Chẩn đoán và đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u sao bào lông (FULL TEXT)

ĐẶT VẤN ĐỀ U sao bào lông là một loại u thuộc nhóm sao bào, đƣợc Tổ chức y tế thế giới xếp loại độ I. Đây là loại u lành tính, có ranh giới rõ, phát triển chậm, tiên lƣợng tốt (tỷ lệ sống sau 10 năm là 94%) [1]. U sao bào lông chiếm 0,6 đến 6% các loại u nội sọ và chiếm 18% - 23,5% u tế bào sao của tuổi thanh thiếu niên, và ít gặp ở ngƣời lớn [2, 3]. Ở mỹ, tỷ lệ mắc bệnh u sao bào lông chiếm khoảng 0,37/100.000 ngƣời/năm [4]. Về bệnh học, Harvey Cushing (1931) là ngƣời đầu tiên đƣa ra khái niệm u sao bào dạng nang (gliomatous cysts). Đến năm 1932, Bergestrand đã chứng minh đây là loại u có tiên lƣợng tốt, u chứa những tế bào đơn cực và lƣỡng cực. Rubinstein và Russel (1977) đã mô tả dƣới tên u sao bào lông ở tuổi thanh thiếu niên (juvenile pilocytic astrocytoma), và đƣợc xếp độ I theo bảng phân loại u não của tổ chức y thế thế giới từ năm 1979 đến nay [4], [5]. Về chẩn đoán, u sao bào lông có triệu chứng giống nhƣ tất cả các u não nói chung, tuy nhiên có đặc điểm của một u lành tính là thƣờng diễn biến chậm. Chẩn đoán xác định phụ thuộc chủ yếu vào chẩn đoán hình ảnh và giải phẫu bệnh. U sao bào lông hay gặp ở tiểu não của lứa tuổi thanh thiếu niên, với biểu hiện lâm sàng và hình ảnh bắt thuốc cản quang gần giống các u ở vùng này nhƣ u nguyên bào tủy, u nguyên bào mạch máu, u biểu mô ống nội tủy..., u ở trên lều thƣờng ở vùng giao thoa thị giác và dƣới đồi thị có hình ảnh giống nhƣ u tế bào mầm, u sọ hầu, u di căn... nên rất dễ bị chẩn đoán nhầm trƣớc mổ. Giải phẫu bệnh là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán u sao bào lông với hình ảnh trên tiêu bản có những tế bào lông hai cực, mật độ từ thấp đến trung bình, có sợi Rosenthal hình xúc xích và những hạt cầu ái toan, tăng sinh mạch máu dạng cuộn và thành mạch có lắng đọng hyaline [1, 6]. Tại Việt Nam, u sao bào lông đã đƣợc phẫu thuật ở các trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn nhƣ bệnh viện Việt Đức, bệnh viện Nhi trung ƣơng, bệnh viện Chợ Rẫy... Đã có một số công trình nghiên cứu mô bệnh học nhƣ Trần Minh Thông (2007) đã nghiên cứu trên 1187 bệnh phẩm u não đã đƣợc phẫu thuật, cho kết quả u sao bào lông chiếm 15,4% các loại u sao bào [6], Nguyễn Hữu Thợi (2002) [7] nghiên cứu các yếu tố tiên lƣợng trong sao bào não. Trần Chiến (2011) nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh, kết quả phẫu thuật u não tế bào hình sao vùng bán cầu đại não, trong đó u sao bào độ I chiếm khoảng 5,3% [8]. Về điều trị, đa số các loại u sao bào thể hố sau có ranh giới rõ và có thể phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u, giúp điều trị