Chẩn đoán và đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u sao bào lông

1 ĐẶT VẤN ĐỀ U bào lông loại u thuộc nhóm bào, đƣợc Tổ chức y tế giới xếp loại độ I Đây loại u lành tính, có ranh giới rõ, phát triển chậm, tiên lƣợng tốt (tỷ lệ sống sau 10 năm 94%) [1] U bào lông chiếm 0,6 đến 6% loại u nội sọ chiếm 18% - 23,5% u tế bào tuổi thiếu niên, gặp ngƣời lớn [2, 3] Ở mỹ, tỷ lệ mắc bệnh u bào lông chiếm khoảng 0,37/100.000 ngƣời/năm [4] Về bệnh học, Harvey Cushing (1931) ngƣời đƣa khái niệm u bào dạng nang (gliomatous cysts) Đến năm 1932, Bergestrand chứng minh loại u có tiên lƣợng tốt, u chứa tế bào đơn cực lƣỡng cực Rubinstein Russel (1977) mô tả dƣới tên u bào lông tuổi thiếu niên (juvenile pilocytic astrocytoma), đƣợc xếp độ I theo bảng phân loại u não tổ chức y thế giới từ năm 1979 đến [4], [5] Về chẩn đoán, u bào lơng có triệu chứng giống nhƣ tất u não nói chung, nhiên có đặc điểm u lành tính thƣờng diễn biến chậm Chẩn đốn xác định phụ thuộc chủ yếu vào chẩn đốn hình ảnh giải phẫu bệnh U bào lông hay gặp tiểu não lứa tuổi thiếu niên, với biểu lâm sàng hình ảnh bắt thuốc cản quang gần giống u vùng nhƣ u nguyên bào tủy, u nguyên bào mạch máu, u biểu mô ống nội tủy , u lều thƣờng vùng giao thoa thị giác dƣới đồi thị có hình ảnh giống nhƣ u tế bào mầm, u sọ hầu, u di nên dễ bị chẩn đoán nhầm trƣớc mổ Giải phẫu bệnh tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn u bào lơng với hình ảnh tiêu có tế bào lơng hai cực, mật độ từ thấp đến trung bình, có sợi Rosenthal hình xúc xích hạt cầu toan, tăng sinh mạch máu dạng cuộn thành mạch có lắng đọng hyaline [1, 6] Tại Việt Nam, u bào lông đƣợc phẫu thuật trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn nhƣ bệnh viện Việt Đức, bệnh viện Nhi trung ƣơng, bệnh viện Chợ Rẫy Đã có số cơng trình nghiên cứu mô bệnh học nhƣ Trần Minh Thông (2007) nghiên cứu 1187 bệnh phẩm u não đƣợc phẫu thuật, cho kết u bào lông chiếm 15,4% loại u bào [6], Nguyễn Hữu Thợi (2002) [7] nghiên cứu yếu tố tiên lƣợng bào não Trần Chiến (2011) nghiên cứu đặc điểm lâm sàng chẩn đốn hình ảnh, kết phẫu thuật u não tế bào hình vùng bán cầu đại não, u bào độ I chiếm khoảng 5,3% [8] Về điều trị, đa số loại u bào thể hố sau có ranh giới rõ phẫu thuật cắt bỏ tồn u, giúp điều trị khỏi bệnh Bên cạnh trƣờng hợp u thân não, giao thoa thị giác/ dƣới đồi thị, đồi thị thách thức với bác sỹ cắt bỏ tồn bộ, thái độ xử trí theo dõi hay xạ phẫu hay điều trị hóa trị liệu nhiều tranh cãi Do chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Chẩn đoán đánh giá kết điều trị vi phẫu thuật u bào lông” nhằm mục tiêu: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh mơ bệnh học u bào lông (2) Đánh giá kết điều trị vi phẫu thuật u bào lông CHƢƠNG TỔNG QUAN 1.1 Tình hình nghiên cứu 1.1.1 Trên giới U bào lông đƣợc mô tả lần đầu vào năm 1918 Ribbert Đến năm 1926, Bailey Cushing mô tả với tên spongioblastoma u nguyên phát tế bào não Năm 1931, Penfield gọi u u bào thể lông gồm tế bào hai cực kéo dài đa cực, ông cho thuật ngữ spongioblastoma khơng thích