa phương pháp áp dụng làm tăng tỷ lệ điều trị triệt để, giảm biến chứng điều trị cải thiện kết điều trị Lawton (2014) thông báo 67% DDĐTMN điều trị hai ba phương pháp phối hợp Các phương pháp áp dụng nút mạch-phẫu thuật, nút mạch-xạ phẫu, xạ phẫu-phẫu thuật nút mạch-phẫu thuật-xạ phẫu 2.2.2.1 Nút mạch phẫu thuật Theo Lawton, nút mạch trước mổ phối hợp với vi phẫu thuật lựa chọn đa phương pháp phổ biến nhất, áp dụng 74% bệnh nhân phẫu thuật 41% tổng số bệnh nhân DDĐTMN điều trị Nút mạch làm giảm dòng máu đến khối DDĐTMN, làm cho khối DDĐTMN trở nên “cứng” có ranh giới rõ hơn, phẫu thuật thuận tiện Những động mạch nuôi nút dễ đốt Vật liệu nút mạch lòng mạch giúp phân biệt dễ dàng động mạch nuôi động mạch ngang qua khối cần bảo tồn Giảm dòng máu đến khối dị dạng làm giảm máu thời gian mổ Nút mạch đặc biệt có giá trị khối DDĐTMN kích thước trung bình lớn có lưu lượng máu lớn tượng ăn cắp máu tổ chức não xung quanh Việc làm tắc bước động mạch nuôi lớn vùng cấp máu khác làm định hướng lại dòng máu tổ chức não xung quanh theo chế tự điều chỉnh Phương pháp nút mạch nhiều bước trước phẫu thuật điều chỉnh lại hoạt động động mạch xung quanh từ từ, làm giảm biến chứng “phá vỡ áp lực tưới máu não bình thường” (normal perfusion pressure breakthrough) gây nên chảy máu sau mổ Theo Lawton, nên nút động mạch nuôi thuộc vùng cấp máu lần nút Những trường hợp khối DDĐTMN lớn có động mạch ni xuất phát từ động mạch não trước não cần nút mạch hai lần trước mổ Chiến lược nút mạch phần phù hợp với khối DDĐTMN độ cao, làm giảm tỷ lệ biến chứng tử vong xuống tỷ lệ chấp nhận Nút mạch trước mổ trường hợp phụ thuộc vào cấu trúc khối DDĐTMN, hướng đến động mạch nuôi sâu, khó tiếp cận mổ tiếp cận cuối mổ Các động mạch nông dễ tiếp cận không cần nút mạch, kể trường hợp có kích thước lớn Những động mạch nuôi bên đối diện phẫu trường nên nút Vì phẫu thuật viên bác sỹ can thiệp thần kinh cần thảo luận với để đến thống A B C Hình 2.2 : Khối DDĐTMN nút mạch sau phẫu thuật: (A,B) Hình ảnh chụp ĐMN sau nút mạch, (C) Hình ảnh khối DDĐTMN nút mạch mổ [28] Thời gian nút mạch phẫu thuật thay đổi theo quan điểm tác giả Một số vật liệu nút mạch polyvinyl alcohol tiêu dần sau 3-4 tuần, phẫu thuật muộn Những vật liệu nút mạch cyanoarcrylate tồn lâu Kéo dài thời gian dẫn tới tái thơng động mạch nút hình thành nên động mạch ni Chính vậy, nhiều tác giả cho nên phẫu thuật ngày sau nút mạch Các nghiên cứu phối hợp nút mạch phẫu thuật đưa tỷ lệ lấy bỏ hoàn toàn khối DDĐTMN 94-100% khối < 3cm, tỷ lệ biến chứng tử vong thấp (1,5-7,8% 0-1,3%) Tuy nhiên, định nút mạch trước mổ cần phải đánh giá cẩn thận, cân nhắc lợi ích việc phẫu thuật với nguy nút mạch bóc tách động mạch, vỡ lúc can thiệp, chảy máu, tắc tĩnh mạch nhồi máu não 2.2.2.2 Nút mạch xạ phẫu Nút mạch xạ phẫu phối hợp để điều trị khoảng 6% bệnh nhân Nút mạch trước xạ phẫu để làm giảm kích thức ổ dị dạng luồng thơng trực tiếp động-tĩnh mạch, làm tăng hiệu xạ phẫu Tuy nhiên, khoảng 1/3 số bệnh nhân, kích