khỏi bệnh. Bên cạnh đó những trƣờng hợp u ở thân não, giao thoa thị giác/ dƣới đồi thị, đồi thị vẫn còn là thách thức với các bác sỹ khi không thể cắt bỏ toàn bộ, thì thái độ xử trí tiếp theo là theo dõi hay xạ phẫu hay điều trị hóa trị liệu vẫn còn nhiều tranh cãi. Do vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Chẩn đoán và đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u sao bào lông” nhằm 2 mục tiêu: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và mô bệnh học của u sao bào lông. (2) Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u sao bào lông.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ NGUYỄN ĐỨC LIÊN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VI PHẪU THUẬT U SAO BÀO LÔNG LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2017 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 Tình hình nghiên cứu 1.1.1 Trên giới 1.1.2 Tại Việt Nam 1.2 Giải phẫu não 1.3 Giải phẫu bệnh lý 1.3.1 Phân loại u não 1.3.2 Giải phẫu đại thể u bào thể lông 10 1.3.3 Giải phẫu vi thể 10 1.4 Lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh 18 1.4.1 Lâm sàng 18 1.4.2 Chẩn đoán hình ảnh 21 1.5 Các phƣơng pháp điều trị 31 1.5.1 Phẫu thuật 31 1.5.2 Xạ trị, xạ phẫu 34 1.5.3 Hóa trị 37 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 38 2.1 Đối tƣợng nghiên cứu 38 2.2 Phƣơng pháp nghiên cứu 38 2.3 Xử lý số liệu 49 2.4 Ý nghĩa khoa học 50 2.5 Đạo đức nghiên cứu 50 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 51 3.1 Chẩn đoán u bào lông 51 3.1.1 Đặc điểm chung 51 3.1.2 Triệu chứng lâm sàng 54 3.1.3 Chẩn đoán hình ảnh 59 3.1.4 Các thăm dò cận lâm sàng khác 65 3.1.5 Giải phẫu bệnh u bào lông 65 3.2 Kết điều trị vi phẫu thuật u bào lông 67 3.2.1 Kết sau mổ viện 67 3.2.2 Kết khám lại xa sau mổ 69 3.2.3 Một số yếu tố liên quan đến kết điều trị 73 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 78 4.1 Chẩn đoán u bào lông 78 4.1.1 Đặc điểm chung 78 4.1.2 Triệu chứng lâm sàng 83 4.1.3 Chẩn đoán hình ảnh 85 4.1.4 Các thăm dò cận lâm sàng khác 93 4.1.5 Giải phẫu bệnh u bào lông 94 4.2 Kết điều trị vi phẫu thuật u bào lông 97 4.2.1 Kết viện 97 4.2.2 Kết khám lại xa sau mổ 106 4.2.3 Một số yếu tố liên quan đến kết điều trị 111 KẾT LUẬN 117 DANH SÁCH CÁC BÀI BÁO ĐÃ XUẤT BẢN LIÊN QUAN VỚI ĐỀ TÀI TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân loại u thần kinh trung ƣơng theo tổ chức y tế giới năm 2016 Bảng 1.2 Phân loại u thân não 24 Bảng 2.1: Thang điểm Karnofsky 40 Bảng 2.2: Thang điểm GOS 48 Bảng 2.3: Phân loại kết khám lại 49 Bảng 3.1 Phân loại nhóm tuổi 51 Bảng 3.2: Vị trí u 52 Bảng 3.3: Liên quan tuổi vị trí u 52 Bảng 3.4: Phân loại u tiểu não 53 Bảng 3.5: Phân loại u thân