hợp có nghĩa u ác tính, chất u lành tính [9] Năm 1931, Harvey Cushing mô tả kinh nghiệm điều trị 76 trƣờng hợp u dạng bào tiểu não, ông đƣa nhận xét nhóm này: u thƣờng phát triển tiểu não, thƣờng có nang dịch quanh u, thƣờng xảy ngƣời trẻ tuổi, điều quan trọng tiên lƣợng tốt Năm 1932, Bergestrand ngƣời phát tế bào lƣỡng cực giống nhƣ tế bào giai đoạn phát triển phôi thai, ông đặt tên “u bào phôi” cho u này, ông cho bất thƣờng bẩm sinh cân nhắc xếp chúng nhóm với hamartomas Tuy nhiên, Bucy Gustafson không đồng ý với quan điểm Bergestrand, họ ý thấy tinh thể hyaline đƣợc tìm thấy u gọi chúng sợi Rosenthal Ringertz Nordenstam mô tả kinh nghiệm phẫu thuật 140 u bào tiểu não từ năm 1924 đến 1948, họ đề nghị tên spongioblastoma nhận thấy u không xuất tiểu não mà xuất bán cầu đại não thân não Năm 1977, Kagan Rubinstein đƣa khái niệm u bào lứa tuổi thiếu niên (astrocytoma of the juvenile) chúng thƣờng xảy lứa tuổi Năm 1993 Tổ chức y tế giới (WHO) loại tất nhóm u có tế bào lƣỡng cực, chất nguyên sinh có chứa nang vi thể gọi u bào lông (pilocytic astrocytoma), nhiên phân loại năm 1993 gộp u bào lơng nhầy vào với nhóm u bào lông Năm 2007, tổ chức y tế giới phân loại 22 loại u bào thành nhóm khác phân độ ác tính khác nhau, xếp loại u bào lơng độ I, u bào lơng nhầy có xu hƣớng tiến triển tái phát cao thành độ II Đến năm 2016, tổ chức y tế giới thống xếp u bào lông nhày độ II, biến thể u bào lông [10] 1.1.2 Tại Việt Nam Nguyễn Hữu Thợi (2002), Nguyễn Sào Trung (2005), Trần Minh Thông (2007), Đinh Khánh Quỳnh (2009) nghiên cứu mô bệnh học u bào não nói chung, yếu tố ảnh hƣởng đến tiên lƣợng bệnh [7], [11], [6], [12] Từ năm 2000, Việt Nam, với áp dụng phƣơng tiện chẩn đốn hình ảnh đại nhƣ chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hƣởng từ, đặc biệt việc ứng dụng kính vi phẫu phẫu thuật bệnh u não đem lại bƣớc tiến vƣợt bậc cơng tác chẩn đốn điều trị bệnh u não nói chung nhƣ u bào lơng Năm 2012, Nguyễn Thanh Xuân cộng [13] báo cáo điều trị phẫu thuật u bào lông hố sau mang lại kết tốt Năm 2010, Trần Minh Thông, Võ Nguyễn Ngọc Trang khảo sát đặc điểm lâm sàng - giải phẫu bệnh 280 trƣờng hợp u tế bào sao, u bào lơng chiếm tỷ lệ 7,5% [14] Hiện nay, với phát triển phƣơng tiện chẩn đốn hình ảnh giúp ích cho việc chẩn đốn bệnh nhƣ theo dõi kết sau phẫu thuật Phƣơng pháp điều trị u bào lơng phẫu thuật cắt bỏ tối đa tổ chức u, với phát triển trang thiết bị vi phẫu thuật Việt Nam đem lại kết tốt 1.2 Giải phẫu não Đại não: gồm hai bán cầu đại não mép liên bán cầu, hai bán cầu não đƣợc dính vào mép liên bán cầu Mỗi bán cầu đại não có thùy (trán, đỉnh, chẩm, thái dƣơng, thùy đảo, thùy lại chia thành hồi não Vị trí hay gặp u bào lông bán cầu đại não: mặt thùy thái dƣơng, đồi thị, thùy trán Giao thoa thị giác/ dây thị giác: Dây thần kinh thị giác dây số II số 12 cặp dây thần kinh sọ, phần hệ thống thần kinh trung ƣơng bắt nguồn từ túi não trung gian thời kỳ bào thai Sợi dây thị giác đƣợc phủ myelin sản xuất tế bào thần kinh đệm nhánh (trong sợi dây ngoại biên myelin đƣợc sản xuất