thước ổ dị dạng tăng lên sau nút mạch Ngoài ra, khoảng 10-15% trường hợp nút mạch tái thơng vòng năm Các động mạch nuôi nút phần ổ dị dạng tắc bị tái thông thường không xạ phẫu dẫn đến luồng thông động tĩnh mạch vĩnh viễn Khơng giống việc phẫu thuật vòng vài tuần sau nút mạch, xạ phẫu sau nút mạch thực vòng 2-3 năm, khối DDĐTMN thay đổi cấu trúc có tượng tái thơng hình thành động mạch ni Kết nút mạch – xạ phẫu không khả quan, đặc biệt với khối DDĐTMN độ cao Nghiên cứu Spetzler-Martin khối DDĐTMN độ III – V cho thấy tỷ lệ tắc hoàn toàn thấp Tỷ lệ tắc hồn tồn tình trạng lâm sàng sau phẫu thuật phối hợp hai phương pháp nút mạch – xạ phẫu tương đương với kết xạ phẫu đơn Ngoài ra, phối hợp hai phương pháp khơng đảm bảo an tồn cho bệnh nhân sau điều trị, nguy chảy máu tương đương khối DDĐTMN chưa điều trị Nói tóm lại, phối hợp nút mạch xạ phẫu không đưa kết khả quan xạ phẫu đơn thuần, kèm theo số nguy định Nút mạch với vật liệu Onyx cho kết tốt hơn, chưa có nghiên cứu phối hợp nút mạch – xạ phẫu sử dụng vật liệu Vì vậy, số trung tâm lớn, phương pháp định 2.2.2.3 Xạ phẫu phẫu thuật Phẫu thuật thường sử dụng biện pháp cứu cánh trường hợp xạ phẫu khơng làm tắc hồn toàn khối DDĐTMN Hai phương pháp phối hợp khoảng 4% tổng số DDĐTMN 8% bệnh nhân phẫu thuật Nguyên nhân dẫn đến xạ phẫu không thành công bao: gồm định vị sai mục tiêu (36%), đánh giá không đầy đủ ổ dị dạng (16%), ổ dị dạng tăng kích thước (8%), tái thông sau xạ phẫu (12%), ổ dị dạng lớn (20%), liều xạ phẫu khơng xác (32%), khơng đáp ứng với xạ phẫu (12%) dò ổ dị dạng (12%) Lawton nhận xét sau xạ phẫu, khối DDĐTMN nút bán phần, giảm dòng máu đến ổ dị dạng xẹp bớt khiến cho việc phẫu thuật dễ dàng Hơn nữa, thành động mạch nuôi nằm xung quanh ổ dị dạng đáp ứng tốt với tia xạ dày lên, khiến cho việc đốt – cắt dễ dàng Một số mạch máu khối DDĐTMN bị huyết khối dẫn đến tắc Tổ chức não xung quan thay đổi, hình thành nên nang dịch làm cho việc phẫu tích dễ dàng Vì vậy, xạ phẫu làm cho phẫu thuật trở nên dễ dàng Với khối DDĐTMN kích thước lớn khó phẫu thuật, xạ phẫu giảm thể tích làm tắc phần ổ dị dạng làm cho việc phẫu thuật thực Phương pháp thực thành công sối khối DDĐTMN độ cao, mở hướng hiệu cho phẫu thuật với kết thu khả quan so với xạ phẫu đơn Tuy nhiên, xạ phẫu có biến chứng chảy máu dẫn đến phải phẫu thuật Phẫu thuật không phức tạp hơn, chí dễ dàng có chảy máu, khối máu tụ làm cho việc tiếp cận khối dị dạng dễ dàng hơn, tạo ranh giới rõ ràng khối DDĐTMN tổ chức não xung quang Tuy nhiên tổ chức não bị thương tổn dẫn tới tiên lượng bệnh nhân xấu Xạ phẫu thường lựa chọn bệnh nhân khơng có biểu lâm sàng lo lắng khơng muốn phẫu thuật Chính thế, chảy máu sau xạ phẫu biến chứng cần giải thích kỹ cho bệnh nhân trước xạ phẫu Sự hình thành động mạch ni biến chứng xạ phẫu Khi ổ dị dạng tắc dần, động mạch tự động hình thành để giữ dòng máu chảy qua ổ dị dạng, bờ khối DDĐTMN thay đổi, khơng có ranh giới rõ ràng mà hình thành nên ổ dị dạng có tính chất lan tỏa