não 53 Bảng 3.6: Phân loại u giao thoa thị giác/ dƣới đồi thị 54 Bảng 3.7: Phân loại vị trí u bán cầu đại não 54 Bảng 3.8: Lý vào viện 55 Bảng 3.9: Triệu chứng lâm sàng chung 56 Bảng 3.10: Liên quan hội chứng tăng áp lực nội sọ với vị trí u 57 Bảng 3.11: Liên quan triệu chứng rối loạn phối hợp động tác với vị trí u 57 Bảng 3.12: Thị lực mắt 58 Bảng 3.13: Hình ảnh phim chụp CLVT 59 Bảng 3.14: Kích thƣớc u 59 Bảng 3.15: Phân loại theo cấu trúc u 60 Bảng 3.16: Liên quan cấu trúc u theo vị trí u 60 Bảng 3.17: Hình ảnh phần đặc u 61 Bảng 3.18: Liên quan vị trí u mức độ ngấm thuốc đối quang từ phim CHT 62 Bảng 3.19: Hình ảnh phần nang u 62 Bảng 3.20: Hình ảnh khác CHT 63 Bảng 3.21: Liên quan hình ảnh giãn não thất với vị trí u 63 Bảng 3.22: Chẩn đoán trƣớc mổ dựa vào hình ảnh CHT 64 Bảng 3.23: Đặc điểm cấu trúc u mổ 65 Bảng 3.24 Liên quan ranh giới u mổ theo vị trí 66 Bảng 3.25: Đặc điểm giải phẫu vi thể 66 Bảng 3.26: Mức độ lấy u 67 Bảng 3.27: Liên quan mức độ lấy u với vị trí u 67 Bảng 3.28: Phẫu thuật dẫn lƣu não thất ổ bụng 68 Bảng 3.29: Biến chứng sau mổ 68 Bảng 3.30: Thang điểm GOS lúc viện 69 Bảng 3.31: Triệu chứng lâm sàng khám lại 70 Bảng 3.32: Thang điểm Karnofsky khám lại 70 Bảng 3.33: Hình ảnh phim cộng hƣởng từ kiểm tra 71 Bảng 3.34: Thái độ xử trí với nhóm u tiến triển kích thƣớc 72 Bảng 3.35: Kết chung khám lại xa sau mổ 72 Bảng 3.36: Liên quan kết với tuổi 73 Bảng 3.37: Liên quan kết với vị trí u 73 Bảng 3.38: Liên quan kết với vị trí u 74 Bảng 3.39: Liên quan kết với tình trạng lâm sàng trƣớc mổ 74 Bảng 3.40: Liên quan kết với kích thƣớc u 75 Bảng 3.41: Liên quan đến mức độ ngấm thuốc 75 Bảng 3.42: Liên quan kết với cấu trúc u 76 Bảng 3.43: Liên quan kết với mức độ lấy u 76 Bảng 3.44: Phân tích yếu tố ảnh hƣởng tới kết nghiên cứu 77 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Giải phẫu tiểu não Hình 1.2: Hành não, củ não, trung não Hình 1.3: U bào thể lông 12 Hình 1.4: CLVT u bào lông hố sau 21 Hình 1.5: Phân loại u bào lông theo cấu trúc u 22 Hình 1.6: U bào lông dạng hỗn hợp 26 Hình 1.7: U bào lông bán cầu tiểu não trái 27 Hình 1.8: U bào lông nhầy 30 Hình 2.1: Phân loại vị trí u 41 Hình 2.2: Phân loại u bào lông theo cấu trúc u 42 Hình 2.3: U bào lông bán cầu tiểu não trái, đƣờng mổ dƣới chẩm bên trái, (c) nang dịch lớn chụp phẫu thuật 45 Hình 2.4: Hệ thống kính vi phẫu Zeiss Pentero 800, hệ thống định vị thần kinh Brainlab dao hút u siêu âm Sonopet Stryker 46 Hình 3.1: Hình ảnh cộng hƣởng từ u bào lông dạng hỗn hợp 61 Hình 3.2: U bào lông tiểu não: hình ảnh cộng hƣởng từ trƣớc mổ hình ảnh u mổ 65 Hình 3.3: Phim CHT trƣớc mổ sau mổ lấy u bào lông tiểu não trái: không tổ chức u sau mổ 71 