BS dep thong lien that VSD

THÔNG LIÊN THẤT (VSD: ventricular septal defects) BS LÊ THỊ ĐẸP VIỆN TIM TPHCM NỘI DUNG          Định nghĩa Phôi thai học Phân loại tần xuất Sự đóng tự nhiên VSD Nguy bị VSD trẻ cha mẹ chúng bị VSD Kỹ thuật siêu âm Giới hạn siêu âm chẩn đoán VSD Điều trị tiên lượng Các bất thường kèm theo 1/ ĐỊNH NGHĨA:   Vách liên thất cấu trúc màngphức tạp xoắn lại với để ngăn thành buồng thất phải thất trái Sự phân chia từ mỏm thất đến gắn vào vách liên nhĩ ngang van nhĩ thất( gối nội mạc) VSD định nghĩa hình thành bất thường vách liên thất dẫn đến thông nối huyết động học thất phải thất trái   VSD bệnh thường gặp, phát từ kỷ XIX, Roger mô tả triệu chứng lâm sàng.Vì có thuật ngữ Roger để VSD lổ nhỏ Eisenmenger mô tả dấu chứng muộn bệnh nhân bị VSD lổ lớn động mạch chủ cưỡi ngựa có tím chết lúc 32 tuổi Thuật ngữ phức hợp Eisenmenger hình thành để VSD có tăng kháng lực phổi nặng shunt PT  VSD chiếm đa số đơn thuần, có đến 40% phối hợp với bệnh tim khác   VSD đơn thường gặp( van ĐMC mảnh thường gặp nhất), chiếm 30% trẻ em bị bệnh tim sinh sống, chiếm 9,7% bào thai bị bệnh tim VSD có nhiều kích thước khác hay nhiều lổ  Các bất thường khác vách liên thất bao gồm: phì đại vách liên thất, phình vách liên thất, vách liên thất 2/ PHÔI THAI HỌC:  Sự phân chia mầm tim nguyên phát thành buồng nhĩ thất ngày thứ 28 thai kỳ Trước tiên vách liên thất hình thành ụ nhô sàn tâm thất gần mỏm Khiếm khuyết vách liên thất trước tiên hình thành phần gần vách liên thất gọi lổ vách liên thất Sau tăng sinh mầm tim nguyên phát vách dầy dần lên  Bờ tự vách tiên phát nối tiếp với gối nội mạc vào khoảng ngày thứ 49 thai kỳ Lổ vách liên thất đóng vào khoảng ngày thứ 56 thai kỳ mô gối nội mạc hình thành từ 1/ ụ nhô hành thất phải 2/ ụ nhô( ridge) hành thất trái 3/ gối nội mạc Vách liên thất dầy phần mỏm mỏng dần đến van nhĩ thất mỏng  Như thông liên thất xảy do: + Dừng đóng phần van động mạch chủ rối loạn trình phát triển của: 1/ Vách phôi thai học 2/ Gối nội mạc 3/ Sự phồng lên conal( conal swellings) + Do gia tăng hủy mô tim trình hình thành bè phần vách 8/ Điều trị:  Trước sinh: Nếu nghi ngờ VSD siêu âm thường quy phải có chương trình chăm sóc toàn diện trước sinh siêu âm tim thai kỹ lưỡng với đánh giá lại bất thường khác qua siêu âm thường Có nhiều ý kiến không điều trị VSD đơn trước sinh, cần chăm sóc sản khoa đầy đủ Tuy nhiên, có VSD kèm di tật khác thai khỏe mạnh nên tiến hành can thiệp phổi trưởng thành  Sau sinh: Hầu hết VSD đơn đóng tự nhiên 74% trước sinh VSD bào thai không ảnh hưởng đến tỉ lệ bệnh tật tử vong Theo dõi trước sinh thường xuyên lợi chí gây tâm lý lo lắng có hại cho sản phụ, đánh giá lại sau sinh nên làm + Giai đoạn chu sinh: khám thực thể kỹ nhằm tìm dấu chứng mà chưa phát lúc bụng mẹ, test xâm nhập không cần thiết VSD không biến chứng + Trẻ nhỏ có VSD nhỏ chưa cần điều trị, VSD trung bình đến lớn theo dõi sát can thiệp kịp thời + Cần phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng + Điều trị bao gồm: nội ngoại khoa: - Nội: có suy tim với thuốc: digoxin, ức chế men chuyển, furosemide, spronolacrone BS tim mạch nhi tranh cãi câu hỏi tiếp tục điều trị nội khoa đến mà đứa bé triệu chứng phát triển còi cộc - Ngoại: có TAĐMP, suy tim sung huyết, giảm oxy máu(14%) suy tim tiến triển nhanh Nguy phẫu thuật trẻ sơ sinh cao trẻ 1-2 tuổi thời điểm tối ưu để đóng VSD quan trọng cần phải thực trước tiến triển đến tăng áp ĐMP tắc nghẽn, đề kháng mạch máu phổi tăng không hồi phục Vì cần phải có chiến lược theo dõi bệnh nhi Đa số tác giả thống ALĐMP >= 0.75 ALMMHT tiến hành phẫu thuật sớm trước 12 tháng tuổi Block nhánh phải thường xuất sau mổ, 45-60% VSD bè  Tiên lượng: – Tử vong tùy thuộc vào: giải phẫu học mức độ rối loạn huyết động – Theo Campell: không điều trị 27% bnhân tử vong< 20 tuổi, 53% lúc 40 tuổi, 69% lúc 60 tuổi – Năm 1993, nghiên cứu dài hạn 1300 bnhân bị VSD, tác giả rút kết luận: tỉ lệ rối loạn nhịp nặng đột tử “cao bình thường”, đến 30% bao gồm VSD lổ nhỏ Sống đến 87% sau 25 năm, tỉ lệ sống tăng điều trị tốt hơn, chấm dứt thai kỳ tăng thai có bệnh tim, điều trị nội ngoại khoa hiệu hơn, chăm sóc trước sinh sau sinh tốt - Có tỉ lệ cao có ý nghĩa việc chấm dứt thai kỳ( 41%), chết tự nhiên( 16%), chết chu sinh 15% tỉ lệ tử vong , bệnh tật trẻ nhỏ trẻ lớn 3% so với trẻ sinh không bị bệnh tim 9/ Các bất thường liên quan:   Tứ chứng Fallot, chuyển vị đại động mạch, không lổ van động mạch phổi, không lổ van lá, kênh nhĩ thất, thất phải đường ra…… Có thể có bất thường nhiễm sắc thể kèm theo như: NST 21 hội chứng Down, NST 18 hội chứng Edwards)… APSO TGV CAV T4F DOWN SYNDROME Edwards syndrome ... mỏm   Tần suất: 1. 5-2 .5% trẻ đời sống chiếm 2 0-2 5% bệnh tim bẩm sinh trẻ em 7 5-8 5% lổ thông liên thất nằm phần màng quanh màng 4/ Sự đóng tự nhiên VSD:  74% thai kỳ có VSD đơn quan sát thấy... VSD lần sinh sau nguy bị VSD 2-5 %, có bị nguy tăng cách động học từ 1015% 6/ Kỹ thuật siêu âm:     VSD chẩn đoán trước sinh Doppler xung màu hữu ích chẩn đoán, tiêu chuẩn vàng siêu âm 2-D... thước lớn có khuynh hướng tồn Trong đó, VSD phần có kích thước nhỏ dài có khuynh hướng tự đóng nhiều 5/Nguy bị VSD trẻ cha mẹ chúng bị VSD:    Tăng nguy bị VSD Một nghiên cứu hồi cứu nguy bị tim