tế bào Schwann), đƣợc bọc màng não Về mặt cấu trúc, dây thị giác đƣợc bọc ba lớp màng (màng cứng, màng nhện, màng mềm) sợi trục tế bào thần kinh đệm Do chứa tế bào thần kinh đệm cấu trúc mình, giải thích có u tế bào thần kinh đệm dây thị giác giao thoa thị giác Về liên quan giao thoa thị giác với cấu trúc xung quanh: phía trƣớc với dây thị giác khoang dƣới nhện, phía sau liên quan đến cuống tuyến yên, vùng dƣới đồi, qua vùng dƣới đồi liên quan với não thất ba, phía liên quan với động mạch não trƣớc, động mạch thông trƣớc, phần sọ thùy trán U bào lông giao thoa thị giác vị trí thƣờng gặp thứ hai sau u tiểu não Do vậy, khối u vùng giao thoa thị giác gây ảnh hƣởng đến chức nhìn, rối loạn nội tiết gây tắc nghẽn hệ thống não thất Tiểu não nằm tầng sau sọ, phía sau cầu não hành não quây quanh não thất IV Tiểu não vị trí thƣờng gặp u bào thể lơng Tiểu não bao gồm hai bán cầu tiểu não thùy nhộng Thùy nhộng gồm: lƣỡi não, tiểu thùy trung tâm, đỉnh, chếch, thùy nhộng, tháp thùy nhộng, lƣỡi gà thùy nhộng cục não Bán cầu tiểu não đƣợc chia làm: tiểu thùy trung tâm, tiểu thùy vuông, tiểu thùy đơn tiểu thùy bán nguyệt, hạnh nhân tiểu não nhung não (hình 1.1) Tiểu não dính với đại não đơi cuống tiểu não nhƣ sau: cuống tiểu não dƣới tới hành tuỷ, cuống tiểu não tới cầu não, cuống tiểu não tới thân não U bào lơng thƣờng gặp tiểu não, u gây chèn ép vào não thất IV với biểu tăng áp lực nội sọ, khối u gây hạnh nhân tiểu não tụt vào lỗ chẩm đè ép hành não gây tử vong đột ngột Hình 1.1: Giải phẫu tiểu não (theo atlas giải phẫu người [15] ) Thân não, phần thần kinh trung ƣơng tủy sống, chứa trung khu thần kinh quan trọng nơi thoát dây thần kinh sọ não Thân não bao gồm: hành não, cầu não, trung não Hành não chứa nhiều trung khu thần kinh quan trọng (hô hấp, nhịp tim, tiết, ho, nôn mửa, hắt hơi, chớp mắt) Cầu não: chứa nhân xám vận động dây V, VI, VII, VIII Chất trắng cầu não gồm có: dải Reill bó cung nằm sau sợi ngang, bó hồng gai tiểu não trƣớc sau bó trên, bó thính giác (dải Reill bên) nằm ngồi bó cung Trung não có nhân vận động dây thần kinh sọ số III, số IV (tiếp cột nhân trƣớc tủy, nhân dây VI cầu não) Liềm đen hình bán nguyệt chia cuống làm hai phần, phần trƣớc chân cuống (có bó vận động), phần sau chỏm cuống (có bó cảm giác) Liềm đen có tác dụng giữ độ căng cơ, phối hợp cử động Nhân đỏ nơi dừng đƣờng ngoại tháp, điều hoà cử động tự động, nửa tự động Củ núm vú Dây thần kinh III Cuống đại não Dây thần kinh V Rãnh Dây thần kinh VI Dây thần kinh VII VII’ Dây thần kinh VIII Dây thần kinh X 10 Dây thần kinh XI 11 Tháp trước 12 Dây thần kinh XII 13 Cột trắng bên 14 Dây TK số IX Hình 1.2: Hành não, củ não, trung não (nhìn trước)[16] 1.3 Giải phẫu bệnh lý 1.3.1 Phân loại u não U bào lông đƣợc tổ chức y tế giới xếp vào nhóm u tế bào hình độ I Phân loại năm 2000 tổ chức y tế giới không tách biệt u bào thể lông với u bào thể lông nhầy Năm 2007, tổ chức y tế giới phân loại u thần kinh đệm thành 22 nhóm khác với phân độ ác tính khác nhau; u bào thể lông nhầy (một biến thể u bào thể lông) đƣợc