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Biểu đồ giới tính 51 Biểu đồ 3.2: Tình trạng toàn thân trƣớc mổ theo thang điểm Karnofsky 58 ĐẶT VẤN ĐỀ U bào lông loại u thuộc nhóm bào, đƣợc Tổ chức y tế giới xếp loại độ I Đây loại u lành tính, có ranh giới rõ, phát triển chậm, tiên lƣợng tốt (tỷ lệ sống sau 10 năm 94%) [1] U bào lông chiếm 0,6 đến 6% loại u nội sọ chiếm 18% - 23,5% u tế bào tuổi thiếu niên, gặp ngƣời lớn [2, 3] Ở mỹ, tỷ lệ mắc bệnh u bào lông chiếm khoảng 0,37/100.000 ngƣời/năm [4] Về bệnh học, Harvey Cushing (1931) ngƣời đƣa khái niệm u bào dạng nang (gliomatous cysts) Đến năm 1932, Bergestrand chứng minh loại u có tiên lƣợng tốt, u chứa tế bào đơn cực lƣỡng cực Rubinstein Russel (1977) mô tả dƣới tên u bào lông tuổi thiếu niên (juvenile pilocytic astrocytoma), đƣợc xếp độ I theo bảng phân loại u não tổ chức y thế giới từ năm 1979 đến [4], [5] Về chẩn đoán, u bào lông có triệu chứng giống nhƣ tất u não nói chung, nhiên có đặc điểm u lành tính thƣờng diễn biến chậm Chẩn đoán xác định phụ thuộc chủ yếu vào chẩn đoán hình ảnh giải phẫu bệnh U bào lông hay gặp tiểu não lứa tuổi thiếu niên, với biểu lâm sàng hình ảnh bắt thuốc cản quang gần giống u vùng nhƣ u nguyên bào tủy, u nguyên bào mạch máu, u biểu mô ống nội tủy , u lều thƣờng vùng giao thoa thị giác dƣới đồi thị có hình ảnh giống nhƣ u tế bào mầm, u sọ hầu, u di nên dễ bị chẩn đoán nhầm trƣớc mổ Giải phẫu bệnh tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán u bào lông với hình ảnh tiêu có tế bào lông hai cực, mật độ từ thấp đến trung bình, có sợi Rosenthal hình xúc xích hạt cầu toan, tăng sinh mạch máu dạng cuộn thành mạch có lắng đọng hyaline [1, 6] Tại Việt Nam, u bào lông đƣợc phẫu thuật trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn nhƣ bệnh viện Việt Đức, bệnh viện Nhi trung ƣơng, bệnh viện Chợ Rẫy Đã có số công trình nghiên cứu mô bệnh học nhƣ Trần Minh Thông (2007) nghiên cứu 1187 bệnh phẩm u não đƣợc phẫu thuật, cho kết u bào lông chiếm 15,4% loại u bào [6], Nguyễn Hữu Thợi (2002) [7] nghiên cứu yếu tố tiên lƣợng bào não Trần Chiến (2011) nghiên cứu đặc điểm lâm sàng chẩn đoán hình ảnh, kết phẫu thuật u não tế bào hình vùng bán cầu đại não, u bào độ I chiếm khoảng 5,3% [8] Về điều trị, đa số loại u bào thể hố sau có ranh giới rõ phẫu thuật cắt bỏ toàn u, giúp điều trị khỏi bệnh Bên cạnh trƣờng hợp u thân não, giao thoa thị giác/ dƣới đồi thị, đồi thị thách thức với bác sỹ cắt bỏ toàn bộ, thái độ xử trí theo dõi hay xạ phẫu hay điều trị hóa trị liệu nhiều tranh cãi Do tiến hành nghiên cứu đề tài: “Chẩn đoán đánh giá kết điều trị vi phẫu thuật u bào lông” nhằm mục tiêu: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh mô bệnh học u