Các động mạch ni giãn to làm cho việc đốt cắt khó khăn Tính chất lan tỏa làm cho việc phẫu tích khối DDĐTMN khỏi tổ chức não trở nên khó khăn Những tác dụng phụ xạ phẫu yếu tố gây phức tạp cho phẫu thuật hai 2.2.2.4 Phối hợp ba phương pháp nút mạch, phẫu thuật xạ phẫu Phẫu thuật khối DDĐTMN nhằm hai mục tiêu: lấy bỏ hoàn toàn khối dị dạng bảo tồn chức thần kinh Một số trường hợp phẫu thuật viên phải chấp nhận mổ lấy phần khối nhằm mục tiêu không làm ảnh hưởng đến chức thần kinh bệnh nhân Các khối DDĐTMN lấy bỏ khơng hồn tồn thường nằm sâu, chưa vỡ, chưa có dấu hiệu thần kinh khu trú trước điều trị Các khối DDĐTMN thường có động mạch ni sâu, khó đốt, ví dụ động mạch thị vân chạy gần bao động mạch xuyên đồi thị chạy xuyên qua đồi thị Các khối DDĐTMN sâu thường nằm vùng chức Phẫu thuật viên cần phải cân nhắc xem có nên lấy khối tồn hay khơng để tránh biến chứng thần kinh sau mổ Xạ phẫu phương pháp điều trị bổ xung trường hợp Phẫu thuật lấy phần khối phẫu tích xung quanh khối, trừ bề mặt sâu nhằm cắt bỏ bớt nguồn động mạch nuôi làm cho xạ phẫu trở nên dễ dàng Xạ phẫu nhắm đến phần tồn dư khối sâu, nằm sát bao đồi thị So với phẫu thuật lấy toàn khối trường hợp này, việc phối hợp ba phương pháp cho kết sau điều trị tốt hơn, với tỷ lệ biến chứng thấp Phối hợp ba phương pháp áp dụng khoảng 4% bệnh nhân phẫu thuật Một số trường hợp lúc đầu dự định nút mạch phẫu thuật, vị trí giải phẫu khối khơng thể lấy bỏ hoàn toàn nên xạ phẫu định bổ xung Xạ phẫu định trường hợp ổ dị dạng có tính chất lan tỏa, khơng thể phẫu thuật Nhìn chung, định phối hợp ba phương pháp dành cho khối DDĐTMN điều trị nút mạch phẫu thuật đơn Nếu lập kế hoạch phối hợp phương pháp để điều trị khối DDĐTMN, vật liệu nút mạch cần phải lựa chọn phù hợp Những vật liệu nút mạch thường phải lâu tiêu keo Onyx, để tồn giai đoạn sau phẫu thuật Trong khối DDĐTMN sâu, DDĐTMN đồi thị phẫu thuật hết chiếm tỷ lệ thấp (46%), khối DDĐTMN vùng thùy đảo hạch phẫu thuật hết có tỷ lệ 80% Phẫu tích xung quanh khối thực rộng rãi tốt nhằm mục đích cắt nguồn động mạch nuôi mà không làm ảnh hưởng đến hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu ổ dị dạng Mặt sâu khối dị dạng thường khó phẫu tích Về mặt lý thuyết, xạ phẫu có tác dụng tốt với động mạch nuôi nhỏ động mạch xuyên Trong y văn chưa có nhiều nghiên cứu đặc điểm này, tỷ lệ điều trị khỏi hoàn toàn phối hợp ba phương pháp 40-60%, tỷ lệ biến chứng khoảng 2% với khối DDĐTMN độ III, tỷ lệ cao so với điều trị phương pháp 2.2.2.5 Kết luận điều trị DDĐTMN phối hợp đa phương pháp Trước trường hợp khối DDĐTMN, việc lựa chọn phương pháp điều trị hay phối hợp phương pháp với khó Sử dụng bảng phân độ Spetzler-Martin giúp đánh giá bước đầu phương án phẫu thuật Phân độ Spetzler-Martin bổ sung với điểm số ≤ phẫu thuật đơn Những khối DDĐTMN đủ điều kiện phẫu thuật đánh giá để nút mạch trước mổ Những khối đánh giá nút mạch tạo điều kiện thuận lợi cho phẫu thuật lựa chọn điều trị phối hợp hai phương pháp Những khối