xếp riêng thành độ II u có xu hƣớng tái phát cao [17] Năm 2016 tổ chức y tế giới có phân loại u não mới, dựa thêm tham số phân tử tế bào, đột biến gen để phân loại u não [10] Nhìn chung u bào lơng đƣợc xếp riêng thành độ I, u bào thể lông nhầy xếp độ II (bảng 1.1) Bảng 1.1 Phân loại u thần kinh trung ương theo tổ chức y tế giới năm 2016 [18] Phân độ U bào lan tỏa u thần kinh đệm nhánh U bào lan tỏa, đột biến IDH II U bào lan tỏa không biệt hóa, đột biến IDH III U nguyên bào thần kinh đệm, khơng có đột biến IDH IV U ngun bào thần kinh đệm, đột biến IDH IV U thần kinh đệm lan tỏa, đột biến H3 K27M IV U thần kinh đệm nhánh, đột biến IDH đoạn 1p19q II U thần kinh đệm nhánh, khơng biệt hóa, đột biến IDH III đoạn 1p19q U bào khác U bào lông I U bào lông nhầy II U bào tế bào lớn dƣới màng nội tủy I U bào vàng đa hình II U bào vàng đa hình, khơng biệt hóa III U màng nội tủy U dƣới màng nội tủy I U màng nội tủy nhú I U màng nội tủy II U màng nội tủy, RELA dƣơng tính II III U màng nội tủy khơng biệt hóa III U thần kinh đệm khác U thần kinh đệm trung tâm mạch (Angiocentric glioma) I U thần kinh đệm màng mạch não thất ba (Chordoid glioma of II third ventricle) U đám rối mạch mạc U nhú đám rối mạch mạc I U nhú đám rối mạch mạc, khơng điển hình II Carcinoma đám rối mạch mạc III U hỗn hợp tế bào đệm tế bào thần kinh, u tế bào thần kinh U tế bào biểu mô thần kinh loạn sản phôi I U tế bào hạch I U thần kinh đệm hạch I U thần kinh đệm hạch khơng biệt hóa III U tế bào hạch loạn sản tiểu não (Lhermitte-Duclos) I U thần kinh đệm hạch u bào dạng mô xơ trẻ sơ sinh I U hỗn hợp tế bào thần kinh thần kinh đệm dạng nhú I U hỗn hợp tế bào thần kinh thần kinh đệm dạng Rosette I U tế bào thần kinh trung ƣơng chƣa biệt hóa (central neurocytoma) II U tế bào thần kinh trung ƣơng chƣa biệt hóa, ngồi não thất II U mỡ - tế bào thần kinh tiểu não II U vùng tuyến tùng U tế bào tuyến tùng I U tế bào tuyến tùng biệt hóa trung bình u nhu mơ tuyến tùng II III U nguyên bào tuyến tùng IV U nhú vùng tuyến tùng II III U có nguồn gốc phôi thai U nguyên tủy bào IV U nguồn gốc phôi thai dạng rosettes, thiếu hụt C19MC IV U tế bào biểu mô nội tủy (medulloepithelioma) IV U nguồn gốc phôi hệ thần kinh trung ƣơng IV Atypical teratoid/ rhabdoid tumor (AT/RT) IV U nguồn gốc phôi thai hệ thần kinh trung ƣơng, hình gậy IV U dây thần kinh sọ dây thần kinh cạnh tủy sống U tế bào schwan I U xơ thần kinh I U tế bào quanh thần kinh (perineuroma) I Ung thƣ dây thần kinh ngoại biên II, III, IV U màng não U màng não I U màng não khơng điển hình II U màng não khơng biệt hóa (ác tính) III U trung mơ, khơng biểu mơ màng não U xơ đặc/ u tế bào quanh mạch máu I, II, III U nguyên bào mạch máu I U vùng tuyến yên U sọ hầu I U tế bào hạt I U tế bào tuyến yên I 10 1.3.2 Giải phẫu đại thể u bào thể lông Về đại thể, hầu hết u bào lơng có đặc tính mềm, màu xám, phần lớn có ranh giới rõ Thƣờng có dạng nang xung quanh u Trƣờng hợp u tủy thƣờng có biểu rỗng tủy gần u kéo dài xuống nhiều đoạn tủy Một số trƣờng hợp chứa canxi lắng đọng