bào lông (2) Đánh giá kết điều trị vi phẫu thuật u bào lông CHƢƠNG TỔNG QUAN 1.1 Tình hình nghiên cứu 1.1.1 Trên giới U bào lông đƣợc mô tả lần đầu vào năm 1918 Ribbert Đến năm 1926, Bailey Cushing mô tả với tên spongioblastoma u nguyên phát tế bào não Năm 1931, Penfield gọi u u bào thể lông gồm tế bào hai cực kéo dài đa cực, ông cho thuật ngữ spongioblastoma không thích hợp có nghĩa u ác tính, chất u lành tính [9] Năm 1931, Harvey Cushing mô tả kinh nghiệm điều trị 76 trƣờng hợp u dạng bào tiểu não, ông đƣa nhận xét nhóm này: u thƣờng phát triển tiểu não, thƣờng có nang dịch quanh u, thƣờng xảy ngƣời trẻ tuổi, điều quan trọng tiên lƣợng tốt Năm 1932, Bergestrand ngƣời phát tế bào lƣỡng cực giống nhƣ tế bào giai đoạn phát triển phôi thai, ông đặt tên “u bào phôi” cho u này, ông cho bất thƣờng bẩm sinh cân nhắc xếp chúng nhóm với hamartomas Tuy nhiên, Bucy Gustafson không đồng ý với quan điểm Bergestrand, họ ý thấy tinh thể hyaline đƣợc tìm thấy u gọi chúng sợi Rosenthal Ringertz Nordenstam mô tả kinh nghiệm phẫu thuật 140 u bào tiểu não từ năm 1924 đến 1948, họ đề nghị tên spongioblastoma nhận thấy u không xuất tiểu não mà xuất bán cầu đại não thân não Năm 1977, Kagan Rubinstein đƣa khái niệm u bào lứa tuổi thiếu niên (astrocytoma of the juvenile) chúng thƣờng xảy lứa tuổi Không dẫn lƣu Dẫn lƣu NT trƣớc mổ lấy u Dẫn lƣu não thất thời gian nằm viện sau mổ lấy u Dẫn lƣu não thất sau mổ (>1 tháng sau mổ) Khác Ghi chi tiết (nếu khác) ……… ……… ……… … Đặc điểm u mổ Mật độ Mềm Chắc Mức độ tăng sinh mạch mổ mạch máu Giàu mạch máu nuôi u, dễ chảy máu 2 Ranh giới u với tổ chức xung quanh Ranh giới rõ Không rõ ranh giới với tổ chức não lành U bào thể lông U khác (ghi rõ) U bào thể lông U khác (ghi rõ) 11 Không Có Không Có Không Có Không Có Không Có Đặc điểm giải phẫu bệnh Chẩn đoán trƣớc nhuộm HMMD Chẩn đoán sau nhuộm HMMD GPB mật độ tế bào thấp/ trung bình GPB tế bào lông lƣỡng cực GPB Sợi Rosenthal GPB Thể hạt ƣa eosin GPB nhân chia, nhân bất thƣờng GPB: Tăng sinh mạch máu dạng cuộn Không Có Không làm HMMD Không Có 99 ……… ……… Không có biến chứng sau mổ Hôn mê xin về, tử vong Liệt vận động tiến triển Viêm màng não Nhiễm trùng vết mổ Rò dịch não tủy Chảy máu sau mổ Phù não sau mổ Suy hô hấp, phải mở khí quản để thở Liệt dây TK sọ tiến triển Nuốt sặc, ăn qua sonde dày Thiếu máu não sau mổ Đái tháo nhạt 10 11 12 ……… ……… ……… ……… ……… ……… GFAP dƣơng tính Ki-67 (tỷ lệ phần trăm) Kết viện Các biến chứng sau mổ Mô tả chi tiết biến chứng có………………………… …………………………………………………………… Thang điểm GOS viện Tử vong Sống thực vật Di chứng thần kinh nặng, cần ngƣời chăm sóc phục vụ Di chứng nhẹ, sống tự lập, không phụ thuộc Hồi phục tốt trở lại làm việc Chụp CHT