DDĐTMN chảy máu, có khối máu tụ lớn, tăng áp lực nội sọ thường phẫu thuật đơn Những khối DDĐTMN “ứng cử viên” cho việc phẫu thuật (phân độ Spetzler-Martin bổ sung >6) định xạ phẫu Khối kích thước nhỏ trung bình định xạ phẫu thơng thường Khối kích thước lớn xạ phẫu theo phương pháp giảm thể tích, đánh giá lại sau năm, chưa tắc hồn tồn phẫu thuật Sau xạ phẫu, tính chất phân độ khối DDĐTMN thay đổi, đặc biệt kích thước, tình trạng chảy máu độ lan tỏa Với thay đổi này, khối DDĐTMN lại đủ điều kiện phẫu thuật Trong trường hợp này, định nút mạch trước mổ Sau khối DDĐTMN phẫu thuật, có khơng nút mạch trước mổ, chụp động mạch não phương pháp sử dụng để đánh giá kết phẫu thuật Khối DDĐTMN tồn dư phẫu thuật lần hai để lấy hết định xạ phẫu Nhiều khối DDĐTMN điều trị phẫu thuật xạ phẫu đơn Lựa chọn phương pháp cần cân nhắc kỹ dựa việc so sánh ưu điểm, nhược điểm, yếu tố nguy cơ, tỷ lệ biến chứng, tử vong, nguy chảy máu hiệu phương pháp Điều trị bảo tồn lựa chọn cuối Những bệnh nhân DDĐTMN không điều trị cần theo dõi, đánh giá thay đổi đặc điểm: phình động mạch não kèm theo động mạch nuôi, ổ dị dạng đa giác Willis Các túi phình có kích thước từ 7mm trở lên phối hợp với khối DDĐTMN lưu lượng máu cao hình thái loạn sản thường định điều trị Túi phình động mạch não trình theo dõi tăng kích thước cần điều trị KẾT LUẬN Dị dạng động tĩnh mạch não (DDĐTMN) bệnh lý hệ thống mạch máu não, có hình thái búi mạch máu bất thường, bao gồm thành phần: (1) Ổ dị dạng (nidus), (2) động mạch nuôi, (3) tĩnh mạch dẫn lưu Chẩn đoán khối DDĐTMN vỡ -­‐ Các phương tiện chẩn đoán: o Chụp CLVT sọ não: Để chẩn đoán xác định có chảy máu não o Chụp CHT sọ não o Chụp động mạch não: Đánh giá chi tiết cấu trúc mạch não cấu trúc khối DDĐTMN o Chụp CLVTĐD: Là phương pháp xâm lấn, thời gian thực nhanh để đánh giá cấu trúc mạch não cấu trúc khối DDĐTMN -­‐ Lâm sàng: o Chảy máu triệu chứng lâm sàng hay gặp o Các thể lâm sàng đặc biệt DDĐTMN vỡ: Phụ nữ có thai, trẻ em, DDĐTMN có yếu tố gia đình -­‐ Phân độ khối DDĐTMN vỡ: Có nhiều loại phân độ khác o Phân độ đánh giá nguy chảy máu o Phân độ đánh giá tiên lượng phẫu thuật: Phân độ SpetzlerMartin sử dụng phổ biến o Các phân độ đánh giá tiên lượng xạ phẫu o Các phân độ đánh giá tiên lượng nút mạch Điểu trị DDĐTMN vỡ -­‐ Lựa chọn bệnh nhân: Dựa tình trạng lâm sàng, đặc điểm khối DDĐTMN -­‐ Các phương pháp điều trị DDĐTMN vỡ o Điều trị phương pháp § Phẫu thuật: Chỉ định trường hợp khối DDĐTMN vỡ gây máu tụ lớn não, khối DDĐTMN can thiệp mạch khó tiếp cận § Nút mạch: Chỉ định phương pháp điều trị tạm thời trường hợp khối DDĐTMN q lớn, có dòng chảy cao tượng ăn cắp máu, khối phình ĐM não nằm động mạch ni § Xạ phẫu: Những khối DDĐTMN kích thước nhỏ, khơng thể tiếp cận phẫu thuật có nhiều nguy Những khối DDĐTMN lớn độ cao định xạ phẫu giảm thể tích o Điều trị đa phương pháp § Nút mạch phẫu thuật § Nút mạch xạ phẫu § Xạ phẫu phẫu thuật § Phối hợp phương pháp: nút mạch, phẫu thuật xạ phẫu TÀI LIỆU THAM KHẢO Steiger