haemosiderin U dây thị giác thƣờng có hình dạng vòng cổ phát triển xâm lấm vào khoang dƣới nhện Rất gặp dạng u bào lông thâm nhiễm vào biểu mơ màng não [19],[20],[21] Mặc dù hình ảnh học u thƣờng ngấm thuốc cản quang, nhƣng thực tế mổ u gồm hai phần phần nang dịch phần đặc, phần nang dịch chứa dịch màu vàng, phần đặc u thƣờng chảy máu, u mềm, màu xám hồng, dễ hút ống hút U bào thể lơng tiểu não có ranh giới rõ với cấu trúc não xung quanh, nên phẫu tích quanh viền u nhằm lấy bỏ tồn u U thân não giao thoa thị giác thƣờng hai dạng: dạng hỗn hợp (nang dịch phần đặc thành nang), dạng đặc đơn thuần, ranh giới không rõ với cấu trúc não xung quanh, màu sắc giống chất trắng, nên đơi khó phân biệt với cấu trúc não lành Tuy nhiên, dƣới kính hiển vi phẫu thuật thấy u dai cấu trúc não 1.3.3 Giải phẫu vi thể Mật độ u, u bào dạng nang có mật độ tế bào từ thấp đến trung bình thƣờng tế bào lƣỡng cực có chứa sợi Rosenthal tế bào đa cực có cấu trúc lỏng lẻo hạt nang vi thể tế bào, có tinh thể hyaline Hiếm có phân bào, tăng số lƣợng nhiễm sắc thể nhân đa hình thái, cuộn tăng sinh mạch máu, tổn thƣơng dạng nhồi máu thâm nhiễm biểu mơ màng não tƣơng thích với chẩn đốn u bào lơng khơng có dấu hiệu ác tính [4] Cải thiện triệu chứng Không cải thiện, nặng Không Cải thiện triệu chứng Không cải thiện, nặng Không Cải thiện triệu chứng Không cải thiện, nặng Không Cải thiện triệu chứng Không cải thiện, nặng Khơng nhìn mờ giảm thị lực hai bên mắt giảm thị lực hai mắt Bóng bàn tay Còn phân biệt đƣợc sáng tốt Mất thị lực hai mắt Khác Không Cải thiện triệu chứng Không cải thiện, nặng Suy tuyến yên Khác Không Cải thiện triệu chứng Không cải thiện, nặng Khơng Giảm trí nhớ Thay đổi tính cách:hay cáu gắt, thay đổi cảm xúc … U tái phát, tăng kích thƣớc Ghi chi tiết: Bình thƣờng - khơng có chứng bệnh Triệu chứng kín đáo - hoạt động bình thƣờng 100 90 Liệt dây bốn IV Liệt dây sáu VI Liệt dây TK mặt VII Nhìn mờ, giảm thị lực Rối loạn nội tiết Động kinh Giảm trí nhớ, thay đổi tính cách Thang điểm Karnofsky Một vài triệu chứng - cố gắng mơi shoạt động bình thƣờng đƣợc Khơng thể hoạt động xã hội bình thƣờng - Còn tự lo cho thân sinh hoạt 80 Tự lo cho thân đa số nhu cầu sinh hoạt - Đôi cần giúp đỡ 60 Cần giúp đỡ đáng kể sinh hoạt Tàn phế Tàn phế nghiêm trọng Cần đƣợc hồi sức tích cực - bệnh tình nguy kịch Hấp hối 50 40 30 20 10 Không chụp kiểm tra Khơng u Còn u, u khơng tăng kích thƣớc U phát triển tăng kích thƣớc U tái phát (phim cũ khơng u) Ghi chi tiết: 99 70 Chụp CHT Kích thƣớc u MRI Kích thƣớc dọc Kích thƣớc ngang Thái độ xử trí với nhóm u tiến triển kích thƣớc sau mổ Mổ lây u lần Dẫn lƣu nang Dẫn lƣu não thất ổ bụng Theo dõi Điều trị tia xạ Điều trị hóa chất Lí mổ lại Lâm sàng MRI Cách thức mổ lại Khám lại ……… ……… mm ……… ……… mm BỆNH ÁN MINH HỌA Họ tên: Triệu Quý S, nam, 14 tuổi Lý vào viện: đau đầu Bệnh sử: diễn biến bệnh tháng, thƣờng xuyên xuất đau đầu, chủ yếu vào buổi sáng, lại bình thƣờng Khám lâm sàng: Tỉnh, Glasgow 15 điểm Rối tầm, nghiệm pháp ngón tay – mũi (+) Không rối loạn dáng đi, không rối loạn