Thất phải hai đường ra

THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA (DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE) PGS TS PHẠM NGUYỄN VINH ° Thuộc nhóm “Nối liền bất thường tâm thất ĐĐM” ° BTBS tím ° Tần suất : 0,5%/BTBS THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (1) • Vò trí Động Mạch Chủ (ĐMC) Động Mạch Phổi (ĐMP) • Thông liên thất : tổn thương gần luôn có • Hẹp ĐMP thường hẹp phễu phối hợp hẹp phễu van ĐMP • Tổn thương phối hợp : – – – – – Trở bất thường tónh mạch chủ Trở bất thường tónh mạch phổi Ống thông nhó - thất (canal atrio - ventriculaire) Hẹp hai bẩm sinh Không lỗ van ĐMC THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (2) • Tùy theo vò trí thông liên thất có hay không hẹp ĐMP, có dạng thất phải hai đường : ° Loại có hẹp ĐMP thông liên thất ĐMC : Giống tứ chứng Fallot, khác Shunt thông liên thất luôn Shunt trái phải ° Loại không hẹp ĐMP thông liên thất ĐMC hay phần vách : Giống thông liên thất lớn, không hạn chế Chỉ khác Shunt hai chiều áp lực thất phải với thất trái ĐMC ° Loại không hẹp ĐMP thông liên thất nằm ĐMP Đây thông liên thất phần phễu Huyết động gần giống chuyển vò đại động mạch có kèm thông liên thất THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (3) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (4) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA LÂM SÀNG ° Thay đổi theo thể bệnh ° TP2ĐR + TLT ĐMC - không hẹp ĐMP : giống TLT lớn ° TP2ĐR + TLT ĐMC + hẹp ĐMP : giống Fallot ° TP2ĐR + TLT ĐMP - không hẹp ĐMP (H/c Taussig Bing) : giống HVĐĐM THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA LÂM SÀNG TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP ° Triệu chứng : – – – – ° Suy tim Nhiễm trùng phổi Tím nhẹ lúc sinh ALĐMP cao Tím vónh viễn b/c Eisenmenger Triệu chứng thực thể : – Biến dạng lồng ngực - Rãnh Harrison – ATTThu - T1 bt - T2 mạnh, X2 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP ECG - X QUANG ° ECG : – Nhòp xoang – PR thường dài – Sóng P cao kiểu dày nhó phải, phối hợp P đỉnh dày nhó trái – Trục QRS lệch trái kèm vò khử cực counter clockwise – Luôn có dấu dầy thất phải, có kèm dầy thất trái ° X quang : Khi chưa có tăng áp ĐMP học, biểu X quang giống thông liên thất không hạn chế : tăng tuần hoàn phổi chủ động, động mạch phổi dãn rộng, dãn bốn buồng tim THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ECG THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA X QUANG NGỰC 10 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP • Biểu lâm sàng gần giống tứ chứng Fallot • Triệu chứng : ° ° Tím sớm Ngồi xổm (squatting) khó thở • Triệu chứng thực thể : ° Âm thổi tâm thu hẹp ĐMP Cường độ, tính chất âm thổi thay đổi theo độ hẹp ° T1 nhỏ hay bình thường ° T2 thường đơn độc ° Có thể có T4 mỏm tim 11 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP • ECG : Gợi ý bệnh ° ° ° ° P nhọn hay bình thường PR thường dài (khác với tứ chứng Fallot) Trục QRS lệch phải Có Q DI , avL (khác với tứ chứng Fallot) • X Quang : • Thay đổi theo độ hẹp ĐMP Thường hẹp van ĐMP nên dãn nở sau hẹp Khi dạng không lỗ van ĐMP (pulmonary atresia), X Quang phổi có biểu tuần hoàn phụ động mạch hệ thống, ĐMC lên ngang dãn rộng, không thân ĐMP 12 THẤT PHẢI+ CÓ HAIDƯỚI ĐƯỜNGĐMP TP2ĐR TLT RA - KHÔNG HẸP ĐMP (H/C TAUSSIG-BING)- TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO • Biểu lâm sàng giống hoán vò đại động mạch có kèm NGƯC thông liên thất không hạn chế • Triệu chứng : ° Tím từ sơ sinh, ngày nặng ° Triệu chứng suy tim sung huyết ° Nhiễm trùng phổi thường xuyên ° Khí áp lực ĐMP cao hơn, bớt triệu chứng suy tim tím nặng Triệu