H.J., Schmid-Elsaesser R., Muacevic A., Bruckmann H., Wowra B (2002), Neurosurgery of Arteriovenous Malformations and Fistula – A Multimodal Approach, Springer – Verlag Wien Spetzler R.F., Kondziolka D.S., Higashida R.T., Yashar M., Kalani S (2015), Comprehensive Management of Arteriovenous Malformation of the Brain and Spine, Cambridge University Press Yasargil M.G (1987), III A: AVM of the Brain, History, Embryology, Pathological Considerations, Hemodynamics, Diagnostic Studies, Microsurgical Anatomy, Thieme Medical Publishers Yasargil M.G (1988), III B: AVM of the Brain, Clinical Considerations, General and Special Operative Techniques Surgical Results, Nonoperated Cases, Cavernous and Venous Angiomas, Neuroanesthesia, Thieme Medical Publishers Bekelis K., Desai A., Zhao W., Gibson D., Goligorsky D., Eskey C., Erkmen K (2012), Computed tomography angiography: improving diagnostic yeld and cost effectiveness in the initial evaluation of spontanous nonsubarachnoid intracerebral hemorrhage, Journal of Neurosurgery 117: 761 – 766 Badr S.M., Ahmed Z., Khafaji M.A., Alsafi K.G., Abbas H.Y., Jastaniah S.D (2015), Computed tomography angiography compared to catheter base angiography in evaluation of cerebral arterial aneurysm and arteriovenous malfomation, Open Journal of Medical Imaging 4: 117 – 125 Gross B.A., Du R (2012), Hemorrhage from arteriovenous malformation during pregnancy, Neurosurgery 71 2: 349 – 356 Lanzino G., Jensen M.E., Capellettio B., Kassell N.F.(1994), Arteriovenous malformations that rupture during pregnancy: a management dilemma Acta Neurochirugica 126 (2-4): 102 – 106 Di Rocco C., Tamburrini G., Rollo M (2000), Cerebral Arteriovenous Malformations in Children, Acta Neurochirurgica 142: 145 – 158 10 Humphreys R.P., Hoffman H.J., Drake J.M., Rutka J.T (1996), Choices in the 1990s for the management of pediatric cerebral arteriovenous malformations, Pediatric Neurosurgery 25: 277 – 285 11 Beijnum J.V., Van der Worp H.B., Schippers H.M., Van Nieuwenhuizen O., Kappelle L.J., Rinkel G.J.E., Berkelbach van der Sprenkel J.W., Klinjin C.J.M (2007), Familial occurrence of brain arteriovenous malformations: a systematic review, Journal of Neurological and Neurosugical Psychiatry 78: 1213 – 1217 12 Herzig R., Burval S., Vladyka V., Janouskuva L., Krivanek P., Krupka B., Vlachova I., Urbanek K (1999), Familial occurrence of cerebral arteriovenous malformation in sisters: case report and review of the literature, European Journal of Neurology 7: 95 – 100 13 Pollock B.E., Flickinger J.C., Lunsford L.D (1996), Factors that predict the bleeding risk of cerebral arteriovenous malformations, Stroke 27: – 14 Lussenhop A.J., Gennarelli T.A.