thăng Không liệt thần kinh sọ Đau đầu, buồn nôn, không nôn Ảnh CHT: khối u dạng hỗn hợp gồm phần đặc phần nang tiểu não trái, giảm tín hiệu ảnh T1, tăng tín hiệu T2, ngấm thuốc đối quang từ ảnh T1 Gado Phẫu thuật : Vi phẫu lấy bỏ toàn khối u Giải phẫu bệnh: u bào lơng, nhuộm hóa mơ miễn dịch GFAP (+), Ki-67: Khám lại năm sau mổ - Lâm sàng: tỉnh táo, khơng có dấu hiệu thần kinh khu trú, khơng đau đầu, khơng có triệu chứng (Karnofsky 100 điểm) Ảnh Chụp cộng hưởng từ kiểm tra (2 năm sau mổ): không thấy tổ chức ngấm thuốc bất thường BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ NGUYỄN ĐỨC LIÊN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VI PHẪU THUẬT U SAO BÀO LÔNG LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2017 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ NGUYỄN ĐỨC LIÊN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VI PHẪU THUẬT U SAO BÀO LÔNG Chuyên ngành : Ngoại - Thần kinh sọ não Mã số : 62720127 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS KIỀU ĐÌNH HÙNG HÀ NỘI - 2017 LỜI CẢM ƠN Với tất lòng kính trọng biết ơn, tơi xin đặc biệt ghi nhận cảm ơn: PGS TS Kiều Đình Hùng, Bộ môn Ngoại - Trƣờng Đại học Y Hà Nội, trực tiếp truyền kiến thức, động viên, hƣớng dẫn viết sửa chữa tỉ mỉ để tơi hồn thành luận án BSCKII Lý Ngọc Liên, Nguyên trƣởng khoa Phẫu thuật Phẫu thuật Thần kinh - Bệnh viện Việt Đức, đào tạo động viên từ bƣớc Phẫu thuật Thần kinh Phòng Đào tạo Sau đại học Bộ mơn Ngoại, Trƣờng Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện để tơi hồn thành khóa đào tạo nghiên cứu sinh Tập thể nhân viên Trung tâm Phẫu thuật Thần kinh - Bệnh viện Việt Đức ủng hộ, động viên tơi q trình làm đề tài nhƣ công việc Ban Giám đốc bệnh viện K Trung ƣơng, tập thể nhân viên khoa Ngoại Thần kinh bệnh viện K Trung ƣơng cho động lực làm việc cống hiến Cuối xin chân thành cảm ơn ông bà, bố mẹ người thân gia đình ln u thương, động viên học tập phấn đấu Hà Nội, ngày 02 tháng 07 năm 2017 Tác giả luận án Nguyễn Đức Liên LỜI CAM ĐOAN Tôi NGUYỄN ĐỨC LIÊN, nghiên cứu sinh khóa 33, Trƣờng Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại thần kinh - sọ não, xin cam đoan: Đây luận án thân trực tiếp thực dƣới hƣớng dẫn Thầy KIỀU ĐÌNH HÙNG Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác đƣợc công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, đƣợc xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trƣớc pháp luật cam kết Hà Nội, ngày tháng năm 2017 Ngƣời viết cam đoan Nguyễn Đức Liên BẢNG ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ VIỆT ANH Tiếng việt Tiếng anh Cắt lớp vi tính : Computed tomography Cộng hƣởng từ thƣờng qui : Magnetic resonance image Cộng hƣởng từ chức : Functional MRI Cộng hƣởng từ khuyếch tán : Diffusion MRI Cộng hƣởng từ tƣới máu : Perfusion MRI Cộng hƣởng từ phổ : Magnetic resonance spectroscopy Hệ số khuyếch tán ADC : Apparent diffusion coefficient (ADC) Đƣờng cong đậm độ tín hiệu : Receiver operating characteristic (đƣờng cong ROC) curves (ROC) U nguyên bào thần kinh đệm : Glioblastoma