chứng thực thể : ° Lồng ngực nhô cao, rãnh Harrison ° Tím phân biệt đảo ngược (reversed differential cyanosis) : ngón chân tím ngón tay ° Rung miu tâm thu cao : liên sườn 2, trái Âm thổi toàn tâm thu vò trí rung miu ° T2 mạnh với P2 cao ° T1 nhỏ hay bình thường 13 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA H/C TAUSSIG-BING 14 THẤT PHẢI+ CÓ HAIDƯỚI ĐƯỜNGĐMP TP2ĐR TLT RA - KHÔNG HẸP ĐMP (H/C TAUSSIG-BING) - TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯC • ECG : ° ° ° ° ° Nhòp xoang PR thường không dài P dạng lớn hai nhó Trục QRS đứng hay lệch phải Dấu dầy thất phải • X Quang : Giống hoán vò đại động mạch • Echo tim 15 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA MỤC TIÊU SIÊU ÂM ° Tìm tương quan đại động mạch với tâm thất ° Vò trí thông liên thất so với đại động mạch : ĐMC, ĐMP, hai (doubly committed), không hai (non committed) ° Sự diện độ nặng hẹp van van ° Tìm xem có thông liên thất phối hợp (phần bè) ° Vò trí van nhó thất ° Độ hẹp van Sigmoide (ĐMC, ĐMP) ° Tổn thương phối hợp 16 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng từ mỏm: ĐMC (Ao) ĐMP ( PA) song song , xuất phát từ thất phải( RV) có hoán vò (ĐMC phía trước, ĐMP phía sau), không hẹp ĐMP (A) có hẹp ĐMP (B) Thông liên thất (VSD) lớn THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng sườn : ĐMP cưỡi ngựa thông thương với thất trái thất phải Thông liên thất nằm ĐMP THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng sườn: khảo sát Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP giúp chẩn đoán hẹp van ĐMP THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ĐIỀU TRỊ • Ở trẻ sơ sinh : ° Cần giải phẫu sửa chữa tạm thời ° Tùy theo loại tổn thương, có cần xiết bớt ĐMP (cerclage) ° Có cần nối tónh mạch toàn thân với ĐMP (anastomose systémo-pulmonaire) ° Có cần mở lỗ thông liên nhó • Ở trẻ tháng tuổi : nghó đến giải phẫu sửa chữa toàn diện : ° ° Hai thất có kích thước gần bình thường ° Mạng ĐMP có kích thước bình thường ° Không có nhiều lỗ thông liên thất phần Các van nhó thất có kích thước chức gần bình thường 20 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ĐIỀU TRỊ •Có kỹ thuật sửa chữa toàn diện : •1 Tạo vách thất (cloisonnement intra-ventriculaire) •2 Phương pháp REV Lecompte • (réparation l’étage ventriculaire) •3 Chuyển vò trí tầng động mạch • (détransposition l’étage artériel) •Ưu tiên phương pháp thứ nhất, không đủ điều kiện giải phẫu học thực phương pháp thứ hai thứ ba Có hẹp ĐMP, thực phương pháp 2; không hẹp ĐMP, thực phương pháp 21 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA VỊ TRÍ CÁC ĐĐM CỦA TP2ĐR SO VỚI BÌNH THƯỜNG VÀ TCĐM Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea & Febiger THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA CÁC VỊ TRÍ ĐĐM CỦA TP2ĐP Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea & Febiger 2nd ed 1994, p 989 ... chuyển vò đại động mạch có kèm thông liên thất THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (3) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (4) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA LÂM SÀNG ° Thay đổi theo thể bệnh °... động, động mạch phổi dãn rộng, dãn bốn buồng tim THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ECG THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA X QUANG NGỰC 10 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP • Biểu lâm sàng... Thông liên thất (VSD) lớn THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng sườn : ĐMP cưỡi ngựa thông thương với thất trái thất phải Thông liên thất nằm ĐMP THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM