Đại cương về hội chứng vàng da

HỘI CHỨNG VÀNG DA I Đại cương Vàng da tình trạng nhiễm sắc tố màu vàng da niêm mạc tăng bilirubin huyết Khi bilirubin huyết tăng 2-2.5 x 17 (ko cố định) -> nhận biết vàng da Bilirubin tp: 5-17 micromol/l   Bilirubun tự do(gián tiếp): 2/3 Bilirunbin liên hợp(trực tiếp): 1/3 Đường dẫn mật Trong gan: mật tổng hợp gan -> vi quản mật(giữa vách TB gan) -> tiểu đường mật liên tiểu thuỳ (khoảng cửa) -> ống mật thuỳ -> ống mật liên thuỳ -> Ngoài gan: ống gan T(thuỳ T, thuỳ vuông, thuỳ đuôi), P(thuỳ gan P, phần thuỳ đuôi) – ngắn,to -> ống gan chung + + ống mật chủ ( van xoắn ốc Heste ) -> ống mật chủ, phồng to sau cắt túi mật -> bóng Vater (cơ Oddi) -> đoạn tá tràng Thành phần mật Acid mật, muối mật, sắc tố mật,cholesterol, phosphatase kiềm, triglycerid, Nước Chất khô Acid mật Mucin , sắc tố mật (bilirubin, biliverdin) Cholesterol pH    Mật gan 97% 2,4 0,4 0,5 Mật túi mật 88% 14 4-17 0,15 7,5 0,6 6,8 A.mật nguyên phát: a.cholic, a.Chenodeoxycholic A.mật liên hợp: a.mật nguyên phát + glycin/taurin Muối mật: a.mật + Na, K, Quá trình tổng hợp thoái biến TB Kuffer, TB liên võng: Hemoglobin (bỏ CO) -> verdoglobin:hồng(bỏ Fe, globin) -> biliverdin: xanh (nhận H2) -> bilirubin tự do: vàng -> Máu: bilirubin – albumin -> Gan: protein anion/ligadin gồm Y(phenobarbital tăng nồng độ Y -> giảm vàng da sơ sinh), Z tiếp nhận, vận chuyển bilirubin -> bilirubin tự + a.glucorolic, E: Bilirubin UDP glucuronyltranferase -> bilirubin liên hợp : bili monoglucoronid, bili diglucoronid -> vi quản mật, ruột: tiêu hoá lipid -> đoạn cuối hồi tràng, đại tràng: VK oxy hoá tạo urobilinogen ko màu, stercobilinogen -> phân: 80-90% stercobilin cam , 10-20% THT niêm mạc ruột qua TM cửa gan -> bilirubin liên hợp: chu trình gan – ruột vào tuần hoàn chung xuất thận-> nước tiểu: urobilin vàng Lượng urobilinogen nước tiểu phụ thuộc  Lượng bili lh xuất vào mật    Cường độ, khối lượng bili lh thành urobilinogen ruột Tỷ lệ urobilinogen THT Tỷ lệ urobilinogen đc TB gan giữ lại nhóm nguyên nhân vàng da Bili tự Bili lh phân Kèm theo Trước Huyết tán gan -bẩm sinh Combs + nhược -mắc phải Combs – đẳng Tăng Uro tăng Tam chứng : Vàng da Thiếu máu Lách to Trong -tổn thương TB gan gan -# Tăng Sau gan Tắc mật gan Tắc mật sau gan Nước tiểu Tăng Bili – AS, Uro tương tăng đối Tăng Bili + Uro tăng Tăng Bili + Sterco giảm Phân cò Charcot: Vàng da Đau Sốt TB melonacid tiết melanin Vàng da sinh lý trẻ sơ sinh -  HC sơ sinh bị vỡ thay HC trưởng thành  Hoạt tính E giảm, thiếu ligandi, - liệu pháp phototherapy II Khám Nhìn Lâm sàng - củng mạc - nếp hãm lưỡi - lòng bàn tay/chân - mặt cẳng tay, đùi ( ko tiếp xúc AS, da mỏng ) - nước tiểu vàng -> nam giới: quần Kèm theo   Sốt: NK Ngứa: muối mật kích thích tận TK da Mạch chậm: muối mật ứ nút xoang gây ức chế hoạt động, nhân xám trung ương dây X – phó giao cảm  Cận lâm sàng - bilirubin tăng Sờ, gõ Gan: - bờ dưới: người trưởng thành ko sờ đc gan P, sờ đc phần gan T (1/3 đường rốn – mũi ức), trẻ tuổi sờ phần gan P, sờ đường lên    Rốn – mũi ức Giữa đòn P Nách trước P - bờ trên: gõ đường xuống   Giữa đòn P Nách trước P  Cạnh ức P Gan to: -bờ ở/cao gh bình thường bờ dưới bờ sườn trừ BN xa gan (dây chằng, TM,, ), phổi, trẻ HST HSP -> HST HCT -> HST III Chẩn đoán 1) Chẩn đoán xác định  - LS - CLS 2) Chẩn đoán phân biệt Sử dụng thuốc Quinacrine Tăng caroten máu Thiếu máu nặng 3) Chẩn đoán nguyên nhân ... Uro tăng Tăng Bili + Sterco giảm Phân cò Charcot: Vàng da Đau Sốt TB melonacid tiết melanin Vàng da sinh lý trẻ sơ sinh -  HC sơ sinh bị vỡ thay HC trưởng thành  Hoạt tính E giảm, thiếu ligandi,... gan giữ lại nhóm nguyên nhân vàng da Bili tự Bili lh phân Kèm theo Trước Huyết tán gan -bẩm sinh Combs + nhược -mắc phải Combs – đẳng Tăng Uro tăng Tam chứng : Vàng da Thiếu máu Lách to Trong -tổn... biliverdin: xanh (nhận H2) -> bilirubin tự do: vàng -> Máu: bilirubin – albumin -> Gan: protein anion/ligadin gồm Y(phenobarbital tăng nồng độ Y -> giảm vàng da sơ sinh), Z tiếp nhận, vận chuyển bilirubin