multiforme U bào : Astrocytoma U bào lông : Pilocytic astrocytoma U bào lông nhầy : Pilomyxoid astrocytoma U bào sợi : Fibrillary astrocytoma U thần kinh đệm nhánh : Oligodendroglioma U bào vàng : Pleomorphic xanthoastrocytoma U nguyên bào mạch máu : Haemangioblastoma U bào bậc thấp : Low-grade astrocytoma U bào thoái sản : Anaplastic astrocytoma U nguyên tủy bào : Medulloblastoma Thang điểm GOS : Glasgow outcome scale DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT CLVT : Cắt lớp vi tính CHT : Cộng hƣởng từ Cr : Creatine Cho : Choline NAA : A-acetyl asparate WHO : Tổ chức y tế giới (world health organization) rCBV : Thể tích máu não vùng tƣơng đối GOS : Thang điểm Glasgow outcome scale BN : Bệnh nhân N : Số lƣợng bệnh nhân % : Tỷ lệ phần trăm MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 Tình hình nghiên cứu 1.1.1 Trên giới 1.1.2 Tại Việt Nam 1.2 Giải phẫu não 1.3 Giải phẫu bệnh lý 1.3.1 Phân loại u não 1.3.2 Giải phẫu đại thể u bào thể lông 10 1.3.3 Giải phẫu vi thể 10 1.4 Lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh 18 1.4.1 Lâm sàng 18 1.4.2 Chẩn đốn hình ảnh 21 1.5 Các phƣơng pháp điều trị 31 1.5.1 Phẫu thuật 31 1.5.2 Xạ trị, xạ phẫu 34 1.5.3 Hóa trị 37 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 38 2.1 Đối tƣợng nghiên cứu 38 2.2 Phƣơng pháp nghiên cứu 38 2.3 Xử lý số liệu 49 2.4 Ý nghĩa khoa học 50 2.5 Đạo đức nghiên cứu 50 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 51 3.1 Chẩn đoán u bào lông 51 3.1.1 Đặc điểm chung 51 3.1.2 Triệu chứng lâm sàng 54 3.1.3 Chẩn đốn hình ảnh 59 3.1.4 Các thăm dò cận lâm sàng khác 65 3.1.5 Giải phẫu bệnh u bào lông 65 3.2 Kết điều trị vi phẫu thuật u bào lông 67 3.2.1 Kết sau mổ viện 67 3.2.2 Kết khám lại xa sau mổ 69 3.2.3 Một số yếu tố liên quan đến kết điều trị 73 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 78 4.1 Chẩn đốn u bào lơng 78 4.1.1 Đặc điểm chung 78 4.1.2 Triệu chứng lâm sàng 83 4.1.3 Chẩn đốn hình ảnh 85 4.1.4 Các thăm dò cận lâm sàng khác 93 4.1.5 Giải phẫu bệnh u bào lông 94 4.2 Kết điều trị vi phẫu thuật u bào lông 97 4.2.1 Kết viện 97 4.2.2 Kết khám lại xa sau mổ 106 4.2.3 Một số yếu tố liên quan đến kết điều trị 111 KẾT LUẬN 117 DANH SÁCH CÁC BÀI BÁO ĐÃ XUẤT BẢN LIÊN QUAN VỚI ĐỀ TÀI TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân loại u thần kinh trung ƣơng theo tổ chức y tế giới năm 2016 Bảng 1.2 Phân loại u thân não 24 Bảng 2.1: Thang điểm Karnofsky 40 Bảng 2.2: Thang điểm GOS 48 Bảng 2.3: Phân loại kết khám lại 49 Bảng 3.1 Phân loại nhóm tuổi 51 Bảng 3.2: Vị trí u 52 Bảng 3.3: Liên quan tuổi vị trí u 52 Bảng 3.4: Phân loại u tiểu não 53 Bảng 3.5: Phân loại u thân não 53 Bảng 3.6: Phân loại u giao thoa thị giác/ dƣới đồi thị 54 Bảng 3.7: Phân loại vị trí u bán cầu đại não 54 Bảng 3.8: Lý vào viện 55 Bảng 3.9: Triệu chứng lâm sàng chung 56 Bảng 3.10: Liên quan hội chứng tăng áp lực nội sọ với vị trí u 57 Bảng 3.11: Liên quan triệu chứng rối loạn phối hợp động tác với vị trí u 57 Bảng 3.12: Thị lực mắt 58 Bảng 3.13: Hình ảnh phim chụp CLVT 