(1977), Anatomical grading of supratentorial arteriovenous malformation for detemining operability, Neurosurgery (1) 1: 30 – 35 15 Lussenhop A.J., Rosa L (1984), Cerebral arteriovenous malformations: Indications forr and results of surgery and the role of intravascular techniques, Journal of Neurosurgery 60: 14 – 22 16 Shi Y.Q., Chen X.C (1986), A proposed scheme for grading intracranial arteriovenous malformations, Journal of Neurosurgery 65: 484 – 489 17 Spetzler R.F., Martin N.A (1986), A proposed grading system for arteriovenous malformations, Journal of Neurosurgery 65: 476 – 483 18 Lawton M.T (2002), Spetzler – Martin grade III arteriovenous malformations: surgical results and a modification of the grading scale, Neurosurgery (52) 4: 740 – 749 19 Spetzler R.F., Ponce F.A (2011), A 3-tỉer classification of cerebral arteriovenous malformation, Journal of Neurosurgery 114: 842 – 849 20 Tamaki N., Ehara K., Lin T.K., Kuwamura K., Obora Y., Kanazawa Y., Yamashita H., Matsumoto S.(1991), Cerebral arteriovenous malformations: Factors influencing the surgical difficulty and outcome, Neurosurgery (29) 6: 856 – 863 21 Pertuiset B., Ancri D., Kinuta Y., Haisa T., Bordi L., Lin C., Mahdi M., Arthuis F (1991), Classification of supratentorial arteriovenous malformations A score system for evaluation of operability and surgical strategy based on an analysis of 66 cases, Acta Neurochirurgica 110: – 16 22 The Arteriovenous Malformation Study Group (1999), Arteriovenous malformations of the brain in adults, The New England Journal of Medicine 10: 1812 – 1818 23 Lawton M.T., Kim H., McCulloch C.E., Mikhak B., Young W.L (2010), A supplementary grading scale for selecting patients with arteriovenous malformations for surgery, Neurosurgery 66 4: 702 – 713 24 Inoue H.K., Kohga H., Kurihara H (1995), Classification of arteriovenous malformation for radiosurgery Neuroimaging, histopathology and radiobiologic effects, Stereotactic Functional Neurosurgery 64: 110 – 117 25 Pollock B.E., Flickinger J.C (2002), A proposed radiosurgery based grading system for arteriovenous malformations, Journal of Neurosurgery 96: 79 – 85 26 Vinuela F., Duckwiler T., Guglielmi G (1995), Intravascular Embolization of Brain Arteriovenous Malformation, Rolling Meadows, IL: Association of Neurological Surgeons 27 Feliciano C.E., De Leon-Berra R., Hernandez-Gaitan M.S (2010), A proposal for a new arteriovenous malformation grading scale for neuroendovascular procedures and literature review, P R Health Science Journal 29: 117 – 120 28 Lawton M.T (2015), Seven AVMs Tenets and Techniques for Resection, Thieme Publisher ... khối dị dạng CHT có giá trị việc chẩn đốn khối máu tụ não Ngồi ra, CHT giúp chẩn đoán phân biệt khối DDĐTMN với dị dạng mạch não khác u mạch thể hang, dị dạng tĩnh mạch não 1.1.3 Chụp động mạch não. .. DDĐTMN ni động mạch nhỏ, xuất phát vng góc với nhánh động mạch lớn, ví dụ động mạch thị vân, động mạch xuyên đồi thị, động mạch xuyên thân não Luồn catheter vào động mạch xuyên khó nút mạch có... hình thái huyết động học Huyết động học khối DDĐTMN phân thành dạng: (1) Moya (kích thước động mạch ni nhỏ, ổ dị dạng ranh giới rõ, tĩnh mạch dẫn lưu tĩnh mạch) , (2) Shunt (các động mạch ni kích