59 Bảng 3.14: Kích thƣớc u 59 Bảng 3.15: Phân loại theo cấu trúc u 60 Bảng 3.16: Liên quan cấu trúc u theo vị trí u 60 Bảng 3.17: Hình ảnh phần đặc u 61 Bảng 3.18: Liên quan vị trí u mức độ ngấm thuốc đối quang từ phim CHT 62 Bảng 3.19: Hình ảnh phần nang u 62 Bảng 3.20: Hình ảnh khác CHT 63 Bảng 3.21: Liên quan hình ảnh giãn não thất với vị trí u 63 Bảng 3.22: Chẩn đoán trƣớc mổ dựa vào hình ảnh CHT 64 Bảng 3.23: Đặc điểm cấu trúc u mổ 65 Bảng 3.24 Liên quan ranh giới u mổ theo vị trí 66 Bảng 3.25: Đặc điểm giải phẫu vi thể 66 Bảng 3.26: Mức độ lấy u 67 Bảng 3.27: Liên quan mức độ lấy u với vị trí u 67 Bảng 3.28: Phẫu thuật dẫn lƣu não thất ổ bụng 68 Bảng 3.29: Biến chứng sau mổ 68 Bảng 3.30: Thang điểm GOS lúc viện 69 Bảng 3.31: Triệu chứng lâm sàng khám lại 70 Bảng 3.32: Thang điểm Karnofsky khám lại 70 Bảng 3.33: Hình ảnh phim cộng hƣởng từ kiểm tra 71 Bảng 3.34: Thái độ xử trí với nhóm u tiến triển kích thƣớc 72 Bảng 3.35: Kết chung khám lại xa sau mổ 72 Bảng 3.36: Liên quan kết với tuổi 73 Bảng 3.37: Liên quan kết với vị trí u 73 Bảng 3.38: Liên quan kết với vị trí u 74 Bảng 3.39: Liên quan kết với tình trạng lâm sàng trƣớc mổ 74 Bảng 3.40: Liên quan kết với kích thƣớc u 75 Bảng 3.41: Liên quan đến mức độ ngấm thuốc 75 Bảng 3.42: Liên quan kết với cấu trúc u 76 Bảng 3.43: Liên quan kết với mức độ lấy u 76 Bảng 3.44: Phân tích yếu tố ảnh hƣởng tới kết nghiên cứu 77 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Giải phẫu tiểu não Hình 1.2: Hành não, củ não, trung não Hình 1.3: U bào thể lông 12 Hình 1.4: CLVT u bào lơng hố sau 21 Hình 1.5: Phân loại u bào lông theo cấu trúc u 22 Hình 1.6: U bào lông dạng hỗn hợp 26 Hình 1.7: U bào lơng bán cầu tiểu não trái 27 Hình 1.8: U bào lơng nhầy 30 Hình 2.1: Phân loại vị trí u 41 Hình 2.2: Phân loại u bào lông theo cấu trúc u 42 Hình 2.3: U bào lơng bán cầu tiểu não trái, đƣờng mổ dƣới chẩm bên trái, (c) nang dịch lớn chụp phẫu thuật 45 Hình 2.4: Hệ thống kính vi phẫu Zeiss Pentero 800, hệ thống định vị thần kinh Brainlab dao hút u siêu âm Sonopet Stryker 46 Hình 3.1: Hình ảnh cộng hƣởng từ u bào lơng dạng hỗn hợp 61 Hình 3.2: U bào lơng tiểu não: hình ảnh cộng hƣởng từ trƣớc mổ hình ảnh u mổ 65 Hình 3.3: Phim CHT trƣớc mổ sau mổ lấy u bào lơng tiểu não trái: khơng tổ chức u sau mổ 71 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Biểu đồ giới tính 51 Biểu đồ 3.2: Tình trạng tồn thân trƣớc mổ theo thang điểm Karnofsky 58 ... tác chẩn đốn đi u trị bệnh u não nói chung nhƣ u bào lơng Năm 2012, Nguyễn Thanh Xuân cộng [13] báo cáo đi u trị ph u thuật u bào lông hố sau mang lại kết tốt Năm 2010, Trần Minh Thông, Võ Nguyễn... thấy u bào nhánh (oligodendrogliomas) gangliogliomas 31 1.5 Các phƣơng pháp đi u trị 1.5.1 Ph u thuật Ph u thuật phƣơng pháp đi u trị chính, lựa chọn cho đi u trị u bào lông Ngay trƣờng hợp u vị... sàng chẩn đốn hình ảnh, kết ph u thuật u não tế bào hình vùng bán c u đại não, u bào độ I chiếm khoảng 5,3% [8] Về đi u trị, đa số loại u bào thể hố sau có ranh giới rõ ph u thuật cắt bỏ toàn u,